顳骨巖部膽脂瘤1例報告

巖質(zhì)膽脂瘤（pbc）是角質(zhì)化板層鱗狀上皮殘留或遷移至側(cè)顱骨的巖石部分，持續(xù)傳播并分化為巖石骨，上皮脫落并積聚，無法清除，導(dǎo)致相應(yīng)的臨床癥狀的疾病。PBC臨床上少見,占所有巖部腫物發(fā)生率的4~9%,其為良性疾病,生長緩慢,但會產(chǎn)生局部破壞;最初可無癥狀,隨著疾病進(jìn)展,病灶可侵犯面神經(jīng)或迷路致面癱和聽力下降,并逐步侵蝕巖尖和顱底內(nèi)聽道周圍,長入橋小腦角。1巖錐的神經(jīng)性發(fā)育顳骨巖部形似一個橫臥的三棱錐體,故稱巖錐,位于顱底,嵌于枕骨與蝶骨大翼之間,內(nèi)藏聽覺和平衡器官。巖部的基底朝外,嵌在相當(dāng)于巖鱗縫的部位與鱗部和乳突部相接。前面構(gòu)成顱中窩的后部,和蝶骨大翼相鄰。巖錐的后面組成顱后窩的前外側(cè)面,后面和前面形成了巖嵴。中間部位的巖錐向后終止于巖斜坡和巖枕骨的軟骨結(jié)合處,并緊鄰斜坡。巖錐的下面組成顱底外面的一部分。部分腦神經(jīng)與巖錐的關(guān)系密切:三叉神經(jīng)過巖尖,在前側(cè)面形成壓跡;三叉神經(jīng)壓跡構(gòu)成Mechel腔的后中壁,容納半月神經(jīng)節(jié)。外展神經(jīng)穿過腦橋的腹側(cè)面,并越過巖錐的中高部位。面神經(jīng)和前庭耳蝸神經(jīng)穿過巖尖轉(zhuǎn)入內(nèi)聽道。內(nèi)聽道的出口位于巖錐的后面,內(nèi)聽道底是巖錐側(cè)面的延伸終止于內(nèi)耳。頸靜脈孔位于巖錐后下與枕骨的連接處。舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)在顱底穿過頸靜脈孔,因此當(dāng)出現(xiàn)巖錐病變時,會累及上述神經(jīng)并引起相應(yīng)癥狀。顳骨巖尖前下方的頸內(nèi)動脈管內(nèi)口,參與組成破裂孔的后外界,破裂孔是巖錐和蝶骨大翼之間的空隙。從海綿竇向后走行,巖竇沿巖尖邊緣走行。巖上竇位于巖嵴的硬腦膜內(nèi),是顱中窩、顱后窩及幕匯的硬腦膜。巖下竇沿斜坡的骨縫走行,終止于頸靜脈孔的頸靜脈球。巖尖氣房有不同程度的氣化,大約有33%的人的巖尖部氣化,大約有4~7%兩側(cè)巖尖不對稱氣化;巖尖部氣房氣化與年齡關(guān)系不大;巖尖部氣房氣化與乳突部氣房呈線性相關(guān);這兩部分的氣化程度經(jīng)臨床和放射學(xué)檢查來判斷。2巖質(zhì)膽脂瘤的病因、診斷和診斷2.1dpeb的適用范圍依據(jù)病因可將PBC分為先天性和獲得性。先天性PBC是第一鰓溝異常發(fā)育導(dǎo)致表皮樣組織殘留在顳骨巖部;它形成有兩個理論:一是在胎頭頭曲中間葉組織形成巖骨,其內(nèi)間葉細(xì)胞上皮內(nèi)陷形成“Seesel袋”,導(dǎo)致胚胎上皮細(xì)胞持續(xù)停留在巖骨內(nèi)。另一理論:未分化組織化生為鱗狀上皮或外耳道早期向內(nèi)遷移期間鼓環(huán)抑制性功能喪失導(dǎo)致外胚層組織異常遷移至中耳,而在胚胎期鼓環(huán)與內(nèi)聽道毗鄰,因此這一理論適用于先天性中耳膽脂瘤和先天性PBC。Derlacki和Clemis1965年定義先天性PBC為:鼓膜完整;無耳部感染史、穿孔史;無中耳手術(shù)史(包括鼓膜切開、置管)。先天性PBC可長時間內(nèi)無臨床癥狀,也可表現(xiàn)為突發(fā)癥狀:面癱、耳聾;Gursel等發(fā)現(xiàn)面癱是部分先天性PBC的首發(fā)癥狀。其顳骨CT的特點(diǎn)是:病變位于顳骨深在部位,乳突氣化良好。目前報道先天性膽脂瘤的發(fā)病率較低,約為0.12/100000,因?yàn)殡S著疾病的進(jìn)展會使鼓膜穿孔,易誤診為獲得性膽脂瘤,所以其真正的發(fā)病率可能會高些。獲得性PBC病灶從鼓室乳突區(qū)繞過或經(jīng)迷路途徑侵犯至巖尖部,因9~30%個體中巖尖部氣房有氣化,這給膽脂瘤向巖尖部侵犯提供了途徑。獲得性PBC是中耳膽脂瘤經(jīng)迷路上、迷路下、或經(jīng)迷路途徑向內(nèi)侵犯至巖尖;亦有可能是聯(lián)合途徑,即:位于膝狀神經(jīng)節(jié)的先天性中耳膽脂瘤沿迷路上途徑侵至巖骨,通過酶系統(tǒng)去礦物質(zhì)化進(jìn)而破壞骨質(zhì)。獲得性膽脂瘤常伴有長期慢性中耳炎的感染病史,其顳骨CT特點(diǎn):乳突氣化較差,上鼓室盾板破壞、中鼓室和鼓室上癮窩有炎性組織。2.2影像學(xué)檢查表現(xiàn)巖骨被認(rèn)為是“靜區(qū)”,此處的腫瘤早期癥狀不明顯或者無癥狀,當(dāng)出現(xiàn)癥狀時,病變已不局限于巖部,向周圍侵犯。PBC臨床癥狀無特異性,包括:聽力損失,面癱,頭暈,耳漏,三叉神經(jīng)感覺異常,復(fù)視等。PBC主要依靠影像學(xué)檢查診斷,高分辨率顳骨CT和顱腦MRI。顳骨CT顯示:病灶周圍邊緣光滑、擴(kuò)張性破壞,與腦脊液等密度,CT可明確骨質(zhì)破壞的程度及病變侵犯的范圍,CT增強(qiáng)掃描后病變不強(qiáng)化。顱腦MRI表現(xiàn)為T1WI低信號和T2WI高信號,在彌散加權(quán)像時為明亮信號(圖1);增強(qiáng)后無明顯強(qiáng)化;MRI對評估膽脂瘤邊緣,病變的顱內(nèi)侵犯,病變與鄰近神經(jīng)結(jié)構(gòu)的關(guān)系非常有幫助。2.3巖部主神經(jīng)腫瘤PBC的顱腦MRI影像學(xué)特點(diǎn)可以與實(shí)質(zhì)性腫瘤如頸靜脈球瘤和面神經(jīng)腫瘤相鑒別,后兩者可以有明顯的增強(qiáng)。PBC診斷需與其他巖部病變相鑒別。巖部病變還包括:巖部膽固醇肉芽腫、粘液囊腫、腦膜腦膨出等。與其他區(qū)域的腫瘤相比,PBC癥狀特點(diǎn)的是面癱,面癱是緩慢進(jìn)展的,可以與前庭神經(jīng)鞘瘤鑒別。CT僅可區(qū)分出實(shí)體瘤:面神經(jīng)腫瘤,腦膜瘤,副節(jié)瘤瘤,骨瘤或軟骨瘤,骨化性纖維瘤等。而膽固醇肉芽腫,蛛網(wǎng)膜囊腫和粘液囊腫CT表象相同,需利用顱腦MRI來區(qū)分。膽固醇肉芽腫是巖部最為常見的疾病,其在MRI上有獨(dú)特的表現(xiàn):唯一巖尖部囊性損傷,在T1WI、T2WI均為高信號;大部分膽固醇肉芽腫單純依靠MRI即可診斷。3moffat分型1977年Fisch最早提出依據(jù)影像掃描位置及病變范圍將PBC分為2型:迷路上型和迷路下-巖尖型。1993年Sanna提出5類分法:迷路上型(supralabyrinthine),迷路下型(infralabyrinthine),迷路下-巖尖型(infralabyrinthine-apical),廣泛型(massive),巖尖型(apical);對于上述類型中有個別病例,可向斜坡、蝶竇、鼻咽部侵犯,即在上述分型的基礎(chǔ)上再區(qū)分為3亞型:斜坡(C)、蝶竇(S)、鼻咽部(R)。近年,Moffat和Smith提出7型分類,即在Sanna所分5型中加入迷路上-巖尖型和廣泛迷路-巖尖型。上述3種分類方法均是以迷路為參照,因其在巖骨的中心位置,且功能重要。雖然Moffat分型更易理解,但Sanna分型是目前國內(nèi)外應(yīng)用較為廣泛、實(shí)用且受到國內(nèi)外認(rèn)可的分型方法。本文主要介紹Sanna分型,各型PBC的部位及其與周圍解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系。(1)迷路上型:典型的先天性PBC或上鼓室膽脂瘤向深部侵犯的獲得性PBC;它從上鼓室隱窩起源,一般朝向內(nèi)聽道侵犯,向前侵犯頸內(nèi)動脈和耳蝸;極少向后侵犯至迷路后和迷路周圍氣房。此型通常在膝狀神經(jīng)節(jié)周圍生長。(2)迷路下型:此型多為獲得性巖部膽脂瘤,從后鼓室和迷路下氣房起源向前侵犯,圍繞巖尖、斜坡,可能會侵犯頸內(nèi)動脈;向后會侵犯至后顱窩硬腦膜周圍。(3)迷路下-巖尖型:可能來源于迷路下氣房或巖尖氣房;如果來源于前者,其將沿著頸內(nèi)動脈朝著斜坡、蝶竇侵犯,主要為獲得性;如果來源于巖尖氣房,其會向后朝著迷路下氣房侵犯,可能是先天性。(4)廣泛型:侵犯耳囊及其周圍的彌漫型,會朝向頸內(nèi)動脈、內(nèi)聽道、后顱窩硬腦膜或迷路下氣房侵犯;此型來源難以確定,可能是先天性或獲得性。(5)巖尖型:典型的先天型巖部膽脂瘤,較為少見;其可能來源于巖尖,朝向頸內(nèi)動脈水平段、三叉神經(jīng)或中后顱窩硬腦膜侵犯。當(dāng)患者出現(xiàn)面癱、眩暈、聽力下降可懷疑為巖尖膽脂瘤,極少病例會有三叉神經(jīng)麻痹癥狀。(6)三個亞型:1)斜坡:高位、中位斜坡病變來自于廣泛型、迷路下-巖尖型、巖尖型PBC,低位斜坡病變是迷路下-巖尖型PBC侵犯的特點(diǎn);2)蝶竇:廣泛型、迷路下-巖尖型、巖尖型PBC向前內(nèi)側(cè)侵犯,罕見;3)鼻咽:PBC向周圍侵犯的最罕見類型;其是迷路下-巖尖型或者廣泛型PBC的發(fā)展,通過斜坡在蝶竇下進(jìn)入鼻咽部。4手術(shù)入路的選擇PBC主要通過手術(shù)治療。手術(shù)入路的選擇主要依據(jù)病變的部位、范圍(Sanna分型),術(shù)前聽力及面神經(jīng)功能。最理想的手術(shù)入路是能夠提供寬敞的手術(shù)視野,徹底切除膽脂瘤、減少復(fù)發(fā),并在術(shù)中能夠保護(hù)硬腦膜、面神經(jīng)、頸內(nèi)動脈、乙狀竇、頸靜脈球等重要結(jié)構(gòu)。過去幾十年的側(cè)顱底外科學(xué)不斷進(jìn)步,很大的影響了PBC的處理方法,同時減少了嚴(yán)重術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率。目前PBC的手術(shù)入路有經(jīng)迷路伴或不伴耳囊入路、經(jīng)顱中窩入路、經(jīng)迷路下入路、經(jīng)迷路后入路、經(jīng)乳突-顱中窩聯(lián)合入路等。對于迷路下型和廣泛型PBC伴或不伴巖尖侵犯,或復(fù)發(fā)病例行顳骨切除術(shù)則比較適合;對一些范圍小的迷路下型PBC可以采取較為保守的手術(shù)入路,如:乳突根治術(shù);如果病變侵犯至前面的重要結(jié)構(gòu)(頸內(nèi)動脈)時可采取Fish入路。下面介紹幾種常用手術(shù)入路。(1)顱中窩入路:1969年,Glasscock提出顱中窩入路可以處理不同的巖部疾病,其可以保存原有的內(nèi)耳功能,有利于處理斜坡區(qū)域的病變。對于術(shù)前聽力較好者,尤其是迷路上型、巖尖型PBC可優(yōu)先選擇,在切除病灶的前提下保留聽力。但是對低位顱神經(jīng)的處理受限,且術(shù)野受顳葉收縮程度的影響,術(shù)野較為狹窄,視野暴露常不充分。(2)乳突-顱中窩入路:對于迷路上型、巖尖型PBC,病變向乳突部侵犯、且術(shù)前聽力較好的病例,可采取經(jīng)乳突-顱中窩聯(lián)合入路切除病變,此入路可以同時處理乳突及巖尖部病變,且術(shù)中可較好的暴露顱中窩的前緣到后面。(3))迷路(伴或不伴耳囊)入路:1992年Yanagihara提出經(jīng)迷路入路伴或不伴經(jīng)耳囊入路是處理PBC的最直接入路,術(shù)中可清楚暴露病變,有利于完整切除膽脂瘤,同時處理中耳乳突病變,亦可暴露面神經(jīng)全程,必要時可切除耳囊,到達(dá)巖尖部、頸內(nèi)動脈、內(nèi)聽道及斜坡等部位;但以犧牲耳蝸、前庭功能為代價,此入路對分型無特殊要求,適用于術(shù)前聽力較差或全聾的病人,病變侵及乳突、鼓室、耳蝸及半規(guī)管者應(yīng)首選迷路入路。(4)鼻內(nèi)鏡聯(lián)合側(cè)顱底入路:若PBC病變侵犯到蝶竇或鼻咽部,理論上可采取鼻內(nèi)鏡聯(lián)合側(cè)顱底入路;Montgomery等1977年首次提出經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路可到達(dá)巖尖、蝶鞍上、鞍旁、斜坡、斜坡后等部位病變,具有距離短、直接、對腦神經(jīng)等組織影響小,且鼻腔、鼻竇內(nèi)結(jié)構(gòu)重要性比腦、神經(jīng)組織小,術(shù)中切除部分鼻甲、鼻竇等對患者功能影響輕微;利于術(shù)野暴露。在經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)入路文獻(xiàn)中沒有報道過經(jīng)顳骨顱中窩入路的面癱及聽力、前庭功能損失等并發(fā)癥,但其確有術(shù)后腦脊液瘺、顱內(nèi)感染的風(fēng)險。5面神經(jīng)損傷的預(yù)防面癱是巖部膽脂瘤手術(shù)主要并發(fā)癥,因此術(shù)中對面神經(jīng)功能的保護(hù)及修復(fù)是非常重要的。術(shù)前需評估面神經(jīng)功能、面神經(jīng)受損程度、損傷范圍;即使術(shù)前面神經(jīng)功能正常也不能排除面神經(jīng)已經(jīng)受侵犯。術(shù)中按照手術(shù)入路常規(guī)暴露正常部分的面神經(jīng),循此探查,再跟蹤至病變部分的面神經(jīng),在切除膽脂瘤的同時保護(hù)面神經(jīng);為避免手術(shù)時面神經(jīng)損傷,在術(shù)中應(yīng)根據(jù)外半規(guī)管、砧骨、卵圓窗、咽鼓管、二腹肌嵴、巖淺大神經(jīng)等標(biāo)志,定位面神經(jīng)。術(shù)中可使用面神經(jīng)監(jiān)測區(qū)分炎性肉芽組織和神經(jīng),但面神經(jīng)監(jiān)測不能代替術(shù)者的解剖知識和臨床經(jīng)驗(yàn)。面神經(jīng)各段都可受膽脂瘤侵犯而受損,其中以膝狀神經(jīng)節(jié)和迷路段最易受損。對于面神經(jīng)的不同損傷情況行如下處理:(1)如面神經(jīng)骨管缺損,面神經(jīng)水腫,自骨管疝出,但神經(jīng)纖維連續(xù),可在切除膽脂瘤的同時行面神經(jīng)減壓術(shù);(2)如術(shù)前即有完全性面癱,術(shù)中發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)完全或大部分?jǐn)嗔?在徹底切除病變的同時,實(shí)施無張力端-端吻合,或?qū)r淺大神經(jīng)剪斷,行面神經(jīng)改道吻合;(3)面神經(jīng)完全斷裂且缺損較多,無法直接或經(jīng)改道后行面神經(jīng)無張力端-端吻合者,取耳大神經(jīng)行面神經(jīng)移植吻合。6處理其他情況6.1耳蝸的保留和重建隨著神經(jīng)電生理技術(shù)、現(xiàn)代顯微技術(shù)的不斷進(jìn)步,PBC術(shù)中聽力保留的能力則不斷提高。Sanna建議若耳蝸受到侵犯,應(yīng)果斷切除耳囊以達(dá)到完全切除病灶的目的,尤其是在對側(cè)耳有可用聽力的情況。術(shù)中可應(yīng)用ABR監(jiān)測來評估是否切除迷路或耳蝸,如ABR反應(yīng)消失,則可切除,暴露術(shù)野以便切除病變,可采取術(shù)中微創(chuàng)膽脂瘤清除術(shù)聯(lián)合同步功能性聽力重建。有文獻(xiàn)指出迷路下-巖尖型PBC術(shù)后聽力可保留,而廣泛型PBC則難以實(shí)現(xiàn)。對雙側(cè)PBC或PBC在聽力僅存耳,聽力保留則顯重要;可利用BAHA,人工耳蝸,振動聲橋來重建聽力。Bartels指出迷路切除后,若耳蝸腔存在,術(shù)側(cè)耳仍可行人工耳蝸植入術(shù);其更推薦盡可能保留耳蝸。如選擇保留聽力,代價就是PBC的高復(fù)發(fā)率—19%。6.2頸內(nèi)動脈清除PBC可能會侵犯至頸內(nèi)動脈的垂直段和水平段。若遇到此種情況,則必須于保護(hù)好頸內(nèi)動脈,其次是病灶清除。盡管頸內(nèi)動脈血管外膜較厚,術(shù)中仍需極其仔細(xì)及足夠熟練的手術(shù)技巧來剝離膽脂瘤皮,保護(hù)頸內(nèi)動脈。6.3并發(fā)癥及其預(yù)防乙狀竇和頸靜脈球的骨壁較薄、脆,當(dāng)病灶包繞兩者時則較難處理,且容易損傷顱神經(jīng)。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)二者被病灶包繞時,如選擇根治術(shù)可結(jié)扎頸內(nèi)靜脈頸段,乙狀竇(腔外和腔內(nèi))填塞,同時利于保護(hù)第IX、X、XI顱神經(jīng);然而犧牲兩者有引起相應(yīng)的并發(fā)癥的風(fēng)險例如:頭痛、失明、第VI顱神經(jīng)麻痹,大小腦水腫、梗死。因此在必須行已狀竇結(jié)扎病例中,術(shù)前須常規(guī)行顱腦MRV,確保對側(cè)顱內(nèi)靜脈正常。6