關于肝臟血管平滑肌脂肪瘤幻燈片病理及臨床表現(xiàn)血管平滑肌脂肪瘤（AML)示起源于肝臟間葉組織的良性腫瘤，病理上由平滑肌細胞、厚壁血管及脂肪細胞組成。根據(jù)脂肪、血管及平滑肌比例的不同又稱血管脂肪瘤和髓樣脂肪瘤（有造血功能）。病理上AML分為四型：混合型（最常見）、脂肪瘤型、肌瘤型、血管瘤型。第2頁,共29頁，2024年2月25日，星期天AML多見于腎臟，肝臟少見，發(fā)病機制不清，女性多見，右葉居多。大多數(shù)無明顯癥狀及體征，多由體檢發(fā)現(xiàn)。無惡變傾向。第3頁,共29頁，2024年2月25日，星期天CT及MR表現(xiàn)CT診斷上具有多樣性表現(xiàn)?？杀憩F(xiàn)為邊緣清楚的低密度灶。典型者低密度灶內可見脂肪密度呈片狀或粗點狀分布,也可見平滑肌密度,呈多房囊實性。脂肪成分：脂肪成分的存在是AML的特征之一，但病灶內脂肪組織的含量有很大差異，可由5％至90％。第4頁,共29頁，2024年2月25日，星期天中心血管影：可見病灶中心血管影，呈點狀、條狀或扭曲的高密度影。發(fā)現(xiàn)其中有血管影，特別是脂肪成分中見到血管影更具診斷意義。增強掃描：富血供腫瘤。但因其成分多種多樣，因此大多數(shù)病灶強化不均勻。大多數(shù)病灶邊界不清，也反映了AML無包膜，和正常肝實質界限不清；第5頁,共29頁，2024年2月25日，星期天典型征象：軟組織成分和脂肪成分并存，軟組織部分中度強化，病灶組織在門脈期和肝臟同密度等特征第6頁,共29頁，2024年2月25日，星期天圖１ＨＡＭＬ脂肪瘤型ａ．ＣＴ平掃示肝右后上段類圓形以脂肪密度主的混雜密度病變其內見多發(fā)扭曲增強的血管斷面白箭ｂｃ示病變內脂肪病灶未見強化其內扭曲血管呈明顯均強化ｄ．病理組織學切片病灶以脂肪細胞為主其間見小血管ＨＥ×１５０第7頁,共29頁，2024年2月25日，星期天ＨＡＭＬ血管瘤型ＣＴ及病理切片圖ａｃ．ＣＴ示尾狀葉類圓形混雜密度病并突入肝胃韌帶病變內見較多粗大的強化血管影并持續(xù)性強化白箭ａ．平掃ｂ．動脈ｃ．門靜脈期ｄ．病理組織學切片見明顯厚壁瘤樣擴張的血管ＨＥ×３００第8頁,共29頁，2024年2月25日，星期天ＨＡＭＬ肌瘤型ＣＴ掃描及病理切片圖ａ．平掃示肝右前葉類圓形稍低密度影白箭病灶邊界清楚密度不均勻ｂ．ＣＴ增強掃描動脈期呈明顯均一強化強化程度明顯高于同期正常肝實質ｃ．門脈期病灶持續(xù)強化強化略低于同期肝實質病灶邊緣見扭曲血管影ｄ病理組織學切片以平滑肌成分為主其內見小血管少量脂肪細胞ＨＥ×１５０第9頁,共29頁，2024年2月25日，星期天多發(fā)ＨＡＭＬ的ＣＴ掃描及病理切片圖ａｃ．ＣＴ示肝右葉內巨大混雜密度類圓形病變白箭內脂肪密度較少增強后呈明顯不均一持續(xù)性強化內見較多迂曲的小血管影肝尾葉另見一脂肪密度為主的ＨＡＭＬ病灶黑箭增強后內見強化的結節(jié)狀影ａ．平掃ｂ．動脈期ｃ．門靜脈期ｄ．病理組織學切片病灶內血管平滑肌脂肪３種成分混存第10頁,共29頁，2024年2月25日，星期天ＨＡＭＬ伴出血的ＣＴ掃描及病理切片圖ａ．平掃示肝左外葉不均勻密度占位性病變內見結節(jié)狀稍高密度出血灶白箭ＣＴ值約５７Ｈｕ手術證實ｂ．動脈期矢狀位內可見明顯強化的粗大的血管影黑箭ｃ．門脈期強化稍減低其內仍可見持續(xù)強化的粗大血管影黑箭ｄ．病理組織學切片以平滑肌成分為主其內見小血管少量脂肪細胞ＨＥ×１５第11頁,共29頁，2024年2月25日，星期天第12頁,共29頁，2024年2月25日，星期天第13頁,共29頁，2024年2月25日，星期天第14頁,共29頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷

CAS49歲12年12月右腎平滑肌瘤射頻術后，14年7月年因腹脹痛，CT示肝內占位，9月復查病灶增大。CEA/AFP/Ca199指標未見增高無肝炎病史第15頁,共29頁，2024年2月25日，星期天第16頁,共29頁，2024年2月25日，星期天第17頁,共29頁，2024年2月25日，星期天CASE28102554337女51歲體檢發(fā)現(xiàn)肝占位乙肝、戊肝。CEA/AFP/Ca199/Ca125指標未見增高第18頁,共29頁，2024年2月25日，星期天第19頁,共29頁，2024年2月25日，星期天第20頁,共29頁，2024年2月25日，星期天肝癌含脂肪成分AML及肝癌脂肪變性不易鑒別病理AML為成熟脂肪細胞，可伴有空泡變性，肝癌為肝細胞脂肪變性。厚壁血管為主的AML與HCC強化方式一致脂肪中見到血管影有診斷意義，中心血管影的顯示高度提示AML的診斷。AML通常無肝硬化病史，患者表現(xiàn)為上腹部疼痛，或者出血而引起的劇烈疼痛。肝臟AML與乙肝病史和肝功能損害無直接相關性。本病常無明確的既往病史,肝功能無明顯異常,血清甲胎球蛋白多為陰性。第21頁,共29頁，2024年2月25日，星期天

癌細胞內外脂肪堆積第22頁,共29頁，2024年2月25日，星期天血管瘤T2WI相可出現(xiàn)“亮燈征”，與血管瘤相似。中心血管影有助于鑒別第23頁,共29頁，2024年2月25日，星期天第24頁,共29頁，2024年2月25日，星期天肝錯構瘤極罕見先天性肝臟腫瘤樣畸形。起源于內胚層和中胚層兩類。起源內胚層分為實質性錯構瘤（以肝細胞為主體）和膽管錯構瘤（以膽管和纖維膠質基質的增生為主體）起源于中胚層分為間質性錯構瘤（以間質性組織的增生為主體）和血管性錯構瘤（以血管和纖維組織增生為主體）。第25頁,共29頁，2024年2月25日，星期天幼兒多見，男女比例為3：1。CT平掃策劃國內分房性低密度囊性腫塊，邊界清晰，間隔可強化，囊內壁及間隔光滑整齊，也可表現(xiàn)為實性為主的腫塊，內含多個小囊腫，增強掃描實性成分強化，囊性部分不強化。MRI平掃及增強顯示肝內類圓形實性腫物，多呈中等信號，內有條形長T1長T2液性信號。