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文檔簡介
(chronicglomerulonephritis,CGM)
慢性腎小球腎炎
慢性腎炎隱匿腎炎第1頁
慢性腎小球腎炎
定義
是一組由各種病因引發(fā)各種病理類型腎小球疾病;病情遷延、病變遲緩進展、最終發(fā)展至慢性腎功效衰竭基本臨床表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、高血壓及水腫慢性腎炎隱匿腎炎第2頁
病因大多數(shù)病人病因不明極少數(shù)病人是由急性腎炎發(fā)展而來慢性腎炎隱匿腎炎第3頁
發(fā)病機制免疫介導(dǎo)性炎癥非免疫非炎癥原因慢性腎炎隱匿腎炎第4頁
病理系膜增生性腎小球炎(IgA或非IgA)少數(shù)非IgA系膜增生性腎炎可由急性腎炎(毛細血管增生性腎炎轉(zhuǎn)化而來系膜毛細血管性腎小球炎膜性腎病局灶性節(jié)段性腎小球硬化增生硬化性腎小球腎炎慢性腎炎隱匿腎炎第5頁
臨床表現(xiàn)任何年紀,青中年為主,男性多見臨床表現(xiàn)多樣性早期有納差、乏力、腰酸,輕易感冒有些病人甚至無任何不適癥狀水腫、高血壓、血尿、蛋白尿以及腎功效受損程度均可表現(xiàn)輕重不一樣慢性腎炎隱匿腎炎第6頁臨床表現(xiàn)
腎功效逐步加重(多年或數(shù)十年)血壓深入增高、貧血進入尿毒癥:血壓(舒張壓)更高眼底出血、滲出;視乳頭水腫腎損害加重原因:感染、勞累、蛋白尿、高血壓、腎毒性藥品以及妊娠等慢性腎炎隱匿腎炎第7頁
輔助檢驗?zāi)虺猎R檢可見紅細胞、白細胞、管型尿蛋白+~+++尿比重、尿滲透壓下降反應(yīng)尿濃縮功效減退內(nèi)生肌酐去除率降低B超或CT檢驗雙腎早期大小可正常,晚期萎縮慢性腎炎隱匿腎炎第8頁
診療標準依據(jù)患者臨床以腎炎綜合征(血尿、蛋白尿、水腫、高血壓)為主要表現(xiàn),重復(fù)發(fā)作1年以上結(jié)合試驗室檢驗排除繼發(fā)性和遺傳性腎小球疾病慢性腎炎隱匿腎炎第9頁
判別診療(一)繼發(fā)性腎小球腎炎:狼瘡性腎炎、過敏性紫癜、糖尿病腎?。ǘ〢lport綜合癥:遺傳病,眼、耳、腎綜合癥發(fā)病年紀較小,有家族史(三)其它原發(fā)性腎炎:1、無癥狀血尿和/或蛋白尿
2、感染后急性腎炎(起病時間、C3)(四)原發(fā)性高血壓腎損害:血壓高出現(xiàn)早、濃縮功效、夜尿多尿檢輕(蛋白尿少)(五)慢性腎盂腎炎:泌尿系感染史、尿白細胞長久存在、菌尿慢性腎炎隱匿腎炎第10頁
治療標準預(yù)防和延緩腎功效進行性減退主動改進臨床癥狀防治并發(fā)癥為重點(尿紅細胞、蛋白依據(jù)臨床情況)慢性腎炎隱匿腎炎第11頁
普通治療防止猛烈運動,注意保暖,預(yù)防感染攝入優(yōu)質(zhì)低蛋白、低磷、豐富維生素食物為主。(普通每日熱卡到達35kcal/kg以上)慢性腎炎隱匿腎炎第12頁
高血壓及蛋白尿治療標準:控制高血壓,降低蛋白尿,延緩腎衰1.力爭控制血壓在理想水平當?shù)鞍啄?gt;1.0g/d,血壓:125/75mmHg
當?shù)鞍啄?lt;1.0g/d,血壓:130/80mmHg
蛋白尿<1g/d2.限制鹽攝入:<6g/d3.利尿劑:氫氯噻嗪、袢利尿劑慢性腎炎隱匿腎炎第13頁
高血壓及蛋白尿治療選擇能延緩腎功效惡化、含有腎保護(降低尿蛋白)作用降壓藥血管擔心素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)血管擔心素II受體阻斷劑(ARB)注意血鉀改變;腎功效已經(jīng)有異常者(Cr>264μmol/L)慎用鈣通道拮抗劑β-受體阻斷劑血管擴張劑慢性腎炎隱匿腎炎第14頁
抗凝和抗血小板聚集藥抗血小板聚集藥(潘生丁、阿司匹林等)可能有作用(系膜毛細血管腎炎)*
病人血肌酐大于或等于354mmol/L時,要慎用。慢性腎炎隱匿腎炎第15頁
激素和免疫抑制劑使用指征:蛋白尿較多(大于2.0g/24h)依據(jù)腎活檢病理匯報(輕系膜、早期膜性),且腎功效正常或輕度受損時,無禁忌癥,可考慮使用*方法參考腎病綜合征部分慢性腎炎隱匿腎炎第16頁防止加重腎損害原因感染勞累妊娠腎損害藥(氨基糖苷類藥、木通等)慢性腎炎隱匿腎炎第17頁預(yù)后絕大多數(shù)—慢性腎功效衰竭決定原因:個體差異病理類型慢性腎炎隱匿腎炎第18頁慢性腎炎隱匿腎炎第19頁輔助檢驗結(jié)果血常規(guī):HB:70g/L,RBC:2.10×1012/L,WBC:8.4×109/L,N:58%,L:42%,PLT:240×109/L尿液檢驗:尿蛋白:++,尿RBC:20~30/HP,WBC:3~5/HP, 顆粒管型:1~3/LP。尿比重:1.014尿蛋白定量:2.1g/d。尿蛋白圓盤電泳:混合性蛋白尿腎功效:BUN:16mmol/L,Scr:170μmol/L。血清檢驗:A/G:33/28;C3:380mg/L;Lecell:(—);Chol:3.15mmol/L,TG:0.85mmol/L慢性腎炎隱匿腎炎第20頁輔助檢驗結(jié)果B超:左腎:8.0×3.4×2.4cm,右腎7.8×3.3×2.1cm。病理結(jié)果:光鏡:系膜細胞、系膜基質(zhì)呈彌漫性重度增生,并插入基底膜與內(nèi)皮細胞之間呈“雙軌征”,基底膜增厚。電鏡:系膜區(qū)電子致密物沉積。病理診療:系膜毛細血管性腎炎。慢性腎炎隱匿腎炎第21頁慢性腎炎隱匿腎炎第22頁慢性腎炎隱匿腎炎第23頁慢性腎炎隱匿腎炎第24頁慢性腎炎隱匿腎炎第25頁慢性腎炎隱匿腎炎第26頁慢性腎炎隱匿腎炎第27頁
慢性腎炎隱匿腎炎第28頁無癥狀性血尿或(和)蛋白尿
(asymptomaticheraturiaand/orproteinuria)(隱匿性腎炎)慢性腎炎隱匿腎炎第29頁定義
患者無浮腫、高血壓及腎功效損害,僅表現(xiàn)為蛋白尿和(或)腎小球源性血尿一組腎小球疾病。
慢性腎炎隱匿腎炎第30頁定義解釋無急、慢性腎炎或其它腎臟疾病病史,腎功效基本正常無顯著臨床癥狀、體征,而表現(xiàn)為單純性蛋白尿或(和)腎小球源性血尿排除非腎小球血尿或功效性血尿以輕度蛋白尿為主者,尿蛋白定量(24h)<1.0g,但無其它異常,可稱為單純性蛋白尿以連續(xù)或間斷鏡下血尿為主者,無其它異常,相差顯微鏡檢驗?zāi)蚣t細胞以異常為主,可稱為單純性血尿慢性腎炎隱匿腎炎第31頁當前觀點輕、中度單純性蛋白尿者,不應(yīng)該首先考慮“腎炎”,而應(yīng)該考慮其它病因,如常見原發(fā)性高血壓、繼發(fā)性腎病等無癥狀鏡下血尿,情況比單純性蛋白尿復(fù)雜,臨床很常見,病因又很多。國外學者報道成人無癥狀性鏡檢血尿患病率為0.19-21%。病因有80余種,原發(fā)、繼發(fā)性腎小球疾病、尿路疾病、各種藥品以及腎內(nèi)和腎外疾病等都能造成其發(fā)生慢性腎炎隱匿腎炎第32頁病理
各種病理類型,但病理改變輕:腎小球輕微病變(節(jié)段性輕度系膜細胞及基質(zhì)增生)輕度系膜增生性腎小球腎炎(IgA腎病和非IgA腎病)局灶性節(jié)段性腎小球腎炎(局灶性腎小球病,為節(jié)段性內(nèi)皮及系膜細胞增生)慢性腎炎隱匿腎炎第33頁臨床表現(xiàn)無癥狀單純血尿無癥狀單純蛋白尿無癥狀血尿及蛋白尿慢性腎炎隱匿腎炎第34頁(一)無癥狀單純血尿常見以血尿表現(xiàn)為主原發(fā)性腎小球疾病:1、重復(fù)發(fā)作者考慮IgA系膜增生性腎小球腎炎2、局灶節(jié)段性腎小球腎炎3、薄基底膜腎病慢性腎炎隱匿腎炎第35頁診斷1、判斷是否為腎小球源性血尿鏡檢:在2-3次正確搜集尿標本中,尿沉渣在每個高倍視野下有3個以上紅細胞尿紅細胞相差顯微鏡檢驗(畸形、破碎)尿紅細胞容積分布曲線(曲線左移:相對容積變小)(鏡檢見紅細胞管型則無疑)2、排除繼發(fā)性腎臟疾病:狼瘡腎、紫癜腎、Alport病3、必要時腎活檢(如為正常形態(tài)紅細胞則要注意結(jié)石、腫瘤等)慢性腎炎隱匿腎炎第36頁(二)無癥狀單純蛋白尿常見蛋白尿表現(xiàn)為主原發(fā)性腎小球疾?。?、膜性腎病2、微小病變3、系膜增生4、局灶節(jié)段硬化慢性腎炎隱匿腎炎第37頁診斷1、尿蛋白定量<1克/24小時2、排除生理性蛋白尿:功效性蛋白尿(猛烈運動、發(fā)燒、嚴寒等),體位性蛋白尿3、尿蛋白電泳為小分子蛋白為主,如白蛋白4、排除繼發(fā)性腎臟疾病(糖尿病腎病等)5、必要時腎活檢慢性腎炎隱匿腎炎第38頁(三)無癥狀單純血尿及蛋白尿常見單純血尿及蛋白尿表現(xiàn)為主原發(fā)性腎小球疾?。?、微小病變2、輕度系膜增生3、局灶增生及IgA腎病4、早期膜性腎病慢性腎炎隱匿腎炎第39頁診斷1、除外大量血尿造成假性蛋白尿2、除外泌尿道炎癥所致血尿伴蛋白尿3、除外繼發(fā)性及遺傳性腎小球疾病4、尿蛋白定量>1克/24小時者,可考慮腎活檢慢性腎炎隱匿腎炎第40頁診斷
臨床表現(xiàn)+排除繼發(fā)原因慢性腎炎隱匿腎炎第41頁治療無需特殊治療預(yù)防辦法:
1.定時檢驗?zāi)虺R?guī)、尿蛋白定量、腎功效
1次/3~6月
(妊娠時更要注意)
2.保護腎功效:血管擔心素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)加潘生丁、中藥
3.防止腎損傷原因。預(yù)防感冒、勞累、忌用腎毒性藥品(氨基糖甙類抗菌素,中藥關(guān)木通等)慢性腎炎隱匿腎炎第42頁治療預(yù)防辦法:
4.如血尿、蛋白尿相關(guān)性扁桃體炎,擇期手術(shù)治療指征:近期無感染征象,尿紅細胞<10/HP。
5.經(jīng)過干預(yù)治療,盡可能消除尿蛋白當尿蛋白定量<1.0g/d,普通預(yù)后良好**當尿蛋白定量1.0~3.5g/d,依據(jù)病理采取對應(yīng)治療方案慢性腎炎隱匿腎炎第43頁預(yù)后
多數(shù)病情穩(wěn)定少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性腎炎慢性腎炎隱匿腎炎第44頁腎病綜合征(nephroticsyndrome)慢性腎炎隱匿腎炎第45頁定義腎病綜合征(nephroticsyndrome)是指腎臟損害后所至嚴重蛋白尿(≥3.5g/d),伴有嚴重低白蛋白血癥(≤30g/L)、水腫、高脂血癥等一組臨床綜合征。它是一類病因、病理及臨床表現(xiàn)特點不一樣疾病。慢性腎炎隱匿腎炎第46頁病因及分類
原發(fā)性腎病綜合征繼發(fā)性腎病綜合征慢性腎炎隱匿腎炎第47頁腎病綜合征分類兒童青少年中老年原發(fā)性腎病微小病變系膜增生性腎炎微小病變局灶節(jié)段硬化系膜毛細血管性腎炎膜性腎病繼發(fā)性腎病過敏性紫癜腎炎乙肝相關(guān)性腎炎先天性腎病狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎過敏性紫癜腎炎乙肝相關(guān)性腎炎糖尿病腎病腎淀粉樣變多發(fā)性骨髓瘤淋巴瘤或腫瘤性腎病慢性腎炎隱匿腎炎第48頁腎病綜合征病因(一)感染細菌感染:鏈球菌感染后性腎炎、細菌性心內(nèi)膜炎腎炎、梅毒、麻風等病毒感染:乙型感染、巨細胞病毒感染等寄生蟲感染:瘧原蟲、弓型蟲、血吸蟲等(二)藥品、中毒、過敏青霉銨、海洛因、氨基糖甙類、疫苗、重金屬、花粉等(三)腫瘤實體瘤(癌或肉瘤):肺癌、胃癌、前列腺癌、黑色素瘤等淋巴瘤及白血病:多發(fā)性骨髓瘤、何杰金和非何杰金氏病等慢性腎炎隱匿腎炎第49頁(四)系統(tǒng)性疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、類風濕性關(guān)節(jié)炎、過敏性紫癜、多動脈炎、肺出血-腎炎綜合征等(五)代謝性疾病糖尿病、甲狀腺機能亢進、甲狀腺機能減退等(六)遺傳性疾病
Alport綜合征、Fabry病、指甲-髕骨綜合征等(七)其它:移植腎慢性排異、惡性腎硬化、妊娠高血壓綜合征等慢性腎炎隱匿腎炎第50頁病理生理及臨床表現(xiàn)(一)蛋白尿(二)低白蛋白血癥(三)水腫(四)高脂血癥慢性腎炎隱匿腎炎第51頁(一)蛋白尿腎小球濾過膜通透性增高,分子屏障、電子屏障受損,原尿中蛋白排除量超出近曲小管重吸收量,大量蛋白丟失高壓力、高灌注、高濾過加重尿蛋白大量蛋白尿是該病最主要表現(xiàn)24小時尿蛋白定量大于或等于3.5g慢性腎炎隱匿腎炎第52頁病理生理及臨床表現(xiàn)(一)蛋白尿(二)血漿蛋白改變(低蛋白血癥)(三)水腫(四)高脂血癥慢性腎炎隱匿腎炎第53頁(二)低白蛋白血癥發(fā)生原因:尿中大量蛋白丟失經(jīng)腎小管分解白蛋白顯著增加肝臟代償性蛋白合成增加仍不足以填補丟失和分解胃腸道水腫,食欲減退,吸收不良血漿白蛋白濃度小于30g/L慢性腎炎隱匿腎炎第54頁腎病綜合征時血漿蛋白成份降低后果蛋白種類可能結(jié)果白蛋白水腫、高脂血癥、動脈硬化轉(zhuǎn)鐵蛋白小細胞性貧血血漿銅蘭蛋白銅缺乏甲狀腺素球蛋白T3,T4下降皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白游離皮質(zhì)醇升高抑制凝血因子血栓形成B因子及其它補體成份易感染IgG易感染25羥骨化醇結(jié)合蛋白低鈣血癥、骨質(zhì)疏松前列腺素結(jié)合蛋白前列腺素代謝改變、血栓形成鋅結(jié)合蛋白鋅缺乏脂蛋白酶低密度脂蛋白代謝改變慢性腎炎隱匿腎炎第55頁病理生理及臨床表現(xiàn)(一)蛋白尿(二)低白蛋白血癥(三)水腫(四)高脂血癥慢性腎炎隱匿腎炎第56頁(三)水腫發(fā)生機制:低蛋白血癥使血漿膠滲壓下降,水分從血管腔滲透組織間隙水鈉潴留
水腫是腎病綜合征基本特征之一水腫經(jīng)常發(fā)生于踝部,晨起眼瞼浮腫部位與體位有親密關(guān)系
慢性腎炎隱匿腎炎第57頁病理生理及臨床表現(xiàn)(一)蛋白尿(二)低白蛋白血癥(三)水腫(四)高脂血癥慢性腎炎隱匿腎炎第58頁(四)高脂血癥絕大多數(shù)患者血清總膽固醇升高,和(或)高甘油三酯血癥、LDL、VLDL、脂蛋白增加多見于血漿白蛋白濃度低于10~20g/L時可能機制:
①低蛋白血癥時肝臟合成脂蛋白增加②尿中大量白蛋白丟失,伴有其它影響脂質(zhì)代謝蛋白也丟失,致使膽固醇代謝紊亂,脂蛋白分解減弱
慢性腎炎隱匿腎炎第59頁病理類型及臨床特征
微小病變系膜增生性腎炎系膜毛細血管性腎炎膜性腎病局灶性節(jié)段性腎小球硬化
慢性腎炎隱匿腎炎第60頁慢性腎炎隱匿腎炎第61頁慢性腎炎隱匿腎炎第62頁慢性腎炎隱匿腎炎第63頁臨床特征兒童多見(80-90%),男>女,成人較少老年人有發(fā)病血尿少見(15%)無連續(xù)高血壓和腎功效減退對治療較敏感,但易復(fù)發(fā)病理類型會轉(zhuǎn)型(系膜、局灶節(jié)段硬化)成人緩解率低,復(fù)發(fā)率也低慢性腎炎隱匿腎炎第64頁病理類型及臨床特征
微小病變
系膜增生性腎炎系膜毛細血管性腎炎膜性腎病局灶性節(jié)段性腎小球硬化
慢性腎炎隱匿腎炎第65頁慢性腎炎隱匿腎炎第66頁慢性腎炎隱匿腎炎第67頁慢性腎炎隱匿腎炎第68頁慢性腎炎隱匿腎炎第69頁臨床特征我國該型發(fā)病較多IgA腎病、非IgA系膜增生好發(fā)青少年,男>女有時以急性腎炎起病可伴血尿(70%)病情進展,會出現(xiàn)高血壓、腎功效減退慢性腎炎隱匿腎炎第70頁病理類型及臨床特征
微小病變系膜增生性腎炎
系膜毛細血管性腎炎膜性腎病局灶性節(jié)段性腎小球硬化
慢性腎炎隱匿腎炎第71頁慢性腎炎隱匿腎炎第72頁慢性腎炎隱匿腎炎第73頁臨床特征青壯年多見,男>女起病時也可表現(xiàn)為急性腎炎血尿,少數(shù)表現(xiàn)發(fā)作性肉眼血尿可有低補體C3血癥,如恢復(fù)慢,則預(yù)后差病情連續(xù)進展,較早出現(xiàn)腎功效受損、高血壓和貧血慢性腎炎隱匿腎炎第74頁病理類型及臨床特征
微小病變系膜增生性腎炎系膜毛細血管性腎炎
膜性腎病局灶性節(jié)段性腎小球硬化
慢性腎炎隱匿腎炎第75頁慢性腎炎隱匿腎炎第76頁慢性腎炎隱匿腎炎第77頁臨床特征中老年,男>女血尿少見易發(fā)生血栓,栓塞20-35%可自行緩解藥品治療緩解率不高,早期有可能遲緩進展慢性腎炎隱匿腎炎第78頁病理類型及臨床特征
微小病變系膜增生性腎炎系膜毛細血管性腎炎膜性腎病
局灶性節(jié)段性腎小球硬化
慢性腎炎隱匿腎炎第79頁慢性腎炎隱匿腎炎第80頁慢性腎炎隱匿腎炎第81頁慢性腎炎隱匿腎炎第82頁臨床特征經(jīng)經(jīng)典、塌陷型、頂端型、細胞型、非特殊型青少年,男性多可由微小病變轉(zhuǎn)型多伴血尿?qū)χ委煼磻?yīng)較慢預(yù)后與病理相關(guān)慢性腎炎隱匿腎炎第83頁慢性腎炎隱匿腎炎第84頁腎病綜合癥病理生理慢性腎炎隱匿腎炎第85頁腎病綜合征病理特點
光鏡免疫熒光電鏡微小病變腎小球基本正常,可見近曲小管上皮嚴重脂肪變性。多無免疫球蛋白、補體染色。腎小球上皮細胞足突融合,無電子致密物沉積。系膜增生性腎小球腎炎系膜細胞和系膜基質(zhì)彌漫增生。IgA腎病:以IgA沉積為主,伴C3。非IgA腎?。阂訧gM或IgG沉積為主,伴C3。部位在系膜區(qū)和/或毛細血管壁??梢娤的ぜ毎突|(zhì)增生,腎小球基底膜基本正常。系膜毛細血管性腎炎系膜細胞和系膜基質(zhì)彌漫重度增生,毛細血管袢廣泛展現(xiàn)雙軌征。系膜區(qū)和毛細血管壁見大量C3沉積,伴或不伴IgG。系膜區(qū)和內(nèi)皮下可見電子致密物。膜性腎病基膜逐步增厚,向上皮側(cè)伸出釘突??梢奍gG及C3呈均勻一致細小顆粒沉積在毛細血管壁?;ど掀?cè)排列整齊電子致密物,見釘突形成,足突融合。局灶性節(jié)段性腎小球硬化病灶呈局灶、節(jié)段分布。受累腎小球基質(zhì)增多、毛細血管塌陷及玻璃樣變。受累腎小球可見IgM及C3呈團塊樣沉積。足突廣泛融合。慢性腎炎隱匿腎炎第86頁并發(fā)癥(一)感染(二)血栓、栓塞(三)急性腎衰竭(四)蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂慢性腎炎隱匿腎炎第87頁(一)感染常見病原菌有肺炎雙球菌、溶血性鏈球菌和大腸桿菌等常發(fā)生于呼吸道、泌尿道、皮膚和腹腔原因:免疫功效紊亂(血清IgG和補體丟失)、白細胞功效下降、水腫積液、蛋白質(zhì)丟失致營養(yǎng)不良,激素和免疫抑制劑使用等原因慢性腎炎隱匿腎炎第88頁并發(fā)癥(一)感染(二)血栓、栓塞(三)急性腎衰竭(四)蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂慢性腎炎隱匿腎炎第89頁血栓和栓塞最常見部位:腎靜脈肢體靜脈、肺及心腦血管都可發(fā)生原因:高凝狀態(tài)
1、有效血容量降低,血液濃縮
2、高脂血癥,血粘度增加
3、凝血、纖溶系統(tǒng)紊亂,血小板功效亢進
4、藥品:利尿劑,糖皮質(zhì)激素等
慢性腎炎隱匿腎炎第90頁并發(fā)癥(一)感染(二)血栓、栓塞(三)急性腎衰竭(四)蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂慢性腎炎隱匿腎炎第91頁急性腎衰竭
是腎病綜合征最嚴重并發(fā)癥之一常見腎前性和腎實質(zhì)性腎功效衰竭
前者多發(fā)于兒童。主要原因是有效循環(huán)血量下降,腎血流量不足后者多發(fā)生于50歲以上復(fù)發(fā)病人。無低血容量臨床表現(xiàn),機制不明,可能是腎小管受壓及蛋白管型阻塞慢性腎炎隱匿腎炎第92頁并發(fā)癥(一)感染(二)血栓、栓塞(三)急性腎衰竭(四)蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂慢性腎炎隱匿腎炎第93頁蛋白質(zhì)和脂肪代謝紊亂低蛋白血癥——營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩免疫球蛋白——機體免疫力下降、易感染金屬結(jié)合蛋白——微量元素缺乏內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白——內(nèi)分泌紊亂(低T3綜合癥)藥品結(jié)合蛋白——藥品代謝紊亂高脂血癥——血液粘稠度、血栓、動脈硬化心血管并發(fā)癥等慢性腎炎隱匿腎炎第94頁診斷原發(fā)性腎病綜合征診療步驟:是否腎病綜合征?是否原發(fā)性腎病綜合征?是屬于哪一個病理類型?判斷并發(fā)癥?慢性腎炎隱匿腎炎第95頁診斷腎病綜合征診療標準:大量蛋白尿(≥3.5g/d)低白蛋白血癥(≤30g/L)水腫高脂血癥
前1、2點為必要條件;排除繼發(fā)性腎病后可確診慢性腎炎隱匿腎炎第96頁鑒別診斷過敏性紫癜系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎乙肝病毒相關(guān)性腎炎糖尿病腎病腎淀粉樣變骨髓性瘤腎病慢性腎炎隱匿腎炎第97頁過敏性紫癜好發(fā)于青少年有經(jīng)典皮疹,常伴有腹痛、關(guān)節(jié)痛,嚴重者出現(xiàn)黑便等消化道出血表現(xiàn)腎病綜合征后于皮疹(1-4周)發(fā)生慢性腎炎隱匿腎炎第98頁系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎好發(fā)于中青年女性。除腎病綜合征表現(xiàn)外,常出現(xiàn)發(fā)燒、蝶型紅斑、環(huán)行紅斑、光過敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)疼痛等血清檢驗抗核抗體、抗雙鏈DNA陽性、補體C3下降等有助確診慢性腎炎隱匿腎炎第99頁乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎兒童及青少年需要病理診療:1、血清HBV抗原陽性
2、除外SLE或其它繼發(fā)
3、腎組織找到HBV抗原慢性腎炎隱匿腎炎第100頁糖尿病腎病好發(fā)于中老年先有糖尿病病史10以上年,腎損害表現(xiàn)為開始為微量蛋白,再過多年才出現(xiàn)腎病綜合征。病史對于診療非常主要慢性腎炎隱匿腎炎第101頁腎淀粉樣變好發(fā)于中老年,男性多見原發(fā)性病因不明繼發(fā)性多發(fā)于慢性化膿性感染、結(jié)核、惡性腫瘤等多臟器受累(腎、肝、脾、舌),腎體積增大腎活檢確診慢性腎炎隱匿腎炎第102頁多發(fā)性骨髓瘤好發(fā)于中老年男性臨床表現(xiàn)骨痛為主X線拍片可見骨質(zhì)穿鑿樣改變骨髓檢驗可見大量骨髓瘤細胞化驗檢驗血漿蛋白電泳出現(xiàn)M帶尿凝溶蛋白(本周氏蛋白)陽性慢性腎炎隱匿腎炎第103頁慢性腎炎隱匿腎炎第104頁治療
治療目標:
主動消除或降低尿蛋白、保護腎功效、延緩腎功效進展,重視預(yù)防并發(fā)癥發(fā)生。慢性腎炎隱匿腎炎第105頁(一)普通治療臥床休息、保暖;但要重視床上或床旁適當活動,以預(yù)防血栓形成。飲食方面應(yīng)以優(yōu)質(zhì)蛋白(0.8-1.0g/kg.d)、低鹽、豐富維生素、足夠微量元素為標準,確保充分熱量(每日每千克體重不應(yīng)少于30~35kcal)。慢性腎炎隱匿腎炎第106頁(二)對癥治療1.利尿消腫(1)噻嗪類利尿劑:雙氫克尿噻(2)潴鉀利尿劑:安體舒通(螺內(nèi)脂)、氨苯蝶啶(3)袢利尿劑:速尿、布美他尼(4)滲透性利尿:低分子右旋糖酐、代血漿(少尿慎用)(5)提升膠體滲透壓:血漿、白蛋白使用慢性腎炎隱匿腎炎第107頁(二)對癥治療2.降低蛋白尿血管擔心素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI):貝那普利血管擔心素Ⅱ受體拮抗劑:氯沙坦慢性腎炎隱匿腎炎第108頁(三)主要治療—抑制免疫和炎癥反應(yīng)1.糖皮質(zhì)激素(激素)糖皮質(zhì)激素含有抗炎,抑制免疫,穩(wěn)定溶酶體膜,降低纖維蛋白從容,降低毛細血管通透性,抑制醛固酮和抗利尿激素分泌臨床慣用糖皮質(zhì)激素有強松和強松龍慢性腎炎隱匿腎炎第109頁(三)抑制免疫和炎癥反應(yīng)糖皮質(zhì)激素使用標準:①起始劑量足:強松每千克體重1mg晨起頓服,連續(xù)8~12周,甚至更長②遲緩減藥:對于有效病人,開始減量按每2~3周減原劑量10%,伴隨劑量降低,減量速度放慢。③長久維持:當強松減至每日10mg時,維持口服至六個月左右慢性腎炎隱匿腎炎第110頁(三)抑制免疫和炎癥反應(yīng)強松龍沖擊治療:適應(yīng)癥:對口服激素反應(yīng)不良;水腫嚴重影響胃腸對激素吸收;病理上有顯著腎間質(zhì)受損,小球彌漫性增生,新月體形成和血管纖維素樣壞死等情況下使用方法:強松龍0.5~1g/d,療程3~5天,1周后可重復(fù)使用糖皮質(zhì)激素主要副作用有高尿酸血癥、水鈉潴留、感染、胃潰瘍、骨病或股骨頭壞死等慢性腎炎隱匿腎炎第111頁(三)抑制免疫和炎癥反應(yīng)激素敏感激素依賴激素抵抗慢性腎炎隱匿腎炎第112頁(三)抑制免疫和炎癥反應(yīng)2.細胞毒性藥機制:①能抑制B細胞增生、分化,使抗體水平下降。②能抑制輔助/誘導(dǎo)性T細胞及細胞毒/抑制性T細胞,干擾細胞釋放炎性介質(zhì)。③抑制纖維形成通慣用于激素依賴或激素抵抗環(huán)磷酰胺最為慣用,200mg靜脈滴注隔日1次或每個月1.0g,總量達6~8g后停藥副作用:骨髓抑制、肝損害、出血性膀胱炎、脫發(fā)以及性腺抑制氮芥、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等,易反跳,少用
慢性腎炎隱匿腎炎第113頁(三)抑制免疫和炎癥反應(yīng)3.環(huán)孢素慣用于難治性腎病機制:它能選擇性抑制T輔助細胞及T細胞毒效應(yīng)細胞產(chǎn)生白介素2及其它一些細胞因子,增強腎小球基膜電荷屏障作用,使蛋白質(zhì)漏出降低。劑量:每日每千克體重3-5mg,分兩次口服,使血濃度谷值為100~200ng/ml。服藥2~3月后減量,療程6-12個月左右。副作用:肝腎損害、高尿酸血癥、高血壓、多毛、牙齦增生等。慢性腎炎隱匿腎炎第114頁(三)抑制免疫和炎癥反應(yīng)4.麥考酚嗎已酯(MMF)
在體內(nèi)代謝為霉酚酸,為次黃嘌呤單核苷酸脫氫酶抑制劑,抑制鳥嘌呤核苷酸經(jīng)典合成路徑,選擇性抑制T、B淋巴細胞增殖和抗體產(chǎn)生劑量:1.5-2.0g/d,分兩次口服療程:3-6月后,減量維持六個月慢性腎炎隱匿腎炎第115頁(三)抑制免疫和炎癥反應(yīng)依據(jù)病人詳細病理類型,制訂治療方案1.微小病變及輕度系膜增生性腎炎
這類型對激素敏感,有效率>90%。有復(fù)發(fā)。可再用2.膜性腎病
該類型是否使用激素和細胞毒性藥一直存在爭議,本病有30%自行緩解
治療共識:1、單用激素無效,加用細胞毒藥(環(huán)磷酰胺),效果仍不好,可用小劑量環(huán)孢素六個月以上。2、如病變?yōu)槔w維化,肌酐>354mg/L,不再用這類治療。3、激素加細胞毒藥主要針對病情進展高危病人慢性腎炎隱匿腎炎第116頁(三)抑制免疫和炎癥反應(yīng)3.局灶節(jié)段性腎小球硬化激素部分緩解(30-50%)療程長,3-4月;甚至足量到6個月也可用環(huán)孢素
慢性腎炎隱匿腎炎第117頁(三)抑制免疫和炎癥反應(yīng)4.系膜毛細血管性腎炎
療效較差長久足量激素對部分兒童患者可能有效對成人療效沒臨床證據(jù)阿司匹林或雙嘧達莫可能降低尿蛋白慢性腎炎隱匿腎炎第118頁(四)其它降低尿蛋白辦法(1)中藥
慣用雷公藤多甙片機制:它含有抑制免疫,抑制腎小球系膜細胞增生,并改進腎小球濾過膜通透性,改進基膜電荷狀態(tài),阻止蛋白質(zhì)漏出使用方法:每日30~60mg,分三次慢性腎炎隱匿腎炎第119頁(四)其它降低尿蛋白辦法(2)血管擔心素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACE)和血管擔心素Ⅱ受體阻斷劑(ARB)
機制:①經(jīng)過其有效控制高血壓作用而顯示不一樣程度降低尿蛋白。②經(jīng)過直接影響腎小球基底膜對大分子通透性和降低腎小球內(nèi)壓,到達降低尿蛋白作用。使用方法:依那普利
5~20mg,每日2次洛沙坦50~100mg,每日1~2次慢性腎炎隱匿腎炎第120頁(四)其它降低尿蛋白辦法(3)抗血小板聚集和抗凝治療這類藥品能改進腎小球高凝狀態(tài),預(yù)防微血栓形成慣用雙嘧達膜(潘生丁),每日150~300mg,分3次口服。尿激酶2~8萬U/d,監(jiān)測優(yōu)球蛋白溶解時間,使其在90~120分鐘慢性腎炎隱匿腎炎第121頁預(yù)防并發(fā)癥(一)感染:在有感染時,用敏感、強效、無腎毒性抗菌素(二)血栓、栓塞:肝素、華法林、阿司匹林(三)急性腎衰竭:袢利尿劑、血液透析、原發(fā)腎病治療、堿化尿液(四)蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂:ACEI/ARB、黃芪、他汀類或貝特類降脂藥慢性腎炎隱匿腎炎第122頁預(yù)后個體差異很大決定原因:
1.病理類型:微小病變、輕度系膜增生性腎炎預(yù)后很好
2.臨床原因:蛋白尿、高血壓等輕重
3.是否存在并發(fā)癥慢性腎炎隱匿腎炎第123頁慢性腎炎隱匿腎炎第124頁輔助檢驗血常規(guī):HB:120g/L,RBC:5.10×1012/L,WBC:4.6×109/L,N:60%,L:40%,PLT:230×109/L尿液檢驗:尿蛋白:+++,尿RBC:0~1/HP,WBC:0~2/HP。
尿蛋白定量:5.2g/d。尿蛋白圓盤電泳:中分子蛋白尿血清學檢驗:A/G:22/21;Chol:12mmol/L,TG:4.5mmol/L。抗核抗體:(—);C3:820mg/L;IgA:1600mg/L(710~3350),IgG:9000mg/L(7600~16600),IgM:1100mg/L(
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