溶血性貧血

hemolyticanemia

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definition定義：是紅細(xì)胞壽命縮短，紅細(xì)胞破壞加速所致的一組貧血。正常骨髓有6－8倍的代償能力。紅細(xì)胞正常壽命120天。一般紅細(xì)胞壽命縮短至15－20天以下才出現(xiàn)貧血。發(fā)病機(jī)理Pathogenesis

內(nèi)在缺陷：1.遺傳性：（1）膜的缺陷：遺傳性球形細(xì)胞增多癥（2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏（3）珠蛋白生成障礙：即血紅蛋白病①肽鏈合成量的異常：海洋性貧血②肽鏈質(zhì)的異常：異常血紅蛋白病發(fā)病機(jī)理Pathogenesis內(nèi)在缺陷：

2.獲得性：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH）發(fā)病機(jī)理Pathogenesis外部因素異常：1.免疫性因素：（1）自身免疫性溶血性貧血（AIHA）（2）同種免疫性溶血性貧血：①新生兒溶血癥；②血型不合的輸血反應(yīng)2.物理和機(jī)械損傷：（1）行軍性血紅蛋白尿癥、人工心臟瓣膜（2）物理?yè)p傷：大面積燒傷、放射損害3.化學(xué)藥物和生物因素：（1）磺胺類、苯類、砷和鉛等（2）瘧疾、溶血性鏈球菌、支原體肺炎、蛇毒和毒蕈中毒4.感染因素臨床分類

一.發(fā)病緩急分類急性溶血慢性溶血二.溶血場(chǎng)所分類血管內(nèi)溶血血管外溶血三.發(fā)病原理分類遺傳性溶血獲得性溶血四.紅細(xì)胞破壞的原因分類紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷紅細(xì)胞外在因素異常臨床表現(xiàn)

急性溶血性貧血：①頭痛、嘔吐、高熱②腰背四肢酸痛，腹痛③醬油色小便④面色蒼白與黃疸⑤嚴(yán)重者有周?chē)h(huán)衰竭、少尿、無(wú)尿

慢性：①貧血；②黃疸；③肝脾腫大臨床表現(xiàn)Clinicalmanifestation

急性(血管內(nèi))慢性(血管外)

發(fā)病快速緩慢發(fā)熱高熱低熱或無(wú)疼痛背痛無(wú)脾腫大無(wú)有黃疸輕常有血紅蛋白尿有無(wú)腎衰急性無(wú)膽石無(wú)有實(shí)驗(yàn)室檢查laboratoryexaminationlaboratoryexamination一、確定是否為溶血性貧血

1提示溶血的檢查

2骨髓代償性增生

3紅細(xì)胞有缺陷,壽命縮短溶血的檢查血管內(nèi)溶血:游離血紅蛋白增高,血紅蛋白尿,含鐵血紅素尿。血管外溶血:血清游離膽紅素增高其他:乳酸脫氫酶增高血象：Hb50-90g/L，嚴(yán)重者可低于30g/L以下骨髓代償性增生網(wǎng)織紅細(xì)胞增高外周血出現(xiàn)幼稚紅細(xì)胞骨髓幼紅細(xì)胞增生紅細(xì)胞形態(tài)異常：多染性、Howell-Jolly小體、cabot環(huán)、紅細(xì)胞碎片。

Howell-Jolly小體cabot環(huán)紅細(xì)胞碎片紅細(xì)胞形態(tài)異常溶血性貧血骨髓象紅細(xì)胞有缺陷,壽命縮短

紅細(xì)胞形態(tài)改變,吞噬現(xiàn)象,海因小體形成,紅細(xì)胞滲透性脆性異常,紅細(xì)胞壽命縮短。球形紅細(xì)胞

網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，絕對(duì)值升高

laboratoryexamination二進(jìn)一步確定溶血的病因1Coombs試驗(yàn)（AIHA）2Ham試驗(yàn)（PNH）3血紅蛋白電泳和堿變性試驗(yàn)：海洋性貧血4異丙醇試驗(yàn)：不穩(wěn)定血紅蛋白病5高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)和變性珠蛋白小體（Heinz小體）生成試驗(yàn)：G6PD缺乏癥6紅細(xì)胞特殊形態(tài)：靶形紅細(xì)胞、盔形細(xì)胞、破碎細(xì)胞7紅細(xì)胞滲透脆性：增加：球形細(xì)胞增多癥減低：海洋性貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)分二步：一.是否是溶血性貧血二.何種溶血或病因一.是否是溶血性貧血

1.紅細(xì)胞壽命縮短——直接壽命測(cè)定 間接壽命測(cè)定：紅細(xì)胞形態(tài)改變 紅細(xì)胞滲透脆性增加 紅細(xì)胞吞噬現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng) 海因氏小體形成Diagnosis一是否是溶血性貧血2.紅細(xì)胞破壞過(guò)度 血清間接膽紅素增高尿膽原增多，糞膽原增多血漿結(jié)合珠蛋白降低，血漿游離血紅蛋白增高，血紅蛋白尿，含鐵血黃素尿等

血管外血管內(nèi)Diagnosis一.是否是溶血性貧血

3.骨髓代償性增生的表現(xiàn)：網(wǎng)織紅細(xì)胞增多>8%。有核紅細(xì)胞出現(xiàn)周?chē)褐?。骨髓增生活躍，紅系明顯增生，粒紅比例倒置。Diagnosis二.何種溶血或病因

1.病史：家族史，發(fā)病年齡，飲食史，藥物，物理，感染等因素

2.體檢：黃疸，脾腫大，淋巴結(jié)腫大，漿膜積液，顱骨畸型

3.實(shí)驗(yàn)室：Coombstest--自身免疫性溶貧

HamstestRoustest--PNH

血涂片：球形，橢圓形，靶形Diagnosis二.何種溶血或病因

3.實(shí)驗(yàn)室：高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)--G6PD缺乏

血紅蛋白電泳--Thalassemia--Hemoglobinopathy

海因小體（Heinzbody)形成試驗(yàn)

--G6PD缺乏

--不穩(wěn)定血紅蛋白治療

Treatment不同疾病不同治療方法一.病因防治