血常規(guī)1劉宏,男,2歲,

RBC3.42×1012/L

Hb102g/L

WBC11×109/LN:0.67,L:0.322024/6/11小兒血液系統(tǒng)疾病病例早產(chǎn)兒,現(xiàn)年齡9月,單純牛奶喂養(yǎng).近三月來面色蒼白,食欲減退,精神不振.體檢:面色蒼白,眼瞼口唇蒼白,心前區(qū)II級吹風(fēng)樣SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm.血:RBC2.0×1012/L,Hb50g/L,WBC、BPC、Ret均正常,周圍血紅細胞大小不等,但以小細胞為主,中空.最可能的診斷是什么?如何處理?2024/6/12小兒血液系統(tǒng)疾病小兒血液系統(tǒng)疾病

2024/6/13小兒血液系統(tǒng)疾病小兒造血和血液的特點造血的特點胚胎期造血生后造血血象的特點RBC數(shù)和Hb量白細胞數(shù)與分類血小板數(shù)Hb的種類血容量2024/6/14小兒血液系統(tǒng)疾病胚胎期造血中胚葉造血期胚胎第3w開始,6w后減退肝脾造血期

從胚胎第6-8w開始,并成為胎兒中期的主要部位。28w后減退骨髓造血期

從胚胎第20w開始,28w后為主,生后2-5w成為唯一的造血場所。2024/6/15小兒血液系統(tǒng)疾病生后造血骨髓造血嬰幼兒時期所有的骨髓都是紅骨髓,全部參與造血兒童時期長骨中的黃骨髓具有轉(zhuǎn)化為紅骨髓造血的潛在的代償功能骨髓外造血

在正常情況下，骨髓外造血極少，生后頭幾年,骨髓缺乏造血的代償功能,當各種原因引起需要大量造血時,肝脾淋巴結(jié)恢復(fù)到原始的造血狀態(tài),而出現(xiàn)肝脾淋巴結(jié)腫大及外周血中有核RBC和/或幼稚中性粒細胞增多.這種小兒造血器官的特殊反應(yīng)現(xiàn)象,稱為“骨髓外造血”2024/6/16小兒血液系統(tǒng)疾病RBC和Hb臍血:RBC5.0~7.0×1012/LHb150~220g/L生理性溶血:胎兒期時胎兒處于相對缺氧狀態(tài),體內(nèi)RBC較多,出生后,自主呼吸建立,血氧含量增加,加之胎兒RBC壽命較短,而出現(xiàn)過多的RBC自行破壞的一種現(xiàn)象.生理性貧血:由于生理性溶血、生長發(fā)育迅速致血容量增加、骨髓造血功能暫時性低下使RBC生成不足,出現(xiàn)2~3月時RBC降至3.0×1012/L,Hb降到90g/L左右的一種現(xiàn)象.2024/6/17小兒血液系統(tǒng)疾病網(wǎng)織紅細胞<3d:4~6%4~7d:0.5~1.5%4~6w:2~8%>5m:0.5~1.5%2024/6/18小兒血液系統(tǒng)疾病白細胞數(shù)與分類WBC:

臍血:15~20×109/L

6~12h:21~28×109/L

1w:12×109/L

<1y:10×109/L

≥1y:4~12×109/LDC:<4~6d:N>L☆

5d~5y:L>N

4~6y:N>L☆

2024/6/19小兒血液系統(tǒng)疾病不同年齡的WBC分類示意圖50%5d5yNL100%2024/6/110小兒血液系統(tǒng)疾病BPC150—250×109/L2024/6/111小兒血液系統(tǒng)疾病Hb的種類

胎兒Hb.F成人Hb.A妊娠6月90%5~10%

出生時70%30%

1歲時5%95%

≥2歲時<2%97%2024/6/112小兒血液系統(tǒng)疾病血容量新生兒:占體重的10%(約300ml)嬰幼兒:占體重的8-10%兒童:占體重的8%成人:占體重的6~8%2024/6/113小兒血液系統(tǒng)疾病貧血安徽省立醫(yī)院兒科2024/6/114小兒血液系統(tǒng)疾病定義外周血中單位容積內(nèi)的紅細胞數(shù)或血紅蛋白量或紅細胞壓積低于正常值2024/6/115小兒血液系統(tǒng)疾病正常兒童Hb最低標準年齡Hb最低值(g/L)neonate145

**1~4m90

#4~6m100

#6m~6y110

*6~14y120

**----WHO標準(1972)

#----聯(lián)合國兒童基金會標準(1986)

**----國內(nèi)標準2024/6/116小兒血液系統(tǒng)疾病貧血的分度分度Hb新生兒Hb輕度≥90g/L≥120g/L中度≥60g/L≥90g/L

重度≥30g/L≥60g/L極重度<30g/L<60g/L2024/6/117小兒血液系統(tǒng)疾病貧血的分類形態(tài)學(xué)分類

根據(jù):RBC平均容積(MCV)

RBC平均血紅蛋白量(MCH)

RBC平均血紅蛋白濃度(MCHC)病因?qū)W分類

根據(jù):發(fā)病原因2024/6/118小兒血液系統(tǒng)疾病形態(tài)學(xué)分類貧血類型MCV(fl)MCH(pg)MVHC(%)

正常值80~9428~3232~38

正細胞性80~9428~3232~38

大細胞性

>94>3232~38

單純小細胞性<80<2832~38

小細胞低色素性<80<28<32

2024/6/119小兒血液系統(tǒng)疾病

病因?qū)W分類紅細胞和血紅蛋白生成不足溶血性貧血……RBC破壞過多失血性貧血……急性/慢性失血小兒血液系統(tǒng)疾病RBC和Hb生成不足造血物質(zhì)的缺乏:Fe,Vit.B12、B6

、C,葉酸,蛋白質(zhì)造血場所的減少:骨髓纖維化,石骨癥,腫瘤骨髓浸潤,骨髓炎癥,白血病造血功能低下:再生障礙性貧血(原發(fā)性/繼發(fā)性),感染性,嚴重肝腎功能異常及其它慢性病2024/6/121小兒血液系統(tǒng)疾病溶血性貧血

紅細胞內(nèi)在異常:

①RBC膜結(jié)構(gòu)缺陷(遺傳性球形/橢圓形紅細胞增多癥)

②RBC酶缺陷(G6PD缺乏癥/丙酮酸激酶缺乏癥)

③Hb合成或結(jié)構(gòu)異常(地中海貧血)紅細胞外在因素:①免疫性疾病:ABO血型不合溶血,Rh血型不合溶血,自身免疫性溶血②非免疫性疾病:

化學(xué)藥物/中毒:苯,鉛,砷,磺胺藥,水楊酸類,蛇毒

感染:金黃色葡萄球菌,瘧疾

機械性:人工瓣膜,體外循環(huán),巨大血管瘤

網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)功能亢進:脾亢,組織細胞增生癥2024/6/122小兒血液系統(tǒng)疾病失血性貧血急性失血性貧血:

維生素K缺乏癥,血小板減少性紫癜,鼻衄,外傷等慢性失血性貧血:

鉤蟲病,腸息肉,牛奶過敏等2024/6/123小兒血液系統(tǒng)疾病形態(tài)學(xué)與病因?qū)W的關(guān)系RBC形態(tài)病因正細胞性急性失血,溶血,再障,脾亢大細胞性DNA合成障礙:Vit.B12、葉酸缺乏,幼年性

惡性貧血,藥物性貧血單純小細胞性缺鐵早期,感染,慢性疾病小細胞低色素性Hb合成障礙:缺鐵性貧血,地中海貧血,鐵

粒幼性貧血.,慢性失血2024/6/124小兒血液系統(tǒng)疾病貧血的共同特征蒼白：面色、甲床、結(jié)合膜、唇粘膜全身衰弱癥狀:乏力、納差、精神差、反應(yīng)差、心率快、呼吸快、易腹瀉、夜尿多骨髓外造血:肝、脾、淋巴結(jié)腫大生長發(fā)育障礙:智力、體格發(fā)育遲緩免疫功能低下:反復(fù)感染2024/6/125小兒血液系統(tǒng)疾病貧血的診斷要點病史發(fā)病年齡病程經(jīng)過和伴隨癥狀喂養(yǎng)史過去史家族史體檢生長發(fā)育營養(yǎng)狀況皮膚粘膜指甲和毛發(fā)肝脾淋巴結(jié)腫大實驗室檢查:RBC形態(tài)網(wǎng)織紅細胞計數(shù)RBC和BPC計數(shù)骨髓涂片檢查Hb分析檢查RBC脆性試驗特殊檢查:酶活力測定,Coomb’s試驗,血清鐵等

2024/6/126小兒血液系統(tǒng)疾病貧血的治療去除病因一般治療:加強護理,預(yù)防感染,調(diào)整飲食藥物治療:Vit.C,B12,葉酸,鐵劑輸血療法

:重度≤5-10ml/kg.次

極重度≤5-7ml/kg.次治療并發(fā)癥造血干細胞移植2024/6/127小兒血液系統(tǒng)疾病血常規(guī)1劉宏,男,2歲,

RBC3.42×1012/L

Hb102g/L

WBC11×109/LN:0.67,L:0.322024/6/128小兒血液系統(tǒng)疾病營養(yǎng)性缺鐵性貧血

（Irondeficiencyanemia,IDA)dingzz2024/6/129小兒血液系統(tǒng)疾病缺鐵性貧血

由于體內(nèi)貯存鐵缺乏致使血紅蛋白合成減少而引起的一種小細胞低色素性貧血.是小兒貧血中最常見的在嬰幼兒發(fā)病率最高2024/6/130小兒血液系統(tǒng)疾病人體的鐵代謝與分布鐵的來源鐵的吸收和運轉(zhuǎn)鐵的貯存與利用鐵的排泄和需要胎兒和兒童期鐵代謝的特點2024/6/131小兒血液系統(tǒng)疾病人體總鐵的分布總鐵量:成人:男50mg/kg,

女35mg/kg

新生兒:60-80mg/kg分布:血紅蛋白60-70%

肌紅蛋白3%

鐵蛋白+含鐵血黃素30%

含鐵酶+運鐵蛋白1%2024/6/132小兒血液系統(tǒng)疾病鐵的來源自食物中攝?。杭s1-1.5mg/d衰老的RBC破壞后釋放的鐵2024/6/133小兒血液系統(tǒng)疾病鐵的吸收和運轉(zhuǎn)吸收:Fe++→十二指腸、空腸上部粘

膜細胞→Fe+++運轉(zhuǎn):Fe++++去鐵蛋白→鐵蛋白

Fe+++→血+轉(zhuǎn)鐵蛋白→組織2024/6/134小兒血液系統(tǒng)疾病鐵的吸收率人乳中鐵50%

血紅素鐵10-25%

牛乳中鐵10%

植物中鐵1%2024/6/135小兒血液系統(tǒng)疾病影響鐵吸收的因素腸粘膜對鐵吸收的調(diào)節(jié)作用鐵的攝入量鐵的化合價鐵的結(jié)合絡(luò)合物磷酸、草酸、鞣酸2024/6/136小兒血液系統(tǒng)疾病鐵的貯存與利用鐵的貯存方式:鐵蛋白、含鐵血黃素鐵的利用:

鐵蛋白→Fe++→Fe+++→RBC→血紅素→Hb氧化酶還原酶轉(zhuǎn)鐵蛋白原卟啉珠蛋白2024/6/137小兒血液系統(tǒng)疾病鐵的排泄和需要量排泄:正常小兒≤15ug/kg經(jīng)膽汁、尿、

汗、脫落細胞

正常成人≤1mg/d需要量:成熟兒4m-3y1mg/kg

早產(chǎn)兒2mg/kg

各年齡小兒總量≤15mg/d2024/6/138小兒血液系統(tǒng)疾病胎兒鐵代謝的特點胎兒通過從母體獲取鐵以妊娠后3月為最多,約4mg/d.足月新生兒從母體獲取的鐵足夠生后用4-5月,而未成熟兒易發(fā)生缺鐵孕婦嚴重缺鐵可影響胎兒的鐵供應(yīng)2024/6/139小兒血液系統(tǒng)疾病嬰兒期鐵代謝的特點足月新生兒體內(nèi)總鐵平均為75mg/kg生理性溶血所釋放的鐵暫時用于貯存從食物中吸收的鐵較低2月時動用貯存鐵4月以后貯存鐵逐漸耗竭2024/6/140小兒血液系統(tǒng)疾病病因先天貯鐵不足:早產(chǎn)、雙胎、胎間輸血、胎兒失血、孕母嚴重缺鐵鐵的攝入量不足:為引起本病的主要原因生長發(fā)育快:1歲時是初生時的3倍鐵的吸收障礙:慢性腹瀉鐵的丟失過多：牛奶過敏、鉤蟲病、腸息肉、憩室2024/6/141小兒血液系統(tǒng)疾病缺鐵引起貧血的三個階段鐵減少期(ID):體內(nèi)貯存鐵減少,合成血紅蛋白的鐵未減少紅細胞生成缺鐵期(IDE):貯存鐵耗竭,血紅蛋白的量未減少缺鐵性貧血期(IDA)小細胞低色素性貧血2024/6/142小兒血液系統(tǒng)疾病缺鐵對全身的影響影響肌紅蛋白的合成影響細胞色素C、單胺氧化酶、核糖核苷酸還原酶、琥珀酸脫氫酶等的活性可有神經(jīng)精神行為、消化吸收、肌肉運動等功能異?？捎衅つw粘膜損害2024/6/143小兒血液系統(tǒng)疾病臨床表現(xiàn)貧血的共同表現(xiàn)缺鐵的特殊表現(xiàn)消化系統(tǒng)：異嗜癖、口腔炎、舌炎、胃炎、吸收不良、反甲、藍色鞏膜神經(jīng)系統(tǒng)：心血管系統(tǒng)：其它：、2024/6/144小兒血液系統(tǒng)疾病血象形態(tài):RBC大小不等,以小細胞為多,中央淡染區(qū)擴大Hb↓比RBC↓更明顯,呈小細胞低色素性貧血MCV<80fl,MCH<26pg,MCHC<310g/L網(wǎng)織紅細胞正常/輕度減少WBC和BPC正常2024/6/145小兒血液系統(tǒng)疾病缺鐵性貧血的血象2024/6/146小兒血液系統(tǒng)疾病骨髓象骨髓象：RBC胞漿成熟落后于胞核鐵染色:鐵粒幼細胞<15%,細胞外鐵↓粒、巨無異常2024/6/147小兒血液系統(tǒng)疾病鐵代謝的檢查血清鐵蛋白(serumferritin,SF)<12ug/L紅細胞游離原卟啉(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)>0.9umol/L血清鐵(SI)<9.0umol/L

總鐵結(jié)合力(TIBC)>62.7umol/L骨髓可染鐵:鐵粒幼細胞<15%,細胞外鐵↓2024/6/148小兒血液系統(tǒng)疾病診斷病史:出生史,喂養(yǎng)史,疾病史臨床表現(xiàn)血象及缺鐵的依據(jù)鐵劑治療有效2024/6/149小兒血液系統(tǒng)疾病鑒別診斷維生素B6缺乏性貧血鐵粒幼紅細胞性貧血異常血紅蛋白病2024/6/150小兒血液系統(tǒng)疾病細胞內(nèi)、外鐵染色2024/6/151小兒血液系統(tǒng)疾病鐵粒幼細胞性貧血的骨髓2024/6/152小兒血液系統(tǒng)疾病再生障礙性貧血的骨髓象2024/6/153小兒血液系統(tǒng)疾病治療病因治療:合理飲食,去除病因鐵劑治療:鐵元素4-6mg/kg.dpo療程:Hb恢復(fù)正常后2月觀察:Ret.輸血治療:重度≤10ml/kg.次

極重度≤7ml/kg.次2024/6/154小兒血液系統(tǒng)疾病補充鐵劑時應(yīng)注意①量要適當,過大也可鐵中毒②鐵劑有胃腸道刺激,應(yīng)從小劑量開始,在兩餐之

間喂藥③與鈣劑﹑濃茶﹑青菜﹑水果﹑咖啡﹑牛奶﹑

蛋類同時進食能防礙吸收,

與維生素C﹑肉類﹑果糖﹑氨基酸等同時進食

則能促進吸收.④服用鐵劑后,牙齒﹑大便發(fā)黑屬正?，F(xiàn)象.⑤貧血完全糾正后仍繼續(xù)吃2月的藥,以使體內(nèi)有

適當?shù)馁A存2024/6/155小兒血液系統(tǒng)疾病缺鐵性貧血的預(yù)防做好孕期保健提倡母乳喂養(yǎng)及時添加輔食鐵強化嬰兒食品給予鐵劑預(yù)防2024/6/156小兒血液系統(tǒng)疾病營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血2024/6/157小兒血液系統(tǒng)疾病概述營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血

(nutritionalmegaloblasticanemia)

是由于缺乏維生素B12或(和)葉酸所引起的一種大細胞性貧血.主要臨床特點為貧血,紅細胞的減少比血紅蛋白的減少更為明顯,紅細胞的胞體變大,骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細胞.用維生素B12或(和)葉酸治療有效.2024/6/158小兒血液系統(tǒng)疾病維生素B12缺乏的病因攝入量不足吸收和運輸障礙需要量增加2024/6/159小兒血液系統(tǒng)疾病葉酸缺乏的病因攝入量不足藥物影響吸收及代謝障礙2024/6/160小兒血液系統(tǒng)疾病發(fā)病機理

1.葉酸四氫葉酸↓→DNA合成↓→RBC合成↓RBC破壞↑Vit.B12

Vit.C↓葉酸還原酶RBC大、圓RNA合成正?！鶫b合成正常2.VitB12↓→神經(jīng)髓鞘中脂蛋白合成↓→神經(jīng)精神癥狀2024/6/161小兒血液系統(tǒng)疾病臨床表現(xiàn)貧血的共同表現(xiàn)特殊表現(xiàn):頭發(fā)稀黃枯脆，泥糕樣面容神經(jīng)精神癥狀:智力及動作發(fā)育落后及倒退現(xiàn)象震顫腱反射亢進,感覺異常,共濟失調(diào),踝陣攣及巴氏征(+)消化系統(tǒng)：2024/6/162小兒血液系統(tǒng)疾病血象RBC和Hb:早期正常,典型時:RBC大小不等,大細胞多見,淡染區(qū)縮小/消失,嗜點彩RBC易見,可見巨幼變的有核RBCRBC↓比Hb↓更明顯MCV>94fl,MCH>32pg,MCHC正常WBC粒細胞數(shù)量↓,胞體變大,分葉核↑BPC重癥時體積增大,數(shù)量減少2024/6/163小兒血液系統(tǒng)疾病骨髓象各期RBC、中晚幼及桿狀粒細胞、巨核細胞巨幼變RBC胞核發(fā)育落后于胞漿粒細胞、巨核細胞分葉過多粒:紅比值倒置2024/6/164小兒血液系統(tǒng)疾病含量測定血清維生素B12的含量<100ng/L血清葉酸的含量<3ug/L2024/6/165小兒血液系統(tǒng)疾病診斷貧血表現(xiàn),血象,骨髓象病史,年齡,用藥史濃度測定用Vit.B12/葉酸治療有效2024/6/166小兒血液系統(tǒng)疾病維生素B12缺乏的病因攝入量不足吸收和運輸障礙需要量增加2024/6/167小兒血液系統(tǒng)疾病維生素B12缺乏的實驗診斷維生素B12吸收試驗

可反映小腸上皮功能和內(nèi)因子水平其它:血清LDH,尿甲基丙二酸的排泄量,血清膽紅素血清維生素B12的測定

血清維生素B12的含量<100ng/L2024/6/168小兒血液系統(tǒng)疾病維生素B12缺乏的治療去除病因,調(diào)整飲食補充缺乏:

Vit.B12500-1000ug一次肌注，或100ugim.2-3次/w×4-6w

Vit.B12吸收缺陷者1mg/m

有明顯神經(jīng)系統(tǒng)受損時1mg/dqd×2-3w對癥治療:鎮(zhèn)靜,輸血2024/6/169小兒血液系統(tǒng)疾病葉酸缺乏的病因攝入量不足藥物影響吸收及代謝障礙2024/6/170小兒血液系統(tǒng)疾病葉酸缺乏的實驗診斷血清葉酸的測定:

血清葉酸的含量<3ug/L其它:

血清LDH水平明顯增高2024/6/171小兒血液系統(tǒng)疾病葉酸缺乏的治療去除病因,改善營養(yǎng)葉酸治療:

葉酸5mgpotid5-8w

Vit.C

甲酰四氫葉酸鈣(CF)其它:

輸血2024/6/172小兒血液系統(tǒng)疾病巨幼紅細胞性貧血骨髓象(治療前后)2024/6/173小兒血液系統(tǒng)疾病嬰幼兒期最常見的貧血為A失血性貧血

B缺鐵性貧血

C維生素B12缺乏性貧血

D溶血性貧血

E腎性貧血2024/6/174小兒血液系統(tǒng)疾病下列哪項不是缺鐵性貧血的特征A有早產(chǎn)史

B有喜食泥沙史

CRBC2.2×1012/L,HB46g/L

D有全身震顫

E骨髓中鐵粒幼細胞為10%2024/6/175小兒血液系統(tǒng)疾病營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血的骨髓象,最有特征性的改變是:A骨髓造血細胞顯著增生

B原紅及早幼紅細胞增生

C各期幼紅細胞巨幼變

D網(wǎng)織紅細胞增生

E血小板減少性紫癜2024/6/176小兒血液系統(tǒng)疾病病例早產(chǎn)兒,現(xiàn)年齡9月,單純牛奶喂養(yǎng).近三月來面色蒼白,食欲減退,精神不振.體檢:面色蒼白,眼瞼口唇蒼白,心前區(qū)II級吹風(fēng)樣SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm.血:RBC2×1012/L,Hb50g/L,WBC、BPC、Ret均正常,周圍血紅細胞大小不等,但以小細胞為主,中空.最可能的診斷是:

A營養(yǎng)性缺鐵性貧血

B營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血

C營養(yǎng)性混合性貧血

D地中海貧血

E再生障礙性貧血2024/6/177小兒血液系統(tǒng)疾病病例28月女嬰,母乳喂養(yǎng),3月起每天加雞蛋1/4個、牛奶半磅.生后頭6m內(nèi)生長發(fā)育良好,會翻身認人,近2m來面色蒼白,呆滯,不會翻身認人,有厭食、腹瀉.病情日趨加重.體檢:嗜睡,舌微抖動,舌面光滑,心肺陰性,肝肋下4cm,脾未及,淺反射消失,腱反射亢進,踝陣攣(+).血象:RBC2.0×1012/L,Hb70g/L,WBC5.0×109/L,N0.35,L0.60,M0.05,Ret0.004A營養(yǎng)性缺鐵性貧血

B再生不良性貧血

C非營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血

D混合性貧血

E營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血2024/6/178小兒血液系統(tǒng)疾病病例31歲女孩,牛奶喂養(yǎng),添加輔食少.面色蒼白2m,發(fā)育中等,營養(yǎng)差,瞼結(jié)膜蒼白,心前區(qū)有II級SD,肝脾輕度腫大,手常顫抖.RBC2.0×1012/L,Hb55g/L,RBC大小不等,大的細胞呈中央淡染區(qū)擴大,MCHC28%,骨髓象呈各期RBC巨幼變.最可能的診斷是:

A營養(yǎng)性缺鐵性貧血

B再生不良性貧血

C營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血

D慢性出血性貧血

E營養(yǎng)性混合性貧血

最佳治療為:

A硫酸亞鐵+葉酸+Vit.B12

B硫酸亞鐵

CVit.B12

DVit.B6

E葉酸2024/6/179小兒血液系統(tǒng)疾病病例48月雙胎之大嬰,人工喂養(yǎng)(牛奶+奶糕),無其它輔食.面色蒼白,食欲差,有反甲,肛門周圍發(fā)炎,肝肋下2.5cm,脾肋下0.5cm,質(zhì)軟,淺表淋巴結(jié)可及.RBC3.0×1012/L,Hb70g/L,Ret1%為明確診斷宜首選哪項檢查:

A骨髓穿剌

B紅細胞脆性試驗

C血紅蛋白電泳

D抗人球蛋白試驗

E血清鐵,總鐵結(jié)合力及轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度測定2024/6/180小兒血液系統(tǒng)疾病病例510月嬰兒,寄養(yǎng)他地,喂養(yǎng)史不詳,近3m來逐漸面色臘黃,常腹瀉,原已會爬,發(fā)“mama”音,現(xiàn)要人抱,無力坐,有時頭部及手足無意識顫抖.體檢:面色蒼黃,微虛胖,表情呆滯,哭無淚,頭發(fā)黃而稀,肝中度腫大,脾未及,淋巴結(jié)可及,跟腱反射亢進,踝陣攣(+).化驗:RBC2.4×1012/L,Hb85g/L,WBC6.0×109/L,N0.30,L0.60,RBC大小不等,大者為多,粒細胞偏大,分葉多,核右移,核染色質(zhì)松而粗為明確診斷宜首選下列哪項進一步檢查:

AX線腕部攝片

B血清鐵含量測定

C血漿維生素B12測定

D骨髓檢查

E葉酸、維生素B12診斷性試驗治療2024/6/181小兒血液系統(tǒng)疾病7歲小兒Hb的最低值為A90g/L

B100g/L

C110g/L

D120g/L

E130g/L2024/6/182小兒血液系統(tǒng)疾病嬰幼兒期最常見的貧血為A失血性貧血

B缺鐵性貧血

C維生素B12缺乏性貧血

D溶血性貧血

E腎性貧血2024/6/183小兒血液系統(tǒng)疾病下列哪項不是缺鐵性貧血的特征A有早產(chǎn)史

B有喜食泥沙史

CRBC2.2×1012/L,HB46g/L

D有全身震顫

E骨髓中鐵粒幼細胞為10%2024/6/184小兒血液系統(tǒng)疾病營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血的骨髓象,最有特征性的改變是:A骨髓造血細胞顯著增生

B原紅及早幼紅細胞增生

C各期幼紅細胞巨幼變

D網(wǎng)織紅細胞增生

E血小板減少性紫癜2024/6/185小兒血液系統(tǒng)疾病病例早產(chǎn)兒,現(xiàn)年齡9月,單純牛奶喂養(yǎng).近三月來面色蒼白,食欲減退,精神不振.體檢:面色蒼白,眼瞼口唇蒼白,心前區(qū)II級吹風(fēng)樣SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm.血:RBC2×1012/L,Hb50g/L,WBC、BPC、Ret均正常,周圍血紅細胞大小不等,但以小細胞為主,中空.最可能的診斷是:

A營養(yǎng)性缺鐵性貧血

B營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血

C營養(yǎng)性混合性貧血

D地中海貧血

E再生障礙性貧血2024/6/186小兒血液系統(tǒng)疾病原發(fā)性血小板減少性紫癜

【病因】

病毒感染不是導(dǎo)致血小板減少的直接原因,而是病毒感染使機體產(chǎn)生相應(yīng)的抗體，這類抗體可與血小板膜發(fā)生交叉反應(yīng)，使血小板受到損傷而被單核巨噬細胞系統(tǒng)所清除；此外，在病毒感染后，體內(nèi)形成的抗原-抗體復(fù)合物可附著于血小板表面，使血小板易被單核-巨噬細胞系統(tǒng)吞噬和破壞而導(dǎo)致血小板減少。2024/6/187小兒血液系統(tǒng)疾病血小板相關(guān)抗體與血小板關(guān)系血小板相關(guān)抗體(PAIgG)與血小板數(shù)呈負相關(guān)關(guān)系:血小板相關(guān)抗體愈高,血小板愈低;少數(shù)患者不增高。血小板和巨核細胞有共同抗原性,抗血小板抗體同樣作用于巨核細胞,導(dǎo)致巨核細胞成熟障礙,巨核細胞生成和釋放均受到嚴重影響,使血小板進一步減少。2024/6/188小兒血液系統(tǒng)疾病臨床表現(xiàn)年齡:各年齡時期,1-5歲多見,性別無差異,春季發(fā)病較高.急性型發(fā)病前1-3周常有急性病毒感染史;患兒以自發(fā)性皮膚和粘膜出血為突出表現(xiàn),多為出血點,常伴有鼻衄或齒齦出血，胃腸道大出血少見，偶見肉眼血尿,顱內(nèi)出血少見;是致死的主要原因

。

2024/6/189小兒血液系統(tǒng)疾病實驗室檢查

（1）血象

血小板計數(shù)<100×109／L,出血輕重與血小板數(shù)有關(guān),血小板<50×109／L時可見自發(fā)性出血,<20×109／L時出血明顯,<10×109／L時出血嚴重。失血較多時，可有貧血,白細胞數(shù)正常。出血時間延長，凝血時間正常,血塊收縮不良。血清凝血酶原消耗不良；

2024/6/190小兒血液系統(tǒng)疾病2）骨髓象

急性病例骨髓巨核細胞數(shù)正常或增多，慢性病例巨核細胞顯著增多;巨核細胞的胞體大小不一，以小型巨核細胞較為多見；幼稚巨核細胞增多，核分葉減少，核漿發(fā)育不平衡,產(chǎn)板巨明顯減少,且胞漿常有空泡形成、顆粒減少和胞漿少等現(xiàn)象；

2024/6/191小兒血液系統(tǒng)疾?。?）血小板抗體（PAIgG）測定

PAIgG含量增高，但

PAIgG增高并不是ITP特異性改變,其他免疫性疾病亦可增高;同時檢測PAIgM和PAIgA,可提高臨床診斷的敏感性（4）束臂試驗陽性

2024/6/192小兒血液系統(tǒng)疾病

【診斷與鑒別診斷】根據(jù)病史

、臨床表現(xiàn)和實驗室檢查,即可作出診斷;本癥分兩型:2024/6/193小兒血液系統(tǒng)疾病治療

一）一般治療急性出血應(yīng)盡量減少活動,避免外傷；明顯出血時應(yīng)臥床休息。積極預(yù)防及控制感染,避免服用影響血小板功能的藥物如阿斯匹林等2024/6/194小兒血液系統(tǒng)疾