原發(fā)性肺動(dòng)脈腫瘤

——分析1例彌漫性肺動(dòng)脈肉瘤的外科治療

羅紅鶴中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院胸外科肺動(dòng)脈主干和分支處瘤栓肺動(dòng)脈瘤栓CT右肺動(dòng)脈瘤栓肺動(dòng)脈瘤栓肺動(dòng)脈肉瘤

概述：一種罕見(jiàn)的心血管系統(tǒng)的腫瘤

1923年，Mandelstanmm；尸體解剖發(fā)現(xiàn)并報(bào)道[1]預(yù)后較差，盡管積極進(jìn)行治療，生存時(shí)間僅數(shù)個(gè)月到數(shù)年[2]少量的病例報(bào)道[3]流行病學(xué)尚不清楚，發(fā)病原因不明，有跡象表明腫瘤起源于自中胚層結(jié)構(gòu)的網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)大多數(shù)病例發(fā)生在中年，13歲到86歲女性稍多見(jiàn)，男女比例為1：1.3

[1]韓力等.原發(fā)性肺動(dòng)脈腫瘤一例.中國(guó)呼吸與危重監(jiān)護(hù)雜志.2005,4(6):475-7[2]金敬琳等.原發(fā)性肺動(dòng)脈腫瘤的影像學(xué)診斷.中華放射學(xué)雜志,2003,37(2):120-123.[3]孟強(qiáng)等.原發(fā)性肺動(dòng)脈腫瘤三例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí).北京醫(yī)學(xué)2006,28(11):656-8肺動(dòng)脈肉瘤

概述：一種罕見(jiàn)的心血管系統(tǒng)的腫瘤原發(fā)性肺動(dòng)脈肉瘤（primarypulmonaryarterysarcoma,PPAS）:罕見(jiàn)，指發(fā)生于肺動(dòng)脈半月瓣或（和）肺動(dòng)脈干的原發(fā)腫瘤目前有文獻(xiàn)報(bào)道不足200例，多為個(gè)例報(bào)道確切發(fā)生率不詳，有報(bào)道為0.001%～0.03%來(lái)源于肺動(dòng)脈壁上的多潛質(zhì)的間充質(zhì)細(xì)胞，具有多向分化能力，故肺動(dòng)脈肉瘤包含著許多不同的病理類型，最常見(jiàn)的是平滑肌肉瘤和未分型肉瘤肺動(dòng)脈肉瘤

概述：一種罕見(jiàn)的心血管系統(tǒng)的腫瘤好發(fā)于肺動(dòng)脈瓣附近的肺動(dòng)脈干，其次是肺動(dòng)脈分叉部，沿著大小肺動(dòng)脈的內(nèi)膜生長(zhǎng)，順血流方向生長(zhǎng)，偶爾可穿透外膜，侵及主動(dòng)脈、心包及縱隔肺動(dòng)脈主干占85%，右肺動(dòng)脈占71%，左肺動(dòng)脈占65%，侵占肺動(dòng)脈瓣占32%，右心室流出道占10%，兩個(gè)部位以上受累的近90%本病容易發(fā)生轉(zhuǎn)移，最常見(jiàn)轉(zhuǎn)移部位是肺和縱隔（占50%），遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的占20%，常見(jiàn)的有腦、骨、腎上腺和肝。本病例的肝臟占位可能是肺動(dòng)脈肉瘤的肝轉(zhuǎn)移肺動(dòng)脈肉瘤

概述：病理和表現(xiàn)詭異主要發(fā)生地：主肺動(dòng)脈干和肺動(dòng)脈圓錐部特點(diǎn)：腫瘤生長(zhǎng)在中心肺動(dòng)脈,伴隨附屬血栓形成病理生理：進(jìn)行性右室至肺循環(huán)血流受阻,右心系統(tǒng)的負(fù)擔(dān)增加，呼吸或循環(huán)衰竭相互交叉出現(xiàn)多數(shù)為平滑肌肉瘤和未分化肉瘤，然而肺動(dòng)脈肉瘤的組織病理學(xué)分類臨床意義不大本例：低度惡性炎性纖維母細(xì)胞瘤，屬于分化程度較好的惡性纖維組織細(xì)胞瘤肺動(dòng)脈肉瘤

概述：病理和表現(xiàn)詭異肺動(dòng)脈肉瘤引起慢性的肺部臨床癥狀，呼吸困難、胸痛、咳嗽和咯血等是特征性的肺血管阻力增加的癥狀普通X線胸片；肺血偏少和肺動(dòng)脈段突出的特點(diǎn),典型的肺門血管呈“三葉草”征[3-8]肺動(dòng)脈和右心室造影：中心肺動(dòng)脈腔內(nèi)充盈缺損CT：肺動(dòng)脈腔內(nèi)結(jié)節(jié)樣充盈缺損,可侵及肺動(dòng)脈分支及流出道

[4]Chinetal.ComputedTomographyinPulmonaryArterySarcomaDistinguishingFeaturesfromPulmonaryEmbolicDisease.JComputAssistTomogr,2004,28:34[5]王玉林等.肺動(dòng)脈血管肉瘤1例.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2006,14(4):316-7[6]田月暉等.肺動(dòng)脈栓塞誤診18例分析.中國(guó)誤診學(xué)雜志.2007,7(23):5651[7]郭祥彬等.肺動(dòng)脈栓塞的肺動(dòng)脈造影表現(xiàn)及臨床誤診原因分析.中國(guó)誤診學(xué)雜志.2005,5(9):1659-60肺動(dòng)脈肉瘤

概述：病理和表現(xiàn)詭異早期：極易與肺動(dòng)脈栓塞混淆,鑒別診斷難不幸：臨床特征并不能排除慢性栓塞性疾病的可能性肺動(dòng)脈腫瘤沒(méi)有引起肺栓塞的誘因,如深靜脈血栓的存在；經(jīng)充分抗凝、溶栓治療后癥狀無(wú)緩解或惡化等臨床線索有助于診斷[9,10]誤診、診治延遲：經(jīng)常，通常要手術(shù)或患者死亡后經(jīng)病理檢查方能確診[9]葉進(jìn)燕等.不同病因肺動(dòng)脈巨大栓塞臨床分析.實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志,2005,21(2):158-60[10]趙永春等.肺動(dòng)脈惡性間葉瘤誤診為肺栓塞1例.中國(guó)誤診學(xué)雜志.2006,6(1):194肺動(dòng)脈肉瘤

概述：誤診原因與預(yù)防

發(fā)病率極低的心血管系統(tǒng)罕見(jiàn)腫瘤認(rèn)識(shí)不足，警惕性不高滿足于常見(jiàn)病的診斷,未能全面分析實(shí)驗(yàn)室結(jié)果，本例曾誤診為肺動(dòng)脈栓塞CT和MRI等影像學(xué)診斷方法的應(yīng)用可提高診斷率，但仍不能很好區(qū)分這兩種疾病診斷性溶栓可以考慮患者資料2005年5月女性、52歲，慢性咳嗽、咳痰就診，2個(gè)月內(nèi)體重下降2.5Kg，間歇性胸悶、氣短。無(wú)結(jié)核病史體檢：面部輕微蒼白，無(wú)淋巴結(jié)腫大，體重52Kg，身高162cm。心率80次/分，血壓150/90mmHg。肺動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)第二心音明顯增強(qiáng)，靜息狀態(tài)下SpO2100%，活動(dòng)后SpO298%實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白124g/L,血小板283X109/L，血沉32mm/h。ECG：竇性心律,心電軸右偏，右心室肥厚。胸片提示主肺動(dòng)脈和右肺動(dòng)脈突出，右肺紋理增多。PPD陰性內(nèi)科憑經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行抗癆治療，但痰檢抗酸桿菌陰性，2周后停止抗癆。胸悶、氣短加重胸部CT：右肺動(dòng)脈和分支阻塞，右中下肺不張。雙下肢血管超聲提示深靜脈正常。肺動(dòng)脈栓塞！尿激酶100mgQD和低分子肝素0.4mlBID治療7天。胸部CT的復(fù)查：腫塊沒(méi)有減小。肺動(dòng)脈栓塞？！右心肺動(dòng)脈造影：右肺動(dòng)脈無(wú)顯影，左肺動(dòng)脈造影結(jié)果正常。胸部MRI提示左肺血流正常，右肺血流阻塞肺動(dòng)脈腫瘤？？不能排除栓塞？！

手術(shù)前資料手術(shù)前資料手術(shù)前資料肺動(dòng)脈肉瘤

治療與預(yù)后

慢性致命！如無(wú)外科干預(yù)，診斷后平均壽命為1.5個(gè)月[3]手術(shù)后平均存活時(shí)間為10個(gè)月[2]關(guān)鍵；早期診斷和外科手術(shù)切除化療和放療益處不大,有個(gè)例報(bào)道手術(shù)后附以其他療法增加生存率[11][3]孟強(qiáng)等.原發(fā)性肺動(dòng)脈腫瘤三例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí).北京醫(yī)學(xué)2006,28(11):656-8[11]AkikoU,etal．SuccessfulTreatmentofPulmonaryArterySarcomabyaTwo-drugCombinationChemotherapyConsistingofIfosfamideandEpirubicin.JpnJClinOncol,2005,3