重癥肌無力

（myastheniagravis，MG）2024/1/21“my”來自“myo”是指“肌肉”“asthenia"是“無力”“gravis"是拉丁文，指“嚴重的”

重癥肌無力myastheniagravis22024/1/21學習內容基本概述1病因及發(fā)病機制2臨床表現(xiàn)3診斷及檢查4治療5護理6小結732024/1/214一、基本概述

42024/1/21神經-肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫性疾病神經肌肉接頭基本概述52024/1/21Clicktoedittitlestyle突觸前膜神經末梢側的接頭膜釋放乙酰膽堿（ACH）突觸間隙接頭前、后膜間寬約50納米的間隙突觸后膜肌細胞側的接頭膜接受傳遞過來的化學或電的信息神經-肌肉接頭（突觸）的構成62024/1/21突觸前膜突觸間隙突觸后膜72024/1/21基本概述病變主要累及神經-肌肉接頭上乙酰膽堿受體部分或全身骨骼肌極易疲勞，通常在活動后癥狀加重，經休息和膽堿酶抑制劑治療后癥狀減輕82024/1/219二、病因及發(fā)病機制

92024/1/21自身免疫性疾病：甲亢、SLE80%胸腺肥大，20%胸腺瘤母親的AchR抗體經胎盤傳給胎兒80%-90%血清中可測到AchR抗體動物實驗突觸后膜上AchR數(shù)目大量減少病因及發(fā)病機制102024/1/21112024/1/2112AchR抗體產生免疫應答破壞AchR突觸后膜傳遞障礙肌無力病因及發(fā)病機制122024/1/21AChRAbAChAChRMG病因及發(fā)病機制正常132024/1/2114三、臨床表現(xiàn)

142024/1/211.眼外肌受累首發(fā)癥狀上瞼下垂斜視、復視眼球運動受限臨床表現(xiàn)>90%的病例152024/1/21表情淡漠、苦笑面容連續(xù)咀嚼困難,進食經常中斷轉頸、抬頭困難2.其他肌群受累面肌受累咀嚼肌受累口咽肌受累頸肌受累飲水嗆,吞咽困難臨床表現(xiàn)162024/1/21四肢肌受累肢體無力,以近端為重呼吸肌、膈肌受累,出現(xiàn)咳嗽無力、呼吸困難偶有心肌受累，可突然死亡呼吸肌麻痹、繼發(fā)吸入性肺炎可導致死亡嚴重時出現(xiàn)臨床特征：晨輕暮重、膽堿酯酶抑制劑治療有效臨床表現(xiàn)172024/1/21182024/1/21肌無力危象膽堿能危象反拗性危象病情加重引起的呼吸肌無力而產生的嚴重呼吸困難MG危象臨床表現(xiàn)192024/1/21發(fā)生原因肌無力危象抗膽堿酯酶藥劑量不足或病情惡化所致膽堿能危象使用抗膽堿酯酶藥過量所致反拗性危象

服用抗膽堿酯酶藥物期間諸種因素如上感、手術、分娩等使病人突然對藥物失去反應MG三種危象202024/1/2121四、診斷及檢查212024/1/21診斷

病變主要侵犯骨骼肌癥狀的波動性晨輕暮重特點服用抗膽堿酯酶藥物有效222024/1/21檢查12抗膽堿酯酶藥物<新斯的明>試驗34疲勞<Jolly>試驗

肌電圖胸腺CT檢查232024/1/21疲勞試驗(Jolly試驗)眼肌疲勞試驗軀干肌疲勞試驗242024/1/21甲硫酸新斯的明注射液0.5~1.5mg肌注,20min肌力改善約持續(xù)2h,為(+)新斯的明試驗注射前注射后阿托品0.5mg肌注可拮抗流涎增多、腹瀉、惡心等毒蕈堿樣反應抗膽堿酯酶藥物試驗252024/1/21

動作電位波幅第五波比第一波遞減10%以上為(+),MG(+)率約80%肌電圖確診價值的檢查波幅遞減262024/1/2127五、治療要點

272024/1/21治療其他手術藥物282024/1/211.抗膽堿酯酶藥溴吡斯的明(根據(jù)癥狀確定個體化劑量)餐前30min服藥空腹檢查時，需按時服藥少數(shù)患者可用新斯的明1~2mg,肌肉注射藥物治療292024/1/21甲潑尼龍琥珀酸鈉用藥早期肌無力可能加劇密切觀察病情及激素的副作用激素套餐Cushing綜合征,血糖升高，胃潰瘍,白內障,骨質疏松,股骨頭壞死等副作用2.腎上腺皮質激素醋酸潑尼松片藥物治療心電監(jiān)護、吸氧補鉀、補鈣、保護胃黏膜302024/1/21使AchR抗體結合功能紊亂，干擾免疫反應3.免疫球蛋白藥物治療312024/1/21不能應用糖皮質激素或激素療效不佳者骨髓抑制,易感染應定期檢查血象、肝、腎功能,白細胞<3

109/L停用4.免疫抑制劑環(huán)磷酰胺硫唑嘌呤環(huán)孢素A藥物治療322024/1/21治療手術藥物

其他治療其他手術藥物332024/1/21手術治療胸腺瘤、胸腺增生者予胸腺切除術胸腺治療可靠方法，效果好、治愈率高開胸骨，創(chuàng)傷大342024/1/21治療手術藥物

其他治療手術藥物

其他352024/1/21其他治療安全,費用昂貴起效快，近期療效好，但不持久血漿置換清除血漿中AchR抗體362024/1/21及時吸痰保持呼吸道通暢呼吸肌麻痹立即氣管插管人工呼吸器輔助呼吸防止并發(fā)癥(肺不張,肺感染等）危象的處理372024/1/2138六、護理

382024/1/21護理要點1.密切觀察病情的變化2.適當休息，避免勞累3.抗膽堿酶抑制劑必須按時服藥，一般餐前30min服藥4.吞咽困難，進食嗆咳，需留置胃管，以保證營養(yǎng)并有助于預防呼吸道并發(fā)癥5.便秘者避免灌腸，灌腸可使重癥肌無力患者突然死亡6.一旦出現(xiàn)重癥肌無力危象，應立即通知醫(yī)生；給氧、吸痰、做好氣管插管或切開、使用呼吸機的準備工作7.避免應用一切加重神經肌肉傳遞障礙的藥物，如利多卡因、鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素等藥物8.心理護理392024/1/21生活中的護理1.飲食要有規(guī)律：各種營養(yǎng)要調配恰當2.起居有常，安排好一日生活，按時睡眠，按時起床，不要熬夜，要勞逸結合3.避風寒、防感冒，患者抵抗力較差，感冒不僅會促使疾病復發(fā)或加重，還會進一步降低機體對疾病的抵抗力4.

鍛煉身體增強體質，但不能運動過量，特別運動過量會加重癥狀5.病情較重的病人或長期臥床不起的病人，防止壓瘡的產生6.減少病人的心理負擔，避免精神刺激和過度腦力(體力)勞累7.注意各種感染402024/1/2141七、小結

412024/1/211.一種自身免疫性疾病2.病變主要累及