主動脈夾層的

診斷和治療進(jìn)展概述主動脈夾層

(AorticDissecctionAD)

系主動脈內(nèi)膜撕裂后循環(huán)中的血液通過裂口進(jìn)入主動脈壁內(nèi)

,導(dǎo)致血管壁分層

發(fā)病率ＡＤ的平均年發(fā)病率為

0.5～1/10萬人口,在美國每年至少發(fā)病

2000例ＡＤ最常發(fā)生在

50～70歲的男性,男女性別比約3∶1,40歲以下的比較罕見

,此時(shí)應(yīng)除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等。

40歲以下的ＡＤ患者

50%發(fā)生于妊娠婦女

發(fā)病機(jī)制

本病主要表現(xiàn)為主動脈中層的退行性變

,

任何破壞中層彈性或肌肉成分完整性的疾病進(jìn)程或其他條件都能使主動脈易患夾層分離。主要易患因素高血壓，主動脈粥樣硬化：約占70%～90%主動脈中層病變：Marfan綜合征、EhlersDanlos綜合征內(nèi)膜撕裂：二葉主動脈瓣、主動脈狹窄壁中血腫蔓延妊娠，主動脈炎，創(chuàng)傷等病理分型

分類方法

對受累主動脈的部位及范圍進(jìn)行定義

DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Stanford法Ａ和Ｂ型解剖分類法根據(jù)病程分類DeBakey分型DeBakeyⅠ型夾層起自升主動脈

,累及主動脈弓或以遠(yuǎn)Ⅱ型夾層僅累及升主動脈

Ⅲ型夾層起自降主動脈

,并向遠(yuǎn)端擴(kuò)展

,罕有逆行累及主動脈弓

解剖示意圖

Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型DeBakey

Stanford分型StanfordＡ和Ｂ型Ａ型不論起源，所有累及升主動脈的夾層為Ａ型Ｂ型未累及升主動脈的夾層為Ｂ型解剖分類解剖分類為近端夾層和遠(yuǎn)端夾層。近端夾層包括DeBakeyⅠ和Ⅱ型或StanfordＡ型

遠(yuǎn)端夾層包括DeBakeyⅢ型或StanfordＢ型

病理分區(qū)病理分型是為了方便主動脈置換手術(shù)而提出的，而病理分區(qū)法對夾層裂口的描述更為準(zhǔn)確，更適用于腔內(nèi)隔絕術(shù)。該法主要用從升主動脈根部到髂外動脈的9條分線將主動脈及髂動脈分為8個(gè)區(qū)。0區(qū)：裂口位于升主動脈；1區(qū)：裂口位于無名動脈與左頸總動脈開口之間；2區(qū)：裂口位于左頸總與左鎖骨下動脈開口之間；3區(qū)：裂口位于左鎖骨下動脈開口以遠(yuǎn)的主動脈弓；4區(qū)：裂口位于胸降主動脈；5區(qū)：裂口累及腹部內(nèi)臟動脈；6區(qū)：裂口位于腎動脈以下腹主動脈段；7區(qū)：裂口位于髂動脈。

病程分類

急性期起病2周以內(nèi)為急性期

慢性期起病超過2月為慢性期亞急性期主動脈夾層2周~2月以內(nèi)

未經(jīng)治療的AD患者,發(fā)病第一個(gè)24小時(shí)內(nèi)每小時(shí)死亡約1%,半數(shù)以上一周內(nèi)死亡;約70%二周內(nèi)死亡;約90%一年內(nèi)死亡?？梢娫摬樾难芗膊≈兄旅募痹\之一

臨床表現(xiàn)

特點(diǎn)：多樣性,復(fù)雜性,易漏診,易誤診

疼痛出血癥狀缺血癥狀壓迫癥狀心功能不全癥狀疼痛74%～90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛

,持續(xù)不緩解

,與急性心肌梗塞時(shí)胸痛呈進(jìn)行性加重不同,AD的疼痛往往有遷移的特征

,提示夾層進(jìn)展的途徑。疼痛的位置反映了主動脈的受累部位

胸痛

可見于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部劇痛常見于Ⅲ型ＡＤ主動脈瓣關(guān)閉不全突發(fā)主動脈反流是Ａ型AD常見并發(fā)癥目前認(rèn)為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴(kuò)大或瓣葉受累

,或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致易誤診為其他病因所致主動脈瓣關(guān)閉不全急性心肌梗死冠狀動脈開口受累，導(dǎo)致急性心肌梗死，以右冠多見這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進(jìn)行溶栓治療會引起嚴(yán)重后果，早期死亡率高達(dá)71%，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗死尤其是下壁梗塞的患者，在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD

心包填塞

積液可由病變主動脈周圍炎性滲出反應(yīng)引起

,也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血臨床易誤診為心包炎休克

多由于Ⅲ型ＡＤ并發(fā)外膜破裂所致易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核和腫瘤等神經(jīng)系統(tǒng)病變神志異常、昏迷、偏癱、截癱及抽搐等易誤診為腦血管意外。發(fā)病機(jī)制無名動脈或左頸總動脈受累可發(fā)生腦血管意外夾層動脈瘤的夾層阻斷了主動脈進(jìn)入腦脊髓的直接分支開口

,或夾層動脈瘤內(nèi)血腫延伸至主動脈重要分支

,引起分支口狹窄、閉塞而致腦脊髓急性缺血。嚴(yán)重的腎血管性高血壓、腎衰竭

常見于Ⅲ型ＡＤ

,是由于主動脈夾層動脈瘤病變累及腎動脈或血腫壓迫腎動脈引起腎動脈狹窄

,造成急性腎衰竭

臨床易誤診為其他疾病引起的腎衰竭其它罕見的臨床表現(xiàn)聲音嘶啞上呼吸道阻塞吞咽困難咳血或嘔血等

體征血壓與脈搏心臟體征胸部體征腹部體征神經(jīng)系統(tǒng)體征影像學(xué)診斷

常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查對ＡＤ的診斷幫助不大

,胸部平片僅有輔助診斷價(jià)值

目前可用于此的診斷方法包括主動脈造影術(shù)計(jì)算機(jī)體層攝影

(CT)磁共振

(MRI)經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動圖(UCG)血管內(nèi)超聲。主動脈造影突出優(yōu)點(diǎn)是確診ＡＤ首要、準(zhǔn)確、可靠的診斷方法

,早期報(bào)道其敏感性和特異性為

88%和95%缺點(diǎn)屬于有創(chuàng)性檢查

,有潛在危險(xiǎn)性

,且準(zhǔn)備及操作費(fèi)時(shí)

,已少用于急診AB內(nèi)膜撕裂CT、MRICT:其診斷AD敏感性為83%～94%,特異性為87%～100%MRI:其敏感性和特異性均為

98%,目前被認(rèn)為是診斷主動脈夾層分離的金標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)胸腔UCG或經(jīng)食管TEE經(jīng)胸腔超聲心動圖敏感性僅為

59%～85%,特異性為77%

食管超聲心動圖

(TEE)目前認(rèn)為,TEE是一項(xiàng)能在急診室完成的快速、準(zhǔn)確、簡便的診斷方法

,且能為心血管外科提供有價(jià)值的信息,對評估AD是一項(xiàng)易行且成功率高的診斷技術(shù)其診斷AD的敏感性達(dá)到98%～99%,特異性達(dá)77%～97%TransesophagealEchocardiography

ofAorticDissection血管內(nèi)超聲血管內(nèi)超聲是最近發(fā)展的一項(xiàng)新技術(shù)

,可以確定病變主動脈的解剖細(xì)節(jié)和夾層分離的范圍。

幾種影像檢查對AD診斷作用的評估幾種影像檢查對AD實(shí)用性的評估診斷要點(diǎn)

①高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛

,鎮(zhèn)痛劑不能緩解

②疼痛伴休克樣證候

,而血壓反而升高或正?；蛏越档?/p>

③短期內(nèi)出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全和

(或)二尖瓣關(guān)閉不全的體征

,可伴有心力衰竭

④突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等

⑤胸片顯示主動脈增寬或外形不規(guī)則

⑥本病確診有賴于影像學(xué)診斷技術(shù)一.即刻處理嚴(yán)密監(jiān)測血流動力學(xué)指標(biāo)：包括血壓、心率、心律及出入液量平衡；凡有心衰或者低血壓者還應(yīng)該監(jiān)測中心靜脈壓、肺毛細(xì)血管嵌壓和心排血量1.一般處理：（1）絕對臥床休息，減少探視；（2）保持大便通暢；（3）強(qiáng)效鎮(zhèn)靜與鎮(zhèn)痛：嗎啡5-10mgiv慢!或冬眠治療(杜冷丁100mg+氯丙嗪50mg+異丙嗪50mg+5%葡萄糖50mliv慢!)二.隨后的治療決策應(yīng)按以下原則1.急性期患者無論是否采取介入或手術(shù)治療均應(yīng)首先給予強(qiáng)化的內(nèi)科藥物治療2.升主動脈夾層特別是波及主動脈瓣或心包內(nèi)有滲液者宜急診外科手術(shù)降壓治療首要的治療目的在于解除疼痛并將收縮壓降至100～120mmHg（平均壓60-70mmHg）或是能保持重要臟器（心、腦、腎）灌注的最低水平。同時(shí)無論疼痛和收縮期高血壓存在與否，均應(yīng)使用β-受體阻滯劑來降低dp/dt這一反映左室收縮力的指標(biāo)。對可能要進(jìn)行手術(shù)的病人要避免使用長效降壓藥物，以免手術(shù)中血壓控制變得復(fù)雜。疼痛本身可以加重高血壓和心動過速，須及時(shí)靜注硫酸嗎啡一旦考慮主動脈夾層的診斷，即應(yīng)力圖在15－30分鐘內(nèi)使血壓降至最低可以耐受的水平（即保持足夠的器官灌注）最初的治療包括聯(lián)合使用靜脈硝普鈉或佩爾地平和一種靜脈/口服給予的β阻滯劑，其中美托洛爾或柳氨芐心定最為常用氯苯甲噻二嗪、肼苯達(dá)嗪和硝苯地平能反射性興奮交感神經(jīng)，增加主動脈壁的切變應(yīng)力，因此屬于禁忌血管擴(kuò)張劑硝普鈉對緊急降低動脈血壓十分有效。硝普鈉實(shí)際升高dp/dt，這一作用可能潛在地促進(jìn)夾層分離的擴(kuò)展。因此，同時(shí)使用足夠劑量的β-受體阻滯劑是十分必要的治療

藥物治療手術(shù)血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療藥物治療ＡＤ的藥物治療的必要性藥物治療是懷疑ＡＤ或確診ＡＤ后能立即進(jìn)行的治療

對于無并發(fā)癥的遠(yuǎn)端夾層療效明確

,不亞于外科治療.長期適當(dāng)?shù)乃幬镏委熞彩歉纳坡詩A層預(yù)后的重要措施。ＡＤ的藥物治療有二個(gè)主要目標(biāo)一是降低血壓至患者能耐受的最低水平

,使主動脈壁壓力盡可能低二是抑制心臟左室收縮

,降低ｄｐ/ｄｔ,使搏動性張力下降。藥物治療較理想的藥物為Β受體阻滯劑或其他同時(shí)具有負(fù)性肌力藥物抗高血壓作用的藥物

鈣通道阻滯劑

利尿劑控制血壓

血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑血管緊張素受體拮抗劑鎮(zhèn)靜劑通便藥對癥、支持治療藥物治療

藥物治療指征:①無并發(fā)癥的ＤｅＢａｋｅｙⅢ型ＡＤ②穩(wěn)定的孤立的主動脈弓夾層③穩(wěn)定的慢性夾層④病情已不可能實(shí)施手術(shù)主動脈夾層（aorticdissection）系危重急診，死亡率高，如不處理約3%猝死，兩天內(nèi)死亡約占37%-50%，甚至72%，一周內(nèi)60%-70%，甚至91%死亡。因此要求及早診斷，及早治療治療（內(nèi)科治療）主動脈夾層的治療，主要是防止主動脈夾層的擴(kuò)展，內(nèi)科藥物治療主要側(cè)重兩個(gè)方面：①降低收縮壓；②降低左室射血速度（dp/dt）。據(jù)認(rèn)為后者是作用于主動脈壁形成主動脈夾層并使其擴(kuò)展的重要因素

手術(shù)手術(shù)治療指征近端夾層分離首選手術(shù)治療

遠(yuǎn)端夾層分離伴下列情況需選手術(shù)治療

進(jìn)展的重要臟器損害

局部壓迫癥狀直徑大于5厘米動脈破裂或接近破裂(如囊狀主動脈瘤形成

)主動脈瓣反流逆行進(jìn)展至升主動脈馬凡綜合征的夾層分離觀察并無顯著區(qū)別。急性期應(yīng)內(nèi)科治療,期間若出現(xiàn)主動脈破裂、主動脈進(jìn)行性擴(kuò)張、不能控制的胸背疼痛和高血壓,則必須立即中轉(zhuǎn)手術(shù)。近年來,血管腔內(nèi)介入技術(shù)的迅速發(fā)展,使部分ＤｅＢａｋｅｙⅢ型患者經(jīng)血管腔內(nèi)介入療法治愈。手術(shù)根部替換：Bentall術(shù)、David術(shù)、Cabrol術(shù)、同種帶瓣主動脈替換升主動脈替換：Wheat術(shù)弓部替換及象鼻手術(shù)：Elephanttrunk胸主動脈替換：腹主動脈替換：胸、腹主動脈替換：全替換主動脈替換：主動脈夾層內(nèi)膜開窗術(shù)：血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療優(yōu)點(diǎn)導(dǎo)管介入手術(shù)創(chuàng)傷小、恢復(fù)快

,多數(shù)患者能耐受

避免了外科手術(shù)過程可能導(dǎo)致的一些并發(fā)癥

1999年Dake等首次采用適應(yīng)證①有外科手術(shù)指證，StandfordB型病人；②近端裂口距離鎖骨下動脈開口＞1cm；③內(nèi)膜裂口持續(xù)開放，擴(kuò)張性假腔；④反復(fù)發(fā)作性疼痛；⑤至少一側(cè)腎動脈和腸系膜上動脈真腔供血；⑥至少一側(cè)髂、股動脈沒有夾層分離，且該側(cè)動脈無嚴(yán)重狹窄或扭曲。禁忌證①主動脈瘤近端瘤頸距腎動脈或左頸動脈長度＜1.5cm；②動脈瘤頸嚴(yán)重成角＞60°；③動脈瘤頸處廣泛鈣化；④髂動脈直徑＞1.2cm，或彎曲成角＞90°；⑤動脈瘤體內(nèi)充滿粥樣物質(zhì)和血