關(guān)于過敏性紫癜病例匯報(bào)1、患者秦XX，女，6歲2、主因“雙下肢腫痛3天，皮疹2天，腹痛1天”入院3、患兒入院前3天無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢及關(guān)節(jié)腫痛，無發(fā)熱，無驚厥，無寒戰(zhàn)，入院前2天雙下肢及臀部出現(xiàn)皮疹，暗紅色，大小不一，高出皮面，壓之不褪色，入院當(dāng)日出現(xiàn)右手腫痛伴皮疹，伴腹痛，大便稀，無便血。病例特點(diǎn)第2頁,共40頁，2024年2月25日，星期天4、既往：1周前曾出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達(dá)38.7℃，口服“退熱藥”后體溫降至正常，否認(rèn)基礎(chǔ)疾病，對(duì)頭孢類抗生素過敏。5、查體：T：36.5℃，P：112次/分，R：24次/分，體重：18kg，神志清楚，反應(yīng)可，面色紅潤，頸部淋巴結(jié)未及腫大，咽部充血，雙側(cè)扁桃體I°腫大，右側(cè)可見一處小膿點(diǎn)，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音，心音有力，律齊，心率112次/分，未聞及明顯雜音，腹部平軟，肝脾肋下未觸及，無壓痛及反跳痛，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。四肢、臀部及右手可見散在皮疹，大小不一，部分融合成片高出皮面，壓之不褪色，全身其余部位未見皮疹。雙下肢膝踝關(guān)節(jié)腫脹，壓痛（+），右手大小魚際腫脹，壓痛（+），其余關(guān)節(jié)未見腫脹。第3頁,共40頁，2024年2月25日，星期天6、輔助檢查：暫缺。初步診斷：

過敏性紫癜第4頁,共40頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷：⑴、特發(fā)性血小板減少性紫癜：患兒以自發(fā)性皮膚和粘膜出血為突出表現(xiàn)。多為針尖大小的批內(nèi)或皮下出血點(diǎn)，或?yàn)橛侔吆妥习d，少見皮膚出血斑和血腫。皮疹分布不均，通常以四肢為多，在易于碰撞的部位更多見。少數(shù)患者可有結(jié)膜下和失視網(wǎng)膜出血。本患兒，體質(zhì)弱，無乏力，無明顯誘因出現(xiàn)皮疹，未行治療，四肢、臀部及雙手可見散在皮疹，高出皮面，大小不一，部分可融合，壓之不褪色?？赏晟蒲?xì)胞分析等輔助檢查，鑒別。第5頁,共40頁，2024年2月25日，星期天⑵、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者的關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛均較明顯，發(fā)病部位常常是膝、髖、踝等下肢大關(guān)節(jié)，其次是肩、肘、腕關(guān)節(jié)，手足的小關(guān)節(jié)少見，疼痛游走不定，但疼痛持續(xù)時(shí)間不長，幾天就可消退。血化驗(yàn)血沉加快，抗“0”滴度升高，類風(fēng)濕因子陰性，且皮疹多為環(huán)形紅斑或多形性紅斑，本患兒雙下肢及右手關(guān)節(jié)腫痛，無游走性疼痛，且皮疹基本對(duì)稱分布，高出皮面，部分融合，壓之不褪色，暫不考慮風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，完善風(fēng)濕因子檢測(cè)可鑒別。第6頁,共40頁，2024年2月25日，星期天⑶、急腹癥：急腹癥患者腹痛一般為持續(xù)性劇烈鈍痛，伴腹肌緊張，病人為了減輕腹痛采用側(cè)臥屈膝體位，咳嗽、深呼吸和大聲說話均加重疼痛，而本患兒有腹痛、腹瀉，無腹肌緊張及反跳痛，可暫不考慮急腹癥，必要時(shí)完善腹部彩超鑒別。第7頁,共40頁，2024年2月25日，星期天診療計(jì)劃：1、改善毛細(xì)血管通透性等對(duì)癥治療；2、完善相關(guān)輔助檢查；3、給予甲強(qiáng)龍減輕血管炎性反應(yīng)；4、給予奧美拉唑抑酸護(hù)胃對(duì)癥治療。第8頁,共40頁，2024年2月25日，星期天治療經(jīng)過：

入院后完善相關(guān)檢查

血細(xì)胞分析：WBC：11.4×10^9，N%：82.6%HGB：117g/lPLT：500×10^9CRP：18.9mg/L

血沉：30mm/h

肝腎功能未見明顯異常，電解質(zhì)未見明顯異常

胸片：兩肺、心、縱膈未見明顯異常。第9頁,共40頁，2024年2月25日，星期天尿液分析：

葡萄糖：陽性（3+）

蛋白質(zhì)：陰性（-）

白細(xì)胞：陰性（-）

比重：1.002第10頁,共40頁，2024年2月25日，星期天

甲強(qiáng)龍20mgivgtt

Q12h7天

后改為口服潑尼松龍片維生素C1givgttQd5天

雙密達(dá)莫25mgPOTid

蘆丁片20mgPOTid

奧美拉唑20mgivgttQd5天

第11頁,共40頁，2024年2月25日，星期天皮疹四肢及關(guān)節(jié)大便尿液血細(xì)胞分析第二天雙下肢及臀部、右上肢可見暗紅色丘疹，高出皮面，大小不一，部分融合，壓之不褪色雙下肢及關(guān)節(jié)腫痛，右手腫痛大便稀，不成型，無便血葡萄糖：3+蛋白質(zhì)（-）白細(xì)胞（-）WBC：11.4×10^9，N%：82.6%，PLT：500×10^9第三天雙下肢及臀部、右上肢可見陳舊性暗紅色丘疹，高出皮面，大小不一，部分融合，壓之不褪色雙下肢及關(guān)節(jié)腫痛較前減輕，右手無腫痛大便正常，無便血葡萄糖（-）蛋白質(zhì)（-）白細(xì)胞（-）未查第五天雙下肢及臀部可見陳舊性暗紅色丘疹，高出皮面，大小不一，部分融合，壓之不褪色雙下肢及關(guān)節(jié)腫痛較前明顯好轉(zhuǎn)大便正常，無便血未查未查第七天雙下肢及臀部可見少量暗紅色陳舊皮疹，未高出皮面，大小不一，部分融合，壓之不褪色四肢及關(guān)節(jié)無腫痛大便正常，無便血尿液分析正常血細(xì)胞分析正常第12頁,共40頁，2024年2月25日，星期天出院醫(yī)囑注意休息，禁止劇烈運(yùn)動(dòng)；繼續(xù)口服雙密達(dá)莫25mgTid，蘆丁片20mgTid，

匹多莫德0.4gQd，

潑尼松龍?jiān)?片中午2片(每3天減少1片，從中午開始減少)定期復(fù)查尿液分析，1周后門診復(fù)查。

第13頁,共40頁，2024年2月25日，星期天過敏性紫癜第14頁,共40頁，2024年2月25日，星期天概述以小血管炎為主要病變的血管炎綜合征臨床表現(xiàn)為特征性皮疹，常伴關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)積液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿多發(fā)于學(xué)齡前和學(xué)齡期兒童男孩發(fā)病率高于女孩第15頁,共40頁，2024年2月25日，星期天病因發(fā)病機(jī)制尚未明確

食物過敏（蛋類、乳類、豆類等）藥物（阿司匹林、抗生素等）微生物（細(xì)菌、病毒、寄生蟲等）

感染、蟲咬、疫苗接種等誘因第16頁,共40頁，2024年2月25日，星期天17本病的發(fā)病機(jī)理主要與變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)(速發(fā)型變態(tài)反應(yīng))

致敏原→刺激抗體形成,產(chǎn)生IgE,后者與肥大細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞表面的受體相結(jié)合當(dāng)致敏原再次入侵機(jī)體時(shí),即與肥大細(xì)胞上的IgE結(jié)合,激發(fā)細(xì)胞內(nèi)一系列酶反應(yīng),釋放組胺等過敏介質(zhì)。此外,致敏原與IgE結(jié)合后,也能刺激副交感神經(jīng)興奮,釋放乙酰膽堿。組胺和乙酰膽堿作用于血管平滑肌,引起小動(dòng)脈及毛細(xì)血管擴(kuò)張,通透性增加,進(jìn)而導(dǎo)致出血。發(fā)病機(jī)制第17頁,共40頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病機(jī)制Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)(抗原-抗體復(fù)合物反應(yīng))

致敏原刺激漿細(xì)胞產(chǎn)生IgG(也可產(chǎn)生IgA和IgM)IgG+抗原→小分子可溶性抗原-抗體復(fù)合物→能在血流中長期存在,促使血小板和嗜堿性粒細(xì)胞釋放組胺和5-羥色胺復(fù)合物沉積在血管壁和腎小球基底膜上,激活補(bǔ)體,并吸引中性粒細(xì)胞,對(duì)復(fù)合物進(jìn)行吞噬,并釋放溶酶體酶類物質(zhì),引起血管炎癥及組織損傷?？乖?抗體復(fù)合物也可刺激肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞,促其釋放血管活性物質(zhì),使血管通透性增加,引起局部水腫和出血。第18頁,共40頁，2024年2月25日，星期天19廣泛的毛細(xì)血管及小動(dòng)脈無菌性炎癥反應(yīng)血管壁灶性壞死，纖維沉積白細(xì)胞浸潤，中性粒細(xì)胞核脆碎裂，紅細(xì)胞滲出內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，可有血栓形成累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)及胃腸道，少數(shù)涉及心、肺等臟器在皮膚和腎臟熒光顯微鏡下可見IgA為主的免疫復(fù)合物沉積病理第19頁,共40頁，2024年2月25日，星期天20形成免疫復(fù)合物，引起廣泛的毛細(xì)血管炎，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生壞死性小動(dòng)脈炎病理第20頁,共40頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)多急性起病，首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主部分病例腹痛、關(guān)節(jié)炎或腎臟癥狀首先出現(xiàn)起病前1～3周常有上呼吸道感染史可伴有低熱、納差、乏力等全身癥狀下肢可見紫紅色斑丘疹第21頁,共40頁，2024年2月25日，星期天分型（根據(jù)臨床表現(xiàn)）單純型腹型關(guān)節(jié)型腎型混合型第22頁,共40頁，2024年2月25日，星期天皮膚紫癜（單純型）

病程中反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜為本病特征多見于：四肢及臀部、對(duì)稱分布、伸側(cè)較多、分批出現(xiàn)，面部及軀干較少初起呈紫紅色斑丘疹，高出皮面，繼而呈棕褐色而消退可伴有蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫。重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死。第23頁,共40頁，2024年2月25日，星期天第24頁,共40頁，2024年2月25日，星期天第25頁,共40頁，2024年2月25日，星期天消化道癥狀（腹型）

半數(shù)以上患兒出現(xiàn)反復(fù)的陣發(fā)性腹痛，位于臍周或下腹部可伴嘔吐，但嘔血少見部分患兒有黑便或血便、腹瀉或便秘偶見并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔第26頁,共40頁，2024年2月25日，星期天關(guān)節(jié)癥狀（關(guān)節(jié)型）出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛，呈單發(fā)或多發(fā)，活動(dòng)受限關(guān)節(jié)腔常有積液，關(guān)節(jié)癥狀消失較快亦可在數(shù)月內(nèi)消失，不留后遺癥

第27頁,共40頁，2024年2月25日，星期天腎臟癥狀（腎型）腎臟病變見于30%-60%患兒，常在病程1-8周內(nèi)出現(xiàn)，癥狀輕重不一多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型，伴血壓增高及浮腫，少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)，偶為急性腎功能衰竭大多數(shù)都能完全恢復(fù)約6%的患兒發(fā)展為慢性腎炎，尿毒癥第28頁,共40頁，2024年2月25日，星期天其他偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，導(dǎo)致驚厥、癱瘓、昏迷、失語還可有鼻出血、牙齦出血、咯血、睪丸出血等以上幾型同時(shí)出現(xiàn)兩種及兩種以上同時(shí)存在，稱為混合型第29頁,共40頁，2024年2月25日，星期天實(shí)驗(yàn)室檢查血白細(xì)胞正?；蛟黾?，中性和嗜酸性粒細(xì)胞可增高，一般無貧血，血小板計(jì)數(shù)正常甚至升高出血和凝血時(shí)間正常，血塊退縮試驗(yàn)正常部分患兒毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性尿常規(guī)可有紅細(xì)胞、蛋白、管型糞隱血試驗(yàn)可呈陽性反應(yīng)血沉正?；蛟隹?；血清IgA可升高第30頁,共40頁，2024年2月25日，星期天診斷發(fā)病前1~3周曾有低熱、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染病史典型四肢皮疹紫癜，可伴有腹痛、關(guān)節(jié)痛及血尿血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查正常排除其他原因引起的血管炎及紫癜第31頁,共40頁，2024年2月25日，星期天32（1）清除病因

尋找并清除過敏原很重要治療扁桃體炎及其他感染病灶，驅(qū)蟲，避免可疑的藥物、食物，注意保暖室內(nèi)衛(wèi)生，避免食用富含蛋白質(zhì)的食品,并多飲水,促進(jìn)毒性物質(zhì)的排出。可以通過檢查過敏原尋找過敏物質(zhì)治療第32頁,共40頁，2024年2月25日，星期天33治療（2）抗過敏對(duì)癥治療

抗組胺藥物和鈣劑：蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫解痙劑：腹痛維生素C：改善血管脆性第33頁,共40頁，2024年2月25日，星期天34（3）腎上腺皮質(zhì)激素

可迅速緩解腹痛和關(guān)節(jié)痛癥狀，但不能預(yù)防腎臟損害的發(fā)生，亦不能影響預(yù)后劑型：氫化可的松，地塞米松，強(qiáng)的松，甲強(qiáng)龍方法：根據(jù)病情選用治療第34頁,共40頁，2024年2月25日，星期天35（4）免疫抑制劑紫癜性腎炎:聯(lián)合免疫抑制劑環(huán)磷酰胺沖擊硫唑嘌呤環(huán)孢霉素A(CyA)氟米特及霉酚酸酯(MMF）治療第35頁,共40頁，2024年2月25日，星期天36（5）抗凝與抗血小板聚集