第七節(jié)新生兒黃疸

NeonatalJaundice

定義

新生兒黃疸是指新生兒時(shí)期血清膽紅素升高引起的皮膚、鞏膜及黏膜被黃染的癥狀。衰老的紅細(xì)胞

網(wǎng)內(nèi)皮系統(tǒng)膽紅素、鐵、珠蛋白

與白蛋白結(jié)合非結(jié)合膽紅素尿膽素

肝（與蛋白分離）門靜脈腎

葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶糞膽素結(jié)合膽紅素腸道重吸收隨大便毛細(xì)膽管隨膽汁腸腔細(xì)菌還原尿膽原肝腸循環(huán)膽紅素的代謝血循環(huán)（紅細(xì)胞）

腎血紅蛋白間接膽紅素肝腸1、膽紅素產(chǎn)生相對(duì)過(guò)多2、膽紅素與血漿白蛋白的結(jié)合力差紅細(xì)胞數(shù)相對(duì)較多且破壞亦多紅細(xì)胞壽命較成人短20~40天其他來(lái)源的膽紅素生成較多血紅素加氧酶在生后1~7天內(nèi)含量高（一）新生兒膽紅素代謝的特點(diǎn)一、概述3、肝細(xì)胞攝取、催化、排泄膽紅素能力差

攝取---肝細(xì)胞內(nèi)Y、Z受體蛋白含量低催化---肝臟葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足排泄---肝內(nèi)毛細(xì)膽管細(xì)易排泄不暢4、膽紅素的腸-肝循環(huán)特點(diǎn)

腸道中

-葡萄糖醛酸苷酶活性較高新生兒腸道正常菌群未建立（二）新生兒黃疸分類生理性黃疸病理性黃疸（二）新生兒黃疸分類

1.生理性黃疸原因：紅細(xì)胞破壞過(guò)多；葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足；發(fā)生率:<1周，足月兒：50－60％早產(chǎn)兒：>80%（二）新生兒黃疸分類

1.生理性黃疸①一般情況良好；②足月兒生后2～3天出現(xiàn)黃疸，4～5天達(dá)高峰，7～14天消退；早產(chǎn)兒黃疸可延遲到3～4周；③每日血清膽紅素升高<85umol／L(5mg／d1)；④足月兒血清膽紅素濃度在＜205.2umol/L（12mg/dL），早產(chǎn)兒＜255umol/L（15mg/dL）。

黃疸出現(xiàn)過(guò)早（24小時(shí)內(nèi)）黃疸程度重：足月兒＞205.2

mol/L（12mg/dl）未成熟兒＞256.5

mol/L（15mg/dl）發(fā)展過(guò)快：每天增加>85.5

mol/L（5mg/dl）持續(xù)過(guò)久（足月兒＞2周，未成熟兒＞4周）或黃疸退而復(fù)現(xiàn)血清結(jié)合膽紅素＞34

mol/L（2mg/dl）（二）新生兒黃疸分類

2.病理性黃疸生理性黃疸病理性黃疸出現(xiàn)時(shí)間生后2~3天出現(xiàn)4~5天達(dá)高峰7~14天消退黃疸出現(xiàn)過(guò)早（24h內(nèi)）生理性黃疸持續(xù)過(guò)久（足＞2周、早＞4周）或黃疸退而復(fù)現(xiàn)膽紅素量80.5~119.7

mol/L（5~7mg/dl）足:≤205.2

mol/L早:≤256.5

mol/L足:＞205.2

mol/L（12mg/dl）早:＞256.5

mol/L（15mg/dl）一般情況全身情況好不伴有臨床癥狀有原發(fā)性癥狀和體征納差、嘔吐、腹脹等生理性黃疸與病理性黃疸的鑒別感染性非感染性新生兒肝炎新生兒敗血癥弓形體病母乳性黃疸新生兒溶血癥膽道閉鎖遺傳性疾病藥物（二）新生兒黃疸分類病理性黃疸原因母乳性黃疸

多于生后4~7天出現(xiàn)

2~4周達(dá)高峰，4-12周后下降以未結(jié)合膽紅素升高為主全身狀況良好，胃納好，體重增長(zhǎng)停止哺乳24~72小時(shí)后即可下降（確診）

臨床特點(diǎn)（三）處理原則針對(duì)不同病因進(jìn)行治療注意保暖并供給足夠的熱量退黃治療

光照療法酶誘導(dǎo)劑（魯米那、強(qiáng)的松）血漿或白蛋白中藥茵梔黃二、新生兒溶血癥

定義

指母嬰血型不合（ABO或Rh），母血中對(duì)胎兒RBC的免疫抗體（IgG血型抗體），通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒循環(huán)，發(fā)生同種免疫反應(yīng)導(dǎo)致胎兒、早期新生兒紅細(xì)胞破壞引起的溶血。

1、病因及臨床分型ABO血型系統(tǒng)（最常見(jiàn)）Rh血型系統(tǒng)母子血型不合母:血型O或Rh（-）,子:血型A、B或Rh（+）母血液中有特異性血型免疫抗體

ABO溶血病Rh溶血病母親血型

ORh(-)嬰兒血型A或BRh(+)臨床特點(diǎn)較輕重發(fā)病與胎次無(wú)關(guān)90％第二胎發(fā)病我國(guó)多見(jiàn)國(guó)外多見(jiàn)血型抗體以抗A或抗B常見(jiàn)以抗D常見(jiàn)

2、發(fā)病機(jī)理胎盤(pán)母：O型或Rh(－)子：A型或B型、Rh(+)抗A抗Rh(+)抗B溶血

3、臨床表現(xiàn)黃疸生后24~48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)24小時(shí)內(nèi)→Rh溶血病2-3天→ABO溶血病進(jìn)行性加重，未結(jié)合型嚴(yán)重時(shí)伴發(fā)核黃疸核黃疸（Kernicterus）

早期（警告期）

表現(xiàn)為嗜睡、反應(yīng)低下、吮吸無(wú)力、擁抱反射減弱、肌張力減低等，持續(xù)約12--24小時(shí)。

痙攣期

出現(xiàn)抽搐、角弓反張和發(fā)熱。輕者僅有雙眼凝視，重者出現(xiàn)肌張力增高、呼吸暫停、雙手緊握、雙臂伸直內(nèi)旋，甚至角弓反張。此期約持續(xù)12-48小時(shí)。

指游離膽紅素通過(guò)血腦屏障引起腦組織的病理性損害。核黃疸（Kernicterus）

早期（警告期）

痙攣期

恢復(fù)期

吃奶及反應(yīng)好轉(zhuǎn)，抽搐次數(shù)減少，角弓反張逐漸消失，肌張力逐漸恢復(fù)，此期約持續(xù)2周。

后遺癥期

核黃疸四聯(lián)癥：①手足徐動(dòng)②眼球運(yùn)動(dòng)障礙③聽(tīng)覺(jué)障礙④牙釉質(zhì)發(fā)育不良。此外，也可留有腦癱、智能落后、抽搐、抬頭無(wú)力和流涎等后遺癥。腦性癱瘓：6月男嬰，核黃疸后遺癥，角弓反張，四肢強(qiáng)直性癱瘓。

腦性癱瘓：九歲男性，核黃疸后遺癥，智力明顯低下，面部經(jīng)常出現(xiàn)不自主動(dòng)作，右上、下肢較左上、下肢癱瘓嚴(yán)重七歲女孩，智力低下，雙下肢癱瘓較雙上肢嚴(yán)重。

貧血:程度不一

肝脾腫大胎兒水腫ABO溶血---少、輕、晚Rh溶血---多、重、早3、實(shí)驗(yàn)室檢查★溶血證據(jù)：RBC及Hb↓，網(wǎng)織紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞↑，間接膽紅素↑★母嬰血型測(cè)定★溶血病特異性檢查溶血病特異性檢查改良直接抗人球蛋白試驗(yàn)確診抗體釋放試驗(yàn)試驗(yàn)游離抗體試驗(yàn)

4、治療原則胎內(nèi)治療:血漿置換、宮內(nèi)輸血、酶誘導(dǎo)劑、提前分娩。出生后治療

降低血清膽紅素防止膽紅素腦病★光照療法（最常用的方法）40cm20cm光照療法原理：

光照間膽膽紅素和光紅素異構(gòu)體

從膽汁及尿液中排出體外異構(gòu)化★光照療法光療適應(yīng)癥1、產(chǎn)前確診溶血病，一旦出現(xiàn)黃疸（此時(shí)膽紅素多＞85μmol/L)給予光療2、換血前后均需光療3、根據(jù)總膽紅素水平：早產(chǎn)兒血清總膽紅素>205umol／L，足月兒血清總膽紅素>256umol／L4、直膽水平＜4mg/dl光源：蘭光（波長(zhǎng)425—475nm）或日光方法：?jiǎn)蚊婀獐熁螂p面光療，光毯光療時(shí)間：一般24—72小時(shí)注意事項(xiàng)：患兒戴眼罩，兜尿布光療箱溫度、濕度不顯性失水增加注意燈管能量衰竭光療副作用：皮疹，腹瀉，發(fā)熱，青銅癥.光療效果：24小時(shí)可降低膽紅素3-5mg/dl★換血療法（最直接有效的方法）原理：用雙倍于新生兒個(gè)體的血量(1)換出約60%的膽紅素及抗體(2)換出約85%的致敏紅細(xì)胞，抑制溶血(3)糾正貧血

換血療法換血適應(yīng)癥1、產(chǎn)前確診溶血病，臍血膽紅素＞68μmol/L(4mg/dl)，Hb＜120g/L，伴水腫，肝脾腫大，心衰者2、生后12h內(nèi)膽紅素上升每小時(shí)＞12μmol/L(0.75mg/dl)者3、總膽紅素達(dá)到342μmol/L(20mg/dl)者4、有膽紅素腦病早期表現(xiàn)者5、早產(chǎn)或低體重兒，或上一胎有嚴(yán)重溶血者，伴有高危因素者，可適當(dāng)放寬指針

血源的選擇ABO溶血病：O型紅細(xì)胞+A