顱腦和脊髓先天性畸形南方醫(yī)科大學第二臨床醫(yī)學院外科學教研室柳曉秋第一節(jié)先天性腦積水

CongenitalHydrocephalus概念：嬰幼兒時期由于腦脊液循環(huán)受阻、吸收障礙或分泌過多使腦脊液大量聚集于腦室系統(tǒng)或蛛網膜下腔，導致腦室或蛛網膜下腔擴大，形成的頭顱擴大、顱內壓增高和腦功能障礙。腦脊液循環(huán)腦脊液循環(huán)通路容易阻塞位置：中腦導水管、四腦室正中孔、側孔，基底池蛛網膜腦積水的分類非交通性腦積水腦室系統(tǒng)梗阻所致交通性腦積水梗阻部位在腦脊液流出腦室后的更遠端病因產傷后顱內出血顱內感染性疾病先天畸形Dandy-Walker畸形:第四腦室中孔和側孔閉鎖Arnold-Chiari畸形：小腦扁桃體下疝畸形腦積水的臨床表現(xiàn)腦積水的影像學表現(xiàn)臨床表現(xiàn)診斷先天畸形？后天獲得性？病史：生長發(fā)育史、發(fā)熱史、系統(tǒng)性疾病史、母親、家族史臨床表現(xiàn)：除腦積水外的神經系統(tǒng)病癥或體征偏癱、肌張力異常等輔助檢查CT：顱骨情況，是否合并有顱骨發(fā)育異常MRI：了解腦發(fā)育，腦室梗阻，合并癥等情況ECT：幫助明確腦脊液是否存在吸收障礙治療并發(fā)癥〔1〕堵管：原因〔2〕感染一旦感染，需取出分流管〔3〕斷裂第二節(jié)顱裂和脊柱裂

Craniumbifidum/Spinabifida

顱裂和脊柱裂的概念均分為顯性和隱性顱裂的分類腦膜膨出腦膨出囊狀腦膜腦膨出囊狀腦膨出臨床表現(xiàn)和診斷好發(fā)部位：多發(fā)于顱骨中線部位，好發(fā)于枕部和鼻根部顱底膨出的表現(xiàn)顱蓋膨出的表現(xiàn)CT、MRI的表現(xiàn)腦膜膨出的CT表現(xiàn)治療脊柱裂好發(fā)于腰骶部，可分為：脊膜膨出脊髓脊膜膨出脊髓膨出：脊髓外露臨床表現(xiàn)及診斷背部中線一囊性腫物，隨年齡增大而增大，外表皮膚可有改變，可合并皮毛竇脊髓、神經絲受壓表現(xiàn)：下肢癱瘓，大小便不自知X線及CT了解脊柱情況MRI了解膨出物內容，膨出物周圍結構治療第三節(jié)狹顱癥

Craniostenosis

概述正常顱縫閉合時間狹顱癥概念病因不明臨床表現(xiàn)〔1〕頭顱畸形所有顱縫均過早閉合：尖頭畸形、塔狀頭矢狀縫過早閉合：舟狀頭、長頭畸形兩側冠狀縫過早閉合：短頭畸形、扁頭畸形一側冠狀縫過早閉合：斜頭畸形臨床表現(xiàn)二〔2〕腦功能障礙和顱內壓增高智能低下、精神萎靡、易沖動、肌張力改變顱內壓增高病癥〔3〕眼部病癥眼眶變淺，突眼和別離性斜視，合并其他發(fā)育畸形診斷臨床表現(xiàn)X線頭顱平片：過早骨縫閉合，顱內壓增高征象治療第四節(jié)顱底陷入癥Basilarinvagination

概述及病因樞椎齒狀突高于正常，甚至突入枕骨大孔，造成枕骨大孔空間變小，局部神經受壓。多因先天發(fā)育畸形導致臨床表現(xiàn)多在成年后出現(xiàn)病癥病癥多緩慢：頸神經根、后組顱神經受損的病癥，小腦病癥。嚴重者有顱內壓增高的表現(xiàn)診斷X線片Chamberlain線：硬腭后緣與枕骨大孔后上緣連線正常者樞椎齒狀突低于此線，高出3mm即可診斷顱底陷入癥MRI可顯示是否合并小腦扁桃體疝，陷入骨質的壓迫位置及程度治療小結顱腦和脊髓先天性畸形包括很多內容，本節(jié)主要介紹臨床上相對常見的幾類疾病。腦積水是很多疾病的共同病理過程，本章通過介紹先天性腦積水使大家對腦積水形成一定得認識