第二章血型與輸血一、ABO血型系統(tǒng)1、ABO血型遺傳的基因座上有A、B、O三個等位基因，ABO遺傳座位于第9號染色體的長臂3區(qū)4帶。2、A和B基因為顯性基因，O為隱性基因，父母雙方各遺給子代一個基因，則ABO血型系統(tǒng)有6種基因型，分別為AA、BB、AB、AO、BO、OO。4種表型，分別為A、B、AB、O。3、5～6周胎兒紅細胞已可測出ABH抗原。新生兒A、B抗原位點較成人少，一般在生后18個月時才能充分表現(xiàn)出抗原性，但抗原性也僅為成人的20%。此外，ABH抗原頻率亦隨種族而不同。所謂H抗原是形成A、B抗原的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)。4、與H物質(zhì)有關(guān)的酶是巖藻糖基轉(zhuǎn)移酶。與A抗原有關(guān)的酶是N-乙酰半乳糖胺基轉(zhuǎn)移酶。與B抗原有關(guān)的酶是半乳糖基轉(zhuǎn)移酶。5、ABH抗原不僅存在于紅細胞膜上，也可存在于白細胞、血小板及其他組織細胞上。ABH血型特異物質(zhì)存在于唾液（含量最豐富）、尿、淚液、胃液、膽汁、羊水、血清、精液、汗液、乳汁等體液中，但不存在于腦脊液。這些可溶性抗原又被稱為“血型物質(zhì)”。6、血型物質(zhì)的意義：①測定唾液血型物質(zhì)，可輔助鑒定血型。②中和AB0血型系統(tǒng)中的“天然抗體”，有助于檢查免疫性抗體，鑒別抗體的性質(zhì)。③檢查羊水可預測胎兒AB0血型等。二、AB0系統(tǒng)抗體1、AB0系統(tǒng)抗體分天然抗體與免疫性抗體：天然抗體是在沒有可覺察的抗原刺激下而產(chǎn)生的抗體，以IgM為主，又稱完全抗體或鹽水抗體；也可能是由一種無覺察的免疫刺激產(chǎn)生而得。免疫性抗體：有IgM、IgG、IgA，但主要是IgG?？笰和抗B可以是IgM與IgG，甚至是IgM、IgG、IgA的混合物，但主要是IgM，而0型血清中以IgG為主。2、天然抗體和免疫抗體的主要區(qū)別：①天然抗體能被血型物質(zhì)中和，而免疫性抗體則不能；②天然抗體在鹽水中能與相應紅細胞發(fā)生肉眼可見凝集，而免疫性抗體則不能；③天然抗體不通過胎盤，而免疫性抗體能通過胎盤。3、ABO血型系統(tǒng)的抗體一般在出生后3-6個月開始出現(xiàn)，5-6歲時達峰值。4、血型系統(tǒng)的IgM抗體最適溫度為4℃～22℃。三、AB0血型系統(tǒng)的亞型1、AB0血型系統(tǒng)中以A亞型最多見，A亞型主要有A1和A2，占全部A型血的99.9%，其他A亞型（A3、AX、AM）為數(shù)少；作AB0血型鑒定時，應加O型血清，以防對A亞型誤定型。B亞型（B3、BM、BX）比A亞型少見，臨床意義不大。2、A1亞型的紅細胞上具有A1和A抗原，其血清中含有抗B抗體；A2亞型的紅細胞上只有A抗原，其血清中除含抗B抗體外，還有少量抗A1抗體。在直接凝集反應中，A1、A2亞型兩種紅細胞的A1與A2抗原均能與抗A試劑發(fā)生凝集反應。但抗A1不僅存在于A2亞型，在B型和0型人的血清中除含抗A外還有抗A1，所以可以從B型人血清中獲取抗A1試劑。

由于A抗原中A1、A2兩種主要亞型，AB型也有A1B和A2B兩種主要亞型。

A1B紅細胞上有A1、A、B三種抗原，血清中無任何抗體。3、A1、A2亞型的鑒定方法：以抗A1試劑可區(qū)別Al、A2血清，方法是：①可從B型人血清獲取抗A1試劑，B型血清有抗A、抗A1，其中抗A抗體能與A型紅細胞的Al、A2抗原凝集，如吸收抗A，就只剩下抗A1。②鑒定A1、A2亞型，凡與抗A1試劑發(fā)生凝集反應者為A1，如果同時還與抗B凝集，則為A1B型；不與抗A1試劑凝集者，為A2或A2B型。四、Rh血型系統(tǒng)1、Rh遺傳基因位于第1號染色體的短臂上，Rh血型有3個緊密相連的基因位點，3個連鎖基因可有8種基因組合，即CDe、cDE、cDe、CDE、Cde、cdE、cde和CdE，兩條染色體上的8種基因組合可形成36種遺傳型。2、Rh抗原已發(fā)現(xiàn)40多種Rh抗原，與臨床關(guān)系最密切的5種為D、E、C、c、e，這5種抗原的抗原性強弱依次是D、E、c、C、e。Rh陽性是紅細胞膜上含有D抗原。從血清學角度看，Rh陰性是ccdee。3、發(fā)現(xiàn)Rh血型系統(tǒng)的人是Landsteiner和Wiener。五、Rh血型系統(tǒng)抗體1、Rh抗體中，除偶爾可見天然的抗E、抗CW抗體外，其余各種Rh抗原的抗體多系輸血或妊娠時，由外來紅細胞免疫刺激后產(chǎn)生。這些抗體均為IgG，但在免疫應答的早期，也可有IgM成分。2、受血者或孕婦血漿中含有Rh抗體時，當再與含相應抗原血液相遇，將引起嚴重輸血反應或新生兒溶血病（常為第2胎溶血）。3、Rh血型鑒定不能使用鹽水介質(zhì)法?！镅“灞砻娴目乖ǔ７譃閮深?，一類是與其他細胞或組織共有的抗原，稱血小板相關(guān)抗原，另一類是血小板特異性抗原。六、AB0血型鑒定1、A型血紅細胞上有A抗原，血清中的抗體是抗B。B型血紅細胞膜上是B抗原，血清中的抗體是抗A。AB型血紅細胞膜上有A、B抗原，血清中沒有抗體。O型血紅細胞膜上沒有A、B抗原，有H抗原，血清中的抗體有抗A和抗B或抗AB抗體。2、我國要求標準抗A、抗B的效價均為≥1:128。我國標準要求抗A對A1、A2及A2B發(fā)生反應開始出現(xiàn)凝集的時間分別是15s、30s和45s；抗B對B型紅細胞開始出現(xiàn)凝集的時間為15s。凝集強度為3min時，凝塊不小于1mm2。3、ABO血型系統(tǒng)中的抗體基本上是IgM。鑒定方法有試管法和玻片法，玻片法不適用于反定型。4、血型鑒定有正定型和反定型鑒定。（1）正向定型：用已知抗體的標準血清檢查紅細胞上未知的抗原。

（2）反向定型：用已知血型的標準紅細胞檢查血清中未知的抗體。5、ABO血型定型原則見下表：6、嬰兒及老年人血清中的ABO抗體很多，反定型時可出現(xiàn)不凝集或弱凝集。

7、酶介質(zhì)法測定Rh血型，酶的作用有：①破壞紅細胞表面的唾液酸，從而降低其表面電荷而減少紅細胞間的排斥力；②改變紅細胞表面結(jié)構(gòu)，使某些隱蔽抗原暴露。七、交叉配血1、交叉配血分為主側(cè)和次側(cè)。主側(cè)是受血者血清與供血者紅細胞反應；次側(cè)是受血者紅細胞和供血者血清反應。只有主側(cè)和次側(cè)均不凝集才能輸血。2、交叉配血的方法：（1）鹽水配血法：簡便快速。主要缺點是只能檢出ABO血型系統(tǒng)的IgM血型抗體和抗原是否相配合，不能用于檢出IgG血型抗體，更不能檢出不完全抗體。

（2）抗人球蛋白法配血法：又稱Coombs試驗。是最可靠的確定不完全抗體的方法，但操作繁瑣?？骨虻鞍追ㄅ溲ㄊ亲钤缬糜跈z查不完全抗體的方法。（3）聚凝胺法配血法：可以檢出IgM與IgG兩種性質(zhì)的抗體，能發(fā)現(xiàn)可引起溶血性輸血反應的幾乎所有規(guī)則與不規(guī)則抗體，故本法已逐漸推廣使用。（4）凝膠配血法：又稱微管（板）凝膠抗球蛋白試驗，此法在凝膠中進行，保持了傳統(tǒng)抗球蛋白試驗的準確、具有簡便、可靠的特點，全自動血型分析儀進行交叉配血，也是利用凝膠配血。八、新生兒溶血病檢查1、新生兒溶血?。℉DN）主要原因為母嬰血型不合，孕母體內(nèi)IgG類血型抗體通過胎盤進入胎兒體內(nèi)而，發(fā)生溶血，是一種被動免疫性疾病。2、本病的血型抗體以抗A，抗B，抗A、B，抗D等為多見，病情程度從重到輕依次為：抗D抗體、Rh系統(tǒng)其他抗體、AB0血型抗體。ABO血型不合的溶血常發(fā)生在第一臺，一般為O型血目前孕育了A型血胎兒。3、本病主要表現(xiàn)為：

①貧血：正常新生兒血紅蛋白為170～220g／L，此時病兒的血紅蛋白多低于170g/L，甚至低于120g/L。

②高膽紅素血癥：由于溶血后產(chǎn)生大量膽紅素，濃度可達255～340μmol/L，超過340μmol/L可疑存在核黃疸，血清中未結(jié)合膽紅素增高?；純浩つw嚴重黃染。

③肝脾腫大：由于貧血使器官組織缺氧，導致代償性肝脾腫大。

④組織水腫。

⑤肌張力減低，各器官功能障礙等。九、血液保存1、血液保存液常用種類配方可分為：ACD（A，枸櫞酸；C，枸櫞酸三鈉；D，葡萄糖）與CPD（C，枸櫞酸三鈉；P，磷酸鹽；D，葡萄糖及枸櫞酸）兩大類保存液。在CPD中加腺嘌呤即為CPDA-1。

2、血液保存液主要成分：

①枸櫞酸鹽：是所有抗凝保存液中的基本抗凝物質(zhì)。最常用的是枸櫞酸三鈉，除抗凝作用外，它還能阻止溶血的發(fā)生。

②枸櫞酸：避免保存液中的葡萄糖在消毒中焦化。

③葡萄糖：是紅細胞代謝所必需的營養(yǎng)成分，可延長紅細胞保存時間，且防止溶血；并減慢細胞中有機磷的消失，防止紅細胞儲存損傷。

④腺嘌呤：可促進紅細胞ATP合成，延長紅細胞的保存期（達35天），并增強紅細胞放氧功能。

⑤磷酸鹽：提高保存液pH，延長紅細胞的保存期。ACD液pH較低，對保存紅細胞不利，只能保存21天，且放氧能力迅速下降。CPD保存液中加入腺嘌呤與磷酸，從而延長紅細胞的生存期。

3、血液制品貯存溫度和時間血液制品貯存溫度貯存時間全血和紅細胞制劑2～6℃21天（ACD）2～6℃35天（CDPA-1）洗滌紅細胞2～6℃24天濃縮血小板20～24℃7天濃縮粒細胞20～24℃24h新鮮冰凍血漿、冰凍血漿、冷沉淀物＜-30℃1年低溫冷凍紅細胞＜-65℃10年十、輸血與輸血反應1、成分輸血優(yōu)點：

①療效高：將血液成分提純、濃縮而得到高效價的制品。

②反應少：可減少輸全血引起各種不良的抗原抗體的免疫反應。

③合理用血液成分：將全血分離制成不同的細胞及血漿蛋白成分，供不同目的應用。

④經(jīng)濟：既可節(jié)省寶貴的血液，又可減低患者的醫(yī)療費用。2、主要用于需要輸注紅細胞的患者，適用于：

①任何原因的慢性貧血均可輸注濃縮紅細胞，因?qū)ρ萘坑绊戄^少而不會引起心功能不全或肺水腫。

②急性失血如無全血時，可輸入代漿血。

③洗滌紅細胞：最常用于因輸血而發(fā)生嚴重過