CIDP發(fā)病率低國內(nèi)占GBS的1.4%~4.7%

男女發(fā)病率相似各年齡均可發(fā)病,兒童罕見

慢性Guillain-Barré綜合征

慢性進展&復發(fā)性周圍神經(jīng)疾病概念慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病Chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,CIDP病理脫髓鞘&髓鞘再生并存“洋蔥頭樣”改變CIDP發(fā)病機制與AIDP相似而不同免疫機制--半乳糖腦苷脂&蛋白酶制成動物模型發(fā)病機制&病理電鏡下可見洋蔥頭樣結構

階梯式進展穩(wěn)定進展復發(fā)-緩解1.起病隱襲,進展期數(shù)月~數(shù)年(平均3mon)自然病程臨床表現(xiàn)

大多數(shù)患者運動&感覺障礙并存

(疼痛\痛覺過敏\深感覺障礙\感覺性共濟失調(diào))

肌萎縮較輕少見癥狀:Horner征\原發(fā)性震顫\陽痿(4%)\尿失禁(2%)2.對稱性肢體遠端&近端無力,遠端→近端發(fā)展腱反射減弱&消失呼吸肌受累較少(11%)

構音障礙(9%),吞咽困難(9%),面神經(jīng)麻痹(2%)臨床表現(xiàn)

部分患者CSF可出現(xiàn)寡克隆帶CSF蛋白細胞分離輔助檢查

脫髓鞘性神經(jīng)病&軸索變性疊加

NCV\遠端潛伏期\F波潛伏期異常較AIDP嚴重病程不同時間脫髓鞘\繼發(fā)軸索損害程度不同2.電生理檢查輔助檢查也見于

Charcot-Marie-Tooth病神經(jīng)纖維瘤創(chuàng)傷性神經(jīng)瘤

3.腓腸神經(jīng)活檢節(jié)段性脫髓鞘&典型洋蔥頭樣改變--高度提示CIDP輔助檢查

根據(jù)癥狀\體征\CSF\電生理檢查確診需神經(jīng)活檢1.診斷診斷&鑒別診斷(2)電生理檢查:須具備脫髓鞘病變以下特點中3點①2或多個運動神經(jīng)NCV減慢②1或多個運動神經(jīng)部分性傳導阻滯,如腓\正中

\尺神經(jīng)③2或多個運動神經(jīng)遠端潛伏期延長④2或多個運動神經(jīng)F波消失(1)臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)病變,進展性&復發(fā)性運動

\感覺功能障礙,癥狀至少2個月美國神經(jīng)病學會(1991)CIDP必備診斷標準1.診斷診斷&鑒別診斷美國神經(jīng)病學會(1991)CIDP必備診斷標準(3)病理:神經(jīng)活檢明確脫髓鞘&髓鞘再生(4)CSF檢查:細胞數(shù)<10

106/L1.診斷診斷&鑒別診斷緩慢進展病程電生理--多灶性運動傳導阻滯(MCBs)F波潛伏期延長&EMG纖顫波僅累及運動神經(jīng)的脫髓鞘神經(jīng)病(1)多灶性運動神經(jīng)病(Multifocalmotorneuropathy,MMN)2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷表6-3CIDP與多灶性運動神經(jīng)病(MMN)的鑒別CIDPMMN病程緩慢進展,可有復發(fā)緩慢進展肌無力呈對稱性分布,下肢為主,遠端明顯肌無力不對稱性分布,上肢為主感覺障礙常見罕見實驗室檢查血清抗GM1抗體正常,CSF蛋白增高血清抗GM1抗體增高,CSF蛋白正常&輕度增高電生理檢查不對稱節(jié)段性NCV減慢或阻滯，MCBs區(qū)域外NCV下降MCBs區(qū)域外NCV正常治療反應皮質類固醇治療有效激素療效不佳，可用免疫球蛋白和環(huán)磷酰胺治療2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷

緩慢進展病程不對稱性肌無力肌束震顫無感覺障礙,NCV正常

EMG纖顫波\收縮時巨大電位無有效的療法(2)運動神經(jīng)元病下運動神經(jīng)元型(LMND)2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷(3)復發(fā)型GBS極少見復發(fā)型GBSCIDP病程1個月內(nèi)進展至高峰平均3個月病前感染因素常見少見面神經(jīng)&呼吸肌受累常見少見復發(fā)型GBS與CIDP的鑒別診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷

家族史合并色素性視網(wǎng)膜炎\魚鱗病\弓形足等確診--神經(jīng)活檢

(4)遺傳性感覺運動性神經(jīng)病(HSMN)2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷以及副腫瘤性純感覺性&感覺運動性神經(jīng)病淋巴瘤\白血病浸潤神經(jīng)根→慢性PN(5)其他結節(jié)性多動脈炎\SLE\RA\硬皮病引起的小血管炎

→周圍神經(jīng)供血障礙→慢性進行性PN異常蛋白血癥合并周圍神經(jīng)病良性單克隆丙種球蛋白病血癥(MGUS)Waldenstrom巨球蛋白血癥

POEMS綜合征診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷對本病敏感潑尼松60~100mg/d,2~4w,逐漸減量至隔日5~20mg

維持長期連續(xù)用藥多在2個月時肌力改善1.皮質類固醇治療表6-4潑尼松隔日減量轉換為隔日用藥方案劑量(mg,第1d/第2d)療程的周數(shù)用此劑量的周數(shù)60/6060/4560/3060/1560/050/045/040/030/025/020/015/010/07.5/05/004681012141618222428323640422222224244446或更多初始劑量60mg1次/d,連用4周之后每2周隔日減量連用6周后隔日用藥每2周&4周減量至少用34周一療程10個月&以上治療優(yōu)點副作用小

IVIG與小劑量激素合用--療效時間延長2.免疫球蛋白靜脈滴注(IVIG)

劑量1g/(kg.d),連用2d

或400mg/(kg.d),連用5d3周&以后可酌情再用治療PE--2次/w

連續(xù)3周時療效明顯

PE短期療效與IVIG相近3.血漿交換(PE)治療

治療無反應的CIDP患者可試用難治性患者治療具有挑戰(zhàn)性4.硫唑