貧血概述貧血定義貧血是指外周血單位容積內(nèi)血紅蛋白(Hb）量、紅細(xì)胞（RBC）數(shù)及（或）血細(xì)胞比容（Hct）低于正常參考值而言。

[參考值]RBCHbHct

成年男性4.0~5.5T/L120~160g/L0.40~0.50

成年女性3.5~5.0T/L110~150g/L0.37~0.48血紅蛋白濃度(Hb)的降低一般都伴有相應(yīng)紅細(xì)胞數(shù)量(RBC)或壓積的減少,大致呈相對平行關(guān)系。每減少100萬紅細(xì)胞相當(dāng)于減少3g血紅蛋白，但也有不一致。嬰兒和兒童的血紅蛋白量，約比成人低15％男女之間的差異在青春期后才逐漸明顯妊娠時血容量增加，血紅蛋白和紅細(xì)胞數(shù)可因被稀釋而相對減少國外診斷貧血的標(biāo)準(zhǔn)國外掌握貧血診斷的Hb標(biāo)準(zhǔn)較統(tǒng)一，都以1972年WHO制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)。即：在海平面地區(qū)，Hb低于以下水平可診斷為貧血：

6個月到6歲兒童110g/L,6~14歲兒童120g/L，成年男性130g/L，成年女性（非妊娠）120g/L，妊娠女性110g/L。國內(nèi)診斷貧血的標(biāo)準(zhǔn)在海平面地區(qū)成人男性Hb低于120g/L成年女性低于110g/L孕婦低于100g/L。貧血是一種癥狀，而不是具體的疾病。各種疾病都可伴有貧血。如果許多原因不同的貧血具有類似的臨床表現(xiàn)和血細(xì)胞學(xué)的特征，則可歸納為一種綜合病征，如再生障礙性貧血、缺鐵性貧血等。

分類貧血可按不同的發(fā)病機理和細(xì)胞形態(tài)學(xué)的特征進行分類按發(fā)病機理分類⑴造血不良⑵紅細(xì)胞過度破壞⑶急、慢性失血不論急性或慢性失血都是臨床上引起貧血的最常見原因。慢性失血性貧血實質(zhì)上就是缺鐵性貧血。按形態(tài)學(xué)分類⑴正常細(xì)胞型⑵大細(xì)胞型⑶小細(xì)胞低色素型MCV----紅細(xì)胞平均體積—80-100fLMCH----紅細(xì)胞平均血紅蛋白量—26-32pgMCHC----紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度—32%-35%貧血按嚴(yán)重程度分級極重度貧血，Hb量低于30g/L重度貧血，Hb量在30一60g/L中度貧血，Hb量在60一90g/L輕度貧血，Hb量在90g/L與正常參考值的下限之間。貧血的骨髓增生程度分類骨髓增生分類相關(guān)疾病增生不良性貧血再生障礙性貧血增生性貧血除再生障礙性貧血以外的貧血病理生理貧血病理生理學(xué)基礎(chǔ)是血紅蛋白減少，血液攜氧能力減低，全身組織和器官發(fā)生缺氧變化等。首先體內(nèi)相應(yīng)的代償機制發(fā)揮作用，例如脈率變快，心搏出量增加，呼吸加速，促紅細(xì)胞生成素分泌增多以及血紅蛋白與氧親和力降低等。紅細(xì)胞內(nèi)合成更多的2,3–二磷酸甘油酸（2,3-DPG），后者與脫氧血紅蛋白的β鏈相結(jié)合，以降低血紅蛋白對氧的親和力。血紅蛋白氧解離曲線右移，使組織獲得更多的氧。輕、中度貧血患者持續(xù)一定時期后，可由于這種代償機制而不表現(xiàn)明顯的缺氧癥狀。臨床表現(xiàn)貧血發(fā)生緩慢，無心肺疾病基礎(chǔ)，代償機制可充分發(fā)揮，即使血紅蛋白低達80g/L，可無癥狀；有時低至以60g/L以下，才引起病人注意。反之，如急性溶血，雖然貧血不很嚴(yán)重，由于發(fā)生較速，不及代償，癥狀卻很顯著。兒宜及年輕患者，由于其心血管系統(tǒng)代償功能良好，往往較年老患者容易耐受貧血的影響。（一）一般表現(xiàn)皮內(nèi)毛細(xì)血管缺血所致皮膚枯膜蒼白是貧血最常見的客觀體征。疲倦、乏力、頭暈耳鳴、記憶力衰退、思想不集中等那是貧血早期和常見的癥狀，可能由于神經(jīng)系統(tǒng)及肌肉缺氧所致。貧血嚴(yán)重時可有低熱和基礎(chǔ)代謝率增高。（二）呼吸系統(tǒng)稍事活動或情緒激動即有氣急。由于血紅蛋白量的減少，活動增加必然引起血氧含量進一步降低和二氧化碳含量增高，反射性地刺激呼吸中樞，發(fā)生呼吸急促。（三）循環(huán)環(huán)系統(tǒng)輕度貧血時，循環(huán)系統(tǒng)變化不大。中度貧血患者常表現(xiàn)為竇性心動過速、心搏亢進、脈壓增寬、及心輸出量增多等。肺動脈瓣或心尖區(qū)可聽到中等響度的吹風(fēng)樣收縮期雜音，當(dāng)心臟擴大時，雜音還可因二尖瓣和三尖瓣相對性關(guān)閉不全所致。（四）消化系統(tǒng)貧血影響消化系統(tǒng)功能和消化酶的分泌，出現(xiàn)食欲不振、惡心、嘔吐、腹脹，甚至腹瀉。（五）泌尿生殖系統(tǒng)貧血時，腎血管收縮和腎臟缺氧，可導(dǎo)致腎功能變化。早期有多尿，尿比重降低及BUN增高。貧血嚴(yán)重時可出現(xiàn)蛋白尿。月經(jīng)失調(diào)（閉經(jīng)）和性欲減退也頗常見。以上是貧血的共同臨床表現(xiàn)，除此之外，各種類型貧血的特殊表現(xiàn)，分別在各論中闡述。實驗室檢查實驗室檢查既是確立貧血的可靠方法，又是明確其類型的重要步驟。血紅蛋白（Hb）測定是確立貧血最可靠指標(biāo)。（一）紅細(xì)胞指數(shù)根據(jù)血紅蛋白量（Hb）、紅細(xì)胞數(shù)（RBC）和血細(xì)胞比容（Hct）測定可計算以下各項指數(shù)，MCV、MCH、MCHC有助于貧血的形態(tài)學(xué)分類。這是貧血最基本的實驗室檢查。（二）周圍血液涂片檢查紅細(xì)胞有大小不均，小型紅細(xì)胞增多，且中央蒼白區(qū)擴大，可診斷低色素性貧血。（三）網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)可以幫助了解幼紅細(xì)胞的增生程度；在溶血性貧血時增多而在再生障礙性貧血顯著減少。

[參考值]：成人0.5%~1.5%，平均1%診斷

貧血的診斷須箱助于：①詳細(xì)的詢問病史，從病人訴說中可獲得貧血病因的線索。②全面的體格檢查，以衡量貧血對機體形響和尋找與病因有關(guān)征象。③實驗室檢查可為貧血建立量的概念．知道貧血的程度并進一步確立貧血的性質(zhì)。周圍血片和骨髓涂片檢查可提供基本資料。診斷思路對一些不明性質(zhì)貧血也可先從形態(tài)分類分析起，從而考慮到發(fā)病機制，然后通過特殊檢查，確定臨床類型。例如小紅細(xì)胞低色素性貧血，提示血紅蛋白合成減少，可進一步做血清鐵和鐵蛋白等加以證實；如鐵貯存并不缺乏，提示為非缺鐵性低色素性貧血，包括珠蛋白生成障礙性貧血，則應(yīng)做血紅蛋白電泳和堿變性試驗。診斷步驟因為貧血不是一種病，許多疾病都可以發(fā)生貧血。因此貧血的診斷應(yīng)包括三個步驟首先是貧血的確立

第二是確定何種類型的貧血最后必須找出貧血的原因，即病因診斷。尤其是后者病因診斷非常重要。不少缺鐵性貧血可能是胃腸道惡性腫瘤，延誤病因診斷將會造成嚴(yán)重的惡果。治療

1.首先應(yīng)強調(diào)病因治療。只有消除病因,貧血才能徹底治愈。⑴盡快糾正出血原因，才能徹底治愈出血性貧血。⑵診斷為藥物性貧血，應(yīng)立即停藥并絕對避免再次用藥，則為最有效的措施。2．補充造血要素缺乏造血要素的貧血，如缺鐵性貧血和營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血等，應(yīng)積吸補充造血要素，如鐵劑、維生素B12或葉酸等．可獲得良好效果。3．刺激紅細(xì)胞生成的藥物臨床已肯定的有促紅細(xì)胞生成素（EPO）、司坦唑（康力龍）、安雄、達那唑、丙酸睪酮等。⑴促紅細(xì)胞生成素（EPO）是種糖蛋白，由腎臟產(chǎn)生，對紅細(xì)胞系列的增殖、成熟與釋放有重要調(diào)節(jié)作用，臨床應(yīng)用rHuEPO治療慢性腎功能衰竭貧血有顯著療效。對慢性感染、惡性腫瘤及某些結(jié)締組織病所致貧血也有一定效果。⑵司坦唑和睪酮對部分慢性再生障礙性貧血可起到緩解作用。4．免疫抑制劑免疫抑制劑腎上腺皮質(zhì)激素或達那唑用于自身免疫性溶血性貧血，近期療效較好。重型再生障礙性貧血（再障）預(yù)后兇險，近年應(yīng)用抗胸腺（淋巴）細(xì)胞球蛋白和環(huán)孢素A治療，近半數(shù)有效，預(yù)后大見改善。免疫抑制劑亦可應(yīng)用其他免疫性貧血。免疫抑制劑與骨髓移植相比：優(yōu)點：近期療效相仿，但危險性小缺點：是治愈率低，易復(fù)發(fā)5．異基因骨髓移植

（現(xiàn)稱為干細(xì)胞移植－HSCT）對重型再障的療效已經(jīng)公認(rèn)，有效率達57.4%，較長期生存率為40％~50％。西雅圖移植中心報告有效率已達75%，中數(shù)生存期超過5年，為當(dāng)前治療重型再障最理想方法，有些患者可獲得長期緩解或治愈

6．脾切除脾切除后可減少紅細(xì)胞的破壞場所，用以治療脾功能亢進所致的貧血和遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，有顯著療效，常為首選治療措施。7．輸血急性大量失血引起的貧血必須輸血，因為此時急需補充血容量。輸血也可適用于難治性貧血，如再生障礙性貧血的治