周圍神經(jīng)病模式臨床&電生理評估11.周圍神經(jīng)病的臨床2.電生理檢測（NCS+EMG）在周圍神經(jīng)病診斷價值3.肌電圖報告常見的書寫方式4.周圍神經(jīng)病：實驗室檢查5.周圍神經(jīng)病常見模式&診斷原則/流程6.總神經(jīng)病變評分量表-臨床版（TNSc）7.CTCAEV4.0外周神經(jīng)毒性分級基本內(nèi)容2一（周圍）神經(jīng)病的臨床(Peripheral)Neuropathy周圍神經(jīng)系統(tǒng)解剖受損正常神經(jīng)生理功能障礙一組癥狀和體征FeldmanEL,CornblathDR,PorterJ,etal;AttendeesoftheNIHPeripheralNeuropathyConference.NationalInstituteofNeurologicalDisordersandStroke(NINDS):advancesinunderstandingandtreatingneuropathy,24-25October2006;Bethesda,Maryland.JPeripherNervSyst,2008,13(1):1-631.感覺障礙【常常最早出現(xiàn)】?

疼痛、感覺異常、感覺缺失2.運動障礙?

束顫、肌痙攣、痛性痙攣；肌力/張力減退、肌萎縮?

腱反射減弱或消失3.自主神經(jīng)障礙?

蒼白或青紫；無汗或多汗、指（趾）甲粗糙、潰爛；陽痿、尿便障礙；直立性低血壓、心率改變；等周圍神經(jīng)?。喝髡?脊神經(jīng)及其組成示意圖腹（前）側(cè)和背（后）側(cè)小根絲在神經(jīng)孔內(nèi)結(jié)合，形成混合的脊神經(jīng)。脊神經(jīng)分為前支和后支，出椎間孔發(fā)出周圍神經(jīng)，分別支配肢體和椎旁肌肉。脊神經(jīng)在分為前、后支之前，有交感神經(jīng)纖維加入，所以，脊神經(jīng)為包含運動、感覺和交感纖維的混合神經(jīng)5周圍神經(jīng)病的原因（基于病因?qū)W）特發(fā)性炎性神經(jīng)病急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)?。m-巴雷綜合征）；慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。–IDP）代謝性以及營養(yǎng)性神經(jīng)病糖尿??；其他內(nèi)分泌疾?。谞钕俟δ軠p退、肢端肥大癥）尿毒癥；肝?。痪S生素B12缺乏感染性以及肉芽腫性神經(jīng)病艾滋病、麻風(fēng)病、白喉、結(jié)節(jié)?。粐?yán)重感染以及多器官衰竭（CIP）血管炎性神經(jīng)病混合性結(jié)締組織?。唤Y(jié)節(jié)性多動脈炎；類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎；系統(tǒng)性紅斑狼瘡腫瘤性和副蛋白血癥性神經(jīng)病腫瘤壓迫及浸潤；副腫瘤綜合征；副蛋白血癥；淀粉樣變性藥物和中毒性神經(jīng)病酒精；其他藥物；毒素；有機化合物（六碳、有機磷）；重金屬（砷、鉛、鉈、金、鉑/白金）；色氨酸遺傳性神經(jīng)病特發(fā)性（遺傳性運動感覺神經(jīng)病、遺傳性感覺神經(jīng)病、Friedreich共濟失調(diào)、家族性淀粉樣變性）代謝性（卟啉病、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、Krabbe病、無β脂蛋白血癥、Tangier病即家族性低α脂蛋白血病、Refsum病、Fabry?。┣秹盒陨窠?jīng)病6誘發(fā)周圍神經(jīng)病的部分藥物感覺神經(jīng)病以感覺神經(jīng)病為主運動神經(jīng)病混合性感覺和運動神經(jīng)病氯霉素順鉑吡多辛（V-B6）紫杉醇（泰素）多西他賽（泰素帝）

乙胺丁醇肼苯噠嗪米索硝唑甲硝唑

氨苯砜丙咪嗪某些磺胺類

胺碘酮氯喹雙硫侖（戒酒硫）金吲哚美辛（消炎痛）異煙肼呋喃妥因青霉胺哌克昔林（非選擇性鈣拮抗藥）苯妥英沙利度胺色氨酸（污染物）長春新堿SimonRP,etal.ClinicalNeurology.7thed.McGraw-Hill,20097根據(jù)主要受累纖維類型提示神經(jīng)病的病因?qū)W運動纖維感覺纖維自主神經(jīng)纖維GBS糖尿病淀粉樣變性CIDP尿毒癥糖尿病MMN酒精GBSCMTHIV卟啉病多發(fā)性骨髓瘤副腫瘤性遺傳性感覺神經(jīng)病糖尿病干燥綜合征

白喉結(jié)締組織病

毒素/藥物

維生素B12缺乏

8單神經(jīng)病mononeuropathy多數(shù)性單神經(jīng)病multiplemononeuropathy多發(fā)性神經(jīng)病polyneuropathies周圍神經(jīng)受損的分布型式臨床上，按照周圍神經(jīng)受損的分布型式最有意義9二電生理檢測（NCS+EMG）在周圍神經(jīng)病的診斷價值10①證實PNS哪些成分受累

僅僅是感覺？或運動？或二者均受累？②證實受累的分布對稱性多發(fā)性神經(jīng)??？單一神經(jīng)？其他型式③確定病理機制：軸突為主？脫髓鞘為主？二者均有？④確定病變的嚴(yán)重程度和時間過程輕或重？近期或慢性？對于周圍神經(jīng)病的評估電生理檢測可回答哪些問題？電生理/電診斷檢測：應(yīng)該作為神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查的直接延伸11近端刺激脫髓鞘正常神經(jīng)傳導(dǎo)軸突變性傳導(dǎo)阻滯遠(yuǎn)端刺激神經(jīng)傳導(dǎo)檢測結(jié)果的概要性解釋12?通常遠(yuǎn)端明顯-因為神經(jīng)越長傾向于首先受累?癥狀和體征呈遠(yuǎn)-近梯度-臨床上呈襪套-手套樣分布-肢體遠(yuǎn)端較近端更明顯軸突損害為主13沿神經(jīng)行程多灶脫髓鞘起病時；或病程早期遠(yuǎn)、近端均受累臨床上-遠(yuǎn)端+近端-無力、感覺障礙脫髓鞘為主14①潛伏期延遲/NCV減慢②傳導(dǎo)阻滯近端波幅低于遠(yuǎn)端波幅(>50%)③異常波幅離散Abnormaltemporaldispersion脫髓鞘的電生理表現(xiàn)15不隨意活動隨意活動插入活動自發(fā)活動募集到的、MUP激活單個MUP的評估形式的評估

隨機的呈模式的亞MUPMUP大小形態(tài)穩(wěn)定性募集干擾型肌電信號的檢測針肌電圖檢測所包含的基本內(nèi)容16三如何看肌電圖報告常見的書寫方式17廣泛神經(jīng)源性損害中華神經(jīng)科雜志,2008,41(4):279-28318單肢神經(jīng)源性損害中華神經(jīng)科雜志,2008,41(4):279-28319周圍神經(jīng)源性損害20?基本檢查：?血液學(xué)；生化和內(nèi)分泌；尿液；放射影像?針對特定疾病的專門檢查?結(jié)締組織病和血管炎；感染性病原體；腸道疾??；結(jié)節(jié)??；重金屬中毒；卟啉??；免疫異常；遺傳性疾病；惡性疾?。簧窠?jīng)活檢；皮膚活檢四周圍神經(jīng)病：實驗室檢查21決定何時進行神經(jīng)活檢方案2223五周圍神經(jīng)病常見模式&診斷原則/流程24252627282930?評估周圍神經(jīng)病時，最重要的細(xì)節(jié)，是確定神經(jīng)病的分布、病理生理類型（脫髓鞘為主/還是軸突功能障礙為主）、持續(xù)時間和病程?將病史、臨床檢查和電診斷檢測結(jié)合在一起，可準(zhǔn)確描繪神經(jīng)病的類型和可能的原因，從而提出治療方案?欲得出具體診斷，就必須細(xì)分周圍神經(jīng)病的三個亞型：單神經(jīng)病、多發(fā)性單神經(jīng)病或多發(fā)性神經(jīng)病31評估周圍神經(jīng)病的流程圖321/21/2024六

總神經(jīng)病變評分量表-臨床版（TNSc）分類評分項分?jǐn)?shù)01234感覺感覺癥狀無僅手指和腳趾出現(xiàn)癥狀踝和腕部出現(xiàn)癥狀膝或肘出現(xiàn)癥狀膝或肘以上部位出現(xiàn)癥狀，或功能性殘疾針刺感覺正常手指和腳趾減弱踝和腕部減弱膝或肘減弱膝或肘以上部位減弱震動感覺正常手指和腳趾減弱踝和腕部減弱膝或肘減弱膝或肘以上部位減弱深部腱反射正常踝反射減弱踝反射消失踝反射消失，其他反射減弱所有反射消失運動運動癥狀無輕度無力中度無力需要幫助/輔助麻痹肌力正常輕度虛弱（MRC4）中度虛弱（MRC3）中度虛弱（MRC2）麻痹（MRC0-1自主自主神經(jīng)癥狀，個數(shù)01234或5331/21/2024檢查原則雙側(cè)檢查，先檢查一側(cè)，再檢查另一側(cè)，如果不對稱，記錄較差側(cè)的最高評分341/21/2024不同程度活動困難的具體定義輕度困難：患者自覺輕度肢體無力，不影響日常的工作和生活中度困難：肢體無力困難，已經(jīng)影響到日常的工作和生活，但是仍可獨自完成，無需借助器械或他人的幫助需要幫助才能完成活動：功能障礙較為嚴(yán)重，必須借助器械或他們的幫助才能完成日常生活活動麻痹：肢體完全無力，無法完成任何事情351/21/2024自主神經(jīng)癥狀問診詢問受試者是否出現(xiàn)暈厥、陽痿、便秘、大便失禁、小便失禁。無癥狀

0分1個癥狀1分2個癥狀2分3個癥狀3分4個或5個癥狀4分記錄出現(xiàn)和消失時間361/21/2024不良事件分級12345周圍運動神經(jīng)病癥無癥狀；僅有臨床或診斷學(xué)觀察結(jié)果：無需介入治療中度癥狀；工具性ADL受限嚴(yán)重癥狀；自理ADL受限；需要輔助裝置危及生命的后果；需要緊急介入治療死亡定義：特征為周圍運動神經(jīng)有炎癥或衰退的病癥周圍感覺神經(jīng)病變無癥狀；深腱反射喪失或感覺異常中度癥狀；工具性ADL受限嚴(yán)重癥狀；自理ADL受限

危及生命的后果；需要緊急介入治療死亡定義：特征為周圍感覺神經(jīng)有炎癥或衰退的病癥便秘偶爾或間歇性癥狀；可以偶爾使用大便軟化劑、瀉藥、飲食調(diào)整或灌腸持續(xù)的癥狀與有規(guī)律的使用瀉藥或灌腸；工具性ADL受限頑固性便秘需要用手排空；自理ADL受限危及生命的后果；需要緊急介入治療死亡定義：特征為腸排空困難、不規(guī)律和糞便稀少的癥狀腹脹無癥狀；僅有臨床或診斷學(xué)觀察結(jié)果；無需介入治療有癥狀；工具性ADL受限嚴(yán)重不適；自理ADL