第十四章

血液、造血器官及免疫疾病病人的護理南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院王霞血液系統(tǒng)1教學(xué)目標

掌握再障、血友病、DIC的概念及其此種患者的臨床表現(xiàn)、護理措施、健康教育。熟悉血液及造血系統(tǒng)的解剖生理，再障、血友病、DIC患者的治療原則。了解再障、血友病、DIC患者的病因和輔助檢查。血液系統(tǒng)1第一節(jié)血液及造血系統(tǒng)的

解剖生理

血細胞

血液

血漿血液及造血系統(tǒng)

骨髓

胸腺

造血器官

肝

脾

淋巴結(jié)

血液系統(tǒng)1一、血細胞的生成及造血器官

血細胞主要在骨髓生成。骨髓源源不斷地輸出新生細胞，補充血液中衰老死亡的血細胞，形成動態(tài)平衡。血細胞起源于卵黃囊的中胚層造血干細胞，又稱多能干細胞。血液系統(tǒng)1一方面仍保持干細胞的特性；另一方面則向各系細胞分化成為造血祖細胞

具有不斷自我更新與多向分化增殖的能力在不同的集落刺激因子作用下，增殖分化形成

血細胞的生成過程中胚層造血干細胞

定向造血干細胞淋巴細胞漿細胞等

血液系統(tǒng)1造血干細胞的種類造血干細胞肝脾

髂骨等

胎肝

紅骨髓

髓外造血血液系統(tǒng)1二、血液組成及血細胞生理功能血液的組成：

血漿

血液（外周血）

紅細胞

血細胞

白細胞

血小板血液系統(tǒng)1血細胞的生理特征及功能：紅細胞：可塑變形性，主要成分為血紅蛋白，主要功能是運輸氧和二氧化碳。血小板：主要參與生理性止血和血液凝固，保持毛細血管內(nèi)皮的完整性。白細胞：參與人體對入侵異物的反應(yīng)過程血液系統(tǒng)1

中性粒細胞：殺菌或抑菌

粒細胞

嗜酸性粒細胞：抗過敏、抗寄生蟲

嗜堿性粒細胞：與變態(tài)反應(yīng)有關(guān)

白細胞單核細胞：吞噬、消滅細胞內(nèi)的致病微生物

淋巴細胞：免疫細胞

T細胞參與細胞免疫，B細胞參與體液免疫

血液系統(tǒng)1小兒血液特點：紅細胞和血紅蛋白量：胎兒期紅細胞和血紅蛋白量較高，生后2～3個月出現(xiàn)“生理性貧血”，約至12歲達成人水平。白細胞計數(shù)及分類：白細胞總數(shù)8歲后接近成人水平；白細胞分類主要是中性粒細胞和淋巴細胞的兩次交叉（比例相等）第一次交叉在生后4～6天；第二次交叉出現(xiàn)在4～6歲，6歲后逐漸與成人相似。血液系統(tǒng)1

第四節(jié)再生障礙性貧血病人的護理再生障礙性貧血（簡稱再障）是由各種原因引起的造血干細胞的數(shù)量減少和（或）功能異常的一類貧血。

血液系統(tǒng)1一、病因

藥物及化學(xué)物質(zhì)：抗微生物藥（氯霉素、磺胺藥等）、解熱止痛藥（保泰松、阿司匹林等）、抗驚厥藥（苯妥英鈉等）、抗甲狀腺藥（甲巰咪唑、甲硫氧嘧啶等）、其他（氯丙嗪、氯喹、環(huán)磷酰胺等）、化學(xué)物質(zhì)（苯等）物理因素：X線、γ射線等生物因素：各型肝炎病毒，ＥＢ病毒、流感病毒、風(fēng)疹病毒等。血液系統(tǒng)1

二、臨床表現(xiàn)

主要表現(xiàn)為進行性貧血、出血、反復(fù)感染而肝、脾、淋巴結(jié)多無腫大。

急性再障（重型再障Ⅰ型）：早期出血、感染（皮膚、黏膜及肺部反復(fù)感染）、進行性貧血、內(nèi)臟出血（顱內(nèi)出血）。慢性再障：貧血往往是首發(fā)和主要表現(xiàn)，出血輕，以皮膚黏膜為主。感染：以呼吸道多見。

血液系統(tǒng)1

三、有關(guān)檢查

血象全血細胞減少，呈正細胞正色素性貧血。網(wǎng)織紅細胞絕對值顯著減少。血小板減少出血時間延長。骨髓象急性型：骨髓增生低下或極度低下慢性型：巨核細胞減少

血液系統(tǒng)1四、治療原則

祛除病因:禁用對骨髓有抑制的藥物

支持和對癥治療:預(yù)防和控制感染，止血，輸血（主要的支持療法）

雄激素治療：雄激素（丙酸睪酮）治療慢性再障首選藥物（判斷指標為網(wǎng)織紅細胞或血紅蛋白升高）

血液系統(tǒng)1

免疫抑制劑：目前治療重型再障的首選藥物

造血細胞因子：主要用于重型再障

骨髓移植：主要用于重型再障（所需條件）

其他：脾切除，應(yīng)用骨髓興奮劑等？血液系統(tǒng)1護理問題

活動無耐力

組織完整性受傷

自我形象紊亂

焦慮

有感染的危險

潛在并發(fā)癥五、血液系統(tǒng)1六、護理措施

貧血的護理（1）病情觀察（2）評估病人目前的活動耐力

（3）制定活動計劃：一般重度以上貧血（血紅蛋白＜60ｇ／L）要以臥床休息為主。（4）藥物護理：丙酸睪丸酮（不良反應(yīng)及護理）

（5）輸血：：慢性嚴重貧血可輸注紅細胞懸液

？血液系統(tǒng)1腦出血的護理

（1）囑病人多臥床休息，觀察病人有無腦出血先兆，如頭痛、嘔吐、精神煩躁不安等。

（2）若發(fā)生顱內(nèi)出血，處理如下：

①迅速通知醫(yī)生；

②病人平臥位，頭偏一側(cè)，保持呼吸道通暢

③開放靜脈，按醫(yī)囑給予脫水劑、止血藥或輸濃縮血小板液

④觀察病人意識狀態(tài)、瞳孔大小、血壓、脈搏及呼吸頻率、節(jié)律。

心理護理

血液系統(tǒng)1七、健康教育

1.對長期接觸有害骨髓造血物質(zhì)的工作者，加強宣教，增強自我保健意識。2.病人不可隨便用藥，濫用藥物常是引起再障的重要原因，如氯霉素、磺胺藥、保泰松、阿司匹林等，需要時要在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。3.病人出院后要堅持治療，預(yù)防出血、感染定期門診復(fù)查。

血液系統(tǒng)1？你們掌握多少血液系統(tǒng)1例題女，40歲，石油化工工人，長期與苯接觸，一年來全身乏力，Hb6g／dl，血小板50000／dl網(wǎng)織紅細胞低于正常，肝脾不腫大，骨髓增生低下

1）可能的醫(yī)療診斷是

A.缺鐵性貧血

B.巨幼細胞性貧血

C.再生障礙性貧血

D.溶血性貧血

E.地中海貧血血液系統(tǒng)12）哪項體征不可能出現(xiàn)

A.貧血貌

B.皮膚瘀斑淤點

C.肝脾、淋巴結(jié)腫大

D.口角潰瘍

E.肺炎血液系統(tǒng)13）首選治療為

A.鐵劑

B.腎上腺皮質(zhì)激素

C.雄激素

D.維生素

E.安絡(luò)血血液系統(tǒng)14）該藥的正確使用方法是：

A.該藥吸收快，需要深部肌肉注射

B.如用藥1周見效，即可停藥

C.該藥副作用較少，用量可以適當加大

D.長期用藥，肝功能不受損害

E.需經(jīng)常更換注射部位，防止注射處發(fā)生腫塊血液系統(tǒng)1第五節(jié)血友病病人的護理血友病是一組最常見的遺傳性凝血因子缺乏的出血性疾病。

根據(jù)病人所缺乏凝血因子的種類，區(qū)分為血友病A（Ⅷ因子缺乏）、血友病B（Ⅸ因子缺乏），血友病C（Ⅺ因子缺乏），以血友病A最為常見，血友病B次之，血友病丙罕見。血液系統(tǒng)1一、病因

為遺傳性疾病，血友病A和B為X連鎖隱性遺傳由女性傳遞、男性發(fā)病。血友病C男女均可發(fā)病或傳遞疾病。絕大多數(shù)男性患病，女性是缺陷基因攜帶者（常見的遺傳方式？）血液系統(tǒng)1二、臨床表現(xiàn)

臨床主要表現(xiàn)為出血

1.血友病出血具備下列特征：

①出生即有，伴隨終身；

②常表現(xiàn)為軟組織或深部肌肉內(nèi)血腫；

③負重關(guān)節(jié)（如膝、踝關(guān)節(jié)等）反復(fù)出血甚為突出，最終可致關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、僵硬、畸形，可伴骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)骨化及相應(yīng)肌肉萎縮（稱血友病關(guān)節(jié)）。

④創(chuàng)傷或手術(shù)后出血。

2.皮膚紫癜極罕見血液系統(tǒng)1三、輔助檢查

本病主要為內(nèi)源性途徑凝血障礙，凝血時間和激活部分凝血活酶時間延長，凝血酶原消耗（PCT）不良及簡易凝血酶生成試驗（STGT）異常。而出血時間、血小板計數(shù)均正常。

血液系統(tǒng)1四、治療原則

血友病目前尚無根治方法且需終生治療，最有效的治療方法仍是替代治療最好的治療方式是預(yù)防性治療。替代治療的目的是將病人缺乏的凝血因子提高到止血水平，以預(yù)防或治療出血。其原則是盡早、足量和維持足夠時間。

血液系統(tǒng)1五、護理問題

護理問題焦慮

有失用綜合征的危險

組織完整性受損

疼痛

血液系統(tǒng)1

六、護理措施

心理護理

01出血的護理

02病情觀察

04用藥護理

05關(guān)節(jié)的護理

03避免手術(shù)治療不用或少用肌注和靜注避免拔牙

禁忌使用阿托品雙嘧達莫等

血液系統(tǒng)1七、健康教育

1.教育病人日常的、適度的運動是有益的，如游泳等，但應(yīng)避免劇烈的接觸性運動，如足球等，以降低外傷和出血的危險。2.指導(dǎo)病人注意口腔衛(wèi)生，防止因拔牙等而引起出血。告訴病人一定要避免使用阿司匹林或任何含有阿司匹林的藥物，因此類藥能減弱血小板功能，增加出血的頻率和嚴重度。3.教給病人及家屬出血的急救處理方法，有出血時及時就醫(yī)。病人外出遠行時，應(yīng)攜帶寫明血友病的病歷卡，以備意外時可及時處理。

血液系統(tǒng)1第七節(jié)彌散性血管內(nèi)凝血

病人的護理

彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）：是一種發(fā)生在許多疾病基礎(chǔ)上，由致病因素激活凝血及纖溶系統(tǒng)，導(dǎo)致全身微血栓形成，凝血因子大量消耗并繼發(fā)纖溶亢進，引起全身出血及微循環(huán)衰竭的臨床綜合征。

微血栓形成是DIC的基本和特異性病理變化。

血液系統(tǒng)1一、病因

其他

組織損傷

病理產(chǎn)科