新生兒狼瘡綜合征

NeonatalLupusSyndromes,NLSs

新生兒紅斑狼瘡(neonatallupuserylhematosis，NLE)是發(fā)生在新生兒期的一種本身免疫性疾病.是一種罕見的疾病。疾病特點(diǎn)①皮膚損害②先天性心臟傳導(dǎo)阻滯③發(fā)燒，肝脾腫大，肺炎，溶血性貧血，白細(xì)胞和血小板降低等。流行病學(xué)發(fā)病率：1:20230男女發(fā)病比約1:2.3。病死率：5.6%/12%一30%病因病因尚不十分清楚(一)免疫異常(二)遺傳原因(三)其他臨床表現(xiàn)狼瘡皮疹

其特征為鱗屑狀和環(huán)形紅斑，似盤狀狼瘡，可見于頭頂、面部、軀干和四肢。多于生后幾小時(shí)或幾日內(nèi)出現(xiàn)，一般連續(xù)數(shù)周后消退，偶見連續(xù)2-3年。皮損是本身免疫起源的一種免疫反應(yīng)過程，伴隨嬰兒月齡增長(zhǎng)SSA抗體被正常分解代謝所破壞，故抗體可轉(zhuǎn)陰，皮疹也隨之消失，消退后不遺留任何痕跡。其他皮膚體現(xiàn)為在顴骨部位可見日光過敏性皮損，常遺留皮膚萎縮和色素從容，類似盤狀狼瘡。心血管系統(tǒng)

先天性完全性心臟傳導(dǎo)阻滯是新生兒狼瘡的最嚴(yán)重體現(xiàn)。可在孕期第22周發(fā)生，因其胎兒心動(dòng)過緩而造成心力衰竭。其發(fā)生與母體內(nèi)存在抗Ro/SSA和La/SSB抗體親密有關(guān)。組織學(xué)特征為傳導(dǎo)系統(tǒng)纖維化和鈣化。另外，患兒常伴有心內(nèi)膜彈力纖維增生癥和其他先天性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等。血液系統(tǒng)可出現(xiàn)臨時(shí)的白細(xì)胞降低或血小板降低，于出生時(shí)即存在，可連續(xù)數(shù)日或數(shù)周，極少出現(xiàn)臨床癥狀。有時(shí)僅有皮膚出血點(diǎn)。胃腸道出血偶有發(fā)生。另外，可能發(fā)生溶血性貧血。其他還可見肝臟腫大、轉(zhuǎn)氨酶增高和膽汁淤滯性黃疸等。不不小于胎齡兒、低鈣驚厥、肺炎、貧血、白細(xì)胞降低、尿異常、臨時(shí)性重癥肌無(wú)力等，但一般體現(xiàn)較輕，應(yīng)用皮質(zhì)激素可緩解或一段時(shí)間后自愈。診療產(chǎn)前篩查困難：臍血抗體篩檢美國(guó)全國(guó)關(guān)節(jié)炎協(xié)會(huì)采用的NLE診療原則有2條：(1)有心臟傳導(dǎo)阻滯或經(jīng)典的皮膚損害。(2)患兒母親的52KD的抗Ro／SSA抗體或48KD的抗La／SSB抗體陽(yáng)性。治療皮膚損害---避光。心臟損害----起搏器。

伴有其他系統(tǒng)損害者尤其是有血液系統(tǒng)損害者，如血小板降低威脅生命者、重癥貧血或嚴(yán)重心肌炎者，多數(shù)主張可采用下列治療方案：(1)潑尼松2mg／(kg·d)，根據(jù)病情鑒定療程，一般短期應(yīng)用。(2)丙種球蛋白500～1000mg／(kg·d)，連用3～5d，靜脈應(yīng)用。(3)血漿置換療法。(4)必要時(shí)輸血治療。