兒科學【各年齡分期】胎兒期新生兒期嬰兒期幼兒期學齡前期學齡期青春期【各年齡分期】胎兒期新生兒期嬰兒期幼兒期學齡前期學齡期青春期最初8周為胚胎期發(fā)病率高，死亡率也高死亡率最高生長發(fā)育迅速智能發(fā)育較快易患免疫性疾病精卵結(jié)合f小兒出生，約40周出生f28天圍生期：胎齡28周一7天出生f一周歲1f3周歲3-6—7歲6-7歲f青春期男孩：13~14f18~20歲女孩：11~12f17~18歲第二章生長發(fā)育

生長發(fā)育的規(guī)律是連續(xù)過程：兩個高峰（出生后前半年和青春期）發(fā)育不平衡：神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育最早，腦在生后2年發(fā)育較快；淋巴系統(tǒng)先快后慢一般規(guī)律：由上到下、由近到遠、由粗到細、由低級到高級、由簡單到復雜存在個體差異體格生長【常用指標】.體重：生理性體重下降:生后3-4日達到最低，7-10日內(nèi)恢復；下降3%-9%體重計算公式：3~12月:（月齡+10）/21~12歲:月齡*2+8正常體重:出生（3kg）、3個月（6kg）、12個月（9kg）、24個月（12kg）；波動10%異常.身高：身高計算公式:2-12歲:年齡*7+70正常身高:出生（50cm）、12個月（75cm）、24個月（86cm）；低于30%異常?生后第一年頭部最快初生嬰兒上部量〉下部量；2歲中點在臍下；12歲上下部量相等，中點在恥骨聯(lián)合上緣.頭圍（&胸圍）：出生33-34cm（比胸圍小1-2cm）1歲時43cm（頭圍=胸圍）胸圍（＞1歲）:頭圍+（年齡-1）【各系統(tǒng)的生長發(fā)育】.骨骼發(fā)育：顱骨:前囟閉合:1-1.5歲；后囟閉合:6-8周脊柱:三個生理彎曲（頭、胸、腰）:3、6、12月時形成骨化中心：10歲時出全，共10個；1~9歲=年齡+1.牙齒發(fā)育：?乳牙:4~10月萌出、30個月內(nèi)出齊；月齡-(4~6)?恒牙:6歲出第一顆【神經(jīng)心理發(fā)育】.神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育：出生時腦重370g;占體重的1/9;占成人腦重1/4；7歲時腦重接近成人吸吮反射:第一個條件反射；出生后2周左右出現(xiàn)擁抱反射：3~4個月消失3~4個月:興奮、抑制性條件反射形成1歲以前巴氏征(+).感覺發(fā)育：3個月聽聲轉(zhuǎn)頭、1歲能聽懂自己的名字.運動發(fā)育：?二抬四翻六會坐、七滾八爬周會走?5個月可以伸手取物?11-12個月可指自己的手、眼等部位.語言發(fā)育：?8個月會叫爸爸媽媽?12個月可懂得一些物體的名稱.應人能、應物能：18個月會表示大小便第三章：兒童保健與疾病防治原則

計劃免疫?卡介苗：生后?脊髓灰質(zhì)炎疫苗：2、3、4月乙肝：1天、1月、6月百白破：3-6月、1.5-2歲、7歲麻疹：8月、7歲體格檢查.生命體征：?新生兒期呼吸：脈搏=1:3?37-37.5℃;肛溫＜35℃為體溫不升、＞39.5為高熱初生十天內(nèi)、體重1kg的早產(chǎn)兒中性溫度為35℃.消化系統(tǒng)：嬰兒腹部可見蠕動波和腸型肋下1-2cm可捫及肝臟腸道較長，易套疊小兒液體平衡特點和液體療法【液體平衡特點】1.液體重量和分布：?血漿約占5%?新生兒液體總量80%,一歲時70%.電解質(zhì)組成：出生數(shù)日內(nèi)血鉀、氯、磷和乳酸偏高；血鈉、鈣、碳酸氫鹽偏低.水代謝特點：每日需水120-150ml/100卡【電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂】.脫水：?輕度脫水＜5%、中度5-10%、重度＞10%?低滲性脫水易休克、口渴明顯；高滲性循壞障礙的脫水癥狀較輕、口渴明顯【小兒液體療法特點】.等張液：0.9%生理鹽水、1.4%碳酸氫鈉、1.87%乳酸鈉.混合液：生理鹽水:葡萄糖:含鈉液.口服補液鹽：WHO推薦ORS配方為氯化鈉3.5g、碳酸氫鈉2.5g、氯化鉀1.5g、葡萄糖20g；滲透壓為220mmol/L(2/3張)【液體療法】.補充累積損失量：等滲性補1/2張、高滲性補1/3張、低滲性補2/3張末梢循環(huán)障礙、休克應補2:1等張含鈉液20ml/kg于30-60min內(nèi)輸入8-12h內(nèi).補充繼續(xù)損失量：12-16h內(nèi).補充生理需要量：和繼續(xù)損失量一起在12-16h內(nèi)均勻補給.原則：?定量、定性、定速?先快后慢、先濃后淡、先鹽后糖?見尿補鉀、抽搐補鈣鎂第四章小兒營養(yǎng)與營養(yǎng)障礙性疾病

小兒營養(yǎng)基礎【能量】糖類供能4kcal/g、蛋白質(zhì)供能4cal/g、脂肪供能9cal/g供能比：蛋白質(zhì)15%、脂肪35%糖類50%小兒所需能量特點：基礎代謝占比最高(60%)、有生長發(fā)育所需能量3歲以內(nèi)需110kcal/(kg?d),以后每增加三歲減少10kcal/(kg?d)；15歲時60kcal/(kg?d)【礦物質(zhì)及維生素】微量元素：占體重＜1/10000缺乏VA易導致夜盲、干眼、脫皮(雞皮)嬰兒喂養(yǎng)【母乳喂養(yǎng)】全母乳喂養(yǎng)：生后4-6個月母孚1100ml產(chǎn)熱70kcal.母乳成分：初乳:4天以內(nèi)；脂肪少蛋白質(zhì)多(SIgA)過渡乳:5-10天；含脂肪最多成熟乳:11天-9月；量最多.優(yōu)點：酪蛋白含量少；不飽和脂肪酸比較多，利于腦發(fā)育糖類以乙型乳糖為主（B-雙糖）；利于乳酸菌生長蛋白質(zhì):脂肪:糖=1.2:3.8:6.8（牛乳為3.5:3.7:4.6）；鈣磷比例2:1?乳鐵蛋白多，非特異性防御因子.要點：?生后半小時開奶；4-5個月添加輔食；10-12個月斷奶?需另補充VC、VD【部分母乳喂養(yǎng)】?每日喂母乳三3次【人工喂養(yǎng)】.牛乳特點：?首選牛乳?乳糖含量低、主要為甲型乳糖，利于大腸桿菌生長?滿月前應稀釋，滿月后可用全奶.常用乳制品和代乳品：?全脂奶粉:按照重量1:8、體積1:4加開水沖調(diào)?酸奶:鮮牛乳加乳酸桿菌或稀鹽酸、乳酸制成?嬰兒配方奶粉:加入植物油代替牛乳脂肪?羊乳:葉酸、vb12含量少【輔食添加】.原則：由少到多、由稀到稠、由細到粗、由一種到多種.添加步驟：生后就添加VC、VD1-3個月:魚肝油4-6個月:米糊、蛋黃、菜泥7-9個月:肉末營養(yǎng)性VD缺乏性佝僂病體內(nèi)VD不足導致鈣磷代謝紊亂，主要特征是長骨干骺端和骨組織礦化不全【VD的來源和代謝】內(nèi)源性：VD3,即膽骨化醇；外源性：VD2,即麥角固醇評估VD狀況的暢通檢測指標：25-羥膽骨化醇【臨床表現(xiàn)】常見于3個月-2歲的嬰幼兒.初期：主要是精神癥狀，常無骨骼改變；堿性磷酸酶正常或升高.激期：6個月以內(nèi)以顱骨改變?yōu)橹鳎?-9個月有方顱6個月以上可出現(xiàn)四肢畸形（手足鐲）1歲左右可出現(xiàn)雞胸、哈氏溝和肋骨串珠1歲以后可出現(xiàn)X、O型腿活動期可見血鈣稍低、血磷明顯降低、鈣磷乘積＜30、堿性磷酸酶明顯下降X線顯示長骨鈣化帶消失，干骺端毛刷樣、杯口樣改變.恢復期.后遺癥期【診斷】?早期診斷：血清25-（OH）2D?鑒別診斷：?VD依賴性佝僂病：1型可有高氨基酸尿癥；11有脫發(fā)【治療】1.VD制劑：?每日2000-4000U,持續(xù)一個月后改預防量400U?大劑量沖擊：20w~30wVD一次肌注；2-3個月后口服預防量2.適當補充鈣劑【預防】2周-2歲補充VD營養(yǎng)性VD缺乏性手足搐搦癥多見于＜6月嬰兒 0【病因與發(fā)病機制】?主要原因為血清鈣離子降低；且甲狀旁腺反應遲鈍，不能代償性分泌【臨床表現(xiàn)】?主要癥狀：驚厥、喉痙攣和手足搐搦?驚厥為最常見癥狀，多為無熱性抽搐且無意識障礙?可有面神經(jīng)征、腓反射和打氣征（陶氏征）?主要死因為喉痙攣，但相對少見【診斷】血清鈣低于1.75-1.88mmol/L（正常2.5）【治療】.控制驚厥和喉痙攣：安定、保持呼吸道通暢.鈣劑治療，嚴重者靜注.補充VD蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良?水鹽代謝異常：脂肪消耗一總水分T、細胞外液容量T、外液相對低滲一低滲性脫水，可伴低鉀、低鈣、低鎂和代酸?臨床表現(xiàn)：體重不增:最早出現(xiàn)皮下脂肪減少:分度重要指標；二度＜0.4；減少順序為腹部一軀干一臀部一四肢一面部并發(fā)癥：以VA缺乏最常見?治療：調(diào)整飲食:輕度每日60-80kcal；中重度40-60kcal藥物:苯丙酸諾龍（促進蛋白質(zhì)合成），持續(xù)2-3周第五章新生兒與新生兒疾病新生兒分類足月兒：37-42周正常出生體重兒：2.5-4kg適于月齡兒：體重在10%-90%之間新生兒窒息【臨床表現(xiàn)】.胎兒缺氧：?興奮期:胎動增加，胎心率三160次/min?抑制期:胎動減少，胎心率＜100次/min甚至消失；羊水混有胎糞.程度判定：Apgar評分?體征：皮膚顏色（全身紅、四肢青紫、全身青紫蒼白）；心率（＞100、＜100、無）；反射（哭或噴嚏、有些動作或皺眉、無）；肌張力（四肢活動、四肢略微屈曲、無）；呼吸（正常、慢、無）?1min反應嚴重程度，5min、10min還反映搶救效果及預后【治療】復蘇：.清理呼吸道：吸出口腔、鼻腔粘液.建立呼吸：指征:＜100次或無規(guī)律呼吸時正壓通氣，頻率40-60次/min；吸呼比1:2；壓力20-40mmH2030s內(nèi)無改善需插管正壓通氣.恢復循壞：指征:心率＜60次或60-80次無增加者120次；按壓通氣比3:1新生兒呼吸窘迫綜合征（肺透明膜病）病因為PS缺乏：10-20周產(chǎn)生，35周迅速增加【臨床表現(xiàn)】多在6h出現(xiàn)進行性加重的呼吸窘迫；呼吸呻吟常最早出現(xiàn)泡沫實驗+PS測定：卵磷脂/鞘磷脂＜2提示可疑；＜1.5提示肺未成熟X線檢查：毛玻璃樣改變:兩肺透過性普遍匕可見均勻一致的細顆粒網(wǎng)狀影支氣管充氣征白肺?血氣分析常見混合性酸中毒（呼酸+代酸）【治療】?持續(xù)氣道正壓：4-6cmH20；壓力過大會導致PaCO2f,發(fā)生肺氣腫和氣漏新生兒黃疸【新生兒膽紅素代謝】.生成過多：?紅細胞數(shù)量多、破壞多?紅細胞壽命短.聯(lián)結(jié)膽紅素能力不足.肝細胞處理能力差：?攝取膽紅素能力差，受體Y、Z蛋白含量低?轉(zhuǎn)化膽紅素能力差:尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶(UDPGT)含量和活性均J?特殊的腸肝循壞:腸腔特有的B-葡萄糖醛酸苷酶【新生兒黃疸分類】.生理性黃疸：?出現(xiàn)時間為生后2-3天；高峰時間為4-6天；最遲2w消退?血清膽紅素升高小于＜85|imol/(dl-d).病理性黃疸：?病因:溶血、感染、膽道畸形、新生兒肝炎出現(xiàn)早:生后24h之內(nèi)出現(xiàn)程度重:足月兒＞222^mol/dl,早產(chǎn)兒＞257^mol/dl加重快:升高＞85|imol/(dl-d)持續(xù)長:足月兒＞2w；早產(chǎn)兒＞4w質(zhì)變:血清結(jié)合膽紅素＞34^mol/(dLd)?退而復現(xiàn)新生兒溶血病1.ABO溶血：?我國常見，我國新生兒溶血病應首先考慮多在2-3天內(nèi)出現(xiàn)2.Rh溶血：抗原強弱一次為D＞E＞C＞c＞e指母親為Rh陰性、胎兒為Rh陽性多在24h內(nèi)出現(xiàn)，越早病情越重【治療】.產(chǎn)前治療：孕婦預產(chǎn)期前口服酶誘導劑(苯巴比妥和尼可剎米).新生兒治療：?光照:波長425-475的藍光；足月兒血清膽紅素＞205|imol/L新生兒缺氧缺血性腦病(NHIE)臨床體征主要表現(xiàn)為意識障礙、肌張力及原始反射改變、驚厥和顱高壓的神經(jīng)癥狀新生兒顱內(nèi)缺血常見腦室周圍-腦室內(nèi)出血，B超診斷靈敏常用輔助檢查為CT新生兒寒冷綜合征(硬腫癥)【病因】體溫調(diào)節(jié)不成熟體表面積相對較大寒冷耐受差棕色脂肪少皮下脂肪易凝固嚴重感染和顱腦疾病耗能多器官功能損害【臨床表現(xiàn)】?反應低下：拒乳不哭不動低體溫：＜35℃；輕癥30-35℃；重癥〈30℃皮膚硬腫：下肢（小腿外側(cè)）f臀部f面頰f上肢f全身重癥可并發(fā)休克、DIC、急性腎衰和肺出血【診斷】重度硬腫：低溫＜30℃、硬腫范圍＞50%新生兒敗血癥?我國常見金葡菌感染【臨床表現(xiàn)】主要特點：無特異性癥狀（常有精神萎靡、不吃不哭）?不吃不哭不動，體溫不升?黃疸：有時可為唯一表現(xiàn)?肝脾腫大、休克、呼吸窘迫及暫停?常合并腦膜炎【治療】氨基糖苷類（慶大霉素）有耳毒性故不宜使用新生兒破傷風破傷風桿菌：G+菌；抵抗力強，煮沸30min可消滅潛伏期多為4-7天第六章遺傳代謝性疾病

21-三體綜合征【臨床表現(xiàn)】智能低下：最突出、最嚴重的表現(xiàn)特殊面容：頭小圓、表情呆滯、陸豐款、前囟大、眼距寬、鼻梁低、張口伸舌等生長發(fā)育遲緩多發(fā)畸形：先天心臟病、消化道畸形皮膚紋理學改變：貫通手苯丙酮尿癥典型機制為苯丙氨酸羥化酶的缺乏第七章小兒免疫與免疫性疾病

小兒免疫系統(tǒng)的發(fā)育及特點補體系統(tǒng)胎兒期即存在?IgG：唯一可通過胎盤的免疫球蛋白，臍血中三母體水平支氣管哮喘?小兒最常見的慢性呼吸道疾病臨床表現(xiàn)為咳嗽、陣發(fā)性的喘息發(fā)作，發(fā)作時咳嗽咳痰伴呼氣性的呼吸困難體格檢查可見吸氣性三凹征，滿肺哮鳴音；重癥時寂靜胸治療：一經(jīng)確診立刻使用糖皮；可用肥大細胞膜穩(wěn)定劑（色甘酸鈉）風濕熱風濕熱性心肌炎心電圖變化：最常見I度房室傳導阻滯，ST下移和T波平坦倒置抗鏈球菌抗體：大多數(shù)ASO（抗透明質(zhì)酸）和ASK（抗鏈球菌激酶）＞500U風濕熱活動期實驗室指標：血沉增快、C反應蛋白和黏蛋白T過敏性紫癜【臨床表現(xiàn)】以皮膚紫癜為主，可有關節(jié)腫痛和腹痛紫癜多見下肢和臀部，對稱分布分批出現(xiàn)可反復出現(xiàn)胃腸道癥狀，表現(xiàn)為突發(fā)惡心嘔吐、腹瀉便血可有腎臟癥狀，程度決定預后川崎?。ㄈ硇匝苎拙C合征、皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征）主要影響中動脈可有發(fā)熱；皮膚黏膜麻疹f水腫一脫屑；草莓舌一楊梅舌；冠狀動脈炎等亞急性期和恢復期常因冠狀動脈和動脈瘤發(fā)生心梗猝死【診斷】持續(xù)發(fā)熱結(jié)膜充血、口腔粘膜充血手足硬腫、多形紅斑、皮疹頸淋巴結(jié)腫大【治療】阿司匹林：首選藥物，與血沉恢復后停藥第八章感染性疾病麻疹【流行病學】高峰在2-5月份出疹前后五天均有傳染性，主要通過飛沫傳播【臨床表現(xiàn)】潛伏期6-18天前驅(qū)期可見Koplik斑（早期確診）出疹順序為頭f軀干f四肢；為不伴癢感的玫瑰色斑丘疹；出疹期發(fā)熱加重恢復期疹退后可見糠麩狀脫屑和色素沉著?最常見的并發(fā)癥為肺炎【預防】麻疹疫苗：8個月、7歲時中毒性細菌性痢疾意識障礙、譫妄躁動，可有頻繁抽搐和驚厥持續(xù)狀態(tài)神志昏迷腸道癥狀不明顯，可無腹痛腹瀉外周血象示白細胞10-20*108/L以上、中性粒細胞為主，可見核左移猩紅熱有溶血鏈球菌(產(chǎn)紅疹毒素A族)引起結(jié)核病遲發(fā)型變態(tài)反應：4-8W發(fā)病?結(jié)核菌素試驗：皮內(nèi)注射5單位PPD后48-72h觀察結(jié)果<5mm(-)；[5,10)(+)；[10,20)(++)；三20(+++)；還伴其他癥狀(++++)遲發(fā)變態(tài)反應前期(4-8W內(nèi))可陰性【治療】異煙肼 肝毒性 全殺菌藥利福平 肝腎毒性鏈霉素 耳神經(jīng)損傷 半殺菌藥丙嗪酰胺 肝毒性、高尿酸血癥乙胺丁醇 視神經(jīng)炎 抑菌藥【預防】?卡介苗：滅毒活牛型?預防性化療：異煙肼6~9個月原發(fā)型肺結(jié)核?包括原發(fā)綜合征和支氣管淋巴結(jié)結(jié)核?原發(fā)綜合征=肺部原發(fā)灶+淋巴管炎+局部淋巴結(jié)病變【臨床表現(xiàn)】?有結(jié)核中毒癥狀(特點)?高敏小兒可見眼部皰疹性結(jié)膜炎、皮膚結(jié)節(jié)性紅斑和多發(fā)性一過性關節(jié)炎結(jié)核腦膜炎腦底部結(jié)合結(jié)節(jié)常明顯：炎性滲出物易在腦底池聚集糖和氯化物均降低為典型改變集合酶聯(lián)反應可準確檢測出腦脊液中的結(jié)核菌DNA；敏感性和特異性均較高難治者可用要穿減壓及鞘內(nèi)注藥第九章消化系統(tǒng)疾病

小兒消化系統(tǒng)生理特點水的排空時間為1.5-2h；母乳2-3h；牛乳3-4h小兒胃略水平位，開始行走后變?yōu)榇怪毕忍煨苑屎裥杂拈T狹窄【臨床表現(xiàn)】喂奶后立即或不久吐，逐漸變?yōu)閲娚錉?；吐出物為帶凝塊的奶汁胃蠕動波：左季肋下到右上腹部移動右上腹可觸及棗核-橄欖大小腫物可伴黃疸腸套疊?3個月-6歲見引起腸梗阻最常見的原因小兒腹瀉【病因】.易感因素：?發(fā)育不成熟，各種消化酶的分泌少、活性低?生長發(fā)育迅速，胃腸負擔重?胃內(nèi)酸度、免疫球蛋白和胃腸型IgA均較低?尚未建立正常的腸道菌群.感染因素：感染因素腸內(nèi)感染細菌：致病性、產(chǎn)毒性、侵襲性大腸桿菌病毒：輪狀病毒、柯薩奇病毒、腺病毒腸外感染腸胃蠕動T、消化酶分泌J非感染因素飲食因素：過多過少、換食氣候因素：冷、熱?輪狀病毒感染引起的秋季腹瀉常見，主要侵犯嬰幼兒的近端小腸上皮細胞，破壞微絨毛【臨床表現(xiàn)】?幾種常見類型腸炎的臨床特點輪狀病毒秋冬易發(fā)；嬰幼兒黃色水樣或蛋花湯樣便、無腥臭長并發(fā)電解質(zhì)紊亂和酸中毒產(chǎn)毒性菌 蛋花湯或水樣便侵襲性菌 粘液膿血便，有腥臭出血性菌 稀便、水樣便一血水便抗生素誘發(fā) 金葡菌 黃色或暗綠色海水樣便難辨梭狀芽孢桿菌也稱偽膜性小腸結(jié)腸炎真菌 帶粘液的黃色稀便，可見豆腐渣樣的菌落稀塊隱孢子蟲【治療】.飲食：由米湯、粥、面條等過渡到正常飲食.補液：?第一天補液：總量(包括累計損失量、繼續(xù)丟失量和生理需要量)、種類、速度第一階段-改善循環(huán)：中重度脫水現(xiàn)予等張含鈉液(2:1)20ml/kg、30-60min滴入第二階段-繼續(xù)糾正：8-10ml/kg、8-12h第三階段-維持輸液：5ml/(kg-h)、12-16h?第二天及以后的補液：補充生理需要量和繼續(xù)丟失量3.對癥治療：?一般不用止瀉劑?腹脹:常與缺鉀有關，可補充鉀鹽；可用肛管排氣或肌注新斯的明第十章呼吸系統(tǒng)疾病

小兒呼吸生理特點以環(huán)狀軟骨下緣為界，分為上下呼吸道小兒鼻咽腔：鼻道狹窄，無鼻毛新生兒呼吸：40-44次/min,年齡越小頻率越快小兒肺活量50-70ml/hg；潮氣量10-15ml/kg急性上呼吸道感染多由病毒引起，常見呼吸道合胞病毒（肺炎）、腺病毒（咽腺結(jié)膜熱）、柯薩奇A病毒（咽峽炎）常有SIgA和IgAJ急性支氣管炎哮喘性支氣管炎：特殊類型的支氣管炎，常表現(xiàn)為伴哮鳴音及少量粗濕羅音鎮(zhèn)咳藥少用異丙嗪（非那根），可使痰液干燥不易排出支氣管肺炎嬰幼兒時期最常見的一種肺炎基本改變?yōu)榈脱跹Y，可在缺氧的基礎上發(fā)生CO2潴留和呼衰代謝紊亂可有混合性酸中毒及低鈉血癥重癥肺炎的表現(xiàn)：常伴其他系統(tǒng)的障礙；常為食欲減退、嘔吐腹瀉，還可嘔吐咖啡渣樣物抗生素治療：一般癥狀體征消失后3日停藥；支原體總療程至少2-3周；葡球菌正常后至少2-3周停藥第十一章循壞系統(tǒng)疾病

小兒循環(huán)系統(tǒng)的生理心尖搏動：正常范圍不超過2-3cm2心臟發(fā)育：胚胎時期第2-8w完成四腔心胎兒血液循壞出生后改變：胎兒期血氧濃度最高的器官是肝臟（臍靜脈f門脈血流）出生后呼吸建立f肺循環(huán)阻力下降臍血管在血流停止后6-8周閉鎖,形成韌帶卵圓孔閉合時間5-7個月；動脈導管閉合時間不超過12月【先心病分類】左向右分流：左右心之間存在異常通道，肺循環(huán)血量T時誘發(fā)青紫；如室缺房缺右向左分流：左右心之間存在異常通道及分流,臨床上持續(xù)青紫；如法四不分流：左右心之間無異常通道及分流,如肺狹主縮【手術(shù)】指征：動力性肺高壓前（左向右分流）禁忌癥：梗阻性肺高壓時機：學齡前常見先心病

房缺右心血流量ff右房右室增大、肺血增多f梗阻性肺高壓右房含氧量常較上下腔靜脈高1.9%以上聽診可見肺動脈段聽診區(qū)輕柔、噴射狀、收縮期雜音；P2亢進，可有固定分裂室缺肺動脈擴張、左房左室擴大f右室擴大（以左右心室擴大為主）聽診可見胸骨左緣3-4肋間聞及粗糙、m級、全收縮期雜音，P2亢進動脈導管未閉?聽診可見胸骨左緣第二肋間粗糙、連續(xù)性機器樣雜音，可有股動脈槍擊聲法四?特征表現(xiàn)為持續(xù)性青紫和蹲踞?可有陣發(fā)性缺氧發(fā)作：活動+肺狹加重缺氧導致肺動脈肌部痙攣，出現(xiàn)一過性肺動脈梗阻?聽診可建胸骨左緣2-4肋間聞及n-m級、粗糙噴射狀、收縮期雜音，P2減弱?常見并發(fā)癥為腦血栓、腦膿腫和感染性心內(nèi)膜炎病毒性心肌炎常見柯薩奇B組（和A組）感染【臨床表現(xiàn)】肌肉痛（有提示作用）?心臟受累癥狀:胸悶乏力、面色蒼白、心電圖異常等?早搏為常見后遺癥【實驗室檢查】乳酸脫氫酶及同工酶（LDH1）：LDH1＞LDH2＞LDH3＞LDH4＞LDH5特異性最高、持續(xù)時間最長充血性心衰診斷依據(jù)：呼吸加快＞60次/min、安靜無緩解心率增快，嬰兒＞180次min、幼兒＞160次/min肝腫大至肋下3cm以上心音低鈍或出現(xiàn)奔馬律突然煩躁不安、面色蒼白和發(fā)灰；少尿或下肢浮腫治療：洋地黃類地高辛＜0.05-0.06mg/kg；西地蘭＜0.03-0.04mg/kg第十二章泌尿系統(tǒng)疾病小兒泌尿系統(tǒng)的生理【解剖特點】腎臟：位置低（L1-4）,分葉狀輸尿管：長、彎曲；管壁肌肉及彈力纖維發(fā)育差膀胱：位置高、容積小尿道：女嬰尿道短，約1cm、靠近肛門【生理特點】出生時腎小球平均直徑僅為成人的1/2腎小球濾過率低；1-2歲時才達到成人水平【正常尿量】嬰兒每日排尿400-500ml；每日15-16次

最初數(shù)月表現(xiàn)為反射性排尿【腎功檢查】腎小管功能：常用酚紅排泄實驗（P.S.P.實驗）判斷近端腎小管的分泌功能和腎血流量腎活檢：禁忌癥有囊腫、膿腫、孤立腎、腎盂積水、腎腫瘤及全身狀況低下等【腎小球病分類】原發(fā)性腎小球疾病腎小球腎炎繼發(fā)性腎小球疾病

遺傳性腎小球疾病腎病綜合征孤立性血尿繼發(fā)性腎小球疾病

遺傳性腎小球疾病腎病綜合征孤立性血尿/蛋白尿紫癜性、狼瘡性腎炎急性腎小球腎炎【病理改變】彌漫性毛細血管內(nèi)滲出增殖性腎小球腎炎特征性改變：電鏡下可見腎小球上皮細胞下方電子致密物“駝峰樣”沉積【臨床表現(xiàn)】多見于3-8歲兒童；主要表現(xiàn)為水腫、血尿、高血壓血尿：最常見、最晚消失；可伴有輕中度蛋白尿水腫：先累及顏面部，晨起明顯重癥病例可見嚴重循環(huán)充血、高血壓腦病和腎衰【實驗室檢查】血尿、蛋白尿、管型尿（透明、顆粒、RBC管型）早期即出現(xiàn)總補體和C3；【治療】自限性疾病，對癥治療抗生素：主要目的為清除體內(nèi)的感染灶腎病綜合征包括微小病變腎?。ǔＲ姡⒛?/p>