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1來源于間葉組織2定義發(fā)生在骨內(nèi)或起源于骨及其各種附屬組織成分的腫瘤。包括原發(fā)繼發(fā)和轉(zhuǎn)移3在全身腫瘤中不算高,原發(fā)惡性骨腫瘤占全身惡性腫瘤的1%,其中60%來自于骨組織,40%來自附屬組織在我國(guó)最常見的骨腫瘤依次是:骨軟骨瘤,骨肉瘤,骨巨細(xì)胞瘤,骨轉(zhuǎn)移瘤,軟骨肉瘤極少有遺傳性(除多發(fā)性軟骨瘤和多發(fā)性遺傳性外生骨疣)軟組織腫瘤>骨組織腫瘤男性>女性青少年兒童>成人好發(fā)于長(zhǎng)骨干骺端(很少穿過骨骺)4基本分類(一)骨腫瘤(二)瘤樣病損51成骨性腫瘤良性骨瘤骨樣骨瘤骨母細(xì)胞瘤交界性惡性骨母細(xì)胞瘤惡性骨肉瘤62成軟骨性腫瘤良性軟骨瘤內(nèi)生軟骨瘤骨膜軟骨瘤骨軟骨瘤孤立性多發(fā)性軟骨母細(xì)胞瘤(未愈合的骨骺)交界性侵襲性的軟骨母細(xì)胞瘤惡性軟骨肉瘤惡性軟骨母細(xì)胞瘤73巨細(xì)胞瘤4骨髓腫瘤尤文氏瘤骨原始神經(jīng)外胚層瘤骨惡性淋巴瘤骨髓瘤85脈管腫瘤良性血管瘤淋巴管瘤血管球瘤交界性血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤外皮瘤惡性血管肉瘤惡性血管外皮瘤96其他結(jié)締組織腫瘤良性良性纖維組織細(xì)胞瘤脂肪瘤交界性成纖維性纖維瘤惡性纖維肉瘤惡纖組脂肪肉瘤惡性間葉瘤平滑肌肉瘤未分化肉瘤107其他腫瘤脊索瘤長(zhǎng)骨造釉細(xì)胞瘤神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)纖維瘤118瘤樣病損孤立性骨囊腫動(dòng)脈瘤樣骨囊腫關(guān)節(jié)旁骨囊腫干骺端纖維缺損(非骨化)嗜酸性肉芽腫纖維異樣增殖癥骨化性肌炎甲旁亢棕色瘤骨內(nèi)上皮樣囊腫巨細(xì)胞性肉芽腫12中國(guó)分類法CLASSIFICATION起源骨軟骨纖維組織細(xì)胞骨髓脈管神經(jīng)脂肪脊索上皮間充質(zhì)其他13按性質(zhì)分良性中間性惡性骨(bone)軟骨(cartilage)骨髓(marrow)纖維組織(fibrous)巨細(xì)胞(giant-cell)良性G0骨樣骨瘤骨瘤良性骨母細(xì)胞瘤骨軟骨瘤內(nèi)生性軟骨瘤軟骨母細(xì)胞瘤纖維瘤巨細(xì)胞瘤grade1交界性G1侵襲性骨母細(xì)胞瘤遺傳性多發(fā)軟骨瘤巨細(xì)胞瘤grade2惡性G2骨肉瘤惡性骨母細(xì)胞瘤軟骨肉瘤惡性軟骨母細(xì)胞瘤骨髓瘤尤文氏肉瘤骨惡性淋巴瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤纖維肉瘤巨細(xì)胞瘤grade31415臨床表現(xiàn)Clinicalfeatures
疼痛-有無夜間痛,休息后是否能緩解,
局部腫塊和腫脹-腫塊的大小、位置、邊界、質(zhì)地、壓痛、溫度、活動(dòng)度、速度,有無靜脈怒張
功能障礙和壓迫癥狀
發(fā)熱16診斷方法Diagnosis1影象學(xué)X線普通平片CT掃描動(dòng)靜脈介入造影MRI同位素骨掃描PET(FDG)顯像超聲學(xué)
X線表現(xiàn)反應(yīng)骨:有些腫瘤表現(xiàn)為骨的沉積腫瘤骨:有些腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生的類骨Codman三角(Codman’striangle):骨膜被腫瘤頂起,骨膜下產(chǎn)生的新骨“蔥皮”現(xiàn)象(onion-skining):骨膜的掀起是階段性的,這樣就形成板層狀的骨沉積“日光射線”(sunburst):惡性腫瘤生長(zhǎng)迅速,超出骨密質(zhì)范圍,同時(shí)血管隨之張入,從密質(zhì)骨向外放射,腫瘤骨與反應(yīng)骨乃沿放射血管方向沉積172生化檢測(cè)血沉,血鈣,血磷,堿性磷酸酶,酸性磷酸酶,蛋白等溶骨型腫瘤——血鈣升高成骨型腫瘤——堿性磷酸酶升高前列腺癌晚期骨轉(zhuǎn)移——酸性磷酸酶升高漿細(xì)胞骨髓瘤——本周氏蛋白(bence-jones)陽性診斷方法DiagnosisBONETUMOR1819診斷方法Diagnosis3病理學(xué)Pathology穿刺切開組織病理免疫組織化學(xué)電鏡
20GоG?G2是根據(jù)細(xì)胞行為的分期TοT?T2腫瘤侵犯程度囊內(nèi),間室內(nèi)和間室外MοM1轉(zhuǎn)移與否原則:挽救生命,最大限度的保留肢體功能22治療(Treatment)手術(shù)切除截肢保留肢體的方法化學(xué)治療放射治療同位素加速器免疫方法中醫(yī)藥其他介入栓塞惡性骨腫瘤:保肢手術(shù),截肢骨重建術(shù)自體骨移植,異體骨移植人工假體置換術(shù)關(guān)節(jié)重建術(shù)肌肉重建術(shù)血管重建術(shù)神經(jīng)重建術(shù)皮膚重建術(shù)24起源于骨組織(主要是成骨細(xì)胞)的良性腫瘤部位:顱骨下頜骨(主要是膜內(nèi)成骨的骨骼)治療:視癥狀或外觀而決定手術(shù)與否骨瘤Osteomax線:表現(xiàn)為致密的象牙樣骨質(zhì),大多外向型生長(zhǎng),基地較寬骨內(nèi)骨瘤-骨島27起源于成骨細(xì)胞的良性腫瘤部位:長(zhǎng)骨臨床:疼痛為主,有夜間痛,服非甾體藥可緩解
治療:手術(shù)切除,刮除,射頻X線片有一個(gè)圓形或卵圓形的病灶,被反應(yīng)骨包繞,腫瘤直徑通常小于一厘米,30概述起源于軟骨極少惡變構(gòu)成由軟骨帽和下面的骨組成部位長(zhǎng)骨多見(膝關(guān)節(jié)周圍50-63%)臨床無意發(fā)現(xiàn)的腫物偶有疼痛治療視大小及壓迫情況決定手術(shù)(一定要將軟骨帽切除)X線表現(xiàn)為干骺端的骨性突起廣基型32帶蒂型34概述起源于骨內(nèi)的軟骨成分位于中心者-內(nèi)生軟骨瘤多見(多發(fā)者易惡變)
偏心隆起-骨膜下軟骨瘤少見部位管狀骨內(nèi)指、趾骨多見臨床偶然在拍X線片時(shí)發(fā)現(xiàn)病理性骨折后發(fā)現(xiàn)治療刮除植骨X線表現(xiàn)管狀骨髓腔內(nèi)密度減低溶骨性破壞皮質(zhì)變薄瘤內(nèi)有點(diǎn)狀鈣化37起源骨髓內(nèi)結(jié)締組織間充質(zhì)細(xì)胞破骨細(xì)胞?成分基質(zhì)細(xì)胞和巨細(xì)胞部位干骺端,常??拷P(guān)節(jié)面(骨骺閉合之后)分級(jí)I級(jí)基質(zhì)細(xì)胞少巨細(xì)胞多無異形性II級(jí)基質(zhì)細(xì)胞多巨細(xì)胞少有核分裂III級(jí)基質(zhì)細(xì)胞為主異形性巨細(xì)胞很少核分裂多38臨床疼痛病變部位腫脹關(guān)節(jié)活動(dòng)受限,病理性骨折,如侵及關(guān)節(jié)則有關(guān)節(jié)功能受影響表現(xiàn)治療手術(shù)刮除植骨(易復(fù)發(fā))異體關(guān)節(jié)置換不宜放療
39X線表現(xiàn)長(zhǎng)骨干骺端偏心性,膨大的溶骨性表現(xiàn),無骨膜反應(yīng),皮質(zhì)極薄,病灶內(nèi)似有肥皂泡樣改變,可有軟組織腫塊骨巨細(xì)胞瘤-溶骨型骨巨細(xì)胞瘤-突破型42概述起源于骨的原始分化不良的惡性腫瘤因有腫瘤細(xì)胞形成腫瘤骨----成骨肉瘤好發(fā)于青少年部位生長(zhǎng)活躍的長(zhǎng)管狀骨的干骺端(膝關(guān)節(jié)上、下,肱骨近端)臨床表現(xiàn)疼痛,持續(xù)性,有夜間痛。有腫物,可有皮膚靜脈怒張,消瘦,全身惡病質(zhì),容易血行轉(zhuǎn)移44診斷方法X線平片CTMRI同位素PET免疫學(xué)堿性磷酸酶病理學(xué)穿刺切開活檢動(dòng)脈造影45X線表現(xiàn)溶骨性破壞,同時(shí)也可伴瘤性成骨骨膜反應(yīng)Codman’s三角“日光放射”,“蔥皮樣”改變
治療化療放療手術(shù)截肢保存肢體免疫學(xué)治療綜合治療4647骨肉瘤-成骨型骨肉瘤-混合型骨肉瘤-溶骨型51概述起源于軟骨的惡性腫瘤原發(fā)起病為惡性軟骨腫瘤繼發(fā)由良性軟骨瘤而來部位長(zhǎng)骨髂骨臨床隱痛局部腫塊治療手術(shù)治療X線骨密度減低區(qū)病灶內(nèi)有散在的,絮狀鈣化,邊界不清,常有軟組織團(tuán)塊55起源非成骨的纖維性惡性腫瘤部位長(zhǎng)骨干骺端骨干(股骨多見)癥狀疼痛軟組織腫脹X線溶骨性破壞,無骨膜反應(yīng)治療手術(shù)預(yù)后好56概述起源于骨髓的間充質(zhì)細(xì)胞,顯微鏡下是小圓細(xì)胞為特征年齡兒童部位長(zhǎng)管狀骨多見偶然有髂骨肩胛骨,可在骨外發(fā)生臨床癥狀類似骨髓炎,局部疼痛腫脹全身惡病質(zhì)發(fā)熱WBC增高,早期發(fā)生骨、肺轉(zhuǎn)移治療放療敏感化療手術(shù)X線骨干溶骨性破壞(可呈蟲蝕樣)蔥皮狀,有類似骨髓炎表現(xiàn)多發(fā)骨髓瘤起源骨髓原始網(wǎng)狀細(xì)胞年齡成年人(通常>40歲),男性是女性2倍部位脊柱及扁骨等紅骨髓部位臨床病理性骨折,可有發(fā)燒、感染,慢性腎衰等實(shí)驗(yàn)室本周氏蛋白增高,血沉增快,蛋白、尿酸、血鈣升高,骨髓內(nèi)漿細(xì)胞增高>10%治療對(duì)放化療敏感x線廣泛性骨質(zhì)疏松,蟲蝕樣或穿鑿樣骨破壞,骨質(zhì)硬化,軟組織腫塊分隔狀,軟組織團(tuán)塊多發(fā)骨髓瘤合并硬化65非何杰金氏肉瘤網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤溶骨性放化療手術(shù)脊索瘤殘余胚胎性脊索組織疼痛壓迫神經(jīng)癥狀手術(shù)治療BONETUMOR脊索瘤67概述骨外器官轉(zhuǎn)移而來乳腺前列腺肺癌腎癌神經(jīng)母細(xì)胞臨床疼痛病理性骨折脊髓壓迫X線溶骨性成骨性化驗(yàn)堿性磷酸酶↑血鈣↑酸性磷酸酶治療保守積極手術(shù)原發(fā)灶轉(zhuǎn)移灶686970概述比較規(guī)則的骨內(nèi)密度減低區(qū)部位長(zhǎng)管狀骨的干骺端,多在中央,不超出骺板年齡青少年,男>女病理無特殊細(xì)胞,由骨性囊壁,纖維包膜,囊液組成臨床無癥狀由于病理性骨折或偶然拍X線片而發(fā)現(xiàn)治療手術(shù)刮除植骨激素注入X線病變區(qū)皮質(zhì)薄圓或橢圓的透亮區(qū)長(zhǎng)軸與骨一致,偶有分隔,無骨膜反應(yīng)單房型多房型跟骨骨囊腫7475
骨嗜酸性肉芽腫骨的組織細(xì)胞增動(dòng)脈瘤性骨囊腫骨性的血性囊腫骨纖維異樣增殖癥纖維結(jié)構(gòu)不良X線骨變粗變形“牧羊人手杖”,面部骨纖維異常癥-“獅面人”絲瓜瓤狀,蟲蝕狀磨砂型,硬化型椎體血管瘤langerhan’s肉芽腫82滑膜軟骨瘤病關(guān)節(jié)腔內(nèi)的多發(fā)軟骨絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎色素沉著性滑膜炎絨毛樣結(jié)節(jié)樣突起滑膜切除滑膜肉瘤軟組織腫塊起源滑膜組織手術(shù)切除滑膜軟骨瘤病診斷一、確定是否是腫瘤?診斷二、確定良、惡性
年齡特征兒童軟骨母細(xì)胞瘤、langerhans肉芽腫、尤文氏肉瘤青少年骨肉瘤、骨軟骨瘤成年骨巨細(xì)胞瘤、軟骨肉瘤老年轉(zhuǎn)移性腫瘤、骨髓瘤部位特征膝關(guān)節(jié)兩端惡性多見脊柱、骨盆、肩胛骨轉(zhuǎn)移瘤多見膝、肘關(guān)節(jié)遠(yuǎn)端良性腫瘤長(zhǎng)骨中央骨囊腫偏心生長(zhǎng)骨巨細(xì)胞瘤,非骨化性纖維瘤,動(dòng)脈瘤樣骨囊腫1、是否生長(zhǎng)迅速?(除外動(dòng)脈瘤樣骨囊腫出血)2、是否有夜間痛?(除外骨樣骨瘤)癥狀及體征3、表面是否光滑,活動(dòng)度,局部是否搏動(dòng)?發(fā)熱?淺表靜脈怒張?影像學(xué)特征病灶邊緣良性、生長(zhǎng)緩慢--囊殼邊緣銳利,有硬化(若無硬化而是逐漸過渡的反應(yīng)骨-炎癥)良性、生長(zhǎng)迅速--囊殼邊緣清晰,但無硬化惡性--邊緣呈蟲蝕狀(moth-eaten)或滲透狀(permeate)骨膜反應(yīng)良性--為連續(xù)性,實(shí)型高密度型惡性--為斷續(xù)性,多層性,放射狀,三角狀骨基質(zhì)良性--規(guī)則、結(jié)構(gòu)性骨小梁,軟骨表現(xiàn)為圓形、點(diǎn)狀、環(huán)狀惡性--
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