內(nèi)科學(xué)內(nèi)科學(xué)（第7版）主編王庸晉宋國(guó)華第三篇呼吸系統(tǒng)疾病第六章心臟瓣膜病

（ValvularHeartDisease）

王庸晉長(zhǎng)治醫(yī)學(xué)院附屬和平醫(yī)院學(xué)習(xí)目標(biāo)掌握：二尖瓣和主動(dòng)脈瓣病變的病理生理、臨床表現(xiàn)及診斷方法熟悉：二尖瓣和主動(dòng)脈瓣病變的病因、鑒別診斷、并發(fā)癥、治療原則了解：二尖瓣和主動(dòng)脈瓣手術(shù)適應(yīng)證、瓣膜病的檢查方法及治療上的新進(jìn)展內(nèi)容提要概述病因和病理病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷治療概述炎癥、黏液樣變性、退行性改變、先天性畸形、缺血性壞死、創(chuàng)傷單個(gè)或多個(gè)瓣膜結(jié)構(gòu)和功能異常瓣膜口狹窄和（或）關(guān)閉不全引起血流動(dòng)力學(xué)異常，導(dǎo)致一系列臨床癥狀和體征第一節(jié)

二尖瓣狹窄

（MitralStenosis）病因風(fēng)濕性心臟病最常見(jiàn)病因，為風(fēng)濕熱的后遺病變風(fēng)濕性心臟病中，約25%為單純二尖瓣狹窄，40%二尖瓣狹窄合并關(guān)閉不全退行性變老年人瓣環(huán)鈣化累及環(huán)下和瓣葉，從而影響二尖瓣正常的啟閉老年人尸檢發(fā)現(xiàn)率為6.7%～10%，女性多于男性先天發(fā)育異常單純先天性二尖瓣狹窄極為罕見(jiàn)多合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，主動(dòng)脈瓣畸形等系統(tǒng)性疾病引起瓣膜纖維化系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)癌、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等病理根據(jù)病變程度與性質(zhì)分為兩種類(lèi)型隔膜型：二尖瓣交界處粘連，病變較輕漏斗型：瓣葉明顯纖維化、鈣化，腱索和乳頭肌粘連、攣縮、融合，使瓣膜僵硬而呈漏斗狀病理生理正常二尖瓣口面積4～6cm2

輕度狹窄：瓣口面積≤2cm2中度狹窄：瓣口面積≤1.5cm2重度狹窄：瓣口面積≤1cm2記憶法2.01.51病理生理根據(jù)狹窄程度及代償狀態(tài)，分為三期左心房代償期二尖瓣口輕度狹窄左房流入左室血流受阻左房壓力增高左房代償性擴(kuò)大和肥厚增加瓣口血流量保持正常的心排出量臨床可不出現(xiàn)癥狀病理生理左心房失代償期二尖瓣口中重度狹窄左心房排血明顯受阻左房壓明顯升高肺動(dòng)靜脈、肺毛細(xì)血管壓力升高肺毛細(xì)血管壓力超過(guò)30mmHg肺泡水腫咯血、呼吸困難、咳嗽、紫紺肺淤血、肺順應(yīng)性下降肺通氣/血流比值下降肺靜脈血氧分壓下降反射性肺小動(dòng)脈收縮肺動(dòng)脈高壓增加右心室后負(fù)荷右心室擴(kuò)張、肥厚右心衰竭病理生理右心衰竭期臨床表現(xiàn)呼吸困難勞力性呼吸困難→陣發(fā)性夜間呼吸困難、端坐呼吸→急性肺水腫咯血突然大量咯血、血性痰或痰中帶血絲、粉紅色泡沫痰、肺梗死咯血咳嗽支氣管黏膜淤血、肺淤血、擴(kuò)大的左心房壓迫支氣管其他癥狀聲嘶：擴(kuò)大的左房和肺動(dòng)脈壓迫左喉返神經(jīng)吞咽困難：左房顯著擴(kuò)大壓迫食管臨床表現(xiàn)二尖瓣面容右心衰竭體征左胸骨旁抬舉樣搏動(dòng)頸靜脈怒張下肢水腫、胸腔積液心音改變心尖區(qū)S1亢進(jìn)P2亢進(jìn)、分裂——肺動(dòng)脈高壓開(kāi)瓣音——瓣膜彈性及活動(dòng)性好二尖瓣面容臨床表現(xiàn)心臟雜音

心尖區(qū)舒張中晚期低調(diào)的隆隆樣雜音遞減型、局限左側(cè)臥位明顯，運(yùn)動(dòng)或用力呼氣可使其增強(qiáng)常伴舒張期震顫心臟聽(tīng)診臨床表現(xiàn)心臟雜音

GrahamSteell雜音：當(dāng)肺動(dòng)脈擴(kuò)張引起相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，于胸骨左緣第二肋間可聞及舒張?jiān)缙诖碉L(fēng)樣雜音實(shí)驗(yàn)室檢查X線檢查左心房擴(kuò)大或雙房增大影心影如梨狀，稱為“二尖瓣型心”二尖瓣鈣化肺靜脈壓的增高，導(dǎo)致間質(zhì)組織液體滲漏。小葉間液體聚集在基部產(chǎn)生線性條紋，延伸至胸膜，稱為KerleyB線實(shí)驗(yàn)室檢查左房正前位心臟呈梨形左房擴(kuò)大右室擴(kuò)大肺動(dòng)脈段突出主動(dòng)脈結(jié)縮小肺淤血二尖瓣狹窄X線片實(shí)驗(yàn)室檢查心電圖二尖瓣型Ｐ波房顫右心室肥厚二尖瓣狹窄心電圖超聲心動(dòng)圖實(shí)驗(yàn)室檢查胸骨旁長(zhǎng)軸左房增大二尖瓣開(kāi)放受限二尖瓣前葉呈“圓頂樣改變”

實(shí)驗(yàn)室檢查超聲心動(dòng)圖胸骨旁短軸

二尖瓣口狹窄呈“魚(yú)嘴樣”超聲心動(dòng)圖

超聲心動(dòng)圖實(shí)驗(yàn)室檢查二尖瓣狹窄M型超聲，瓣葉運(yùn)動(dòng)呈城墻樣改變超聲心動(dòng)圖可進(jìn)一步明確診斷心尖區(qū)有舒張期隆隆樣雜音伴左房增大診斷勞力性氣促、心悸、咳嗽、咯血等癥狀經(jīng)二尖瓣口血流增加左心房黏液瘤：舒張期雜音隨體位改變Austin-Flint雜音：見(jiàn)于嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全心尖區(qū)舒張期雜音尚見(jiàn)于以下疾病鑒別診斷Austin-Flint雜音嚴(yán)重AI患者心室舒張期時(shí)，從主動(dòng)脈回流的血沖擊二尖瓣前葉形成二尖瓣相對(duì)狹窄Austin-Flint雜音聽(tīng)診Austin-Flint雜音Austin-Flint雜音聽(tīng)診心房顫動(dòng)急性肺水腫栓塞肺部感染右心衰感染性心內(nèi)膜炎并發(fā)癥內(nèi)科治療手術(shù)抗風(fēng)濕預(yù)防風(fēng)濕預(yù)防IE無(wú)癥狀者定期復(fù)查對(duì)癥治療治療介入治療經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)適用于單純的二尖瓣狹窄患者或中重度患者二尖瓣無(wú)鈣化且活動(dòng)度較好且無(wú)血栓形成的患者治療經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)治療手術(shù)治療二尖瓣分離術(shù)：①閉式分離術(shù)；

②直式分離術(shù)人工瓣膜置換術(shù)適應(yīng)證

MS合并MI者嚴(yán)重瓣葉和瓣下結(jié)構(gòu)鈣化、畸形人工瓣膜置換術(shù)第二節(jié)

二尖瓣關(guān)閉不全

（MitralInsufficiency）瓣膜損害風(fēng)濕性損害最為常見(jiàn)；二尖瓣脫垂感染性心內(nèi)膜炎；先天發(fā)育異常瓣環(huán)異常任何原因引起左室增大或伴左心衰竭二尖瓣環(huán)退行性變和瓣環(huán)鈣化腱索損害先天性或獲得性損害（過(guò)長(zhǎng)、斷裂縮短或融合）乳頭肌功能障礙AMI并乳頭肌壞死及其他少見(jiàn)原因（膿腫、肉芽腫及淀粉樣變等）病因和病理瓣膜乳頭肌二尖瓣環(huán)心肌病因和病理二尖瓣解剖病理生理血流返流至LA，充盈LV前負(fù)荷↑↑LV、LA壓↑↑肺淤血、肺水腫急性

持續(xù)前負(fù)荷↑左心衰LA壓和LV舒張末壓↑肺淤血、肺動(dòng)脈高壓右心衰慢性（通過(guò)Frank-Starling機(jī)制代償）病理生理

慢性二尖瓣關(guān)閉不全無(wú)癥狀勞力性氣促

夜間陣發(fā)性呼吸困難端坐呼吸；水腫

急性二尖瓣反流勞力性呼吸困難急性肺水腫臨床表現(xiàn)癥狀臨床表現(xiàn)體征抬舉性心尖搏動(dòng)：左下移位；彌散；短促S1減弱；S2分裂；S3；S4收縮期吹風(fēng)樣雜音：可有震顫，放射到腋下（風(fēng)濕性）或到心底部（后葉脫垂）典型二尖瓣脫垂：喀喇音+收縮晚期雜音前腱索斷裂：收縮期雜音如海鷗鳴或樂(lè)音性前葉關(guān)閉不全：左腋下及左肩胛區(qū)傳導(dǎo)后葉關(guān)閉不全：胸骨左緣和心底部傳導(dǎo)二尖瓣關(guān)閉不全的全收縮期雜音在心尖區(qū)明顯，并向左腋下和左肩胛下區(qū)傳導(dǎo)二尖瓣脫垂時(shí)可有收縮中期喀喇音臨床表現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全心臟聽(tīng)診123心電圖超聲心動(dòng)圖Ｘ線嚴(yán)重者左房左室擴(kuò)大，左房可壓迫食管可見(jiàn)左房增大伴房顫及左室肥厚、勞損有助區(qū)分不同病因，評(píng)價(jià)左室功能實(shí)驗(yàn)室檢查二尖瓣關(guān)閉不全的X線征象：可見(jiàn)左房增大、左室增大，食管下端受壓實(shí)驗(yàn)室檢查二尖瓣關(guān)閉不全X線征象ECGECGEvidenceofL.VentricularHypertrophy（LargeSinV1，LargeRinV4）andMinorAtrialAbnormality（BroadP）實(shí)驗(yàn)室檢查二尖瓣關(guān)閉不全心電圖彩色多普勒超聲左房?jī)?nèi)探及收縮期反流束二尖瓣病變左室擴(kuò)大局部室壁運(yùn)動(dòng)異常實(shí)驗(yàn)室檢查二尖瓣關(guān)閉不全彩色多普勒診斷

X線提示心影不大而肺淤血明顯超聲心動(dòng)圖可確診心尖區(qū)典型收縮期雜音鑒別診斷三尖瓣關(guān)閉不全為全收縮期雜音，在三尖瓣區(qū)最清楚，雜音在吸氣時(shí)增強(qiáng)，常伴頸靜脈和肝臟收縮期搏動(dòng)室間隔缺損為全收縮期雜音，在胸骨左緣第三、四肋間最清楚，常伴胸骨旁收縮期震顫相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全常有左心室擴(kuò)大的病因及相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，雜音的響度與心功能不全呈正相關(guān)左鎖骨旁收縮期雜音雜音輕而柔和，多數(shù)≤2/6級(jí)，無(wú)心臟增大。多見(jiàn)于劇烈活動(dòng)后、貧血、甲亢、發(fā)熱者

心衰急性者早期出現(xiàn)，慢性者出現(xiàn)較晚房顫見(jiàn)于3/4慢性患者感染性心內(nèi)膜炎較二尖瓣狹窄多見(jiàn)栓塞較少見(jiàn)并發(fā)癥內(nèi)科治療基本與二尖瓣狹窄相同外科治療二尖瓣修補(bǔ)術(shù)：適用于輕度患者二尖瓣置換術(shù)：適用于瓣膜損壞嚴(yán)重者治療第三節(jié)

主動(dòng)脈瓣狹窄

（AorticStenosis）病因和病理風(fēng)濕性：瓣葉的粘連和融合先天性：年齡相關(guān)的異常；單瓣，雙瓣或三瓣畸形鈣化/退行性變：受損或正常瓣膜的鈣化；可能代表機(jī)體對(duì)瓣膜上抗原的免疫反應(yīng)病理生理瓣口≤1.0cm2時(shí)左心室收縮壓明顯升高跨瓣壓差顯著↑左心室壓力負(fù)荷↑左心室壁向心性肥厚室壁應(yīng)力↑心肌缺血和纖維化左心室功能衰竭猝死Suddendeath當(dāng)瓣口面積減少至正常1/3之前，血流動(dòng)力學(xué)變化不明顯呼吸困難勞力性呼吸困難、夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸、急性肺水腫心絞痛常由運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，休息后緩解暈厥見(jiàn)于1/3有癥狀者，多由腦缺血引起臨床表現(xiàn)癥狀

心音S1正常，S2減弱或消失，A2逆分裂，可聞及S4

心臟雜音收縮期噴射性雜音，≥3/6級(jí)，較粗糙，呈遞增-遞減型，向頸部傳導(dǎo)；狹窄越重，雜音持續(xù)時(shí)間越長(zhǎng)

其他

脈壓減小、脈搏細(xì)弱；心界向左下擴(kuò)大；收縮期震顫；心尖區(qū)抬舉樣搏動(dòng)臨床表現(xiàn)體征心電圖

X線檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查心影正常或左心房輕度增大升主動(dòng)脈擴(kuò)張QRS波群電壓增高伴ST-T改變左室肥厚及左房增大主動(dòng)脈瓣狹窄X線片彩色多普勒血流顯像示收縮期主動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)，瓣上呈花色鑲嵌血流超聲心動(dòng)圖

實(shí)驗(yàn)室檢查二維超聲心動(dòng)圖示主動(dòng)脈瓣狹窄診斷和鑒別診斷診斷依據(jù)主要是收縮期雜音和Echo/Doppler合并二尖瓣損害，考慮風(fēng)濕性青少年：?jiǎn)伟昊?，?5y：雙瓣畸形＞70y：退行性變或鈣化鑒別其他瓣上或瓣下主動(dòng)脈狹窄肥厚梗阻性心肌病并發(fā)癥心律失常：10%可發(fā)生房顫、竇性心律失常心臟性猝死：一般發(fā)生于先前有癥狀者感染性心內(nèi)膜炎：不常見(jiàn)體循環(huán)栓塞：少見(jiàn)心力衰竭：50%～70%患者死于充血性心力衰竭內(nèi)科治療輕度患者無(wú)需治療定期復(fù)查，中、重度患者避免劇烈體力活動(dòng)出現(xiàn)房顫，應(yīng)盡早電復(fù)律出現(xiàn)癥狀，盡早手術(shù)治療外科治療人工瓣膜置換術(shù)直視下主動(dòng)脈瓣分離術(shù)經(jīng)皮主動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù)經(jīng)皮主動(dòng)脈瓣置換術(shù)狹窄主動(dòng)脈瓣導(dǎo)引鋼絲球囊瓣膜成形導(dǎo)管治療主動(dòng)脈瓣狹窄外科治療第四節(jié)

主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全

（AorticIncompetence）主動(dòng)脈瓣病變風(fēng)濕性心臟病先天性畸形感染性心內(nèi)膜炎退行性主動(dòng)脈瓣病變主動(dòng)脈瓣黏液樣變形病因和病理主動(dòng)脈根部擴(kuò)張馬方綜合征升主動(dòng)脈粥樣硬化主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤梅毒性主動(dòng)脈炎嚴(yán)重的高血壓特發(fā)性主動(dòng)脈擴(kuò)張創(chuàng)傷及人工瓣膜破裂病理生理左心室容量負(fù)荷左心室舒張壓肺淤血肺水腫左心房壓舒張期血流由主動(dòng)脈反流入左心室急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全病理生理左心室收縮功能降低左心衰竭主動(dòng)脈瓣反流左心室舒張末容量左心室心搏量左心室擴(kuò)張慢性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全急性輕者可無(wú)癥狀重者出現(xiàn)急性左心衰慢性可多年無(wú)癥狀心悸，頭部強(qiáng)烈搏動(dòng)感胸痛，體位性頭暈晚期左心衰臨床表現(xiàn)癥狀心音S1減弱，A2減弱或消失，可聞及S3心臟雜音舒張期高調(diào)遞減型嘆氣樣雜音，坐位前傾位呼氣末明顯，向心尖區(qū)傳導(dǎo)周?chē)苷鼽c(diǎn)頭征、水沖脈、股動(dòng)脈槍擊音、毛細(xì)血管搏動(dòng)征、股動(dòng)脈雙期雜音其他體征心尖搏動(dòng)向左下移位，心界向左下擴(kuò)大體征臨床表現(xiàn)聽(tīng)診主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全雜音主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全X線檢查

“主動(dòng)脈瓣型心”主動(dòng)脈結(jié)較為突出，左心室段突出，心腰凹陷，整個(gè)心臟狀似靴形實(shí)驗(yàn)室檢查主動(dòng)脈瓣型心超聲心動(dòng)圖脈沖式和彩色多普勒血流顯像顯示主動(dòng)脈瓣心室側(cè)探及舒張期反流束實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查

心電圖急性者常見(jiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速、非特異性ST-T改變慢性者常見(jiàn)左心室肥厚勞損主動(dòng)脈造影診斷主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音周?chē)苷鞒曅膭?dòng)圖鑒別診斷Graham-Stell雜音Austin-Flint雜音診斷和鑒別診斷并發(fā)癥感染性心內(nèi)膜炎室性心律失常心力衰竭治療急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全外科治療：根本措施內(nèi)科治療：術(shù)前準(zhǔn)備過(guò)渡措施目的：降低肺靜脈壓，增加前向心排出量，改善肺淤血治療內(nèi)科治療無(wú)癥狀且左室功能正常者無(wú)需治療，應(yīng)定期隨訪輕中度