主動脈病變影像學診斷西安交通大學醫(yī)學院一附院影像中心付和睦1主動脈病變影像5/8/2024

一、先天性主動脈病變1先天性主動脈縮窄2主動脈弓離斷和閉鎖3先天性主動脈瘤4馬凡氏綜合征5先天性主動脈弓及頭臂動脈畸形2主動脈病變影像5/8/20241先天性主動脈縮窄

(congenitalcoarctationoftheaorta)

為主動脈弓部或主動脈峽部先天性局限性縮窄畸形，發(fā)病率：2%，男∶女＝1.7∶13主動脈病變影像5/8/2024

病理內膜增厚，呈嵴狀或/和膜狀，中膜變形近遠段動脈硬化狹窄后擴張重度：內徑＜5mm；輕度：內徑＞5mm4主動脈病變影像5/8/2024

分型1單純型（典型）縮窄部位左鎖骨下動脈和第一對肋間動脈之間，病變局限，動脈導管已閉合，無其他心血管畸形2導管前型（嬰兒型）合并動脈導管未閉3導管后型（成人型）合并動脈導管未閉4復雜型縮窄在無名動脈和左鎖骨下動脈之間，病變長，可累及左鎖骨下動脈或合并迷走右鎖骨下動脈5主動脈病變影像5/8/2024

血液動力學改變

1單純型：上肢高血壓，下肢低血壓，側支循環(huán)形成

鎖骨下動脈─乳內動脈─肋間動脈椎動脈─髓動脈系統(tǒng)頸動脈─肩胛動脈系統(tǒng)2合并動脈導管未閉，導管位于縮窄近端，加重左向右分流，肺動脈高壓3合并動脈導管未閉，導管位于縮窄遠斷，右向左分流，分界性紫紺4復雜型：左鎖骨下動脈起源于低壓區(qū)，左上肢血壓低于右上肢

6主動脈病變影像5/8/2024

影像學表現(xiàn)普通X線主動脈“3”

征左上縱隔增寬食管左后方局限性壓跡4-8肋骨切跡，雙側或單側心臟輕至中度增大，呈主動脈型肺動脈高壓明顯7主動脈病變影像5/8/20248主動脈病變影像5/8/20249主動脈病變影像5/8/202410主動脈病變影像5/8/2024

影像學表現(xiàn)心血管造影主動脈造影：清楚顯示單純型主動脈縮窄的改變部分復雜型主動脈縮窄的病變復雜型可加心內或心外造影病變與側支循環(huán)顯示清楚11主動脈病變影像5/8/202412主動脈病變影像5/8/202413主動脈病變影像5/8/202414主動脈病變影像5/8/20242主動脈弓離斷和閉鎖

主動脈弓離斷（interruptionofaorticarch）為主動脈弓部局限性缺如，占先心病的1%，屬少見先天性畸形主動脈弓閉鎖（atresiaoftheaorticarch）為升主動脈與降主動脈間有纖維索帶相連，而不相通15主動脈病變影像5/8/2024

病理升主動脈細小，起自于左心室，供應頭臂降主動脈血液借動脈導管來自肺動脈肺動脈粗大，血流來自右心室常與動脈導管未閉、室間隔缺損同時存在（三主征）16主動脈病變影像5/8/2024常見其他合并畸形完全性大血管轉位永存動脈干主肺動脈間隔缺損主動脈瓣下狹窄二葉主動脈瓣右室雙出口17主動脈病變影像5/8/2024

分型A型：左鎖骨下動脈起始部遠端離斷A1：頭臂動脈完全起自升主動脈A2：右鎖骨下動脈起自降主動脈B型：左頸總動脈起始部遠端離斷B1：右鎖骨下動脈起自無名動脈B2：右鎖骨下動脈起自降主動脈B3：右鎖骨下動脈起自肺動脈C型：無名動脈起始部遠端離斷18主動脈病變影像5/8/2024

典型臨床表現(xiàn)室缺和動脈導管未閉樣雜音上肢血壓高于下肢血壓差異性紫紺外周血管征陽性19主動脈病變影像5/8/2024

影像學表現(xiàn)普通X線肺充血，肺動脈高壓顯著心臟左、右室重度增大無主動脈結或主動脈結小20主動脈病變影像5/8/202421主動脈病變影像5/8/202422主動脈病變影像5/8/2024

影像學表現(xiàn)心血管造影選擇性右心室造影粗大的肺動脈及其分支動脈導管與降主動脈相連與降主動脈相連的頭臂血管右心導管行選擇性左心室造影升主動脈及相連的頭臂血管主動脈弓離斷的部位室缺未閉導管23主動脈病變影像5/8/202424主動脈病變影像5/8/202425主動脈病變影像5/8/2024

影像學表現(xiàn)

MRI血管流空效應，無須注入造影劑橫切位、斜矢狀位成像，可顯示畸形全貌26主動脈病變影像5/8/202427主動脈病變影像5/8/202428主動脈病變影像5/8/20243先天性主動脈瘤

(congenitalaorticaneurysm)年輕人無癥狀弓降部，常累及降主動脈，梭形，漸增大，內無血栓29主動脈病變影像5/8/202430主動脈病變影像5/8/20244馬凡氏綜合征

(Marfan’ssyndrome)常染色體顯性遺傳性病，中胚層發(fā)育異常，多見于青壯年肌肉-骨骼系統(tǒng)受累，蜘蛛指（趾）晶狀體脫位或半脫位占5%

，高度近視和網(wǎng)脫心血管受累占30%-60%

，升主動脈大范圍瘤樣擴張，夾層形成，主動脈瓣關閉不全，左室大31主動脈病變影像5/8/202432主動脈病變影像5/8/202433主動脈病變影像5/8/2024二、后天性主動脈疾病1胸主動脈瘤2大動脈炎3主動脈夾層4胸主動脈屈曲、延長、擴張和鈣化34主動脈病變影像5/8/20241胸主動脈瘤

(thoracicaorticaneurysm)

主動脈單發(fā)或多發(fā)的病理性擴張，管腔直徑>4cm,可發(fā)生于主動脈各部。病因有粥樣硬化性(atherosclerosis)、大動脈炎、感染(細菌、真菌和梅毒)、創(chuàng)傷。部分為先天性的或馬凡氏綜合征35主動脈病變影像5/8/2024

分類真性動脈瘤：瘤壁由動脈壁的三層結構構成,按外形分囊狀、梭形和混合型假性動脈瘤：動脈壁破裂形成的血腫，瘤壁由包繞的結締組織構成36主動脈病變影像5/8/2024

病理中層彈力纖維破壞，纖維組織代替動脈腔內高壓血流沖擊附壁血栓形成鈣化穿破壓迫、侵蝕周圍結構37主動脈病變影像5/8/2024

臨床表現(xiàn)疼痛壓迫癥狀體表異常搏動38主動脈病變影像5/8/2024

影像學表現(xiàn)普通X線縱隔影增寬或局部腫塊擴張性搏動或搏動減弱弧線形鈣化壓迫侵蝕：骨質缺損39主動脈病變影像5/8/202440主動脈病變影像5/8/202441主動脈病變影像5/8/2024

影像學表現(xiàn)胸主動脈造影顯示動脈瘤的部位、大小、范圍、分支受累，瘤腔造影劑充盈顯示囊狀、梭形或混合型造影劑外溢臨近結構42主動脈病變影像5/8/202443主動脈病變影像5/8/20242創(chuàng)傷性動脈瘤

（traumaticaneurysm）

外傷史，為假性動脈瘤，多發(fā)生于主動脈弓降部、升主動脈根部44主動脈病變影像5/8/202445主動脈病變影像5/8/202446主動脈病變影像5/8/20243梅毒性動脈瘤(syphiliticaneurysm)中老年人，男多于女，冶游史梅毒性血清反應主動脈弓（升弓和弓降），其次升部囊狀最多，混合型次之，梭形少見升主動脈瘤壁鈣化47主動脈病變影像5/8/202448主動脈病變影像5/8/20244大動脈炎（Takayasu’disease）

以中膜損害為主的非特異性全動脈炎，病因不明，與免疫有關，侵犯主動脈及其分支，1/3－1/2患者肺動脈受累，單一冠脈受累罕見49主動脈病變影像5/8/2024

病理動脈全層彌漫性、不規(guī)則增厚、纖維化，動脈管腔狹窄、阻塞鏡下中層彈力纖維和平滑肌斷裂、破壞、纖維化淋巴細胞、單核細胞浸潤，肉芽組織增生50主動脈病變影像5/8/2024

分型Ⅰ型：主動脈弓及分支Ⅱ型：降主動脈、腹主動脈及分支Ⅲ型：混合型（Ⅰ＋Ⅱ）Ⅳ型：主要累及肺動脈51主動脈病變影像5/8/2024側支循環(huán)頸動脈─肩胛動脈系統(tǒng)支氣管動脈─肺動脈胸廓內動脈─肺動脈肋間動脈─肺動脈冠狀動脈─支氣管動脈─肺動脈52主動脈病變影像5/8/2024

臨床表現(xiàn)青年女性多見，占2/3發(fā)熱、食欲不振、多汗、體重下降等高血壓，血沉快，免疫指標異常，血管雜音、肢體血壓不對稱或無脈（無脈征，takayasu）53主動脈病變影像5/8/2024

影像學表現(xiàn)普通X線降主動脈普遍內收，搏動減弱或消失主動脈弓和降主動脈邊緣不規(guī)則，呈波浪狀，或并局限性擴張年青人，降主動脈廣泛鈣化心臟左室增大，或伴肺瘀血及間質性肺水腫一側或局部肺血管紋理稀少54主動脈病變影像5/8/202455主動脈病變影像5/8/202456主動脈病變影像5/8/202457主動脈病變影像5/8/2024

影像學表現(xiàn)主動脈造影

胸主動脈分支開口不規(guī)則狹窄或閉塞降主動脈普遍管腔狹窄或細小降主動脈不均勻管腔狹窄，或伴局限性明顯擴張即動脈瘤形成一側或雙側腎動脈（2/3）開口局限性、不規(guī)則狹窄閉塞或擴張，可有腹腔動脈、腸系膜上、下動脈、髂動脈受侵58主動脈病變影像5/8/202459主動脈病變影像5/8/202460主動脈病變影像5/8/2024

影像學表現(xiàn)肺動脈造影右肺動脈主干管壁僵硬，管腔狹窄或閉塞。肺動脈葉段分支多發(fā)狹窄或閉塞，多見。肺動脈損害可與主動脈病變同時發(fā)生或先于主動脈，前者多見61主動脈病變影像5/8/202462主動脈病變影像5/8/2024

影像學表現(xiàn)冠狀動脈造影年青人冠狀動脈管口狹窄或閉塞可與主動脈病變同時發(fā)生或先于主動脈，前者多見63主動脈病變影像5/8/202464主動脈病變影像5/8/2024

5主動脈夾層（aorticdissection）

主動脈壁中膜（中外1/3處）血腫或出血65主動脈病變影像5/8/2024

病因

90%伴動脈粥樣硬化和高血壓，高血壓和其他血流動力學變化為促發(fā)因素

40歲以下多見于馬凡氏綜合征主動脈囊性中層壞死。

66主動脈病變影像5/8/2024

病理中膜血腫形成并擴展近端內膜破裂口形成內破口遠端內膜破裂口形成再破口破入心包（約70%）、左側胸腔、縱隔或腹膜后內破口：70%升主動脈即主動脈瓣上2-3厘米處，25%降主動脈上端67主動脈病變影像5/8/2024

分型Ⅰ型：內破口主動脈瓣上，病變擴展至降主動脈或腹主動脈Ⅱ型：內破口主動脈瓣上，病變局限于升主動脈Ⅲ型：內破口降主動脈上端，病變局限或擴展至降主動脈或腹主動脈68主動脈病變影像5/8/2024

臨床表現(xiàn)多見于40歲以上，男∶女＝3-5∶1

；繼發(fā)于其他病者多為青壯年，死亡率20%約75%的病人有高血壓或高血壓病史突發(fā)胸背部疼痛休克或肢體血壓不對稱慢性期可無表現(xiàn)69主動脈病變影像5/8/2024

影像學表現(xiàn)普通X線兩上縱隔或主動脈影增寬，邊緣清楚或不清楚，或呈波浪狀主動脈結明顯增大、升高鈣化內移心包或左胸腔積液病變部搏動減弱或消失短期復查，病變加重70主動脈病變影像5/8/202471主動脈病變影像5/8/202472主動脈病變影像5/8/202473主動脈病變影像5/8/2024

影像學表現(xiàn)

主動脈造影急性期禁忌主動脈雙腔真腔造影劑充盈快，消退快假腔造影劑充盈消退慢內膜片呈負性線狀影可見內膜口處噴射征夾層與主動脈分支關系主動脈瓣關閉不全冠狀動脈情況74主動脈病變影像5/8/202475主動脈病變影像5/8/2024

影像學表現(xiàn)CT、螺旋CT增強掃描鈣化內移內膜片、破口主動脈真假腔血栓形成，急、慢性期CT值不同心包積血等76主動脈病變影像5/8/202477主動脈病變影像5/8/2024

影像學表現(xiàn)MRI主動脈真假腔內膜片測內膜破口假腔內血栓血流流速夾層與主動脈分支關系主動脈瓣關閉不全78主動脈病變影像5/8/202479主動脈病變