案例分析1

法洛四聯(lián)癥2案例分析目錄現(xiàn)病史體格檢查輔助檢查思考題解題思路0102030405現(xiàn)病史3（1）病史摘要盧XX，男，7月，8kg，病兒出生后2個月時發(fā)現(xiàn)病兒口唇輕度發(fā)紺，哭鬧時明顯，未引起家屬重視，平素?zé)o易感冒、肺炎等癥狀，發(fā)育尚可，后發(fā)紺逐漸加重，遂到醫(yī)院就診。大小便正常，無特殊既往史。（2）主訴發(fā)現(xiàn)口唇發(fā)紺5個月余。01體格檢查4（1）體征

T36.0℃，P111次/分，R20次/分，Bp

90/52mmHg。神志清楚，精神可，全身皮膚及鞏膜無黃染，口唇及四肢末端發(fā)紺，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音，心音可，心律齊，胸骨左緣第二、三肋間聞及IV-V/6SM，P2減弱，可觸及震顫。腹部平軟，肝脾未觸及，未觸及腹部包塊，腸鳴音正常，未見明顯杵狀指（趾）。02（2）?？魄闆r口唇及四肢末端發(fā)紺，心音可，心律齊，胸骨左緣第二、三肋間聞及IV-V/6SM，P2減弱，

可觸及震顫，未見明顯杵狀指（趾）。輔助檢查心電圖結(jié)果竇性心律，大致正常心電圖035輔助檢查胸部X線結(jié)果雙肺紋理稀疏、纖細(xì)，提示肺血減少；心尖圓隆上翹，肺動脈段凹陷，胸骨后間隙消失，提示右室增大036輔助檢查彩色超聲心動圖結(jié)果主動脈跟不增寬右移，騎跨于室間隔殘端上，騎跨率50%，右室流出道及肺動脈管狀發(fā)育不良，瓣下流出道0.5cm，瓣環(huán)0.5cm，主干0.7cm，左、右肺動脈分別0.6cm、0.7cm，右心增大，增厚，右室前壁0.4cm。室間隔10-1點鐘方向見1.0cm連續(xù)性中斷，可見左向右為主的雙期雙向分流信號037思考題804（1）分析本例病人的臨床診斷及診斷依據(jù)以及進(jìn)一步檢查。（2）簡述本例病人的病理生理機(jī)制。（3）簡述本例病人的手術(shù)治療原則。解題思路91.分析本例病人的臨床診斷及診斷依據(jù)以及進(jìn)一步檢查。（1）臨床診斷：先天性心臟病、法洛四聯(lián)癥、竇性心律、心功能II級。（2）診斷依據(jù)：口唇發(fā)紺的癥狀；胸骨左緣第二、三肋間聞及IV-V/6SM，震顫，P2減弱的體征；胸片顯示“靴形心”；心臟超聲提示：主動脈騎跨，室間隔缺損，右室肥厚，右室流出道管狀發(fā)育不良，肺動脈瓣及主肺動脈狹窄。（3）進(jìn)一步檢查：需行心臟CTA檢查或者右心造影進(jìn)一步了解肺動脈發(fā)育情況以及主肺側(cè)支血管情況。05解題思路102.簡述本例病人的病理生理機(jī)制。

肺動脈口狹窄和室間隔缺損是引起法洛四聯(lián)癥病理生理改變的基礎(chǔ)。主要表現(xiàn)在四個方面：（1）左、右心室收縮壓峰值相等。右心室壓只能等于而不超過體循環(huán)壓力，右心室功能得到保護(hù)，避免承擔(dān)進(jìn)行性加重的壓力超負(fù)荷，臨床很少出現(xiàn)充血性心力衰竭。成人法洛四聯(lián)癥因左心室高壓導(dǎo)致右心室壓力超負(fù)荷，右心室心肌肥厚，常伴三尖瓣關(guān)閉不全。（2）心內(nèi)分流方向主要取決于右心室流出道梗阻嚴(yán)重程度和體循環(huán)阻力。法洛四聯(lián)癥一般是右向左分流，體循環(huán)阻力驟然下降或右心室漏斗部肌肉強(qiáng)烈收縮時，可致肺循環(huán)血流突然減少，引起缺氧發(fā)作；蹲踞時體循環(huán)阻力上升，右向左分流減少，發(fā)紺減輕，缺氧癥狀緩解。（3）肺部血流減少主要取決于肺動脈口狹窄嚴(yán)重程度，與狹窄部位無關(guān)。（4）慢性缺氧導(dǎo)致紅細(xì)胞增多癥和體-肺循環(huán)側(cè)支血管增多。05解題思路113.簡述本例病人的手術(shù)治療原則。（1）手術(shù)適應(yīng)證，根治手術(shù)的兩個必備條件：

①左心室發(fā)育正常，左心室舒張末期容量指數(shù)≥30ml/m2。

②肺動脈發(fā)育良好，McGoon比值≥1.2或Nakata指數(shù)≥150mm2/m2。（McGoon比值指心包返折處兩側(cè)肺動脈直徑之和除以膈肌平面降主動脈直徑，正常值＞2.0；Nakata指數(shù)指心包返折處兩側(cè)肺動脈橫截面積之和除以體表面積，正常值≥330mm2/m2）。對不具備上述條件，或者冠狀動脈畸形影響右心室流出道疏通的病人，應(yīng)先行姑息手術(shù)。有癥狀的新生兒和嬰兒應(yīng)早期手術(shù)，符合條件者應(yīng)實施一期根治。對無癥狀或癥狀輕者，目前傾向于1歲左右行擇期根治術(shù)，以減少繼發(fā)性心肌損害。無論根治還是姑息手術(shù)，禁忌證為經(jīng)內(nèi)科治療無效的頑固性心衰、嚴(yán)重肝腎功能損害。

05解題思路123.簡述本例病人的手術(shù)治療原則。（2）手術(shù)方式：

姑息手術(shù)：目的是增加肺血流量，改善動脈血氧飽和度，促進(jìn)左心室和肺血管發(fā)育，為根治手術(shù)創(chuàng)造條件。手術(shù)方式較多，最常用有兩種：①體循環(huán)-肺循環(huán)分流術(shù)，經(jīng)典術(shù)式為改良Blalock-Taussig分流術(shù)。②右心室流出道疏通術(shù)。姑息手術(shù)后需密切隨訪，一旦條件具備，應(yīng)考慮實施根治手術(shù)。根治手術(shù)：經(jīng)胸骨正中切口，建立體外循環(huán)，經(jīng)右心房或右心室切口，剪除肥厚的壁束和隔束肌肉，疏通右心室流出道，用補片修補室間隔缺損，將騎跨的主動脈隔入左心室，自體心包片或人工血管片加寬右心室流出道、肺動脈瓣環(huán)或肺動脈主干及分支。05PPT模板下載：/moban/

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