關(guān)于顱內(nèi)動(dòng)脈夾層定義顱內(nèi)動(dòng)脈夾層(intracranialaorticdissection)是指顱內(nèi)動(dòng)脈的內(nèi)膜破裂后造成血液進(jìn)入血管壁內(nèi),形成血管內(nèi)膜-中膜或中膜-外膜間血腫,造成血管狹窄或夾層動(dòng)脈瘤。第2頁(yè),共13頁(yè)，2024年2月25日，星期天前言分外傷性和自發(fā)性是年輕患者卒中的不易診斷的病因之一,自發(fā)性頸內(nèi)動(dòng)脈夾層占青年成人腦卒中的20%-25%，青年人缺血性卒中僅次于動(dòng)脈粥樣硬化的第二位病因約1/4顱內(nèi)頸內(nèi)動(dòng)脈夾層和1/2以上椎基底動(dòng)脈夾層發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血，椎基底動(dòng)脈夾層占蛛網(wǎng)膜下腔出血病例的3～7%部位：主要在顱內(nèi)動(dòng)脈主干:頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段、大腦中動(dòng)

脈、椎動(dòng)脈顱內(nèi)段及基底動(dòng)脈。分支處如大腦后動(dòng)脈、大

腦前動(dòng)脈則比較少見。

多數(shù)后循環(huán)動(dòng)脈夾層發(fā)生在近小腦后下動(dòng)脈起始部(V4段),前循環(huán)動(dòng)脈夾層常見部位是頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段和大腦中動(dòng)脈主干。

第3頁(yè),共13頁(yè)，2024年2月25日，星期天病因先天性因素：如遺傳性結(jié)締組織病(Marfan氏綜合征、EhlersDanlos綜合征)、A1-抗胰蛋白酶缺乏等頸部過度運(yùn)動(dòng)、頸部按摩感染因素：呼吸道感染可能是頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈夾層的危險(xiǎn)因素血管性疾病相關(guān)因素：吸煙、高血壓、口服避孕藥、血漿同型半胱氨酸升高等偏頭痛：可能與偏頭痛發(fā)作時(shí)血管壁水腫易產(chǎn)生夾層有關(guān)顱內(nèi)動(dòng)脈的肌層和外膜厚度只有顱外動(dòng)脈的2/3，且外彈力膜發(fā)育不全，滋養(yǎng)血管少第4頁(yè),共13頁(yè)，2024年2月25日，星期天病因如遺傳性結(jié)締組織病(Marfan氏綜合征、EhlersDanlos綜合征)、A1-抗胰蛋白酶缺乏等如頸部過伸運(yùn)動(dòng)和頸部旋轉(zhuǎn)(包括練習(xí)瑜伽、刷天花板、過度咳嗽和打噴嚏等)可引起頸部動(dòng)脈夾層呼吸道感染可能是頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈夾層的危險(xiǎn)因素先天性因素頸部過度運(yùn)動(dòng)、按摩感染因素血管性疾病相關(guān)因素偏頭痛血管本身因素吸煙、高血壓、口服避孕藥、血漿同型半胱氨酸升高等可能與偏頭痛發(fā)作時(shí)血管壁水腫易產(chǎn)生夾層有關(guān)肌層和外膜厚度只有顱外動(dòng)脈的2/3且外彈力膜發(fā)育不全，滋養(yǎng)血管少,外膜較薄弱且缺乏血管周圍支持組織第5頁(yè),共13頁(yè)，2024年2月25日，星期天病理機(jī)制血管內(nèi)膜撕裂壁間血腫血管內(nèi)膜-中膜間血腫血栓形成血管狹窄繼發(fā)性腦缺血血管中膜-外膜間血腫動(dòng)脈擴(kuò)張夾層動(dòng)脈瘤SAH破裂第6頁(yè),共13頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)1、急性缺血

嚴(yán)重偏頭痛是本病的主要癥狀。腦缺血、初始癥狀后數(shù)天發(fā)生卒中，2周內(nèi)癥狀呈反復(fù)性，Horner綜合征，血管搏動(dòng)性雜音。基底動(dòng)脈夾層并發(fā)癥狀：腦干缺血、頭痛、腦干梗塞。發(fā)病2周內(nèi)波動(dòng)性神經(jīng)系統(tǒng)體征為顱內(nèi)動(dòng)脈夾層特點(diǎn)，發(fā)生機(jī)制可能是腦血流低灌注。2、慢性缺血

慢性?shī)A層動(dòng)脈瘤可以產(chǎn)生隱匿性血栓栓子,成為顱內(nèi)動(dòng)脈栓塞的來源之一?；颊弑憩F(xiàn)為對(duì)阿斯匹林和華法林聯(lián)合治療的戲劇性反應(yīng),其反復(fù)缺血的發(fā)生機(jī)制是血小板-纖維蛋白-凝血酶相關(guān)的動(dòng)脈內(nèi)栓塞。大型的或有占位效應(yīng)的夾層動(dòng)脈瘤也可以壓迫局部腦結(jié)構(gòu)和顱神經(jīng)而出現(xiàn)癥狀。第7頁(yè),共13頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)3、蛛網(wǎng)膜下腔出血

主要表現(xiàn)頭痛，有SAH時(shí)多提示，顱外段椎動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤向顱內(nèi)擴(kuò)展，顱內(nèi)段椎動(dòng)脈夾層發(fā)生于小腦后下動(dòng)脈起始部。4、假性動(dòng)脈瘤缺乏特有的臨床表現(xiàn)，主要有(1)前驅(qū)癥狀：顱腦外傷可輕可重，一般多伴有顱骨骨折、腦挫裂傷和(或)血腫，半數(shù)有意識(shí)障礙；(2)出血：約半數(shù)以上患者有破裂出血的表現(xiàn)，傷后延遲性腦出血的時(shí)間可從傷后數(shù)小時(shí)至10年不等，但一般在傷后2周～3周，根據(jù)假性動(dòng)脈瘤的部位可表現(xiàn)為硬膜外、硬膜下、蛛網(wǎng)膜下腔、腦內(nèi)、腦室或混合性出血；(3)鼻出血：位于海綿竇、巖骨段的假性動(dòng)脈瘤破裂，可引起鼻腔反復(fù)大出血，導(dǎo)致患者失血性休克和窒息；(4)顱神經(jīng)損傷：動(dòng)脈瘤、血腫和顱內(nèi)壓升高可導(dǎo)致患者頭痛、動(dòng)眼或外展等腦神經(jīng)麻痹、癲癇、肢體無力、感覺障礙和精神異常等；(5)顱底外傷性頸內(nèi)動(dòng)脈瘤通常具有單盲、反復(fù)大量鼻出血和顱底骨折的三聯(lián)征臨床表現(xiàn)第8頁(yè),共13頁(yè)，2024年2月25日，星期天影像表現(xiàn)DSA是檢查的金標(biāo)準(zhǔn)，但因其有一定的創(chuàng)傷性，因此在臨床中首先采用CTA、MRA直接征象：雙腔征、雙向血流、晚期動(dòng)脈顯像、造影劑夾層內(nèi)滯留。間接征象：動(dòng)脈管腔呈線珠狀，或波紋狀，或線樣征，狹窄端呈火焰狀、鼠尾狀閉塞。如果血管痙攣和（或）動(dòng)脈瘤腔內(nèi)血栓形成（壁內(nèi)血腫），對(duì)比劑濃度或劑量不夠，假腔和破口可能就顯示不良，僅顯示為血管腔的狹窄，造成假陰性的結(jié)果。第9頁(yè),共13頁(yè)，2024年2月25日，星期天MRI及MRA高分辨率的MRI可顯示動(dòng)脈腔、動(dòng)脈壁以及壁問血腫。T1、T2加權(quán)像動(dòng)脈夾層為新月形壁問高信號(hào)，而且隨著血腫的吸收，其信號(hào)強(qiáng)度也發(fā)生變化，殘留的血管腔為低信號(hào)。血腫或血栓的信號(hào)多樣，可呈低信號(hào)、等信號(hào)、高信號(hào)，主要與發(fā)病時(shí)間有關(guān)，大多數(shù)檢查時(shí)血腫或血栓位于亞急性期，因而T1WI及T2WI掃描均呈高信號(hào)，與真腔的低信號(hào)形成明顯的反差?！皟?nèi)膜片”是血管壁因夾層分離而剝脫的血管內(nèi)膜，在T1、T2和質(zhì)子密度加權(quán)成像上呈高信號(hào)瓣膜狀物？?！皟?nèi)膜片”不能作為動(dòng)脈夾層分離的診斷依據(jù)，因?yàn)楫?dāng)正常血流和MRI存在一定夾角時(shí)，可產(chǎn)生“內(nèi)膜片”樣信號(hào)影。MRA對(duì)診斷夾層動(dòng)脈瘤的敏感性很高。對(duì)存在假性動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張、血管閉塞和串珠征的患者具有診斷意義，并可用于患者的隨訪。不過，MRA不能分辨血流緩慢的假腔和壁間血腫，對(duì)動(dòng)脈夾層分離的診斷幫助有限。第10頁(yè),共13頁(yè)，2024年2月25日，星期天CTA可以清楚顯示夾層動(dòng)脈瘤的位置和形態(tài)，目前已經(jīng)成為篩查及隨診復(fù)查的主要手段。常見表現(xiàn)：血管壁增厚、壁內(nèi)血腫、血管腔呈中央狹窄或偏心性狹窄，可伴動(dòng)脈瘤，血管腔突然或逐漸閉塞或環(huán)形強(qiáng)化，伴隨管徑增大。出現(xiàn)偏心性狹窄是比較可靠的征象。管腔動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張或擴(kuò)張與狹窄交替出現(xiàn)，伴或不伴有新月形增厚管壁或內(nèi)膜瓣。與DSA相比，CTA診斷椎動(dòng)脈夾層分離的敏感性和特異性

分別為100％和98％。第11頁(yè),共13頁(yè)，2024年2月25日，星期天診斷要點(diǎn)前循環(huán)相對(duì)較多位于顱外段，形態(tài)上表現(xiàn)為非擴(kuò)張性病變；后循環(huán)多位于顱內(nèi)段，形態(tài)上多表現(xiàn)為擴(kuò)張性改變，故前循環(huán)的夾層多表現(xiàn)為腦梗死，而后循環(huán)多表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血。確診假性動(dòng)脈瘤常需術(shù)中發(fā)現(xiàn)和術(shù)后病理證實(shí)，術(shù)前診斷有一定難度，在評(píng)估自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血、顱內(nèi)血腫或鼻出血患者時(shí)，若出現(xiàn)以下情況，要高度懷疑假性動(dòng)脈瘤的可能：(1)有頭部外傷史，尤其是顱底骨折經(jīng)鼻腔鏡治療或血管內(nèi)