關(guān)于淋巴造血系統(tǒng)疾病

髓性組織：骨髓、血細胞淋巴造血系統(tǒng)

淋巴組織：胸腺、脾臟、淋

巴結(jié)、結(jié)外淋巴組織淋巴造血系統(tǒng)疾病的特點：①范圍很廣。②疾病不局限于某一解剖部位，常累及多個解剖上獨立的部位。

概述（紅細胞、粒細胞、淋巴細胞、單核細胞）第2頁,共78頁，2024年2月25日，星期天紅細胞增多癥淋巴結(jié)反應(yīng)性增生血小板增多癥淋巴造血系統(tǒng)常見疾病量的改變減少貧血白細胞減少癥血小板減少癥淋巴樣腫瘤、髓樣腫瘤組織細胞、樹突網(wǎng)狀細胞腫瘤質(zhì)的改變增加第3頁,共78頁，2024年2月25日，星期天淋巴結(jié)良性增生淋巴組織腫瘤：前B和T細胞淋巴母細胞白血病/淋巴瘤

小淋巴細胞淋巴瘤/慢性淋巴細胞白血病

濾泡淋巴瘤、套細胞淋巴瘤

彌漫大B細胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤多發(fā)性骨髓瘤和漿細胞相關(guān)腫瘤外周T細胞淋巴瘤、NK/T細胞淋巴瘤髓系腫瘤：急性髓性白血病骨髓異常增生綜合征

慢性骨髓增生性疾病組織細胞腫瘤：嗜酸性肉芽腫急性彌漫性朗格漢斯細胞組織細胞增生癥內(nèi)容非霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤第4頁,共78頁，2024年2月25日，星期天第一節(jié)淋巴結(jié)良性增生

（benignhyperplasiaoflymphnodes）第5頁,共78頁，2024年2月25日，星期天初級濾泡皮質(zhì)輸入管髓索髓竇動脈靜脈輸出管被膜下竇副皮質(zhì)區(qū)次級濾泡生發(fā)中心

淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)正常的淋巴結(jié)直徑約0.5cmT區(qū)：副皮質(zhì)區(qū)；B區(qū)：淋巴濾泡淋巴竇是確定淋巴結(jié)最可靠的結(jié)構(gòu)第6頁,共78頁，2024年2月25日，星期天淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu)被膜淺層皮質(zhì)區(qū)副皮質(zhì)區(qū)髓質(zhì)第7頁,共78頁，2024年2月25日，星期天淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu)淋巴濾泡第8頁,共78頁，2024年2月25日，星期天淋巴結(jié)良性增生淋巴結(jié)反應(yīng)性增生淋巴結(jié)的各種特殊感染原因不明的淋巴增生性疾病第9頁,共78頁，2024年2月25日，星期天一、淋巴結(jié)反應(yīng)性增生

（reactivehyperplasiaoflymphnodes）急性非特異性淋巴結(jié)炎慢性非特異性淋巴結(jié)炎淋巴濾泡增生副皮質(zhì)區(qū)淋巴增生竇組織細胞增生第10頁,共78頁，2024年2月25日，星期天淋巴濾泡增生:類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、HIV等第11頁,共78頁，2024年2月25日，星期天副皮質(zhì)區(qū)淋巴增生:病毒感染、藥物反應(yīng)第12頁,共78頁，2024年2月25日，星期天竇組織細胞增生：腫瘤引流淋巴結(jié)反應(yīng)等第13頁,共78頁，2024年2月25日，星期天二、淋巴結(jié)的特殊感染特殊的病原微生物特殊的病理形態(tài)學(xué)改變特殊染色檢查特殊的藥物治療第14頁,共78頁，2024年2月25日，星期天結(jié)核性淋巴結(jié)炎第15頁,共78頁，2024年2月25日，星期天三、原因不明的淋巴增生性疾病Rosai-Dorfman病第16頁,共78頁，2024年2月25日，星期天第二節(jié)淋巴組織腫瘤概述：來源于淋巴細胞及其前體細胞的惡性腫瘤，包括淋巴瘤、淋巴細胞白血病、毛細胞白血病、漿細胞腫瘤等。淋巴瘤：占惡性腫瘤3-4%，指原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織等處淋巴細胞及其前體細胞的惡性腫瘤。第17頁,共78頁，2024年2月25日，星期天一、淋巴組織的分布回顧復(fù)習(xí)中樞（未成熟）淋巴組織骨髓(B)

胸腺(T)外周（成熟）淋巴組織脾臟淋巴結(jié)扁桃體皮膚、粘膜淋巴組織第18頁,共78頁，2024年2月25日，星期天淋巴組織的分布第19頁,共78頁，2024年2月25日，星期天二、淋巴細胞的分化過程（T、B細胞）回顧復(fù)習(xí)第20頁,共78頁，2024年2月25日，星期天B1中心母細胞中心細胞邊緣帶細胞B2漿細胞免疫母細胞漿樣細胞骨髓淋巴結(jié)B細胞的發(fā)育轉(zhuǎn)化示意圖B1：幼稚B細胞B2：記憶細胞抗原刺激活化的淋巴樣母細胞濾泡母細胞前B細胞干細胞第21頁,共78頁，2024年2月25日，星期天B細胞免疫表型：CD10、CD19、CD20、CD79a和表面Ig；幼稚的表達TdT、CD34。第22頁,共78頁，2024年2月25日，星期天T細胞的分化演變過程

T1免疫母細胞T2胸腺外周淋巴組織及血液細胞毒NK抑制輔助曲核細胞干細胞前體T細胞第23頁,共78頁，2024年2月25日，星期天T細胞免疫表型：CD2、CD4、CD5、CD7和CD8；幼稚的表達TdT、CD34；NK細胞CD16、CD56第24頁,共78頁，2024年2月25日，星期天三、淋巴組織腫瘤的分類

（lymphoidneoplasms)“惡性淋巴瘤的診斷和鑒別診斷，是臨床病理診斷中最困難的領(lǐng)域?！?/p>

——劉彤華第25頁,共78頁，2024年2月25日，星期天包含一組腫瘤，臨床表現(xiàn)和生物學(xué)行為差別大。大多數(shù)淋巴瘤(80％～85%)是B細胞起源的，其余為T細胞性，而NK細胞腫瘤非常少見。淋巴瘤是免疫系統(tǒng)腫瘤，破壞正常免疫調(diào)節(jié)機制，出現(xiàn)免疫功能缺陷。各種淋巴瘤都是單克隆性的。淋巴造血組織腫瘤分類（新版WHO2001年）概述第26頁,共78頁，2024年2月25日，星期天淋巴造血腫瘤分類第27頁,共78頁，2024年2月25日，星期天WHO分類：2001年制定淋巴造血腫瘤分類①根據(jù)起源細胞分類：髓細胞、淋巴細胞、組織細胞/樹突狀細胞和肥大細胞性腫瘤②每種腫瘤綜合考慮了形態(tài)、免疫表型、遺傳特征和臨床表現(xiàn)③明確了淋巴瘤和淋巴細胞白血病的關(guān)系④廢棄了以往淋巴瘤惡性程度的分級，引進了惰性、侵襲性、高侵襲性淋巴瘤的概念淋巴造血腫瘤分類第28頁,共78頁，2024年2月25日，星期天淋巴組織腫瘤目前分類采用修訂的歐美分類（REAL）和WHO分類。REAL分類：根據(jù)淋巴瘤的形態(tài)、免疫表型、臨床表現(xiàn)和遺傳分析做出分類霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma,HL）非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkinlymphoma,NHL）前體B和T細胞腫瘤成熟B細胞腫瘤成熟T和NK細胞腫瘤第29頁,共78頁，2024年2月25日，星期天霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma)ThomasHodgkin（1798-1866）第30頁,共78頁，2024年2月25日，星期天霍奇金淋巴瘤（HL）

概述：多數(shù)HL是生發(fā)中心B細胞轉(zhuǎn)化而來的腫瘤，1-2％是T細胞源性,與EBV感染密切相關(guān)。經(jīng)典霍奇金淋巴瘤

1、結(jié)節(jié)硬化型（NS）

2、富淋巴細胞型（LP）

3、混合細胞型（MC）

4、淋巴細胞減少型（LD）結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型HL第31頁,共78頁，2024年2月25日，星期天臨床特征

1、HL占所有淋巴瘤的10%-20%2、HL發(fā)病年齡呈雙峰特征（15-27y；50y±）3、90%原發(fā)于淋巴結(jié)，由近及遠逐站累及各級淋巴結(jié)4、獨特的腫瘤細胞：R-S細胞(Reed-Sternbergcell）占病變中所有細胞成分的1%-5%5、反應(yīng)性細胞背景(各種炎細胞）+不同程度纖維化6、HL后期，10%可累及骨髓7、癥狀：體重減輕、低燒、盜汗8、預(yù)后良好，80%治愈第32頁,共78頁，2024年2月25日，星期天（一）病理改變部位：多發(fā)生于頸部、鎖骨上淋巴結(jié)，其次腋下、縱隔、腹膜后和主動脈旁淋巴結(jié)癥狀：局部淋巴結(jié)無痛性、進行性腫大，晚期累及脾、肝、骨髓等第33頁,共78頁，2024年2月25日，星期天第34頁,共78頁，2024年2月25日，星期天霍奇金淋巴瘤〔大體改變〕

受累淋巴結(jié)腫大、相互粘連、融合，不活動，呈結(jié)節(jié)狀，切面灰白呈魚肉狀第35頁,共78頁，2024年2月25日，星期天〔鏡下〕霍奇金淋巴瘤的形態(tài)學(xué)診斷標準：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞（前提）；多種反應(yīng)性炎細胞背景+R-S細胞及其變異細胞第36頁,共78頁，2024年2月25日，星期天反應(yīng)性炎細胞背景反應(yīng)性炎細胞成分占絕大多數(shù)，主要有：淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性粒細胞、嗜中性粒細胞、組織細胞/上皮樣細胞、成纖維細胞及纖維化不同的組織學(xué)亞型有不同的背景成分第37頁,共78頁，2024年2月25日，星期天霍奇金淋巴瘤第38頁,共78頁，2024年2月25日，星期天R－S細胞及其變異細胞R-S細胞僅占整個病變的1％-5%R－S細胞：直徑約15～45μm，胞質(zhì)豐富，略嗜酸或嗜堿性，雙核或多核瘤巨細胞，核圓或卵圓形，核膜厚，核仁明顯，嗜酸性，大而圓形。

“鏡影（mirror-image）”細胞：典型的R-S細胞，兩個核相對排列，彼此對稱，每個核都有一個大包涵體樣嗜酸性核仁，核周有空暈，兩個核看起來似貓頭鷹的雙眼。最常見于混合細胞型。免疫表型：CD30，CD15陽性。第39頁,共78頁，2024年2月25日，星期天經(jīng)典型R-S細胞第40頁,共78頁，2024年2月25日，星期天經(jīng)典型R－S細胞第41頁,共78頁，2024年2月25日，星期天變異R-S細胞的種類1、單核型R-S細胞：霍奇金細胞2、陷窩型R-S細胞：似軟骨陷窩3、L&H型R-S細胞：“爆米花”細胞4、多核型R-S細胞：2個以上核5、固縮型R-S細胞：“干尸”細胞6、奇異型R-S細胞：核大、不規(guī)則第42頁,共78頁，2024年2月25日，星期天霍奇金細胞第43頁,共78頁，2024年2月25日，星期天陷窩型R-S細胞第44頁,共78頁，2024年2月25日，星期天“爆米花”細胞第45頁,共78頁，2024年2月25日，星期天多核型R-S細胞第46頁,共78頁，2024年2月25日，星期天“干尸”細胞第47頁,共78頁，2024年2月25日，星期天奇異型R-S細胞第48頁,共78頁，2024年2月25日，星期天（二）組織學(xué)分型（WHO分類）1、經(jīng)典霍奇金淋巴瘤（CHL）（占95％）⑴結(jié)節(jié)硬化型（NS）（占70％）⑵混合細胞型（MC）（占20％～25％）⑶富于淋巴細胞型（LP）（占5％）⑷淋巴細胞減少型（LD）（＜5％）2、結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤

（NLPHL）（占5％）第49頁,共78頁，2024年2月25日，星期天〔臨床表現(xiàn)〕年輕女性最常見類型；好發(fā)部位：頸部、鎖骨上和縱隔淋巴結(jié)；預(yù)后：很好。⑴結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤（nodularsclerosisHL）第50頁,共78頁，2024年2月25日，星期天結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤第51頁,共78頁，2024年2月25日，星期天〔病變特征〕淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞：膠原束將淋巴組織分割成境界清楚的結(jié)節(jié)，纖維化程度不一，各種反應(yīng)細胞比例變化大。腫瘤細胞為陷窩細胞：體積大，單核，核呈多葉狀，多個小核仁，胞質(zhì)豐富，淺染。〔免疫表型〕CD15、CD30陽性，CD45陰性。通常不表達B和T細胞特異性標記。第52頁,共78頁，2024年2月25日，星期天結(jié)節(jié)硬化型HL第53頁,共78頁，2024年2月25日，星期天結(jié)節(jié)硬化型HL第54頁,共78頁，2024年2月25日，星期天陷窩細胞第55頁,共78頁，2024年2月25日，星期天CD30+CD15+第56頁,共78頁，2024年2月25日，星期天⑵混合細胞型霍奇金淋巴瘤（mixed-cellullarityHL）〔病變特點〕＞50歲，男性最常見，常伴EBV感染；組織學(xué)：大量的典型R-S細胞及變異型多見，分布于小淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞和組織細胞之間；預(yù)后：較好，可轉(zhuǎn)化為LD?！裁庖弑硇汀撑cNS相同CD15+、CD30+第57頁,共78頁，2024年2月25日，星期天混合細胞型HL第58頁,共78頁，2024年2月25日，星期天混合細胞型HL第59頁,共78頁，2024年2月25日，星期天混合細胞型HL免疫組化：CD30+第60頁,共78頁，2024年2月25日，星期天⑶富于淋巴細胞型霍奇金淋巴瘤（lymphocyte-richHL）〔病變特點〕少見，占HL5％；40%伴EBV感染，預(yù)后很好。組織學(xué)特點：腫瘤背景有大量反應(yīng)性小淋巴細胞存在；單核RS細胞和診斷性RS細胞常見；〔免疫表型〕CD15+、CD30+；CD20-、CD45-；第61頁,共78頁，2024年2月25日，星期天富于淋巴細胞型HL第62頁,共78頁，2024年2月25日，星期天富于淋巴細胞型HL第63頁,共78頁，2024年2月25日，星期天無嗜酸性粒細胞、中性粒細胞富于淋巴細胞型HL第64頁,共78頁，2024年2月25日，星期天⑷淋巴細胞減少型霍奇金淋巴瘤（lymphocytedeplesionHL）〔病變特點〕不到HL的5%好發(fā)于老年人、HIV陽性者及發(fā)展中國家組織學(xué)特點：腫瘤背景中極少量的淋巴細胞，大量RS細胞或多形性變異型RS細胞；預(yù)后：差。〔免疫表型〕同MC和NS第65頁,共78頁，2024年2月25日，星期天淋巴細胞減少型HL第66頁,共78頁，2024年2月25日，星期天淋巴細胞減少型HL第67頁,共78頁，2024年2月25日，星期天淋巴細胞減少型HL第68頁,共78頁，2024年2月25日，星期天經(jīng)典霍奇金淋巴瘤小結(jié)組織學(xué)亞型

R-S細胞

淋巴細胞

預(yù)后

結(jié)節(jié)硬化型

陷窩細胞

纖維增生

較好富于淋巴細胞型

+ +++ 較好混合細胞型

++++ 居中 淋巴細胞減少型

++++差第69頁,共78頁，2024年2月25日，星期天2、結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型HL（NLPHL）〔病變特點〕占HL的5%，3-5％可轉(zhuǎn)化為彌漫大B細胞瘤。好發(fā)于＜35歲男性好發(fā)部位：頸、腋下組織學(xué)特點：受累淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失，腫瘤呈結(jié)節(jié)狀或呈結(jié)節(jié)彌漫狀排列，常見多分葉核爆