神經病復習重點定位診斷+定性診斷神經結構病損后出現的四組癥狀：即缺損癥狀、刺激癥狀、釋放癥狀和斷聯休克癥狀。缺損癥狀：指神經結構受損時，正常功能的減弱或消失。例如一側大腦內囊區(qū)梗死時，破壞了通過內囊的運動和感覺傳導束而出現對側偏癱和偏身感覺缺失；面神經炎時引起面肌癱瘓等。刺激癥狀：指神經結構受激惹后所引起的過度興奮表現，例如大腦皮質運動區(qū)受腫瘤、瘢痕刺激后引起的癲癇；腰椎間盤突出引起的坐骨神經痛等。釋放癥狀：指高級中樞受損后，原來受其抑制的低級中樞因抑制解除而出現功能亢進。如上運動神經元損害后出現的錐體束征，表現為肌張力增高、腱反射亢進和病理征陽性；基底節(jié)病變引起的舞蹈癥和手足徐動癥等。斷聯休克癥狀：指中樞神經系統局部發(fā)生急性嚴重損害時，引起功能上與受損部位有密切聯系的遠隔部位神經功能短暫喪失。如較大量內囊出血急性期，患者出現對側肢體偏癱、肌張力減低、深淺反射消失和病理征陰性，稱腦休克；急性脊髓橫貫性損傷時，損傷平面以下表現弛緩性癱瘓，稱脊髓休克。休克期過后，多逐漸出現受損結構的功能缺損癥狀或釋放癥狀。大腦半球(cerebralhemisphere)的表面由大腦皮質所覆蓋，在腦表面形成腦溝和腦回，內部為白質、基底節(jié)及側腦室。兩側大腦半球由胼胝體連接。每側大腦半球借中央溝、大腦外側裂和其延長線、頂枕溝和枕前切跡的連線分為額葉、頂葉、顳葉和枕葉，根據功能又有不同分區(qū)。強握反射(graspreflex)是指物體觸及患者病變對側手掌時，引起手指和手掌屈曲反應，出現緊握該物不放的現象。摸索反射(gropingreflex)是指當病變對側手掌碰觸到物體時，該肢體向各方向摸索，直至抓住該物緊握不放的現象。古茨曼綜合征(Gerstmannsyndrome)：為優(yōu)勢側角回損害所致，主要表現有：計算不能(失算癥)、手指失認、左右辨別不能(左右失認癥)、書寫不能(失寫癥)，有時伴失讀。內囊的病損表現1、完全性內囊損害內囊聚集了大量的上下行傳導束，特別是錐體束在此高度集中，如完全損害，病灶對側可出現偏癱、偏身感覺障礙及偏盲，謂之“三偏”綜合征，多見于腦出血及腦梗死等。2、部分性內囊損害由于前肢、膝部、后肢的傳導束不同，不同部位和程度的損害可出現偏癱、偏身感覺障礙、偏盲、偏身共濟失調、一側中樞性面舌癱或運動性失語中的1～2個或更多癥狀?！静p表現及定位診斷】腦干病變大都出現交叉性癱瘓，即病灶側腦神經周圍性癱瘓和對側肢體中樞性癱瘓及感覺障礙。病變水平的高低可依受損腦神經進行定位，如第Ⅲ對腦神經麻痹則病灶在中腦；第V、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ對腦神經麻痹則病灶在腦橋；第Ⅸ、X、Ⅺ、Ⅻ對腦神經麻痹則病灶在延髓。腦干病變多見于血管病、腫瘤和多發(fā)性硬化等。1.延髓(medullaoblongata)(1)延髓上段的背外側區(qū)病變：可出現延髓背外側綜合征(Wallenbergsyndrome)。主要表現為：①眩暈、惡心、嘔吐及眼震(前庭神經核損害)；②病灶側軟腭、咽喉肌癱瘓，表現為吞咽困難、構音障礙、同側軟腭低垂及咽反射消失(疑核及舌咽、迷走神經損害)；③病灶側共濟失調(繩狀體及脊髓小腦束、部分小腦半球損害)；④Morner綜合征(交感神經下行纖維損害)；⑤交叉性感覺障礙，即同側面部痛、溫覺缺失(三叉神經脊柬核損害)，對側偏身痛、溫覺減退或喪失(脊髓丘腦側束損害)：常見于小腦后下動脈、椎基底動脈或外側延髓動脈缺血性損害。(2)延髓中腹側損害：可出現延髓內側綜合征(Dejerinesyndrome)。主要表現為：①病灶側舌肌癱瘓及肌肉萎縮(舌下神經損害)；②對側肢體中樞性癱瘓(錐體束損害)；③對側上下肢觸覺、位置覺、振動覺減退或喪失(內側丘系損害)?？梢娪谧祫用}及其分支或基底動脈后部血管阻塞(圖2—12)。脊髓損害的臨床表現主要為運動障礙、感覺障礙、反射異常及自主神經功能障礙，前兩者對脊髓病變水平的定位很有幫助。(一)不完全性脊髓損害1.前角損害呈節(jié)段性下運動神經元性癱瘓，表現為病變前角支配的肌肉萎縮，腱反射消失，無感覺障礙和病理反射，常伴有肌束震顫，肌電圖上出現巨大綜合電位。常見于進行I生脊肌萎縮，脊髓前角灰質炎等。2.后角損害病灶側相應皮節(jié)出現同側痛溫覺缺失、觸覺保留的分離性感覺障礙，常見于脊髓空洞癥、早期髓內膠質瘤等疾病。4.側角損害C8～L2側角是脊髓交感神經中樞，受損出現血管舒縮功能障礙、泌汗障礙和營養(yǎng)障礙等，C8～T1病變時產生Horner征(眼裂縮小、眼球輕微內陷、瞳孔縮小或伴同側面部少汗或無汗)。S2～4側角為副交感中樞，損害時產生膀胱直腸功能障礙和性功能障礙?！?.脊髓半側損害引起脊髓半切綜合征(Brown-Sequardsyndrome)，主要特點是病變節(jié)段以下同側上運動神經元性癱瘓、深感覺障礙、精細觸覺障礙及血管舒縮功能障礙，對側痛溫覺障礙。由于后角細胞發(fā)出的纖維先在同側上升2～3個節(jié)段后再經白質前連合交叉至對側組成脊髓丘腦束，故對側傳導束性感覺障礙平面較脊髓損害節(jié)段水平低。(二)脊髓橫貫性損害多見于急性脊髓炎及脊髓壓迫癥。主要癥狀為受損平面以下各種感覺缺失，上運動神經元性癱瘓及括約肌障礙等。急性期往往出現脊髓休克癥狀，包括損害平面以下弛緩性癱瘓，肌張力減低，腱反射減弱，病理反射陰性及尿潴留。一般持續(xù)2～4周后，反射活動逐漸恢復，轉變?yōu)橹袠行园c瘓，出現肌張力增高、反射亢進、病理征陽性和反射性排尿等。慢性壓迫癥狀常因損害結構不同而癥狀各異。其主要節(jié)段橫貫性損害的臨床表現：1.高頸髓(C1～4)損害平面以下各種感覺缺失，四肢呈上運動神經元性癱瘓，括約肌障礙，四肢和軀干多無汗。常伴有枕部疼痛及頭部活動受限。C3～5節(jié)段受損將出現膈肌癱瘓，腹式呼吸減弱或消失。此外，如三叉神經脊束核受損，則出現同側面部外側痛、溫覺喪失。如副神經核受累則可見同側胸鎖乳突肌及斜方肌無力和萎縮。如病變由枕骨大孔波及顱后窩，可引起延髓及小腦癥狀，如吞咽困難、飲水嗆咳、共濟失調和眼球震置奧等。2·頸膨大(C5～T2)兩上肢呈下運動神經元性癱瘓，兩下肢呈上運動神經元性癱瘓。病灶平面以下各種感覺缺失，可有肩部和上肢的放射性痛，尿便障礙。C8～T1節(jié)段側角細胞受損產生Horner征。上肢腱反射的改變有助于受損節(jié)段的定位，如肱二頭肌反射減弱或消失而肱三頭肌反射亢進，提示病損在c5或c6；肱二頭肌反射正常而肱三頭肌反射減弱或消失，提示病損在C7。3·胸髓(T3～12)T4～5脊髓節(jié)段是血供較差而最易發(fā)病的部位，損害時，該乎面以下各種感覺缺失，雙下肢呈上運動神經元性癱瘓，括約肌障礙，受損節(jié)段常伴有束帶感。如病變位于T10～1l時可導致腹直肌下半部無力，當患者于仰臥位用力抬頭時，可見臍孔被腹直肌上半部牽拉而向上移動，稱比弗(Beevor)征。如發(fā)現上(T7～8)、中(。I‘9～10)和下(T11～12)腹壁反射消失，亦有助于各節(jié)段的定位。4·腰膨大(L1～S2)受損時出現雙下肢下運動神經元性癱瘓，雙下肢及會陰部位各種感覺缺失，括約肌障礙。腰膨大上段受損時，神經根痛位于腹股溝區(qū)或下背部，下段受損時表現為坐骨神經痛。如損害平面在L2～4膝反射往往消失，如病變在S1～2則踝反射往往消失。如S1～3受損則出現陽痿。5·脊髓圓錐(s3～5和尾節(jié))支配下肢運動的神經來自腰膨大，故脊髓圓錐損害無雙下肢癱瘓，也無錐體束征。肛門周圍和會陰部感覺缺失，呈鞍狀分布，肛門反射消失和性功能障礙。髓內病變可出現分離性感覺障礙。脊髓圓錐為括約肌功能的副交感中樞，因此圓錐病變可出現真性尿失禁。見于外傷和腫瘤。6·馬尾神經根馬尾和脊髓圓錐病變的臨床表現相似，但馬尾損害時癥狀和體征可為單側或不對稱。根性疼痛和感覺障礙位于會陰部、股部和小腿，下肢可有下運動神經兀性癱瘓，括約肌障礙常不明顯。見于外傷性腰椎間盤脫出(L1或L2以下)和馬尾腫瘤。1、視神經損害產生同側視力下降或全盲。常由視神經本身病變、受壓迫或高顱壓引起。視神經病變的視力障礙重于視網膜病變。眼動脈或視網膜中央動脈閉塞可出現突然失明；視神經乳頭炎或球后視神經炎可引起視力障礙及中央部視野缺損(中心暗點)，視力障礙經數小時或數天達高峰；高顱壓所致視乳頭水腫多引起周邊部視野缺損及生理盲點擴大；視神經壓迫性病變，可引起不規(guī)則的視野缺損，最終產生視神經萎縮及全盲；癔癥和視覺疲勞可引起重度周邊視野缺損稱管狀視野2、視交叉損害視交叉外側部病變引起同側眼鼻側視野缺損(圖2—24B)，見于頸內動脈嚴重硬化壓迫視交叉外側部；視交叉正中部病變，可出現雙眼顳側偏盲(圖2—24C)，常見于垂體瘤、顱咽管瘤和其他鞍內腫瘤的壓迫等；整個視交叉損害，可引起全盲，如垂體瘤卒中。3、視束損害一側視束損害出現雙眼對側視野同向性偏盲(圖2—24D)，偏盲側瞳孔直接對光反射消失。常見于顳葉腫瘤向內側壓迫時。動眼，滑車，展神經的功能動眼、滑車和展神經共同支配眼外肌，管理眼球運動，合稱眼球運動神經(圖2—25)其中動眼神經還支配瞳孔括約肌和睫狀肌。動眼神經(OCUlomotornerve，Ⅲ)為支配眼肌的主要運動神經，包括運動纖維和副交感纖維兩種成分?；嚿窠浿渖闲奔≌股窠浿渫庵奔≈車匝奂÷楸缘膿p傷表現(1)動眼神經麻痹：完全損害時表現為上瞼下垂，眼球向外下斜視(由瑚卜直朋l斜肌的作用)，不能向上、向內、向下轉動，復視，瞳孔散大，光反射及調節(jié)反射均滿常見于顱內動脈瘤、結核性腦膜炎、顱底腫瘤等。動眼、滑車及展神經合并麻痹很多見，此時眼肌全部癱瘓，眼球只能直視前方，不能向任何方向轉動，瞳孔散大，光反射及調節(jié)反射消失。常見于海綿竇血栓及眶上裂綜合征三叉神經周圍性損傷和核性損害(一)三叉神經周圍性損害1、三叉神經半月節(jié)和三叉神經根的病變表現為三叉神經分布區(qū)的感覺障礙，角膜反射減弱或消失，咀嚼肌癱瘓。多數合并有第Ⅶ、Ⅷ對腦神經和同側小腦損傷的癥狀和體征。2、三叉神經分支的病變表現為三叉神經各分支分布范圍內的痛、溫、觸覺均減或消失。如為眼神經病變可合并角膜反射減弱或消失；如為下頜神經病變可合并同側咀肌無力或癱瘓，張口時下頜向患側偏斜。(二)三叉神經核性損害1·感覺核三叉神經脊束核損害表現為同側面部洋蔥皮樣分離性感覺障礙，特點，①分離性感覺障礙：痛溫覺缺失而觸覺和深感覺存在；②洋蔥皮樣分布：三叉神經脊束很長，當三叉神經脊束核上部損害時，出現口鼻周圍痛溫覺障礙，而下部損害時，則面周邊區(qū)及耳廓區(qū)域痛溫覺障礙，可產生面部洋蔥皮樣分布的感覺障礙。常見于延髓空癥、延髓背外側綜合征及腦干腫瘤等。.2·運動核一側三叉神經運動核損害，產生同側咀嚼肌無力或癱瘓，并可伴肌萎縮，張口時下頜向患側偏斜。常見于腦橋腫瘤。P45周圍性與中樞性面神經麻痹的鑒別特征。周圍性面神經麻痹中樞性面神經麻痹面癱程度重輕癥狀表現面部表情肌癱瘓使表情動作喪失病灶對側下部面部表情肌癱瘓(鼻唇溝變淺和口角下垂)，額支無損(兩側中樞支配)，皺額、皺眉和閉眼動作無障礙；病灶對側面部隨意動作喪失而哭、笑等動作仍保存；常伴有同側偏癱和中樞性舌下神經癱恢復速度緩慢較快常見病因面神經炎腦血管疾病及腦部腫瘤P49真性與假性球麻痹的鑒別特征真性球麻痹假性球麻痹病變部位舌咽、迷走神經，(一側或兩側)雙側皮質腦于束下頜反射正?？哼M咽反射消失存在強哭強笑無有舌肌萎縮可有無雙錐體束征無常有周圍性神經病理變化:①沃勒變性:指任何外傷使軸突斷裂后，遠端神經纖維發(fā)生的一切變化。②軸突變性:是常見的一種周圍神經病理改變，可由中毒、代謝營養(yǎng)障礙以及免疫介導性炎癥等引起。③神經元變性:是神經元細胞體變性壞死繼發(fā)的軸突及髓鞘破壞，其纖維的病變類似于軸突變性，不同的是神經元一旦壞死，其軸突的全長在短期內即變性和解體，稱神經元病。④節(jié)段性脫髓鞘:髓鞘破壞而軸突相對保存的病變稱脫髓鞘，可見于炎癥、中毒、遺傳性或后天代謝障礙。反射弧的組成是：感受器一傳人神經元(感覺神經元)一中間神經元一傳出神經元(脊髓前角細胞或腦干運動神經元)一周圍神經(運動纖維)一效應器官(肌肉、分泌腺等)。1.深反射(deepreflex)是刺激肌腱、骨膜的本體感受器所引起的肌肉迅速收縮反應，亦稱腱反射或肌肉牽張反射，其反射弧是由感覺神經元和運動神經元直接連接組成的單突觸反射弧。通常叩擊肌腱引起深反射，肌肉收縮反應在被牽張的肌肉最明顯。臨床上常做的腱反射有肱二頭肌反射(C5～6)、肱三頭肌反射(C6～7)、橈骨膜反射(C5～8)、膝腱反射(L2～4)(圖2—50)、跟腱反射(S1～2)等。2.淺反射(superficialreflex)是刺激皮膚、黏膜及角膜引起的肌肉快速收縮反應。淺反射的反射弧比較復雜，除了脊髓節(jié)段性的反射弧外，還有沖動到達大腦皮質(中央前、后回)，然后隨錐體束下降至脊髓前角細胞。因此中樞神經系統病變及周圍神經系統病變均可出現淺反射的減弱或消失。臨床上常用的有腹壁反射、提睪反射、跖反射(s1～2)、肛門反射(S4～5)、角膜反射和咽反射等失語:指在神志清楚，意識正常，發(fā)音和構音沒有障礙的情況下，大腦皮質功能區(qū)病變導致的語言交流能力障礙，表現為自發(fā)談話、聽理解、復蘇、命名、閱讀和書寫六個基本方面能力殘缺或喪失。1．Broca失語又稱表達性失語或運動性失語，由優(yōu)勢側額下回后部(Broca區(qū))病變引起。I臨床表現以口語表達障礙最突出，談話為非流利型、電報式語言，講話費力，找凋困難，只能講一兩個簡單的詞，且用詞不當，或僅能發(fā)出個別的語音?？谡Z理解相對保酒，對單詞和簡單陳述旬的理解正常，句式結構復雜時則出現困難。復述、命名、閱讀和¨書寫均有不同程度的損害。常見于腦梗死、腦出血等可引起B(yǎng)roca區(qū)損害的神經系統簇病。，2．Wernicke失語又稱聽覺性失語或感覺性失語，由優(yōu)勢側顳上回后部(Wernicke漚)病變引起。臨床特點為嚴重聽理解障礙，表現為患者聽覺正常，但不能聽懂別人和自甚的講話?？谡Z表達為流利型，語量增多，發(fā)音和語調正常，但言語混亂而割裂，缺乏實漩詞或有意義的詞句，難以理解，答非所問。復述障礙與聽理解障礙一致，存在不同程度溺命名、閱讀和書寫障礙。常見于腦梗死、腦出血等可引起Wernicke區(qū)損害的神經系統疾病。3．傳導性失語4、命名性失語上運動和下運動神經元性癱瘓的比較I臨床檢查上運動神經元性癱瘓下運動神經元性癱瘓癱瘓分布整個肢體為主肌群為主肌張力增高，呈痙攣性癱瘓降低，呈弛緩性癱瘓淺反射消失消失腱反射增強減弱或消失病理反射陽性陰性肌萎縮無或有輕度廢用性萎縮明顯皮膚營養(yǎng)障礙多數無障礙常有肌束顫動或肌纖維顫動無可有肌電圖神經傳導速度正常，無失神經電位神經傳導速度異常，有失神經電位軀體感覺障礙①抑制性癥狀:感覺徑路破壞死時功能受到抑制，出現感覺（痛覺、溫度覺、觸覺和深感覺）減退或消失。②刺激性癥狀:感覺過敏、感覺過度、感覺倒錯、感覺異常、疼痛（局部、放射性、擴散性、牽涉性、幻肢痛、灼燒性神經痛）。共濟運動指在前庭、脊髓、小腦和錐體外系共同參與下完成運動的協調和平衡。共濟失調指小腦、本體感覺以及前庭功能障礙導致的運動笨拙和不協調，累及軀干、四肢和咽喉肌時可引起身體平衡、姿勢、步態(tài)及言語障礙。臨床上，共濟失調可有以下幾種：腰椎穿刺的適應癥和禁忌癥適應證：1．留取CSF做各種檢查以助中樞神經系統疾病如感染、蛛網膜下腔出血、腦膜癌病等的診斷。2．測量顱內壓或行動力學試驗以明確顱內壓高低及脊髓腔、橫竇通暢情況。3．動態(tài)觀察CSF變化以助判斷病情、預后及指導治療。4．注入放射性核素行腦、脊髓掃描。5．注入液體或放出CSF以維持、調整顱內壓平衡，或注入藥物治療相應疾病。禁忌證：1．顱內壓明顯升高，或已有腦疝跡象，特別是懷疑后顱窩存在占位性病變。2．穿刺部位有感染灶、脊柱結核或開放性損傷。3．明顯出血傾向或病情危重不宜搬動。4．脊髓壓迫癥的脊髓功能處于即將喪失的臨界狀態(tài)。腦脊液:正常壓力80～180mmH2O；無色透明，白細胞數（0～5）×10∧6／L；蛋白質含量0.15～0.45g/L；糖2.5～4.5mmol/L；氯化物120～130mmol/L對光反射:是光線刺激引起的瞳孔收縮，感光后瞳孔縮小稱為直接對光反射，對側未感光的瞳孔也收縮稱為間接對光反射。調節(jié)反射:患者兩眼注視遠方，再突然注視面前20cm處正上方的近物（輻輳動作），出現兩眼會聚、瞳孔縮小。角膜反射:檢查者用棉絮輕觸角膜外緣，注意勿觸及睫毛、鞏膜和瞳孔前面。正常表現為雙眼瞬目動作，受試側瞬目稱為直接角膜反射，對側瞬目為間接角膜反射。棘波:突發(fā)一過性頂端為尖的波形，持續(xù)20～70ms,主要成分為負相，波幅多變，典型棘波上升支陡峭，下降支可有坡度。見于癲癇。尖波:波形與棘波相似，時限寬余棘波，為70～200ms,長為負相，波幅100～200uV.常見于癲癇。短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)是指因腦血管病變引起的短暫性、局限性腦功能缺失或視網膜功能障礙，臨床癥狀一般持續(xù)10～20分鐘，多在1小時內緩解，最長不超過24小時，不遺留神經功能缺損癥狀，結構性影像學(CT、MRI)檢查無責任病灶。凡臨床癥狀持續(xù)超過1小時且神經影像學檢查有明確病灶者不宜稱為TIA?！九R床表現】1_一般特點TIA好發(fā)于中老年人(50～70歲)，男性多于女性，患者多伴有高血壓、動脈粥樣硬化、糖尿病或高血脂等腦血管病危險因素。發(fā)病突然，歷時短暫，最長時間不超過24小時。局灶性腦或視網膜功能障礙，恢復完全，不留后遺癥狀，反復發(fā)作，每次發(fā)作表現基本相似。2.頸內動脈系統TIA臨床表現與受累血管分布有關。大腦中動脈(MCA)供血區(qū)的TIA可出現缺血對側肢體的單癱、輕偏癱、面癱和舌癱，可伴有偏身感覺障礙和對側同向偏盲，優(yōu)勢半球受損常出現失語和失用，非優(yōu)勢半球受損可出現空間定向障礙。大腦前動脈(ACA)供血區(qū)缺血可出現人格和情感障礙、對側下肢無力等。頸內動脈(ICA)主干TIA主要表現為眼動脈交叉癱[病側單眼一過性黑蒙、失明和(或)對側偏癱及感覺障礙]，Horner交叉癱(病側Horner征、對側偏癱)。3.椎基底動脈系統TIA最常見表現是眩暈、平衡障礙、眼球運動異常和復視。可有單側或雙側面部、口周麻木，單獨出現或伴有對側肢體癱瘓、感覺障礙，呈現典型或不典型的腦干缺血綜合征。此外，椎一基底動脈系統TIA還可出現下列幾種特殊表現的臨床綜合征：(1)跌倒發(fā)作(2)短暫性全面遺忘癥(3)雙眼視力障礙發(fā)作TIA治療:①抗血小板治療:阿司匹林②抗凝治療:肝素③擴容治療④溶栓治療腦梗死又稱缺血性卒中，是指各種原因所致腦部血液供應障礙，導致腦組織缺血、缺氧性壞死，出現相應神經系統功能缺損的一類臨床綜合征?！静∫颉看髣用}粥樣硬化，心源性栓塞，小動脈閉塞。【臨床表現】1.一般特點動脈粥樣硬化性腦梗死多見于中老年，動脈炎性腦梗死以中青年多見。常在安靜或睡眠中發(fā)病，部分病例有TIA前驅癥狀如肢體麻木、無力等，局灶性體征多在發(fā)病后10余小時或1～2日達到高峰，臨床表現取決于梗死灶的大小和部位?；颊咭话阋庾R清楚，當發(fā)生基底動脈血栓或大面積腦梗死時，可出現意識障礙，甚至危及生命。2.不同腦血管閉塞的臨床特點(1)頸內動脈閉塞的表現：嚴重程度差異較大，主要取決于側支循環(huán)狀況。頸內動脈閉塞常發(fā)生在頸內動脈分叉后，30%～40%的病例可無癥狀。癥狀性閉塞可出現單眼一過性黑蒙，偶見永久性失明(視網膜動脈缺血)或Horner征(頸上交感神經節(jié)后纖維受損)。遠端大腦中動脈血液供應不良，可以出現對側偏癱、偏身感覺障礙和(或)同向性偏盲等，優(yōu)勢半球受累可伴失語癥，非優(yōu)勢半球受累可有體象障礙。體檢可聞及頸動脈搏動減弱或聞及血管雜音。(2)大腦中動脈閉塞的表現：1)主干閉塞：導致三偏癥狀，即病灶對側偏癱(包括中樞性面舌癱和肢體癱瘓)、偏身感覺障礙及偏盲(三偏)，伴頭、眼向病灶側凝視，優(yōu)勢半球受累出現完全性失語癥，非優(yōu)勢半球受累出現體象障礙，患者可以出現意識障礙。主干閉塞相對少見，僅占大腦中動脈閉塞的2%～5%。2)皮質支閉塞：①上部分支閉塞導致病灶對側面部、上下肢癱瘓和感覺缺失，但下肢癱瘓較上肢輕，而且足部不受累，頭、眼向病灶側凝視程度輕，伴Broca失語(優(yōu)勢半球)和體象障礙(非優(yōu)勢半球)，通常不伴意識障礙；②下部分支閉塞較少單獨出現，導致對側同向性上四分之一視野缺損，伴Wernicke失語(優(yōu)勢半球)，急性意識模糊狀態(tài)利E優(yōu)勢半球)，無偏癱。3)深穿支閉塞：最常見的是紋狀體內囊梗死，表現為對側中樞性均等性輕偏癱、對嘲偏身感覺障礙，可伴對側同向性偏盲。優(yōu)勢半球病變出現皮質下失語，常為底節(jié)性失疆，表現自發(fā)性言語受限，音量小，語調低，持續(xù)時間短暫。(3)大腦前動脈閉塞的表現：1)分出前交通動脈前主干閉塞2)分出前交通動脈后大腦前動脈遠端閉塞3)皮質支閉塞3、特殊類型的腦梗死常見以下幾種類型：I分水嶺腦梗死(cerebralwatershedinfarction，CWSI)：是由相鄰血管供血區(qū)交界處或分水嶺區(qū)局部缺血導致，也稱邊緣帶(borderzone)腦梗死，多因血流動力學原因所致。典型病例發(fā)生于頸內動脈嚴重狹窄或閉塞伴全身血壓降低時，亦可源于心源性或動I脈源性栓塞。常呈卒中樣發(fā)病，癥狀較輕，糾正病因后病情易得到有效控制。可分為以下I類型；輔助檢查：發(fā)病后應盡快進行CT檢查，雖早期有時不能顯不病灶，但對排除腦出血至關重要。腦梗死和腦出血的鑒別要點腦梗死腦出血發(fā)病年齡多為60歲以上多為60歲以下起病狀態(tài)安靜或睡眠中動態(tài)起病(活動中或情緒激動)起病速度十余小時或1～2天癥狀達到高峰十分鐘至數小時癥狀達到高峰全腦癥狀輕或無頭痛、嘔吐、嗜睡、打哈欠等高顱壓癥狀意識障礙無或較輕多見且較重．神經體征多為非均等性偏癱(大腦中動脈主干或皮質支)多為均等性偏癱(基底節(jié)區(qū))CT檢查腦實質內低密度病灶腦實質內高密度病灶腦脊液無色透明可有血性腦栓塞是指各種栓子隨血流進入顱內動脈使血管腔急性閉塞，引起相應供血區(qū)腦組織缺血壞死及功能障礙，約占腦梗死的15%~20%。分為心源性、非心源性、來源不明性三種，其中心源性中心房顫動是心源性腦栓塞最常見的原因。診斷:驟然起病，數秒到數分鐘達到高峰，出現偏癱，失語等局灶性神經功能缺損，既往有栓子來源的基礎疾病。治療1、腦栓塞治療:改善循環(huán)，減輕腦水腫，防止出血，減小梗死范圍。2.原發(fā)病治療3.抗栓治療。腦出血(intracerebralhemorrhage，ICH)是指原發(fā)性非外傷性腦實質內出血。病因ICH病例中大約60%是因高血壓合并小動脈硬化所致（豆紋動脈），約30%由動脈瘤或動一靜脈血管畸形破裂所致，其他病因包括腦動脈粥樣硬化、血液病(如白血病、再生障礙性貧血、血小板減少性紫癜、血友病、紅細胞增多癥和鐮狀細胞病等)、腦淀粉樣血管病變、抗凝或溶栓治療等。【輔助檢查】CT檢查顱腦CT掃描是診斷ICH首選的重要方法【治療】治療原則為安靜臥床、脫水降顱壓、調整血壓、防治繼續(xù)出血、加強護理防治并發(fā)癥，以挽救生命，降低死亡率、殘疾率和減少復發(fā)。蛛網膜下腔出血(subarachnoidhemorrhage，SAH)通常為腦底部或腦表面的病變血管破裂，血液直接流人蛛網膜下腔引起的一種臨床綜合征，約占急性腦卒中的10%左右。病因：顱內動脈瘤，血管畸形。臨床表現：一般癥狀主要包括：(1)頭痛(2)腦膜刺激征(3)眼部癥狀(4)精神癥狀(5)其他癥狀經功能缺損癥狀等約25%的患者可出現精神癥狀，如欣快、譫妄和幻覺等，常于起病后部分患者可以出現腦心綜合征、消化道出血、急性肺水腫和局限性神【治療】急性期治療目的是防治再出血，降低顱內壓，防治繼發(fā)性腦血管痙攣，減少并發(fā)癥；尋找出血原因、治療原發(fā)病和預防復發(fā)。髓鞘:是包裹在有髓神經纖維軸突外面的脂質細胞膜，由髓鞘形成細胞的細胞膜所組成。CNS——少突膠質細胞，PNS——施萬細胞。多發(fā)性硬化（MS）是一種免疫介導的中樞神經系統慢性炎性脫髓鞘自疾病。本病長累積的部位為腦室周圍，近皮質，視神經，脊髓，腦干和小腦。主要臨床特點為病灶的空間多發(fā)性和時間多發(fā)性。診斷標準：①從病史和神經系統檢查，表明CNS白質內同時存在著兩處以上的病灶②起病年齡在10～50歲之間③有緩解與復發(fā)交替的病史，每次發(fā)作持續(xù)持續(xù)24h以上；或呈好緩慢進展方式而病程至少1年以上④可排除其它疾病。急性發(fā)作期治療1.皮質類固醇：急性發(fā)作和復發(fā)的主要治療藥物，縮短急性期和復發(fā)期的病程。①甲基潑尼松龍：500~1000mg/d加入5%GS靜滴，3~4小時滴完，3~5天后，改口服潑尼松60mg/d，逐漸減量停藥。②潑尼松:80mg/d口服一周；60mg/d,5天；40mg/d5天；以后每5天減10mg，連用4~5周為一療程。2.免疫抑制劑：皮質類固醇治療無效，可考慮選用免疫抑制劑①硫唑嘌呤；②甲氨蝶呤；③環(huán)磷酰胺；④環(huán)孢素A。3.其他免疫療法：①β-干擾素（IFN-β）；②免疫球蛋白；③血漿置換。4.對癥治療：MS的有些癥狀是因功能障礙所致,患者非常痛苦,影響日常生活。①痛性痙攣；②膀胱直腸功能障礙；③疲乏；④震顫。視神經脊髓炎（NMO）:是免疫介導的主要累積視神經和脊髓的原發(fā)性CNS炎性脫髓鞘病。急性播散性腦脊髓炎（ADEM）:是廣泛累積腦和脊髓白質的急性炎癥性脫髓鞘疾病，通常發(fā)生在感染后、出疹后或疫苗接種后。（發(fā)病機制不清）帕金森?。≒D）：又名震顫麻痹(paralysisagitmas)，是一種常見的中老年人神經系統變性疾病，臨床上以靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢平衡障礙為主要特征。主要病理改變?yōu)楹谫|多巴胺（DA）能神經元變性死亡。臨床表現帕金森病的起病是緩慢的，最初的癥狀往往不被人所注意。但出現以下癥狀時，臨床上就基本可以診斷為帕金森病了。1、靜止性震顫：震顫往往是發(fā)病最早期的表現，通常從某一側上肢遠端開始，靜止位時出現過明顯，隨意運動時減輕或消失，緊張或激動時加劇，入睡后消失。典型表現是拇指與示指呈“搓丸樣”動作。2、肌強直：鉛管樣強直:被動地做伸屈肢體時遇到的阻力；齒輪樣強直:肌強直合并震顫所致3、運動遲緩：隨意運動減少，動作緩慢笨拙。在早期不能作精細的動作，逐漸發(fā)展成全面性隨意運動減少，遲鈍，晚期因合并肌張力增高，導致起床翻身困難。4、姿勢障礙：凍結現象，慌張步態(tài)。非運動癥狀：感覺障礙，自主神經功能障礙，精神障礙。治療首選藥物①非麥角DR激動劑②MAO--B抑制劑，或加用維E③金剛烷胺④復方左旋多巴＋兒茶酚—氧位—甲基轉移酶抑制劑。⑤復方左旋多巴。波動癥狀：①療效減退：指每次用藥的有效作用時間縮短，癥狀隨血液藥物濃度發(fā)生規(guī)律性波動，可增加每日服用藥物次數或增加每次服藥劑量，或該用緩釋劑②“開——關”現象：指癥狀在突然緩解（“開期”）與加重（“關期”）之間波動，開期常伴異動癥，多見于晚期患者，處理困難，可應用長效DR激動劑。異動癥：（AIMs）又稱為運動障礙，常表現為不自主的舞蹈樣、肌張力障礙樣動作，可累及頭面部、四肢、軀干。癲癇(epllepsy)是多種原因導致的腦部神經元高度同步化異常放電的臨床綜合征．臨床表現具有發(fā)作性、短暫性、重復性和刻板性的特點。癲癇發(fā)作的分類Jackson發(fā)作：異常運動從局部開始，沿大腦皮質運動區(qū)移動，臨床表現抽搐自手指——腕部——前臂一肘——肩——口角——面部逐漸發(fā)展稱為Jackson發(fā)作

自動癥是指在癲癇發(fā)作過程中或發(fā)作后意識模糊狀態(tài)下出現的具有一定協調性和適應性的無意識活動。自動癥均在意識障礙的基礎上發(fā)生，伴有遺忘。自動癥可表現為反復咂嘴、撅嘴、咀嚼、舔舌，牙或吞咽(口、消化道自動癥)；或反復搓手、拂面．不斷地穿衣、脫農、解農扣、摸索衣服(手足自動癥)}也可表現為游走、奔跑、無目的的開門、關門、乘車上船；還可出現自言自語、叫喊、唱歌(語言自動癥)或機械重復原來的動作。(1)全面強直陣攣發(fā)作：意識喪失、雙側強直后出現陣攣是此型發(fā)作的主要[臨床特征。可由部分性發(fā)作演變而來，也可一起病即表現為全面強直一陣攣發(fā)作。早期出現意識喪失、跌倒

(4)失神發(fā)作(ab……eizure)：分典型和不典型失神發(fā)作?臨床表現、腦電圖背景活動及發(fā)作期改變、預后等均有較大差異。

1)典型失神發(fā)作：兒童期起?。啻浩谇巴Ｖ拱l(fā)作。特征性表現是突然短暫的(5～lO秒)意識喪失和正在進行的動作中斷，雙眼茫然凝視．呼之不應，可伴簡單自動性動作．如擦鼻、咀嚼、吞咽等，或伴失張力如手中持物墜落或輕微陣攣，一般不會跌倒，事后對發(fā)作全無記憶，每日可發(fā)作數次至數百次。

2)不典型失神：起始和終止均較典型失神緩慢，除意識喪失外，常伴肌張力降低?偶有肌陣攣。EEG顯示較慢的(2．0～2．5Hz)不規(guī)則棘慢渡或尖慢渡?背景活動異常?多見于有彌漫性腦損害患兒，預后較差。West綜合征：又稱嬰兒痙攣征，出生后1年內起病，3～7個月為發(fā)病高峰，男孩多見。肌陣攣性發(fā)作、智力低下和EEG高度節(jié)律失調是本病特征性三聯征。Lennox-Gastaut綜合征：好發(fā)于1～8歲，少數出現在青春期。強直性發(fā)作、失張力發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、非典型失神發(fā)作和全面強直——陣攣性發(fā)作等多重發(fā)作類型并存，精神發(fā)育遲滯，EEG示棘——慢復合波和睡眠中10Hz節(jié)律是本綜合征的三大特征。癲癇的診斷原則和輔助檢查診斷需遵循三步原則：首先明確發(fā)作性癥狀是否為癲癇發(fā)作；其次是哪種類型的癲癇或癲癇綜合征；最后明確發(fā)作的病因是什么。完整和詳盡的病史對癲癇的診斷、分型和鑒別診斷都具有非常重要的意義。腦電圖(EEG)是診斷癲癇最重要的輔助檢查方法,對于癲癇最重要的是病史.治療(不要求)【藥物治療】藥物治療的一般原則：確定是否用藥，正確選擇藥物，藥物的用法，嚴密觀察不良反應，盡可能單藥治療，合理的聯合治療，增減藥物、停藥及換藥原則。常用的抗癲藥物卡馬西平(Carbamazapine，CBZ)：適應證同苯妥英，是單純及復雜部分性發(fā)作的首選藥物，對復雜部分性發(fā)作療效優(yōu)于其他AEDs。治療3-4周后半清除期降低一半以上，需增加劑量維持療效。與其他藥物呈復雜而難以預料的卡馬西平和丙戊酸分別是部分性和全面性發(fā)作的首先藥物癲癇持續(xù)狀態(tài)(statusepilepticus)或稱癲病狀態(tài)，傳統定義認為“癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識尚未完全恢復又頻繁再發(fā)，或癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上未自行停止”。(1)對癥處理：首先保持呼吸道通暢，鼻導管或面罩吸氧，必要時作氣管切開；進行心電、血壓、呼吸監(jiān)護，定時進行血氣、血化學分析；查找誘發(fā)癲癇狀態(tài)的原因并治療；有牙關緊閉者應放置牙墊，防止舌咬傷；放置床擋以防墜床。常伴有腦水腫、感染、高熱等，應予以及時處理。①防治腦水腫可給予20％甘露醇快速靜脈滴注，亦可用地塞米松10—20mg靜脈滴注；②控制感染或預防性應用抗生素，防治并發(fā)癥；③高熱可給予物理降溫，糾正發(fā)作引起的代謝紊亂如低血糖、低血鈉、低血鈣、高滲性狀態(tài)及肝性腦病，糾正酸中毒，維持水及電解質平衡，并給予營養(yǎng)支持治療。藥物異戊巴比妥：是治療難治療性癲癇持續(xù)狀態(tài)的標準療法。丙泊酚。急性脊髓炎是指各種感染后引起自身免疫反應所致的急性橫貫性脊髓炎性病變，又稱急性橫貫性脊髓炎，是臨床上最常見的一種脊髓炎，以病損平面以下肢體癱瘓、傳導束性感覺障礙和尿便障礙為特征。

【臨床表現】

本病可見于任何年齡，但以青壯年多見。男女發(fā)病率無明顯差異a發(fā)癰前1～2周常有呼吸道感染，消化道感染癥狀或預防接種史。外傷、勞累、受涼等為發(fā)病誘因?急性起?。鸩r有低熱．病變部位神經根痛，肢體麻術無力和病變節(jié)段柬帶感；亦有患者無任何其他癥狀，而突然發(fā)生癱瘓。大多在數小時或數目內出現受累平面以下運動障礙、感覺缺失及膀胱、直腸括約肌功能障礙。以胸段脊髓炎最為常見-尤其是T3～5節(jié)段?頸髓、腰髓次之。

1運動障礙：急性起病，迅速進展，早期為脊髓休克期-出現肢體癱瘓、肌張力減低、腱反射消失、病理反射陰性。

2感覺障礙：病變節(jié)段以下所有感覺喪失．在感覺缺失平面的上緣可有感覺過敏或束帶感。

3自主神經功能障礙早期表現為尿潴留；病變平面以下少汗或無汗，皮膚脫屑及水腫、趾甲松脆和角化過度等?病變平面以上可有發(fā)作性出汗過度、皮膚潮紅、反射性心動過緩等，稱為自主神經反射異常。診斷根據急性起?。∏坝懈腥净蝾A防接種史，迅速出現的脊髓橫貫性損害的『臨床表現．結合腦脊液檢查和MRI檢查，診斷并不難。

鑒別診斷

視神經脊髓炎：為多發(fā)性硬化的一種特殊類型，除有脊髓炎的癥狀外，還有視力下降或vEP異常．視神經病變可出現在脊髓癥狀之前、同時或之后。

三叉神經痛定義：三叉神經分布區(qū)內反復發(fā)作的陣發(fā)性、短暫、劇烈疼痛而不伴三叉神經功能破壞的癥狀。臨床表現：1）多見于成年和老年；40~50歲；女>男；單側>雙側(極少）2）主要癥狀——疼痛性質：反復發(fā)作、突發(fā)、劇烈、短暫間歇期正常部位：第二、三支多見（舌、鼻、頰）“扳機點”或“觸發(fā)點”痛性抽搐3）臨床體征無陽性體征治療：治療目的止痛藥物治療為主，無效時阻滯或手術藥物：卡馬西平、苯妥英鈉、氯硝安定、巴氯芬同時輔用大劑量VitB12等；封閉治療無水酒精或甘油封閉分支或半月神經節(jié)；半月神經節(jié)射頻電凝療法；手術推崇三叉神經顯微血管減壓術。特發(fā)性面神經麻痹貝爾征（Bellsign）:特發(fā)性面神經麻痹體格檢查時，可見患側閉眼時眼球向外上方轉動，露出白色鞏膜，稱為～治療:改善局部血液循環(huán)，減輕面神經水腫，緩解神經受壓促進神經功能恢復。1、藥物:皮質類固醇，B族維生素，阿昔洛韋2、理療:紅外線照射，局部熱敷3、護眼:眼罩防護或左氧氟沙星4、康復治療吉蘭-巴雷綜合征(GBS):是一種自身免疫介導的周圍神經病，主要損害多數脊神經根和