3、肺血管收縮與血管重構：慢性缺氧肺血物質(zhì)管收縮、張力增高，缺氧時肺內(nèi)產(chǎn)生各種生長因子及舒縮血管因子直接刺激動脈管壁平滑肌細胞、內(nèi)膜彈性纖維及膠原纖維增生，造成管壁增厚硬化管腔狹窄炎癥累及肺小動脈引起血管炎管壁增厚管腔狹窄或纖第1頁4、血栓形成：多發(fā)性肺微小動脈原位血栓形成5、其它：肺血管疾病、肺間質(zhì)疾病、神經(jīng)肌肉疾病等引起肺血管病理改變，是肺血管腔狹窄、閉塞、肺血管阻力增加等炎癥累及肺小動脈引起血管炎管壁增厚管腔狹窄或纖第2頁（三）粘稠度增加、血容量增多：

主要是慢性缺氧所致：

繼發(fā)紅細胞增多缺氧使醛固酮分泌增加缺氧使腎血管收縮、血流降低，加重鈉水潴留炎癥累及肺小動脈引起血管炎管壁增厚管腔狹窄或纖第3頁強調(diào)：功效性原因較解剖原因更為主要：

功效性原因是可逆，是臨床治療重點，緩解期肺動脈壓可恢復正常是佐證，緩解期家庭氧療非常主要。解剖原因中有可逆部分：如，原發(fā)性肺微小動脈原位血栓形成。血容量增多、粘稠度增加為繼發(fā)改變炎癥累及肺小動脈引起血管炎管壁增厚管腔狹窄或纖第4頁發(fā)病機制與病理：一、肺動脈高壓形成二、心臟病變和心力衰竭三、其它主要臟器損害炎癥累及肺小動脈引起血管炎管壁增厚管腔狹窄或纖第5頁心臟病變和心力衰竭：

肺動脈高壓右心發(fā)揮代償、右心肥厚

（舒張末期壓正常）右心失代償右心擴大與右心功效衰竭（舒張末期壓增高）炎癥累及肺小動脈引起血管炎管壁增厚管腔狹窄或纖第6頁左心衰竭：多原因共同連續(xù)作用造成左心肥厚、左心衰竭：缺氧、高碳酸血癥、酸中毒及血容量增多、感染及細菌毒素作用等。炎癥累及肺小動脈引起血管炎管壁增厚管腔狹窄或纖第7頁三、其它主要臟器損害：

缺氧和高碳酸血癥也可造成腦、肝、腎、胃腸、血液及內(nèi)分泌系統(tǒng)等發(fā)生病理改變，引發(fā)多臟器功效損害炎癥累及肺小動脈引起血管炎管壁增厚管腔狹窄或纖第8頁肺小動脈中膜肥厚、內(nèi)膜增生和纖維化造成管腔狹窄或閉塞。深入發(fā)展為不可逆叢樣病變和纖維樣壞死，與特發(fā)性PAH病理表現(xiàn)相同病理

炎癥累及肺小動脈引起血管炎管壁增厚管腔狹窄或纖第9頁肺動脈高壓定義分類呼吸系統(tǒng)疾病相關性肺動脈高壓發(fā)病機制及病理呼吸系統(tǒng)疾病相關性肺動脈高壓臨床表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)疾病相關性肺動脈高壓診療及治療炎癥累及肺小動脈引起血管炎管壁增厚管腔狹窄或纖第10頁肺心病分期：

肺、心功效代償期肺、心功效失代償期[臨床表現(xiàn)]：炎癥累及肺小動脈引起血管炎管壁增厚管腔狹窄或纖第11頁[臨床表現(xiàn)]：一、肺、心功效代償期

(一)癥狀：咳嗽、咳痰、氣促、心悸、呼吸困難、乏力、勞動耐力下降等。（二）體征：發(fā)紺、肺氣腫征、肺部感染體征、肺動脈高壓與右室肥大及胸內(nèi)壓增高體征。炎癥累及肺小動脈引起血管炎管壁增厚管腔狹窄或纖第12頁二、肺、心功效失代償表現(xiàn)（一）呼吸衰竭表現(xiàn)1、癥狀：呼吸困難加重、食欲下降、頭痛、失眠，白天嗜睡甚至出現(xiàn)表情冷淡、神志恍惚、譫妄等肺性腦病表現(xiàn)。2、體征：發(fā)紺、顱內(nèi)壓升高體征、周圍血管擴張表現(xiàn)、腱反射減弱或消失或出現(xiàn)病理反射。炎癥累及肺小動脈引起血管炎管壁增厚管腔狹窄或纖第13頁二、肺、心功效失代償表現(xiàn)（二）右心衰竭表現(xiàn)1、癥狀：氣促、心悸；腹脹、惡