關(guān)于原發(fā)性腎小球腎炎

第2頁,共85頁，2024年2月25日，星期天腎單位示意圖第3頁,共85頁，2024年2月25日，星期天腎臟組成腎小球腎小管腎間質(zhì)腎血管第4頁,共85頁，2024年2月25日，星期天第5頁,共85頁，2024年2月25日，星期天原發(fā)性腎小球腎炎總論癥狀病理急性腎炎急進(jìn)性腎炎慢性腎炎腎病綜合征第6頁,共85頁，2024年2月25日，星期天總論第7頁,共85頁，2024年2月25日，星期天原發(fā)性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)蛋白尿血尿高血壓水腫腎小球?yàn)V過功能損害第8頁,共85頁，2024年2月25日，星期天血尿肉眼血尿鏡下血尿腎小球源性畸形紅細(xì)胞為主第9頁,共85頁，2024年2月25日，星期天肉眼血尿（grosshematuria）：

1000ml尿中含血>1ml第10頁,共85頁，2024年2月25日，星期天鏡下血尿第11頁,共85頁，2024年2月25日，星期天水腫顏面、眼瞼雙下肢低垂部位第12頁,共85頁，2024年2月25日，星期天第13頁,共85頁，2024年2月25日，星期天病理第14頁,共85頁，2024年2月25日，星期天相關(guān)知識(shí)整個(gè)腎臟局灶性彌漫性單個(gè)腎小球全球性節(jié)段性第15頁,共85頁，2024年2月25日，星期天相關(guān)知識(shí)腎小球急性損害增殖滲出腎小球毛細(xì)血管壞死腎小球慢性損害系膜增殖膜性腎小球硬化第16頁,共85頁，2024年2月25日，星期天病理分型1982WHO分類方案原發(fā)性輕微病變/微小病變局灶節(jié)段性病變彌漫性病變繼發(fā)性系統(tǒng)性疾?。篠LE、DM、過敏性紫癜血管疾病代謝性疾病其他第17頁,共85頁，2024年2月25日，星期天病理微小病變型腎病局灶-節(jié)段性病變增殖性壞死性腎小球硬化第18頁,共85頁，2024年2月25日，星期天病理彌漫性腎炎膜性腎病彌漫增殖性系膜增殖性毛細(xì)血管內(nèi)增殖性系膜毛細(xì)血管性致密沉積物新月體性

-硬化性腎炎第19頁,共85頁，2024年2月25日，星期天第20頁,共85頁，2024年2月25日，星期天第21頁,共85頁，2024年2月25日，星期天第22頁,共85頁，2024年2月25日，星期天電鏡第23頁,共85頁，2024年2月25日，星期天臨床分型急性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎慢性腎炎綜合征隱匿性腎炎腎病綜合征第24頁,共85頁，2024年2月25日，星期天急性腎小球腎炎第25頁,共85頁，2024年2月25日，星期天急性腎小球腎炎鏈球菌感染后腎炎起病急血尿、蛋白尿、高血壓、浮腫、少尿多由鏈球菌感染后免疫反應(yīng)小兒、青少年多見男：女2-3：1可有一過性氮質(zhì)血癥。第26頁,共85頁，2024年2月25日，星期天病因溶血性鏈球菌感染扁桃體炎、咽炎、猩紅熱ASO增高腎小球內(nèi)鏈球菌抗原A族乙型其他感染第27頁,共85頁，2024年2月25日，星期天病理毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎光鏡毛細(xì)血管充血、內(nèi)皮細(xì)胞增殖腫脹，炎性細(xì)胞浸潤腎間質(zhì)充血、水腫免疫熒光：毛細(xì)血管周圍顆粒狀熒光第28頁,共85頁，2024年2月25日，星期天第29頁,共85頁，2024年2月25日，星期天臨床特點(diǎn)急性起病，前驅(qū)感染后1-4周發(fā)病上呼吸道：扁桃體炎、咽炎皮膚：丹毒、膿皮病病情輕重不一全身癥狀惡心、嘔吐、食欲不振心悸、氣短、乏力；腰痛第30頁,共85頁，2024年2月25日，星期天臨床特點(diǎn)血尿50-70%肉眼血尿，洗肉水樣1-2周轉(zhuǎn)為鏡下血尿高血壓70-90%出現(xiàn)，輕中度水腫晨起眼瞼浮腫蛋白尿、少尿第31頁,共85頁，2024年2月25日，星期天臨床嚴(yán)重情況

心力衰竭高血壓腦病收縮壓大于180mmHg腦血管、腎血管對血壓的自我調(diào)節(jié)第32頁,共85頁，2024年2月25日，星期天實(shí)驗(yàn)室檢查

尿液腎小球源性血尿、蛋白尿尿蛋白定量1-3g/d血液血沉增快血清白蛋白輕度降低血Cr多正常（GFR可下降）ASO高效價(jià)陽性補(bǔ)體降低，６－８周恢復(fù)第33頁,共85頁，2024年2月25日，星期天治療一般治療休息，避免寒冷，低鹽飲食，限制入量控制感染抗生素慎用對癥治療利尿控制血壓：ACEI、ARB類藥物療效觀察第34頁,共85頁，2024年2月25日，星期天

急進(jìn)性腎小球腎炎第35頁,共85頁，2024年2月25日，星期天原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎進(jìn)行性腎功能損害由蛋白尿、血尿迅速發(fā)展為少尿、無尿新月體形成為主要特征新月體腎炎第36頁,共85頁，2024年2月25日，星期天病因I型：抗腎小球基底膜抗體型II型：免疫復(fù)合物型III型：非免疫型IgA腎病膜性腎病第37頁,共85頁，2024年2月25日，星期天病理廣泛腎小球囊內(nèi)新月體形成細(xì)胞新月體纖維新月體受累的腎小球達(dá)50%以上第38頁,共85頁，2024年2月25日，星期天第39頁,共85頁，2024年2月25日，星期天第40頁,共85頁，2024年2月25日，星期天免疫熒光分型I型IgG、C3沿毛細(xì)血管壁線狀沉積抗基底膜抗體II型系膜區(qū)顆粒狀沉積免疫復(fù)合物III型無免疫沉積物；ANCA相關(guān)性第41頁,共85頁，2024年2月25日，星期天IIIIII起病急急急腎功能損害迅速、嚴(yán)重迅速、嚴(yán)重迅速、嚴(yán)重新月體廣泛廣泛廣泛免疫復(fù)合物抗GBM免疫復(fù)合物無免疫熒光線狀顆粒無電鏡無沉積物電子致密物基底膜破壞臨床表現(xiàn)類急性腎炎類I類IANCA--+GBM+--預(yù)后差差較I好各型RPGN特點(diǎn)第42頁,共85頁，2024年2月25日，星期天治療早期發(fā)現(xiàn)、早期治療大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療加用免疫抑制劑抗凝血漿置換血液透析第43頁,共85頁，2024年2月25日，星期天大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療甲基強(qiáng)的松龍1g/d療程3天之后口服強(qiáng)的松1mg/Kg/d3-6月后逐漸減量同時(shí)加用環(huán)磷酰胺1g/月總療程1年左右第44頁,共85頁，2024年2月25日，星期天慢性腎小球腎炎多種原因病程長（超過1年）蛋白尿、血尿高血壓、腎功能損害腎萎縮、腎功能衰竭第45頁,共85頁，2024年2月25日，星期天臨床特點(diǎn)起病緩慢、隱匿，病情遷延臨床表現(xiàn)可輕可重逐漸出現(xiàn)腎功減退、貧血、電解質(zhì)紊亂第46頁,共85頁，2024年2月25日，星期天臨床特點(diǎn)水腫、高血壓、蛋白尿、血尿可伴腎病綜合征或重度高血壓病程中可出現(xiàn)腎炎急性發(fā)作感染為常見誘因第47頁,共85頁，2024年2月25日，星期天治療一般治療避免上呼吸道感染，解除誘因休息限制水、鹽攝入優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食必需氨基酸補(bǔ)充第48頁,共85頁，2024年2月25日，星期天腎病綜合征一組臨床癥狀大量蛋白尿低蛋白血癥水腫伴或不伴高脂血癥第49頁,共85頁，2024年2月25日，星期天腎病綜合征病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)診斷、鑒別診斷治療第50頁,共85頁，2024年2月25日，星期天病因原發(fā)性75%繼發(fā)性25%先天性罕見第51頁,共85頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病機(jī)制蛋白尿腎小球?yàn)V過屏障受損機(jī)械屏障電荷屏障低蛋白血癥大量蛋白尿中丟失營養(yǎng)不良第52頁,共85頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病機(jī)制水腫血漿膠體滲透壓下降高脂血癥肝臟合成增加第53頁,共85頁，2024年2月25日，星期天病理微小/輕微病變型膜性腎病蛋白尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)第54頁,共85頁，2024年2月25日，星期天第55頁,共85頁，2024年2月25日，星期天第56頁,共85頁，2024年2月25日，星期天第57頁,共85頁，2024年2月25日，星期天病理局灶節(jié)段硬化系膜增殖性膜增殖性蛋白尿、血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)第58頁,共85頁，2024年2月25日，星期天第59頁,共85頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)水腫可凹性體位相關(guān)雙下肢晨起顏面久臥床腰骶部嚴(yán)重者全身凹陷性水腫，胸、腹腔、心包積液與白蛋白水平不一定平行第60頁,共85頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)大量蛋白尿尿蛋白大于3.5g/1.73cm2/d尿泡沫增多腎小球性蛋白尿大量蛋白尿大中小分子蛋白均有腎小管性蛋白尿？第61頁,共85頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)低蛋白血癥血清白蛋白小于30g/L小于20g/L為重度低蛋白血癥第62頁,共85頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)高脂血癥膽固醇升高為主高甘油三酯血癥低密度脂蛋白高高密度脂蛋白低心血管疾病發(fā)生率高第63頁,共85頁，2024年2月25日，星期天常見并發(fā)癥感染高凝狀態(tài)、靜脈血栓形成急性腎衰骨、鈣代謝異常內(nèi)分泌、代謝異常第64頁,共85頁，2024年2月25日，星期天常見并發(fā)癥高凝狀態(tài)、靜脈血栓形成白蛋白低于20g/L，靜脈血栓形成危險(xiǎn)增加腎靜脈血栓外周血栓肺栓塞、腦栓塞！第65頁,共85頁，2024年2月25日，星期天輔助檢查尿液檢查血液檢查B超第66頁,共85頁，2024年2月25日，星期天尿液尿常規(guī)PRO凝血酶原(++++)，RBC(-－+++)24小時(shí)尿蛋白定量：>3.5g尿紅細(xì)胞位相鏡下血尿，多形性為主第67頁,共85頁，2024年2月25日，星期天血液血常規(guī)：一般無異常，感染時(shí)或者已經(jīng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，WBC可升高血生化：腎功能肝功能血脂升高血白蛋白：<30g/L嚴(yán)重低蛋白血癥第68頁,共85頁，2024年2月25日，星期天其他血液檢查自身抗體ANCA乙肝五項(xiàng)第69頁,共85頁，2024年2月25日，星期天B超腎臟大小、結(jié)構(gòu)、皮髓質(zhì)、錐體腎穿刺活檢術(shù)判斷病理類型，指導(dǎo)治療小兒初發(fā)NS，可先治療第70頁,共85頁，2024年2月25日，星期天診斷、鑒別診斷是否是腎病綜合征大量蛋白尿（>3.5g/24h）低蛋白血癥（ALB<30g/L）水腫高知血癥（CHO、TG、LDL）前2項(xiàng)為必要條件第71頁,共85頁，2024年2月25日，星期天除外繼發(fā)性腎病綜合征SLE面部紅斑、關(guān)節(jié)腫痛、其他臟器自身抗體、補(bǔ)體病理糖尿病腎病糖尿病病史相關(guān)臟器受累情況病理第72頁,共85頁，2024年2月25日，星期天除外繼發(fā)性腎病綜合征過敏性紫癜性腎炎過敏源接觸皮疹腹部癥狀關(guān)節(jié)疼痛病理第73頁,共85頁，2024年2月25日，星期天除外繼發(fā)性腎病綜合征乙肝相關(guān)性腎炎乙肝病史血HBsAg（+）病理其他多發(fā)性骨髓瘤淀粉樣變性病理第74頁,共85頁，2024年2月25日，星期天判斷并發(fā)癥感染靜脈血栓形成急性腎衰第75頁,共85頁，2024年2月25日，星期天治療對癥支持糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑ACEI、ARB第76頁,共85頁，2024年2月25日，星期天對癥支持一般治療優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食利尿，限水、鹽攝入抗凝降血脂控制血壓第77頁,共85頁，2024年2月25