合并艾森曼格綜合征患者行剖宮產(chǎn)術(shù)的麻醉管理,上傳主訴：患者，女，22y，因“停經(jīng)33+5周，胸悶憋氣進(jìn)行性加重一月余”于2012年7月2日入院?，F(xiàn)病史：患者于孕29周左右時(shí)出現(xiàn)活動(dòng)后胸悶氣短，平臥位偶有憋氣，于外院行超聲檢查提示“室間隔缺損、肺動(dòng)脈高壓，心室水平左向右為主分流”，建議盡早結(jié)束妊娠，但患者未終止妊娠。近一個(gè)月來步行2-3層樓即出現(xiàn)氣短，平臥位偶有氣短，曾有夜間性陣發(fā)性呼吸困難2次，坐位可緩解，轉(zhuǎn)診于我院。既往史：否認(rèn)心臟病及其他特殊疾病史。病歷摘要查體：

體溫：36.4℃，血壓：100/70mmHg，心率：100bpm，脈搏100次/分，呼吸20次/分，身高：155cm，體重：48.5kg。

患者30o坐臥位，口唇青紫，未見頸靜脈怒張，雙肺呼吸音清，未聞及啰音，心律齊，胸骨左緣II-III肋間可聞及3/6收縮期雜音，P2>A2,宮高29cm，腹圍90cm，胎心率140bpm，雙下肢輕度浮腫。病歷摘要實(shí)驗(yàn)室檢查：電解質(zhì)：K3.8mmol/L；Na135mmol/L血常規(guī)：WBC

9.1×109/L；RBC3.82×1012/L；HGB

119g/L；HCT

0.352；PLT207×109/L；肝功能：ALT6u/l腎功能：Cr62umol/L凝血功能：APTT31.3s;PT11s;INR1.02動(dòng)脈血?dú)猓ū菍?dǎo)管吸氧）：PH7.45，PCO2

29.8mmHg，PO2

63.7mmHg，尿常規(guī)未見明顯異常病歷摘要輔助檢查：心電圖：竇性心律，不完全右束支阻滯，右心室肥大可能，心率：109bpm超聲心動(dòng)圖：室間隔膜部缺損，寬約18mm，雙向分流，右房右室增大，右室壁增厚，左右室壁運(yùn)動(dòng)略減低，肺動(dòng)脈重度高壓，83mmHg，二尖瓣、三尖瓣輕度返流，LVEF48%。病歷摘要診斷：宮內(nèi)孕，33+5周，G3P0，頭位

先天性心臟病

室間隔缺損

肺動(dòng)脈高壓（重度）

艾森曼格綜合征擬行手術(shù)：剖宮產(chǎn)術(shù)病歷摘要診療經(jīng)過：

入院后完善術(shù)前相關(guān)檢查，請兒科、心外科、CCU、麻醉科共同會(huì)診，對患者心功能情況及圍術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行評估，并作出相應(yīng)處理意見和建議。于2012年7月4日在全身麻醉下行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)。病歷摘要入室后面罩吸氧（氧濃度100%），監(jiān)測：ECG，SPO2，BP。局麻下行橈動(dòng)脈穿刺置管、右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈穿刺置管，右頸內(nèi)靜脈穿刺置入SWAN-GANZ導(dǎo)管，監(jiān)測ABP、CVP、PAP。備除顫器，血管活性藥物：多巴胺、硝酸甘油、去甲腎上腺素、腎上腺素等，嚴(yán)格控制液體滴速。待手術(shù)醫(yī)生消毒鋪巾完畢后，靜脈給予競安、羅庫溴銨氣管插管的同時(shí)，手術(shù)開始，七氟烷全麻維持，吸氣回路端吸入萬他維，胎兒剖出后間斷給予舒芬太尼，萬可松維持麻醉，多巴胺持續(xù)泵入。麻醉經(jīng)過麻

醉

經(jīng)

過動(dòng)脈血?dú)猓嬲治冄酰﹦?dòng)脈血?dú)猓冄蹼p肺通氣）靜脈血?dú)猓ǚ蝿?dòng)脈血）PH7.477.447.44PCO2363943PO28019466HCO3-25.726.128.3BE2.22.03.7K+3.73.73.8Ca2+1.181.151.18Hct343334HB112110113飽和度9610091Glu4.45.0/血?dú)夥治鲶w循環(huán)壓（mmHg）肺動(dòng)脈壓（mmHg）中心靜脈壓（mmHg）誘導(dǎo)前120/6098/484氣管插管/手術(shù)開始80/5084/3810胎兒娩出90/5077/3610手術(shù)開始25min88/4086/386手術(shù)結(jié)束125/68105/369術(shù)中體循環(huán)壓與肺動(dòng)脈壓、中心靜脈壓變化麻醉經(jīng)過術(shù)中共入RS約80ml，出血量約200ml，尿量200ml。胎兒娩出后持續(xù)以多巴胺（5ug/kg-1·min-1）泵入。術(shù)后帶呼吸機(jī)和監(jiān)護(hù)儀送入ICU繼續(xù)治療?；颊哂?012年7月4日14：36轉(zhuǎn)入心外科ICU。心外科醫(yī)生給予患者治療肺動(dòng)脈高壓的藥物：靜脈予硝酸酯類（愛倍0.32ug/kg-1·min-1）、磷酸二酯酶拮抗劑（米力農(nóng)0.3ug/kg-1·min-1）、多巴胺4ug/kg-1·min-1、吸入伊前列腺素（萬他維）?；颊咭詺夤懿骞芙雍粑鼨C(jī)輔助通氣（SIMV+PS模式），RR15次/分，F(xiàn)iO2100%，力月西+芬太尼鎮(zhèn)靜，監(jiān)護(hù)儀示SPO2為96%，BP107/66mmHg，HR105bpm，MPAP71mmHg。患者于2012年7月4日23:41因低氧血癥，復(fù)查胸片提示左上肺不張？左下肺滲出、炎癥？行氣管鏡檢查提示：左右支氣管開口有外壓改變，右側(cè)支氣管充血，水腫不明顯，左側(cè)支氣管充血水腫明顯，吸出中等量粘性分泌物。后續(xù)治療患者的低氧血癥考慮與肺部感染、肺不張有關(guān)，加強(qiáng)抗感染治療、給予霧化排痰等治療后，患者于術(shù)后第二天，即2012年7月6日，拔除氣管導(dǎo)管。面罩吸氧（FiO2100%），靜脈持續(xù)泵入多巴胺、米力農(nóng)，監(jiān)護(hù)儀示SPO2為91-93%，BP95/60mmHg，HR110bpm，PAP85/50mmHg?！ぁぁぁぁぁ?012年7月9日，患者術(shù)后第5天，由CRU轉(zhuǎn)回病房，雙鼻導(dǎo)管吸氧，5L/min,監(jiān)護(hù)儀示SPO2為93%，BP97/61mmHg，HR79bpm，PAP83/38mmHg。2012年7月10日，患者手術(shù)指證明確，但考慮患者剖宮產(chǎn)術(shù)后，可口服西地那非2個(gè)月后再入院行手術(shù)治療，擬2012年7月11日出院?；颊咿D(zhuǎn)歸室間隔缺損正常心臟各種原因引起的靜息狀態(tài)下右心導(dǎo)管測得的肺動(dòng)脈平均壓（meanpulmonaryarterialpressure，mPAP）≥25mmHg的一組臨床病理生理綜合征。按肺動(dòng)脈壓力升高的程度分類：

輕度肺高壓：肺動(dòng)脈收縮壓30～40mmHg

中度肺高壓：肺動(dòng)脈收縮壓40～70mmHg

重度肺高壓：肺動(dòng)脈收縮壓>70mmHg

肺動(dòng)脈高壓WHO肺動(dòng)脈高壓功能分級（2009）肺動(dòng)脈高壓級別臨床表現(xiàn)Ⅰ級肺動(dòng)脈高壓患者日常體力活動(dòng)不受限，日常體力活動(dòng)不引起呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。Ⅱ級肺動(dòng)脈高壓患者體力活動(dòng)輕度受限，休息時(shí)沒有不適，但日常體力活動(dòng)會(huì)引起呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。Ⅲ級肺動(dòng)脈高壓患者體力活動(dòng)明顯受限，靜息時(shí)沒有不適，但低于日常的體力活動(dòng)就會(huì)引起呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。Ⅳ級肺動(dòng)脈高壓使患者不能承受任何體力活動(dòng)，有右心衰竭的體征，休息時(shí)可能有呼吸困難和（或）疲乏，任何體力活動(dòng)都會(huì)使癥狀加重。鈣離子拮抗劑

在應(yīng)用鈣離子拮抗劑（CCB）前需要對患者進(jìn)行急性肺血管反應(yīng)性試驗(yàn)，試驗(yàn)陽性患者方可應(yīng)用鈣離子拮抗劑，并從小劑量開始，監(jiān)測血壓和心率，逐漸增加劑量。常用的CCB有硝苯地平和地爾硫卓。心率較慢時(shí)選擇硝苯地平，心率較快時(shí)選用地爾硫卓。IPAH患者的有效劑量通常較大，如硝苯地平為120～240mg/d，地爾硫卓為240～720mg/d（國外劑量）。限制劑量增加的因素主要是低血壓和下肢水腫。合并右心衰竭時(shí)謹(jǐn)慎使用。

1.前列環(huán)素類：前列環(huán)素(PGI2)是花生四烯酸代謝的生理產(chǎn)物，主要由血管內(nèi)皮合成，它擴(kuò)張肺血管，抑制肺血管重塑。在肺動(dòng)脈高壓治療中起重要作用，可以降低肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力、增加心排量和六分鐘步行距離，提高生活質(zhì)量，延長生存時(shí)間。

前列環(huán)素類藥物有多種劑型：Epopsoetenol、Benapnost，（國內(nèi)上市）、Treprostinil、iloprost（霧化劑型萬他維已在我國上市）。伊洛前列素（iloprost商品名萬他維）是穩(wěn)定的前列環(huán)素類似物,血清半衰期20-25分鐘，霧化(口含器中劑量2.5-5?/次,6-9次/天)，吸入用藥:血液動(dòng)力學(xué)效果持續(xù)30-90分鐘。輕微副作用:咳嗽,臉紅,頭痛。肺動(dòng)脈高壓的藥物治療肺動(dòng)脈高壓的靶向藥物治療

2．內(nèi)皮素受體拮抗劑(ETA)：內(nèi)皮素（ET-1）是肺動(dòng)脈高壓重要致病原因之一，ERA具有擴(kuò)張肺血管、抗增殖、改善內(nèi)皮功能作用，臨床應(yīng)用可改善患者活動(dòng)耐力，延長患者生存期。

ET有兩種不同的受體:ETA,ETB。波生坦-Bosentan:非選擇性受體拮抗劑－國內(nèi)已上市。Sitaxsentan,Ambrisentan:選擇性ETA。主要副作用:肝功能異常,貧血,致畸性,男性不育。

3.5型磷酸二酯酶抑制劑（PDE5）：選擇性抑制PDE5(在肺臟大量表達(dá))，增加平滑肌細(xì)胞內(nèi)的cGMP濃度，舒張血管平滑肌，擴(kuò)張肺動(dòng)脈，降低肺血管阻力，從而降低肺動(dòng)脈壓，增加活動(dòng)耐力。

西地那非（Sildenafil，萬艾可），20mg,tid；伐地那非（Vardenafil，艾力達(dá)）5mg，bid；他達(dá)那非(Tadalafil)。肺動(dòng)脈高壓的藥物治療肺動(dòng)脈高壓的靶向藥物治療艾森曼格綜合征一組先天性心臟病發(fā)展的后果。房、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等先天性心臟病，可由原來的左向右分流，由于進(jìn)行性肺動(dòng)脈高壓發(fā)展至器質(zhì)性肺動(dòng)脈阻塞性病變，出現(xiàn)右向左分流，皮膚粘膜從無青紫發(fā)展至有青紫時(shí)，稱為艾森曼格綜合征。自然病程

艾森曼格綜合征未經(jīng)手術(shù)治療的患者，大多數(shù)能生存到三到四個(gè)十年，甚至有報(bào)道，如果經(jīng)過合理的藥物治療，病人可以生存到第七個(gè)十年。

相反，如果艾森曼格綜合征患者接受手術(shù)治療，他們的生存時(shí)間反而明顯短于未行手術(shù)者。由此引出了臨床工作中的一個(gè)非常關(guān)鍵的問題，就是如何判斷一名患者是否存在手術(shù)指征。艾森曼格綜合征1.艾森曼格綜合征的女性患者應(yīng)該注意避孕，盡量避免懷孕，一旦懷孕應(yīng)該早期終止妊娠。2.艾森曼格綜合征患者是手術(shù)的禁忌癥，該病癥為慢性病，同高血壓、糖尿病類似，需要長期持續(xù)的藥物治療，通過藥物