腎病綜合征腎

臟

解

剖

圖體有兩個紅禍色

。

形如蠶

豆

的

腎

臟

，

每

個

大

約

1

0

c

m

(

4

英

寸

)

長

，

5

c

m(

2

英

寸

)

寬

，

2

.

5

cm

(

1

英

寸

)

厚

.

腎

臟

可

分

為

三

個

部

分

：皮

質

、

髓

質

和

腎

孟

.皮質包含過濾血液的腎小囊髓質包含數以百萬計產尿的微管腎孟堅漏斗形，收集并輸導尿液皮質腎解血管髓質動脈靜脈腎蓋輸尿管被裝通向酚胱腎里的外層

包被腎單位腎皮質

·腎錐體

腎髓質腎單位模擬放大輸尿管一腎單位集合管腎盂A4*一

、概

述腎病綜合征〔nephrotic

syndrome,NS〕:是因各種腎小球疾患所致的具有大量蛋白尿(尿蛋白>3.5g/d)、

低蛋白血癥(血清清蛋白<30g/L)、高度水腫和高脂血癥等臨床特點的一組綜合征。其中前二項為診斷必備條件。腎病綜合征與諸多腎臟疾病相關，而并非是獨立的疾

病，是多種腎臟疾病可共同出現的表現。概

述腎病綜合征可分為原發(fā)性與繼發(fā)性。原發(fā)性腎病綜合征可根據臨床特點分為

I

型及Ⅱ型兩大類。I

型：病人無持續(xù)性高血壓，離心尿紅細胞<10個/HP,無貧血，無持續(xù)性腎功能不全。蛋白尿通常為高度選擇性，尿纖維蛋白降解產物(Fibrin

degradatioproducts

,FDP)及C3值在正常范圍內。Ⅱ型：病人常伴有高血壓、血尿或腎功能不全，腎病的表現可以不典型，尿FDP及C3值往往超過正常，蛋白尿通常為非選擇性。二

、病

因·

1.原發(fā)性腎病綜合征是指原發(fā)于腎臟本身的疾病，

主要有急性腎炎、急進性腎炎、慢性腎炎、原發(fā)性腎小球腎病，或病理學診斷中的微小病變型腎病、系膜增生性腎小球腎炎、膜性腎病、系膜毛細血管性腎炎、局灶性節(jié)段性腎小球硬化等。2.繼發(fā)性腎病綜合征繼發(fā)于全身系統(tǒng)性疾病或

先天遺傳性疾病在病變過程中累及腎臟，如糖尿病腎病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎病、

腎淀粉樣變性、骨髓瘤性腎病、乙型肝炎相關性腎炎、Alport綜合征等。三

、發(fā)病機制原發(fā)性腎病綜合征的發(fā)病機制因各種病理類型的發(fā)病機制不盡相同，但從根本上講，都屬于免疫介導性炎癥疾病。免疫介導引起腎小球濾過血漿蛋白超過腎小管重吸收而形成大量蛋白尿，導致血漿清蛋白降低而引起水腫。低蛋白血癥刺激肝臟合成蛋白質時，脂蛋白合成也增加，加之后者分解下降，故出現高脂血癥。四、

臨床表現·

水

腫·大量蛋白尿和低蛋白血癥·高脂血癥·消化道病癥·并發(fā)癥常因上呼吸道感染、受涼及勞累起病，發(fā)病急緩不一，一般起病較急，也

可緩慢或隱匿發(fā)病。水

腫是最常見病癥，也是突出體征。其特點常為全身普遍性水腫，身體下垂部位明顯，

即體位性水腫，屬于凹陷性水腫。假設久

臥或在清晨那么以眼瞼、頭枕部或骶部為

著。重者常合并胸腔、腹腔、心包等處的

積液，并可因此出現呼吸困難、胸悶等相

關病癥。大量蛋白尿和低蛋白血癥大量蛋白尿是腎病綜合征中最關鍵的一個環(huán)節(jié)，腎病綜合征病人每日從尿中喪失

大量蛋白質(大于3.5g/d)

,是導致低蛋白

血癥的主要原因。另外，由于胃腸粘膜水腫引起蛋白質消化吸收障礙也可以是導致

低蛋白血癥的原因之一。

低蛋白血癥使機體營養(yǎng)不良，抵抗力顯著下降。高脂血癥低蛋白血癥可使肝臟合成脂蛋白呈代償性增加，同時由于脂蛋白的分解減少，使血液中膽固醇、甘油三酯等血脂含量升高。長期高脂血癥易引起血管血栓形成、栓塞、冠心病等動脈硬化性并發(fā)癥；高脂血癥增加血液和稠度，也促進腎小球硬化。消化道病癥食欲減退、惡心、嘔吐、腹脹等消化道表現為常見病癥。其發(fā)生與胃腸道水腫相關，在伴有氮

質血癥時，上述病癥加重。并發(fā)癥·感

染·血栓及栓塞·急性腎衰竭感

染①原因：與大量蛋白尿、低蛋白血癥、血清IgG水平低下、腎功能不全、應用糖皮質激素和免疫抑制劑以及

濫用廣譜抗生素相關，多為院內感染。②表現：感染是腎病綜合征的重要并發(fā)癥，常表現為呼吸系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、消化系統(tǒng)及皮膚等處的感染，原

發(fā)性腹膜炎等也較常見。感染可加重病情，局部病

人可因感染引起腎病復發(fā)。血栓及栓塞①原因：由于纖維蛋白原、多種凝血因子及血小板增多，致多數腎病綜合征病人的血液呈高凝狀態(tài)。利尿劑和激素的應用又可加重高凝狀態(tài)。②表現：可引起自發(fā)性血管內血栓和栓塞形成，多發(fā)生于腎

靜脈、下肢靜脈和腦動脈、肺動脈等處。腎靜脈血

栓形成后可加重腎病綜合征的病情。下肢靜脈栓塞

可導致病人肢體功能喪失。腦動脈、肺動脈血栓和

栓塞可導致相關部位的堵塞，出現偏癱、胸痛等癥

狀。急性腎衰竭·

①原因：由于低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓下降，血漿外

滲，引起有效血循環(huán)量減少，腎血流量缺乏，引起腎前性腎衰竭?！あ诒憩F：少尿為主要表現，可出現體位性低血壓、休克、氮質血癥等表現。可隨擴容、利尿處理而好轉少數重癥及病程長者可出現腎實質性急性腎衰

竭，多見于中、老年病人。五、實驗室及其他檢查1.血液檢查：血清清蛋白低于30g/L,血漿總蛋白降低，白/球比值下降或倒置，蛋白電泳α?

、β球蛋白升高，γ球蛋白正?；蚪档?。血脂增高，以膽固醇增高為主，甘油三酯、低密度和極低密度脂蛋白也增高。I

型病人血膽固

醇增高，Ⅱ型病人血膽固醇可不增高。血IgG可降低。2.尿液檢查：尿蛋白定量>3.5g/d,尿蛋白定性一般為+++或++++,I

型病人離心尿紅細胞<10個/HP,Ⅱ

型病人離心尿紅細胞>10個/HP?？捎屑t細胞管型，也可檢出其他管型。尿中可查到免疫球蛋白、補體C?等。五、實驗室及其他檢查3.腎功能檢查：腎衰時血尿素氮〔BUN〕及血清肌酐(Scr)含量升高。內生肌酐去除率(Ccr)

下降。4.腎活組織病理檢查：是確診腎小球疾病的最主要依據，

可明確腎小球病變類型，對指導治療具有重要意義。5.B超檢查：

B超檢查可明確了解病人雙腎大小形態(tài)是否正

常或縮小。六

、診斷要點腎病綜合征的診斷步驟：①首先確診腎病綜合征。②確定其病因是原發(fā)、繼發(fā)或遺傳性疾病。③明確是否有并發(fā)癥。腎病綜合征診斷標準為：①大量蛋白尿，超過3.5g/d。②低蛋白血癥(血清清蛋白低于30g/L)。

③水腫。④高脂血癥。其中1、2條為診斷的必備條件。七、治療要點·

1

.

一

般

治

療：強調絕對臥床休息以保持平臥

體位，限制水鈉攝入，采用低鹽、優(yōu)質蛋白質飲

食?！?.利尿消腫：(1)多數病人在應用腎上腺皮質

激素治療1周后，尿量迅速增加，

一般可不用利尿

劑。(2)對激素效應差、水腫不能消退或尿量減少

者，選用噻嗪類和保鉀尿劑并用，效果不佳時改

用呋塞咪靜脈用藥或利尿酸鈉同時加用保鉀利尿藥，不宜過快過猛，用藥宜先從小劑量開始。(3)補充血漿及血清清蛋白。七、治療要點·3.抗凝治療：(1)尤其血漿清蛋白低于

20～25g/L

時，易形成靜脈血栓。(2)抗

凝、溶栓藥常用：肝素、華法令、雙

嘧達莫、阿司匹林、尿激酶等。中藥

丹參等有一定抗凝作用?！?.糖皮質激素：(1)其用藥原那么是：起始足量、緩慢減藥、長期維持。(2)

常用激素有強的松、強的松龍、氟氫

強的松龍、地塞米松等。目前多采用

起始大劑量的方法進行治療，如強的

松30～60mg/d。療程有長療程(平均

20個月

)短

療

程(

>

1

4d)及

間

歇

療七、治療要點·

5.免疫抑制藥物：此類藥副作用較大，

一般

不宜作為首選藥物，也不宜單獨給藥，僅在腎上

腺皮質激素無效時應用。常用藥物有環(huán)磷酰胺、氮芥、硫唑嘌呤等。·

6

.

環(huán)

孢

素A:用于糖皮質激素和細胞毒類藥物

治療無效的難治性腎病綜合征。八

、護理評估·

1.健康史：詢問病人有無腎病既往史和家族史。

了解發(fā)病前有無上呼吸道感染、受涼、過度勞累等發(fā)病的誘因。同時還應了解病人有無其他重要疾患史、手術及外傷史。以往的檢查及用藥情況，

有無用激素及細胞毒藥物，藥名、劑量、用法、療程、治療效果、有無停藥后復發(fā)?！?.身體狀況：評估病人的精神狀況、生命體

征、體重的變化。水腫的部位、范圍、性質、特

點、體重增加的程度。有無出現胸腔、心包腔的積液、腹水征、血壓增高或降低、貧血貌等。八

、護理評估·3.輔助檢查：(1)尿蛋白定量是否大于3.5g/d,血

清清蛋白是否小于30g/L;(2)血脂濃度的變化、凝血功能等；(3)觀測尿量、腎功能〔血BUN

、Scr等〕情況；(4)了解腎活組織的病理檢查結果?！?.社會、心理狀況：由于本病病程長，易反復發(fā)作，病人可能會出現悲觀、焦慮、失望等不良情緒，或因“亂投醫(yī)、亂吃藥”導致腎功能進一步損害的情況。水腫和藥物引起患者體格外貌改變使患者產生自我形象紊亂的表現，局部女性病人由于長期服用激素引起體型變化而自行過快減量、

過早停藥等，不能很好配合治療。應評估病人及家屬的心理反響及應對能力。九

、護理診斷1.體液過多：與清蛋白降低、血漿膠體滲透壓下降等因素有關。2.營養(yǎng)失調：低于機體需要量

與大量蛋白尿、攝入量減少及腸道吸收障礙等因素有關。3.有感染的危險

與皮膚水腫、抵抗力下降、激素及免疫抑制劑的應用有關。4.有皮膚完整性受損的危險：與水腫、營養(yǎng)不良、某些診療操作損傷有關。5.活動無耐力：與水腫、用藥有關。6.潛在并發(fā)癥：血栓形成、急性腎衰竭、電解質紊亂、心腦血管并發(fā)癥。十

、護理措施·1.病情觀察·2.生活護理●

3.用藥護理·4.對癥護理●5.心理護理病情觀察(1)準確記錄24小時出入量，限制水和鈉鹽的攝入。(2)觀察水腫、體重、尿量的變化。密切觀察血壓、一旦血壓下降，尿量減少時，應警惕循環(huán)衰竭或

急性腎衰竭。(3)重視病人主訴，如有咯血、胸痛應考慮肺梗死，一側肢體腫脹明顯時應考慮該肢體有靜脈血栓形

成。(4)密切觀察生命體征，尤其是體溫的變化，有無出現感染征象。定期做血、尿檢查。生活護理(1)休息與體位

嚴重水腫應讓病人臥床休息，保持適當的床上及床邊活動有利于防止下肢血栓形成。對下肢水腫病人應抬高肢體，減輕水腫，大量胸腔積液而致呼吸困難者，

給予半臥位，待水腫及體腔積液消失后，方可下床活動。(2)飲食水腫明顯者，限制水、鈉攝入，同時補充適量優(yōu)質高蛋白、高維生素、低脂、易消化的食物，糾正貧血和低蛋白血癥，以改善毛細血管通透性，水腫者應攝入低鹽飲食(小于3g/天)。但當腎功能不全時應減少蛋白質的攝入。(3)預防感染

應保持通風保暖，作好物品及空氣的清潔消毒，注意保暖，減少探視人數。做好皮膚及口腔護理。用藥護理(1)按醫(yī)囑給予病人糖皮質激素或細胞毒藥物，觀察用藥療效及不良反響。讓病人及家屬了解激素及細胞毒藥物的治療

作用、用藥方法、本卷須知、副作用等，使病人及家人能

積極配合治療。使用激素時應囑病人勿自行減量或停藥，

以免引起反跳的不良后果。(2)要定期監(jiān)測體溫、白細胞計數、血壓、血糖，并注意大便顏色，及時發(fā)現血糖、血壓增高、消化道出血及感染不良

反響。(3)應用環(huán)孢素A的病人，服藥期間應注意監(jiān)測血藥濃度，觀察有無副作用的出現。對癥護理(1)眼瞼及顏面部水腫者應抬