第六章血液系統(tǒng)疾病第2頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天第三節(jié)出血性疾病羅衛(wèi)群廣西梧州職業(yè)學(xué)院第3頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天1.掌握出血性疾?。ㄌ匕l(fā)性血小板減少性紫癜和過(guò)敏性紫癜）的臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象檢查變化特點(diǎn)、診斷和鑒別診斷、治療原則2.熟悉出血性疾?。ㄌ匕l(fā)性血小板減少性紫癜和過(guò)敏性紫癜）的分類(lèi)、病因和發(fā)病機(jī)制、預(yù)防學(xué)習(xí)目標(biāo)

第4頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天1.概述2.特發(fā)性血小板減少性紫癜3.過(guò)敏性紫癜主要內(nèi)容第5頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天因止血機(jī)制異常而引起，以自發(fā)性出血或血管損傷后出血不止為特征的疾病，稱為出血性疾病以出血傾向?yàn)橹饕憩F(xiàn)一、概述第6頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天1.正常止血、凝血和抗凝血機(jī)制

（1）血管機(jī)制（2）血小板機(jī)制（3）凝血過(guò)程（4）抗凝與纖維蛋白溶解機(jī)制一、概述第7頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天2.出血性疾病分類(lèi)

（1）血管壁異常：過(guò)敏性紫癜（2）血小板異常：特發(fā)性血小板減少性紫癜（3）凝血異常：血友病甲、血友病乙（4）抗凝及纖維蛋白溶解異常（5）復(fù)合性止血機(jī)制異常：血管性血友病一、概述第8頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天3.出血性疾病的診斷

（1）病史（2）體格檢查（3）實(shí)驗(yàn)室檢查（5）診斷步驟注意出血范圍、部位、滲血及分布是否對(duì)稱等；是否伴有貧血，肝、脾、淋巴結(jié)腫大、黃疸、腹水、水腫、關(guān)節(jié)畸形等

出血一、概述第9頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天4.治療

（1）病因防治（2）止血治療（3）其他治療對(duì)遺傳性凝血因子缺乏癥，目前尚無(wú)根治方法，應(yīng)注意防止外傷，盡量避免手術(shù)、各種穿刺和肌內(nèi)注射，選擇比較安全合適的職業(yè)，并向患者介紹出血的緊急自救措施。避免接觸、使用可加重出血的物質(zhì)及藥物，如為血小板質(zhì)量異常、血管性血友病等，應(yīng)避免使用阿司匹林、吲哚美辛等抗血小板藥。如為血友病等，應(yīng)慎用華法林、肝素等抗凝藥

一、概述第10頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天二、特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病

第11頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天1.病因和發(fā)病機(jī)制（1）感染（2）免疫因素（3）肝、脾因素（4）遺傳因素（5）其他因素二、特發(fā)性血小板減少性紫癜第12頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天2.臨床表現(xiàn)（1）急性型：小兒多見(jiàn)，80%以上在發(fā)病前1～3周有上呼吸道感染史，特別是病毒感染史。起病急驟，出血廣泛而嚴(yán)重

（2）慢性型：起病緩慢，出血一般較輕

二、特發(fā)性血小板減少性紫癜第13頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天二、特發(fā)性血小板減少性紫癜3.實(shí)驗(yàn)室檢查（1）血小板：急性型多低于20×109/L，慢性型常在50×109/L左右（2）骨髓檢查（3）其他第14頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天4.診斷與鑒別診斷（1）診斷。具備下列五項(xiàng)中任何一項(xiàng)者即可診斷：①潑尼松治療有效；②脾切除治療有效；③PAIg陽(yáng)性；④PAC3陽(yáng)性；⑤血小板生存時(shí)間縮短（2）鑒別診斷二、特發(fā)性血小板減少性紫癜第15頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天為首選藥物，近期有效率約為80％。常用潑尼松30～60mg/d，分次口服或頓服，病情嚴(yán)重者用等效量地塞米松或甲基潑尼松龍靜脈滴注，好轉(zhuǎn)后改口服。待出血好轉(zhuǎn)，血小板升至正常或接近正常后逐步減量，直至以5～10mg/d維持治療，持續(xù)4～6個(gè)月

5.治療（1）一般治療（2）糖皮質(zhì)激素（3）脾切除（4）免疫抑制劑（5）其他治療（6）急癥處理二、特發(fā)性血小板減少性紫癜第16頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天三、過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜為一種常見(jiàn)的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，因機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生皮膚紫癜、黏膜及某些器官出血第17頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天為人體對(duì)異性蛋白過(guò)敏所致，如魚(yú)、蝦、蛋、牛奶及其他類(lèi)食物

1.病因和發(fā)病機(jī)制（1）感染（2）食物（3）藥物（4）其他三、過(guò)敏性紫癜第18頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天2.臨床表現(xiàn)（1）單純型（紫癜型）（2）腹型（3）關(guān)節(jié)型（4）腎型（5）混合型（6）其他單純型最常見(jiàn)。主要表現(xiàn)為皮膚紫癜，常有成批反復(fù)發(fā)生、對(duì)稱分布等特點(diǎn)。主要局限于四肢及臀部，軀干極少受累，經(jīng)7～14天逐漸消退

三、過(guò)敏性紫癜第19頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天三、過(guò)敏性紫癜3.實(shí)驗(yàn)室檢查（1）毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)（2）尿常規(guī)檢查（3）血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血檢查第20頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天4.診斷與鑒別診斷（1）診斷：①發(fā)病前1～3周有上呼吸道感染史；②典型四肢皮膚紫癜，可伴腹痛、關(guān)節(jié)腫痛和/或血尿；③血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血檢查正常；④排除其他原因所致之血管炎及紫癜（2）鑒別診斷三、過(guò)敏性紫癜第21頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天三、過(guò)敏性紫癜5.治療（1）病因治療（2）一般治療（3）糖皮質(zhì)激素（4）對(duì)癥治療（5）其他常用潑尼松30mg/d，頓服或分次口服。重癥者可用氫化可的松100～200mg/d，或地塞米松5～15mg/d，靜脈滴注，癥狀減輕后改口服糖皮質(zhì)激素療程一般不超過(guò)30天

第22頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天第23頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天第四節(jié)白血病羅衛(wèi)群廣西梧州職業(yè)學(xué)院第24頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天1.掌握三種白血病的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷和鑒別診斷、治療原則2.熟悉白血病的分類(lèi)、診斷和鑒別診斷、預(yù)防3.了解白血病的病因?qū)W習(xí)目標(biāo)

第25頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天1.概述2.急性白血病3.慢性髓系白血病4.慢性淋巴細(xì)胞白血病

主要內(nèi)容第26頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天白血病是一類(lèi)造血干祖細(xì)胞的克隆性惡性疾病。其克隆中的白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段一、概述第27頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天1.病因和發(fā)病機(jī)制

（1）病毒感染（2）電離輻射（3）化學(xué)因素（4）遺傳因素（5）其他血液病一、概述第28頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天2.白血病分類(lèi)

（1）按病程及白血病細(xì)胞分化程度分類(lèi)（2）按外周血象分類(lèi)（3）按細(xì)胞系列分類(lèi)1）急性白血病2）慢性白血病3）特殊類(lèi)型一、概述第29頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天急性白血病是造血干祖細(xì)胞的克隆性惡性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞大量增殖并抑制正常造血功能，廣泛浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)等臟器。表現(xiàn)為貧血、出血、感染和白血病細(xì)胞浸潤(rùn)等征象二、急性白血病第30頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天1.臨床表現(xiàn)（1）發(fā)熱（2）出血（3）貧血（4）器官和組織浸潤(rùn)的表現(xiàn)：①淋巴結(jié)和肝脾大；②骨骼和關(guān)節(jié)；③中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NS-L）；④其他二、急性白血病第31頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天2.實(shí)驗(yàn)室檢查

（1）血象：大多數(shù)患者白細(xì)胞數(shù)增多，疾病晚期增多更顯著（2）骨髓象：是白血病的確診依據(jù)（3）其他：血清尿酸增高二、急性白血病第32頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天3.診斷與鑒別診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象特點(diǎn)進(jìn)行診斷。白血病應(yīng)與再生障礙性貧血、特發(fā)性血小板減少性紫癜、骨髓增生異常綜合征、粒細(xì)胞缺乏癥等疾病相鑒別

二、急性白血病第33頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天4.治療（1）一般治療（2）化學(xué)治療（3）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治（4）造血干細(xì)胞移植（骨髓移植）

二、急性白血病第34頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天5.預(yù)防凡是工作中接觸電離輻射及有毒化學(xué)物質(zhì)苯類(lèi)及其衍生物的工作人員，應(yīng)加強(qiáng)防護(hù)措施，認(rèn)真按工作常規(guī)操作，定期進(jìn)行身體檢查，生活有規(guī)律，起居有序，避寒暑，勞逸結(jié)合，使機(jī)體處于良好狀態(tài)二、急性白血病第35頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天三、慢性髓系白血病慢性髓系白血?。–ML）簡(jiǎn)稱慢粒，是一種發(fā)生在多能造血干細(xì)胞的惡性骨髓增生性腫瘤，主要涉及髓系第36頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天慢性期

一般持續(xù)1～4年?；颊哂蟹α?、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進(jìn)的表現(xiàn)，以脾腫大為最顯著體征加速期多有發(fā)熱、虛弱、進(jìn)行性體重減輕、骨痛，逐漸出現(xiàn)貧血和出血。脾持續(xù)或進(jìn)行性腫大。原治療有效的藥物無(wú)效。加速期可維持?jǐn)?shù)月到數(shù)年

急變期多數(shù)為急粒變，急性變預(yù)后極差，往往在幾月內(nèi)死亡1.臨床表現(xiàn)三、慢性髓系白血病第37頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天2.實(shí)驗(yàn)室和其他檢查

（1）血象：白細(xì)胞總數(shù)明顯增高

（2）骨髓象檢查：骨髓象增生明顯或極度活躍（3）其他三、慢性髓系白血病第38頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天3.診斷與鑒別診斷

診斷主要依靠血象及骨髓象檢查。慢性髓系白血病有脾大應(yīng)與肝硬化、血吸蟲(chóng)病、慢性瘧疾、黑熱病等相鑒別三、慢性髓系白血病第39頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天

首選羥基脲，常用劑量為3g/d，分2次口服，待白細(xì)胞減至20×109/L左右時(shí)，劑量減半。降至10×109/L時(shí)，改為小劑量（0.5～1g/d）維持治療

化療4.治療（1）化療（2）分子靶向治療（3）骨髓移植（4）白細(xì)胞單采（5）脾放射和脾切除（6）慢性髓系白血病急性變的治療三、慢性髓系白血病第40頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天四、慢性淋巴細(xì)胞白血病

慢性淋巴細(xì)胞白血病（CLL）是一種原發(fā)于造血組織的惡性腫瘤。以外周血、骨髓、脾和淋巴結(jié)等淋巴組織中出現(xiàn)大量單克隆的B淋巴細(xì)胞，形態(tài)類(lèi)似正常成熟的小淋巴細(xì)胞為特征

第41頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天四、慢性淋巴細(xì)胞白血病

1.臨床表現(xiàn)

本病起病十分緩慢，往往無(wú)自覺(jué)癥狀，多見(jiàn)于50歲以上患者，男性發(fā)病率高于女性

第42頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天血象以淋巴細(xì)胞進(jìn)行性增多為主要特征；白細(xì)胞持續(xù)增多≥10×109/L，淋巴細(xì)胞比例≥50％，單克隆淋巴細(xì)胞絕對(duì)值≥5×109/L2.實(shí)驗(yàn)室和其他檢查

（1）血象（2）骨髓象（3）淋巴結(jié)活檢（4）染色體檢查（5）免疫學(xué)檢查四、慢性淋巴細(xì)胞白血病

第43頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天3.診斷與鑒別診斷

診斷主要依靠血象及骨髓象檢查。慢淋有淋巴結(jié)腫大需與淋巴結(jié)結(jié)核、淋巴瘤、傳染性淋巴細(xì)胞增多癥相鑒別

四、慢性淋巴細(xì)胞白血病

第44頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天最常用化療藥物為苯丁酸氮芥，有效率約50%，完全緩解率約15%～25%。劑量為6～10mg/d口服，1～2周后減量至2～6mg/d4.治療

（1）化學(xué)治療（2）放射治療（3）并發(fā)癥治療四、慢性淋巴細(xì)胞白血病

第45頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天第46頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天第五節(jié)淋巴瘤

羅衛(wèi)群廣西梧州職業(yè)學(xué)院第47頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天1.掌握淋巴瘤的臨床表現(xiàn)、診斷和鑒別診斷、治療原則2.熟悉淋巴瘤的病理和分類(lèi)、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查3.了解淋巴瘤的病因和發(fā)病機(jī)制、預(yù)防學(xué)習(xí)目標(biāo)第48頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天

概述病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)主要內(nèi)容第49頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天

并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室和其他檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)防

主要內(nèi)容第50頁(yè),共56頁(yè)，2024年2月25日，星期天淋巴瘤是起源于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的惡性腫瘤。按組織病理學(xué)改變可分為霍奇金淋巴瘤（簡(jiǎn)稱HL）和非霍奇金淋巴瘤（簡(jiǎn)稱NHL）兩大類(lèi)臨床特征為無(wú)痛性、進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大，常伴肝、脾大，晚期有貧血、發(fā)熱、惡病質(zhì)。以20