PERIPHERALNEUROPATHIES周圍神經(jīng)疾病周圍神經(jīng)系統(tǒng)(Peripheralnervoussystem)脊神經(jīng)(spinalnerves)

顱神經(jīng)(cranialnerves,Ⅲ~Ⅻ)組成概念GENERALCONSIDERATIONS

周圍神經(jīng)包括嗅、視神經(jīng)以外的腦神經(jīng)和脊神經(jīng)。周圍神經(jīng)疾病是指周圍運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和自主神經(jīng)的結(jié)構(gòu)和功能障礙。神經(jīng)細(xì)胞由胞體與突起（樹(shù)突和軸突）組成。突起構(gòu)成周圍神經(jīng)纖維

有髓鞘神經(jīng)纖維:腦神經(jīng)和脊神經(jīng)無(wú)髓鞘神經(jīng)纖維:自主神經(jīng)GENERALCONSIDERATIONS

神經(jīng)細(xì)胞由胞體與突起（樹(shù)突和軸突）組成。突起構(gòu)成周圍神經(jīng)纖維有髓鞘神經(jīng)纖維:腦神經(jīng)和脊神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)和深感覺(jué)纖維

無(wú)髓鞘神經(jīng)纖維:溫痛覺(jué)纖維和自主神經(jīng)脊神經(jīng)后根、后根神經(jīng)節(jié)、腦感覺(jué)神經(jīng)感覺(jué)傳入神經(jīng)根脊髓前角&側(cè)角發(fā)出脊神經(jīng)前根腦干運(yùn)動(dòng)核發(fā)出腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳出神經(jīng)根解剖&生理概述軸索髓鞘解剖&生理無(wú)髓神經(jīng)纖維發(fā)自后根&自主神經(jīng)神經(jīng)節(jié)痛溫覺(jué)和自主神經(jīng)多為無(wú)髓鞘神經(jīng)纖維腦神經(jīng)和脊神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)和深感覺(jué)纖維多屬有髓鞘神經(jīng)纖維髓鞘形成節(jié)段性結(jié)構(gòu)Ranvier結(jié)神經(jīng)沖動(dòng)在Ranvier結(jié)間呈跳躍性傳布概述營(yíng)養(yǎng)缺乏和代謝性：如慢性酒精中毒\糖尿病\B族維生素缺乏中毒性：藥物/農(nóng)藥/化學(xué)物質(zhì)感染性：如艾滋病/敗血癥等免疫相關(guān)性炎癥：如急性&慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病病因&發(fā)病機(jī)制

概述遺傳性：如遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性神經(jīng)病血管炎性：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡\類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎腫瘤性&副蛋白血癥性：如淋巴瘤\肺癌\多發(fā)性骨髓瘤機(jī)械外傷性

病因&發(fā)病機(jī)制

概述Pathologicfeature:Walleriandegenerationaxonaldegenerationorparanodalneuronaldegenerationsegmentaldemyelination.E.節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無(wú)損害)圖6-1周圍神經(jīng)病四種基本病理過(guò)程示意圖A.正常B.華勒變性(損傷遠(yuǎn)端軸索&髓鞘變性)D.神經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變性)C.軸索變性(軸索變性&脫髓鞘自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展)病理病程分類病理分類主質(zhì)性神經(jīng)病間質(zhì)性神經(jīng)病營(yíng)養(yǎng)缺乏和代謝性、中毒性、感染性、免疫相關(guān)性炎癥、缺血性、機(jī)械外傷性等病因分類急性、亞急性、慢性、復(fù)發(fā)性或進(jìn)行性神經(jīng)病后天獲得性臨床分類遺傳性概述病變部位分類

癥狀分類感覺(jué)性、運(yùn)動(dòng)性、混合性、自主神經(jīng)單神經(jīng)病多發(fā)性單神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)病受損神經(jīng)分布分類

神經(jīng)根病神經(jīng)叢病神經(jīng)干病臨床分類概述感覺(jué)障礙

感覺(jué)缺失、感覺(jué)異常、疼痛、感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)

運(yùn)動(dòng)障礙

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀：肌束震顫、肌纖維顫搐、痛性痙攣等運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹癥狀：肌力減低或喪失、肌萎縮癥狀學(xué)概述腱反射減低或消失自主神經(jīng)受損

無(wú)汗、豎毛障礙及直立性低血壓，嚴(yán)重者可出現(xiàn)無(wú)淚、無(wú)涎、陽(yáng)痿及膀胱直腸功能障礙等癥狀學(xué)概述神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查可發(fā)現(xiàn)亞臨床型周圍神經(jīng)病，也是判斷預(yù)后和療效的客觀指標(biāo)周圍神經(jīng)組織活檢可判斷周圍神經(jīng)損傷部位，如軸索、神經(jīng)膜細(xì)胞、間質(zhì)等部分周圍神經(jīng)病還可明確疾病性質(zhì)，如麻風(fēng)、淀粉樣變性等輔助檢查概述Guillain-Barre(&Stohl)Syndrome

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病病史摘要患者男，34歲。進(jìn)行性四肢無(wú)力三周，加重四天入院?；颊哂谌朐呵叭艹霈F(xiàn)發(fā)熱、腹瀉癥狀，體溫波動(dòng)于380C左右，口服退熱片后體溫于5天后恢復(fù)正常，但患者一直覺(jué)四肢乏力，尚未影響生活、工作，入院前四天患者癥狀加重，上樓梯、解衣扣都有困難，并出現(xiàn)右上肢麻木感、胸悶、聲音嘶啞、吞咽困難、進(jìn)食嗆咳，遂來(lái)本院診治。體格檢查：神清，呼吸平穩(wěn)，聲音嘶啞，雙眼閉合差，眼球活動(dòng)好，雙側(cè)額紋消失，鼻唇溝淺，伸舌居中，四肢肌力IV0,肌張力降低，腱反射遲鈍，四肢呈手套襪子樣感覺(jué)減退，雙下肢病理征（-），眼底（-）。輔助檢查？診斷掌握要點(diǎn)GBS的定義、發(fā)病機(jī)制GBS的臨床表現(xiàn)GBS的診斷、治療1859年由Landry首先發(fā)現(xiàn)

1916年由Guillain,Barre,andStohl再次闡述，并命名Guillain-Barre(&Stohl)SyndromeGuillainBarreStohl內(nèi)容病因（Etiology)病理（Pathology)發(fā)病機(jī)制（Mechanism)臨床表現(xiàn)(ClinicalManifestation)診斷(Diagnosis)治療(Therapy)什么是GBS？急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

--又稱格林－巴利綜合征一種自身免疫性疾病是各年齡組急性四肢癱的最常見(jiàn)原因臨床特點(diǎn)：急性對(duì)稱性肌無(wú)力和腱反射消失WhatisGBSorAIDP？

AdiseaseoftheperipheralnervesAcuteInflammatoryDemyelinatingPoly–radicalneuritis流行病學(xué)世界各地，各人種均可發(fā)病，兒童和青少年多見(jiàn)發(fā)病年齡有雙峰現(xiàn)象，第一高峰為青年或成年早期，第二高峰為45～64歲，尤以第二高峰為著。平均年發(fā)病率為0.6~1.9/10萬(wàn)近年報(bào)告有增加趨勢(shì)1歲以下嬰兒罕見(jiàn)本病國(guó)外無(wú)明顯的季節(jié)傾向，國(guó)內(nèi)有些地區(qū)夏秋發(fā)病率高，尤其在農(nóng)村。病因和發(fā)病機(jī)制可能是遲發(fā)性自身免疫反應(yīng)損傷神經(jīng)髓鞘和軸索常見(jiàn)的病原體有空腸彎曲菌、巨細(xì)胞病毒、EB病毒、肺炎支原體

可能的機(jī)制分子模擬（molecularmimicry）機(jī)制AIDP的發(fā)病是由于病原體中某些組分與周圍神經(jīng)組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤的識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體，并針對(duì)周圍神經(jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引起周圍神經(jīng)髓鞘脫失。無(wú)髓鞘纖維，局部電流，傳導(dǎo)速度慢，2M/s有髓鞘纖維，朗飛氏結(jié)，跳躍式的傳導(dǎo)，速度最快可達(dá)到200M/s。臨床表現(xiàn)首發(fā)癥狀與病史：病前有1～4周有胃腸道、呼吸道感染史，或免疫接種史急性或亞急性起病受累神經(jīng)：脊神經(jīng)、顱神經(jīng)（VII、IX、X）脊神經(jīng)運(yùn)動(dòng)癥狀：對(duì)稱性肢體無(wú)力和弛緩性癱瘓，以遠(yuǎn)端為主向近端發(fā)展?？捎泻粑『碗跫÷楸耘R床表現(xiàn)顱神經(jīng)癥狀：面癱最多見(jiàn)，可見(jiàn)不完全眼肌麻痹，后組顱神經(jīng)癥狀如：構(gòu)音障礙和吞咽困難感覺(jué)障礙：四肢末端手套、襪套樣感覺(jué)減退或感覺(jué)消失腱反射：減低或消失，為重要的臨床體征自主神經(jīng)功能障礙：心律失常、膀胱功能障礙病程：發(fā)病4周肌力開(kāi)始恢復(fù)，無(wú)緩解－復(fù)發(fā)臨床分型經(jīng)典吉蘭－巴雷綜合征（AIDP）Miller-Fisher綜合征：AIDP的變異型，表現(xiàn)為眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia）三聯(lián)癥。急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病（AMAN）：為純運(yùn)動(dòng)型。主要特點(diǎn)是病情重，多有呼吸肌受累，24~48小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差。急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)?。ˋMSAN）：發(fā)病與AMAN相似，病情常較其嚴(yán)重，預(yù)后差。腦神經(jīng)型:雙側(cè)面癱,延髓麻痹,復(fù)視,無(wú)肢體癱瘓.難以分類的AIDP：包括“全自主神經(jīng)功能不全”和復(fù)發(fā)型AIDP等變異型。1、腦脊液檢查特征性表現(xiàn)為蛋白-細(xì)胞分離有的可有寡克隆區(qū)帶（oligoclonalbands,OB）輔助檢查三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

2、血清學(xué)檢查：①少數(shù)患者出現(xiàn)肌酸激酶（CK）輕度升高，肝功能輕度異常。②部分患者血抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽(yáng)性。③部分患者血清可檢測(cè)到抗空腸彎曲菌抗體、抗巨細(xì)胞病毒抗體等3、部分患者糞便中可分離和培養(yǎng)出空腸彎曲菌輔助檢查三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

4、神經(jīng)電生理：主要根據(jù)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定，提示周圍神經(jīng)存在脫髓鞘性病變，在非嵌壓部位出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散對(duì)診斷脫髓鞘病變更有價(jià)值三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

輔助檢查

F波5、可作為GBS輔助診斷方法，但不作為必需檢查?；顧z可見(jiàn)有髓纖維脫髓鞘，部分出現(xiàn)吞噬細(xì)胞浸潤(rùn)，小血管周圍可有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

輔助檢查

5、可作為GBS輔助診斷方法，但不作為必需檢查?；顧z可見(jiàn)有髓纖維脫髓鞘，部分出現(xiàn)吞噬細(xì)胞浸潤(rùn)，小血管周圍可有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

輔助檢查

三、吉蘭-巴雷綜合征

周圍神經(jīng)組織小血管淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)神經(jīng)纖維脫髓鞘嚴(yán)重病例可繼發(fā)軸突變性病理診斷和鑒別診斷診斷：病前有感染史，急性或亞急性起病，四肢對(duì)稱性弛緩性癱，末稍性感覺(jué)障礙，顱神經(jīng)受損，蛋白－細(xì)胞分離，電生理和病理改變典型AIDP的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）必要條件：進(jìn)行性四肢無(wú)力和腱反射消失（2）強(qiáng)烈支持診斷的條件：

診斷和鑒別診斷前驅(qū)癥狀、起病時(shí)不發(fā)熱數(shù)天至2周內(nèi)癥狀有進(jìn)展癥狀基本對(duì)稱輕微感覺(jué)癥狀和自主神經(jīng)功能障礙顱神經(jīng)受累腦脊液蛋白－細(xì)胞分離典型電生理診斷特征癥狀進(jìn)展停止2～4周后開(kāi)始恢復(fù)低鉀性周期性癱瘓

四肢遲緩性癱、無(wú)感覺(jué)障礙呼吸肌、腦神經(jīng)一般不受累腦脊液檢查正常血清K＋低，可有反復(fù)發(fā)作補(bǔ)鉀治療有效重癥肌無(wú)力受累骨骼肌病態(tài)疲勞癥狀波動(dòng)、晨輕暮重新斯的明試驗(yàn)（+）鑒別診斷三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

起病時(shí)多有發(fā)熱肢體癱瘓常局限于一側(cè)下肢無(wú)感覺(jué)障礙脊髓灰質(zhì)炎發(fā)病前1～2周有發(fā)熱病史起病急，1～2日出現(xiàn)截癱受損平面以下運(yùn)動(dòng)障礙伴傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙早期出現(xiàn)尿便障礙腦神經(jīng)不受累急性橫貫性脊髓炎鑒別診斷三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

病史摘要患者男，34歲。進(jìn)行性四肢無(wú)力三周，加重四天入院。患者于入院前三周出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉癥狀，體溫波動(dòng)于380C左右，口服退熱片后體溫于5天后恢復(fù)正常，但患者一直覺(jué)四肢乏力，尚未影響生活、工作，入院前四天患者癥狀加重，上樓梯、解衣扣都有困難，并出現(xiàn)右上肢麻木感、胸悶、聲音嘶啞、吞咽困難、進(jìn)食嗆咳，遂來(lái)本院診治。體格檢查：神清，呼吸平穩(wěn)，聲音嘶啞，雙眼閉合差，眼球活動(dòng)好，雙側(cè)額紋消失，鼻唇溝淺，伸舌居中，四肢肌力IV0,肌張力降低，腱反射遲鈍，四肢呈手套襪子樣感覺(jué)減退，雙下肢病理征（-），眼底（-）。輔助檢查：1.EEG:正常。2.EKG:竇性心律不齊。3.血Rt:WBC11.2×109/L,N85%。4.血清鉀、鈉、氯正常。

4.腰穿（入院后三天）：CSF壓力100mmH2o,蛋白1.9g/L,糖3.6mmol/L,氯化物125mmol/L,潘氏試驗(yàn)（+），細(xì)胞總數(shù)42×106/L.白細(xì)胞計(jì)數(shù)2×107/L。5、神經(jīng)傳導(dǎo)速度減退，F(xiàn)波消失治療支持對(duì)癥治療保持氣道通暢，搶救呼吸肌麻痹控制肺部感染加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，必要時(shí)用鼻飼保持大小便通暢心理疏導(dǎo)治療病因治療

血漿置換：40ml/kg或1～1.5倍血漿容量適應(yīng)證：不能獨(dú)立行走、肺活量明顯減少、延髓肌麻痹禁忌證：嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全及凝血系統(tǒng)疾病

靜脈注射免疫球蛋白：IVIG，0.4g/kg.d，連用5天禁忌證：對(duì)血制品過(guò)敏、IgG超敏反應(yīng)、IgA缺乏癥、嚴(yán)重腎功能衰竭

皮質(zhì)類固醇（有爭(zhēng)議）其它預(yù)后大部分可完全恢復(fù)或遺留輕微的下肢無(wú)力10%患者出現(xiàn)嚴(yán)重后遺癥，死亡率約3%,死因：早期主要是心跳驟停、成人呼吸窘迫綜合征或輔助通氣意外，晚期是肺栓塞和感染一、三叉神經(jīng)痛(TrigeminalNeuralgia)

三叉神經(jīng)分布區(qū)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛概念特發(fā)性病因不明可能三叉神經(jīng)脫髓鞘→異位沖動(dòng)和偽突觸傳遞病因

神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失神經(jīng)纖維脫髓鞘和髓鞘增厚軸索變細(xì)&消失

部分患者后顱窩異常小血管團(tuán)壓迫三叉神經(jīng)根&延髓外側(cè)三叉神經(jīng)感覺(jué)根切斷術(shù)活檢可見(jiàn):病理1.中老年多見(jiàn),>40歲起病(70%~80%),女:男=2~3:1

扳機(jī)點(diǎn)(輕觸鼻翼\頰部\舌誘發(fā)),

不敢洗臉\進(jìn)食\講話,面色憔悴

疼痛局限于1&2個(gè)分支,2,3支常見(jiàn),多為單側(cè),

面頰\上下頜\舌部明顯

電擊\刀割\撕裂樣劇痛,

數(shù)秒至1~2分突發(fā)突止,間歇期正常臨床表現(xiàn)2.嚴(yán)重病例伴面肌痛性抽搐(ticdouloureux)可伴面紅\皮溫高\(yùn)結(jié)膜充血&流淚可晝夜發(fā)作,夜不成眠臨床表現(xiàn)3.病程呈周期性發(fā)作期--數(shù)日\(chéng)周\月緩解期--數(shù)日~數(shù)年病程愈長(zhǎng),發(fā)作愈重,愈頻繁神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)體征臨床表現(xiàn)根據(jù)疼痛的部位\性質(zhì)\扳機(jī)點(diǎn)神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征可確診診斷&鑒別診斷1.診斷見(jiàn)于多發(fā)性硬化(MS)

延髓空洞癥原發(fā)性&轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤

出現(xiàn)面部持續(xù)疼痛

\感覺(jué)減退

\角膜反射遲鈍常合并其他腦神經(jīng)麻痹年輕患者典型三叉神經(jīng)痛特別是雙側(cè)性應(yīng)高度懷疑MS(1)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷牙痛為持續(xù)性鈍痛局限于牙齦部進(jìn)食冷\熱食加劇

X線檢查可鑒別(2)易誤診為牙痛診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷

患側(cè)扁桃體&咽部涂地卡因可暫時(shí)阻止發(fā)作

(3)舌咽神經(jīng)痛(glosspharyngealneuralgia)

吞咽\講話\哈欠\咳嗽常誘發(fā)觸發(fā)點(diǎn)(咽喉\舌根\扁桃體窩)舌咽神經(jīng)分布區(qū)(扁桃體\舌根\咽\耳道深部)

發(fā)作性劇痛,頗似三叉神經(jīng)痛,數(shù)秒~1min診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷(4)蝶腭神經(jīng)痛每日發(fā)作數(shù)次~數(shù)十次每次持續(xù)數(shù)min~數(shù)h少見(jiàn),刀割\燒灼\鉆樣劇痛鼻根后方\顴部\上頜\上腭\牙齦,可累及同側(cè)眼眶,

向額\顳\枕\耳部放散無(wú)扳機(jī)點(diǎn),發(fā)作時(shí)病側(cè)鼻粘膜充血\鼻塞\流淚診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷

鼻竇部持續(xù)鈍痛可有局部壓痛\發(fā)熱\流膿涕\血象白細(xì)胞↑鼻腔檢查&X線攝片可確診(5)鼻竇炎診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷

疼痛部位模糊\深在\彌散多為一側(cè)下面部,也可雙側(cè)無(wú)觸痛點(diǎn)情緒可使疼痛加重見(jiàn)于抑郁癥\疑病\人格障礙(6)非典型面痛(atypicalfacialpain)治療抗抑郁藥苯妥英鈉診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷

多在咀嚼時(shí)出現(xiàn)疼痛顳頜關(guān)節(jié)有局部壓痛(7)顳頜關(guān)節(jié)病診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷特發(fā)性三叉神經(jīng)痛的首選藥物治療三叉神經(jīng)痛可能是周圍性癲癎樣放電抗癎藥治療有效治療1.藥物治療有效率約70%,孕婦忌用副作用--頭暈、嗜睡、口干、惡心、消化不良、行走不穩(wěn)；數(shù)日后消失，偶有皮疹、白細(xì)胞↓,須停藥偶有共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視、再障、肝功能障礙,立即停藥①卡馬西平(carbamazepine).首選起始劑量0.1g,2次/d,p.o;常用0.6g/d,最大1.0g/d

疼痛停止后漸減量,用最小有效維持量(0.6~0.8g/d)治療1.藥物治療(1)抗癎藥物②苯妥英鈉(phenytoin).0.1g,3次/d,p.o

可增量至0.6g/d(1)抗癎藥物卡馬西平&苯妥英鈉單藥無(wú)效,合用可能有效治療1.藥物治療③氯硝西泮(clonazepam).6~8mg/d,p.o

完全控制(40%~50%),明顯緩解(25%)(1)抗癎藥物

副作用:嗜睡&步態(tài)不穩(wěn)老年人偶見(jiàn)短暫的精神錯(cuò)亂,停藥消失用于卡馬西平&苯妥英鈉無(wú)效時(shí)治療1.藥物治療副作用:惡心\嘔吐\嗜睡等30%的病例不能耐受(2)氯苯氨丁酸(baclofen)起始量5mg,3次/d,p.o常用量30~40mg/d治療1.藥物治療

1000~3000

g,i.m,2~3次/w,一療程4~8周(3)維生素B12副作用:偶有一過(guò)性頭暈\全身瘙癢\復(fù)視等治療1.藥物治療

藥物無(wú)效可封閉三叉神經(jīng)分支&半月神經(jīng)節(jié)

用無(wú)水酒精\甘油使之變性,注射區(qū)面部感覺(jué)缺失治療2.封閉治療并發(fā)癥:

面部感覺(jué)異常\角膜炎\咀嚼無(wú)力\復(fù)視\帶狀皰疹CT導(dǎo)向射頻電極針經(jīng)皮插入半月神經(jīng)節(jié)通電加熱至65oC~75oC(1min)

破壞節(jié)后無(wú)髓鞘痛溫覺(jué)Ad&C細(xì)纖維保留有髓鞘觸覺(jué)Aa&b粗纖維療效90%以上復(fù)發(fā)率--21%~28%,重復(fù)應(yīng)用仍有效治療3.經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法

近年推薦微血管減壓術(shù)解除神經(jīng)受壓,近期療效80%↑

并發(fā)癥--

聽(tīng)力減退&喪失面部感覺(jué)減退滑車\外展\面神經(jīng)麻痹

傳統(tǒng)方法--三叉神經(jīng)感覺(jué)根部分切斷術(shù)

g-刀&X-刀治療可能有效

治療4.手術(shù)治療二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹IdiopathicFacialPalsy

Bell麻痹(Bellpalsy)---周圍性面癱莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)的非特異性炎癥二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(IdiopathicFacialPalsy)概念病因未明風(fēng)寒病毒感染(帶狀皰疹)

自主神經(jīng)功能不穩(wěn)

Guillain-Barré綜合征脫髓鞘病變也可引起局部神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管痙攣神經(jīng)缺血水腫面神經(jīng)在骨性面神經(jīng)管受壓病因&病理病因

嚴(yán)重者軸索變性早期—

神經(jīng)水腫&脫髓鞘病因&病理病理1.任何年齡都可發(fā)生,男性略多急性起病,癥狀數(shù)h&1~3d達(dá)高峰病初可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)\耳內(nèi)或下頜角疼痛臨床表現(xiàn)2.患側(cè)表情肌癱瘓額紋消失\不能皺額蹙眉眼裂變大\不能閉合&閉合不全

Bell征(閉眼時(shí)露出白色鞏膜)

鼻唇溝變淺\口角下垂\示齒口角偏向健側(cè)鼓腮&吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓)

食物滯留病側(cè)齒頰間(頰肌癱瘓)

雙側(cè)見(jiàn)于Guillain-Barré綜合征臨床表現(xiàn)

鐙骨肌支前受損:舌前2/3味覺(jué)喪失&聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏3.鼓索以上面神經(jīng)病變:同側(cè)舌前2/3味覺(jué)喪失臨床表現(xiàn)膝狀神經(jīng)節(jié)病變(Hunt綜合征)

周圍性面癱舌前2/3味覺(jué)障礙聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏患側(cè)乳突部疼痛耳廓&外耳道感覺(jué)減退外耳道&鼓膜皰疹(圖2-8)根據(jù)急性起病的周圍性面癱1.診斷診斷&鑒別診斷

多為雙側(cè)性周圍性面癱四肢對(duì)稱性癱

CSF蛋白-細(xì)胞分離2.鑒別診斷(1)Guillain-Barré綜合征診斷&鑒別診斷腮腺炎\腫瘤\化膿性下頜淋巴結(jié)炎原發(fā)病史&特殊癥狀(2)耳源性面神經(jīng)麻痹(中耳炎\迷路炎\乳突炎)2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷無(wú)環(huán)鳥(niǎo)苷(acyclovir)5mg/kg,p.o,3次/d,7~10dHunt綜合征(帶狀皰疹感染)1.潑尼松30mg/d頓服,連續(xù)5d,7~10d逐漸減量地塞米松10~15mg/d,i.v滴注,7~10d

減輕面神經(jīng)水腫\緩解神經(jīng)受壓治療急性期2.維生素B1100mg

維生素B12500μgi.m,1次/d

促進(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù)治療3.氯苯氨丁酸(baclofen)5mg,3次/d,p.o,可逐漸增量至30~40mg/d

減低肌張力改善局部血循環(huán)副作用--惡心\嘔吐\嗜睡等4.理療急性期(莖乳孔附近)超短波透熱療法\紅外線照射,改善局部血循環(huán),消除神經(jīng)水腫恢復(fù)期:碘離子透入療法\針刺或電針治療

治療5.康復(fù)治療盡早功能訓(xùn)練做皺眉\舉額\閉眼\露齒\鼓腮\吹口哨等輔以面肌按摩,每d數(shù)次,每次數(shù)min治療6.手術(shù)療法(病后2年未恢復(fù)可行)

面神經(jīng)-副神經(jīng)吻合術(shù)面神經(jīng)-舌下神經(jīng)吻合術(shù)面神經(jīng)-膈神經(jīng)吻合術(shù)療效不確定,嚴(yán)重病例可試用治療7.預(yù)防眼部合并癥眼罩防護(hù)眼藥水\眼膏治療不完全性面癱1~2個(gè)月可望痊愈年輕患者預(yù)后好,輕度面癱痊愈率達(dá)92%以上老年患者發(fā)病時(shí)伴乳突疼痛,合并糖尿病\高血壓\動(dòng)脈硬化\心絞痛&心肌梗死者預(yù)后差預(yù)后病理特點(diǎn)：周圍神經(jīng)和神經(jīng)根脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞的炎癥反應(yīng)輔助檢查腦脊液檢查：典型的腦脊液改變是蛋白質(zhì)含量增高而細(xì)胞數(shù)正常，稱為蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，乃本病特點(diǎn)之一。細(xì)胞偶可達(dá)（10~40）X106/L。起病一周內(nèi)，半數(shù)病例蛋白質(zhì)可正常。蛋白質(zhì)增高于起病后第三周最明顯。電生理檢查：早期肢體遠(yuǎn)端的神經(jīng)傳導(dǎo)速度可正常，但此時(shí)F波的潛伏期已延長(zhǎng)（提示脫髓鞘病變），后來(lái)遠(yuǎn)端神經(jīng)亦發(fā)生節(jié)段性脫髓鞘時(shí)，神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢，常超過(guò)60%~70%，波幅可無(wú)明顯改變。早期肌電圖可正常，3周后可出現(xiàn)失神經(jīng)電位。腓腸神經(jīng)活檢：可發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)診斷和鑒別診斷診斷：病前有感染史，急性或亞急性起病，四肢對(duì)稱性弛緩性癱，末稍性感覺(jué)障礙，顱神經(jīng)受損，蛋白－細(xì)胞分離，電生理和病理改變典型AIDP的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）必要條件：進(jìn)行性四肢無(wú)力和腱反射消失（2）強(qiáng)烈支持診斷的條件：

CIDP發(fā)病率低國(guó)內(nèi)占GBS的1.4%~4.7%

男女發(fā)病率相似各年齡均可發(fā)病,兒童罕見(jiàn)慢性Guillain-Barré綜合征慢性進(jìn)展&復(fù)發(fā)性周圍神經(jīng)疾病概念病理脫髓鞘&髓鞘再生并存“洋蔥頭樣”改變CIDP發(fā)病機(jī)制與AIDP相似而不同免疫機(jī)制--半乳糖腦苷脂&蛋白酶制成動(dòng)物模型發(fā)病機(jī)制&病理電鏡下可見(jiàn)洋蔥頭樣結(jié)構(gòu)階梯式進(jìn)展穩(wěn)定進(jìn)展復(fù)發(fā)-緩解1.起病隱襲,進(jìn)展期數(shù)月~數(shù)年(平均3mon)自然病程臨床表現(xiàn)大多數(shù)患者運(yùn)動(dòng)&感覺(jué)障礙并存

(疼痛\痛覺(jué)過(guò)敏\深感覺(jué)障礙\感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào))

肌萎縮較輕少見(jiàn)癥狀:Horner征\原發(fā)性震顫\陽(yáng)痿(4%)\尿失禁(2%)2.對(duì)稱性肢體遠(yuǎn)端&近端無(wú)力,遠(yuǎn)端→近端發(fā)展腱反射減弱&消失呼吸肌受累較少(11%)

構(gòu)音障礙(9%),吞咽困難(9%),面神經(jīng)麻痹(2%)臨床表現(xiàn)部分患者CSF可出現(xiàn)寡克隆帶CSF蛋白細(xì)胞分離輔助檢查脫髓鞘性神經(jīng)病&軸索變性疊加

NCV\遠(yuǎn)端潛伏期\F波潛伏期異常較AIDP嚴(yán)重病程不同時(shí)間脫髓鞘\繼發(fā)軸索損害程度不同2.電生理檢查輔助檢查也見(jiàn)于

Charcot-Marie-Tooth病神經(jīng)纖維瘤創(chuàng)傷性神經(jīng)瘤

3.腓腸神經(jīng)活檢節(jié)段性脫髓鞘&典型洋蔥頭樣改變--高度提示CIDP輔助檢查根據(jù)癥狀\體征\CSF\電生理檢查確診需神經(jīng)活檢1.診斷診斷&鑒別診斷(2)電生理檢查:須具備脫髓鞘病變以下特點(diǎn)中3點(diǎn)①2或多個(gè)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)NCV減慢②1或多個(gè)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)部分性傳導(dǎo)阻滯,如腓\正中

\尺神經(jīng)③2或多個(gè)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)④2或多個(gè)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)F波消失(1)臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)病變,進(jìn)展性&復(fù)發(fā)性運(yùn)動(dòng)

\感覺(jué)功能障礙,癥狀至少2個(gè)月美國(guó)神經(jīng)病學(xué)會(huì)(1991)CIDP必備診斷標(biāo)準(zhǔn)1.診斷診斷&鑒別診斷美國(guó)神經(jīng)病學(xué)會(huì)(1991)CIDP必備診斷標(biāo)準(zhǔn)(3)病理:神經(jīng)活檢明確脫髓鞘&髓鞘再生(4)CSF檢查:細(xì)胞數(shù)<10

106/L1.診斷診斷&鑒別診斷緩慢進(jìn)展病程電生理--多灶性運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯(MCBs)F波潛伏期延長(zhǎng)&EMG纖顫波僅累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的脫髓鞘神經(jīng)病(1)多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病(Multifocalmotorneuropathy,MMN)2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷表6-3CIDP與多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病(MMN)的鑒別CIDPMMN病程緩慢進(jìn)展,可有復(fù)發(fā)緩慢進(jìn)展肌無(wú)力呈對(duì)稱性分布,下肢為主,遠(yuǎn)端明顯肌無(wú)力不對(duì)稱性分布,上肢為主感覺(jué)障礙常見(jiàn)罕見(jiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查血清抗GM1抗體正常,CSF蛋白增高血清抗GM1抗體增高,CSF蛋白正常&輕度增高電生理檢查不對(duì)稱節(jié)段性NCV減慢或阻滯，MCBs區(qū)域外NCV下降MCBs區(qū)域外NCV正常治療反應(yīng)皮質(zhì)類固醇治療有效激素療效不佳，可用免疫球蛋白和環(huán)磷酰胺治療2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷緩慢進(jìn)展病程不對(duì)稱性肌無(wú)力肌束震顫無(wú)感覺(jué)障礙,NCV正常

EMG纖顫波\收縮時(shí)巨大電位無(wú)有效的療法(2)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型(L