先天性心臟病診斷治療正常心血管生理解剖兒童心血管疾病檢查方法先天性心臟病總論房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉法洛四聯(lián)癥肺動脈瓣狹窄完全性大動脈轉位常見先天性心臟病鑒別診斷正常心血管生理解剖心臟結構心臟結構心臟是一個復雜的中空器官小兒常發(fā)心臟?。合忍煨孕呐K病（disease,CHDcongenitalheart）成人常發(fā)心臟病：粥樣硬化性心臟?。╯cleroticheartdiseaseathero-）心臟胚胎發(fā)育I.早期血管形成II.早期心臟形成胚胎22天形成原始心管22~24天形成原始心襻形成心室靜脈竇的演變Ⅲ.心臟分隔，瓣膜、動脈系統(tǒng)和體靜脈系統(tǒng)形成?第2周原始心臟形成?第4周心臟起循環(huán)作用?第8周四腔心臟形成房室管、心房、及心室的分隔室間隔膜部的形成及室間隔的封閉正常血液循環(huán)途徑胎兒血液循環(huán)途徑胎兒血液循環(huán)途徑母體臍靜脈動脈血門靜脈靜脈血下半身靜脈血上半身靜脈血上腔靜脈下腔靜脈右心房左心房左心室升主動脈右心室肺動脈降主動脈下半身肺循環(huán)血氧含量較高血氧含量較低通過卵圓孔通過動脈導管通過靜脈導管心腦及上半身嬰兒出生后血流通道的關閉卵圓孔左心房壓力超過右心房時，功能上關閉5~7月時解剖上關閉動脈導管足月兒80%生后24h內功能性關閉80%于3個月內解剖上關閉95%1年內解剖上關閉靜脈導管6~8周內閉鎖形成韌帶胎兒與出生后血液循環(huán)比較A胎兒期B出生后由母體循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換多為混合血，心、腦、上半身血氧含靜脈血和動脈血分量高于下半身開卵圓孔、動脈導管、靜脈導管開放卵圓孔、動脈導管、靜脈導管閉合肺動脈壓與主動脈相似，肺循環(huán)阻力肺動脈壓下降，肺高循環(huán)阻力低右心室高負荷左心室高負荷AB兒童心血管疾病檢查方法主要檢查方法病史及體格檢查：就診主要原因X線檢查心電圖（electrocardiogramECG）超聲心動圖（echocardiagraphyECHO）心臟導管檢查：有創(chuàng)心血管造影：有創(chuàng)其它檢查輔助診斷明確診斷病史母妊娠史：孕期3個月內感染、使用藥物、接觸射線、毒物史先天性心臟病常見癥狀：紫紺喂養(yǎng)困難呼吸困難發(fā)育遲緩出汗疲乏聲嘶體格檢查測量血壓：測量雙上肢和下肢血壓望診：生長發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸困難、胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和甲床）、杵狀指、合并其它畸形觸診：心前區(qū)抬舉感、震顫、動脈搏動、肝脾大小叩診：心臟濁音界大小聽診：S1、S2、異常心音及雜音患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）患兒，女，5歲單心室、單心房，中央性青紫（+）患兒，男，3歲VSD伴肺動脈高壓,發(fā)育較同齡兒遲緩杵狀指（趾）聽診小兒聽診常用聽診區(qū)二尖瓣聽診區(qū)肺動脈瓣聽診區(qū)主動脈瓣聽診區(qū)三尖瓣聽診區(qū)聽診內容：心率心律心音雜音：位置、分級、時相、性質及有無傳導雜音的分類收縮期雜音S1之后開始，S2之前結束分為全收縮期雜音、早期、中期和晚期收縮期雜音舒張期雜音S2之后開始，S1之前結束分為早、中、晚三期雜音全期雜音X線檢查診斷價值如下心臟位置心胸比例心臟各腔及大血管影肺血管影肺門搏動有無內臟異位癥正位胸片的心臟投影你的斷分別是什X線診么？心電圖（ECG）主要診斷價值如下心律失常心臟傳導情況心房心室肥大心肌缺血小兒心電圖特點心率與年齡成反比嬰兒QRS波以右室占優(yōu)T波變異較大超聲心動圖（ECHO）M型超聲心動圖心腔的內徑各房室壁厚度心功能二維超聲心動圖心臟解剖結構瓣膜實時運動和功能心腔大小彩色Doppler超聲心動圖血流流速、方向、有無紊流心腔壓力及跨瓣和狹窄前后壓差M型超聲心動圖二維和彩色多普勒超聲心動圖心臟導管檢查測定心腔及大血管壓力測定心腔及大血管血氧飽和度有無分流及分流位置評價肺血管床狀態(tài)心內膜活檢及電生理測定100/6030/1212~14%4~812~14%0~520%12~14%100/1030/5心血管造影診斷價值如下觀察造影區(qū)域的解剖和功能特點觀察血管位置和形態(tài)是復雜性先天性心臟病的主要檢查手段其它檢查放射性核素心血管造影同位素心肌顯象CT掃描磁共振成像（MRI）以上檢查方法相對較少用先天性心臟病總論先天性心臟病概述先天性心臟病（CongenitalheartdiseaseCHD)是指胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形小兒最常見的心臟病基因和環(huán)境因素共同作用4.05‰~12.3‰個活體嬰兒中先天性心臟病致病因素基因因素染色體單個基因變異基因和環(huán)境共同作用多因素遺傳環(huán)境作用I.藥物II.感染III.孕母條件IV.其它10%5%~10%3%90%占大多數(shù)先天性心臟病分類常見先天性心臟病非紫紺型紫紺型左向右分流型?房間隔缺損?室間隔缺損?動脈導管未閉????無分流型肺動脈狹窄主動脈狹窄主動脈縮窄二尖瓣反流右向左分流型?法洛四聯(lián)癥?完全性大動脈錯位兩種分流類型的表現(xiàn)左向右分流型一般情況下不出現(xiàn)青紫右向左分流型早期出現(xiàn)紫紺,進行性加重;肺循環(huán)血少（或多）肺循環(huán)血多體循環(huán)血少肺動脈高壓(動力性、梗阻性)晚期出現(xiàn)持續(xù)青紫、艾森曼格綜合征體循環(huán)為混合血先天性心臟病發(fā)病率1.左向右分流型PDAASDVSDAVSDAbn.PVreturn2.右向左分流型TOFTAPA+VSDPA+IVS3.混合缺損型TGAUniv.Ht.AtrialisomerismDORV(53%)17%16.5%13%3.5%3%(11%)4.5%3%2.5%0.5%(15%)5%5%<2%<2%TruncusCorrectedTGA4.梗阻型CoarctationPSMSetc.LVOTOHLHSIAA5.瓣膜畸形EbsteinARMRSVaneurysm6.其它ArrhythmiaVascularring0.8%<0.5%(15%)9.5%2%1.5%1.3%0.9%0.6%<1%<0.5%<0.5%<0.5%5%0.5%常見先天性心臟病ASDVSDPDATOF房間隔缺損房間隔缺損房間隔缺損（atrialseptaldefectASD）占先天性心臟病總數(shù)的5%~10%發(fā)病率為1/1500個活產嬰兒成人最常見的先天性心臟病女性多見，男女比例1：2ASD分類原發(fā)孔型約占內膜墊型15%，也稱部分性心繼發(fā)孔型最常見，約占中央型75%，也稱靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%主動脈上腔靜脈靜脈竇型缺損原發(fā)孔型缺損繼發(fā)孔型缺損下腔靜脈冠狀靜脈竇型上腔靜脈室上脊房間隔缺損右上肺靜脈右下肺靜脈原發(fā)隔殘余原發(fā)隔缺損下腔靜脈主動脈肺動脈干右心耳繼發(fā)孔型房間隔缺損冠狀竇ASD病理生理左向右分流的大小取決于：ASD缺損的大小左右心房的壓差右心室舒張期順應性ASD血液循環(huán)途徑肺靜脈動脈血左心房左心室主動脈搏血減少體循環(huán)缺血上下腔靜脈ASD分流右心房擴大右心室擴大肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓可在臨床上表現(xiàn)出來為什么ASD左心房沒有增大？RARVLALVASD臨床表現(xiàn)臨床癥狀：輕者可無癥狀右心室超負荷肺循環(huán)充血：易感冒、反復肺部感染體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促潛伏紫紺：哭吵或心衰時可出現(xiàn)青紫感染性心內膜炎(infectiveendocarditis)少見ASD臨床表現(xiàn)體征望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動抬舉感叩診：心臟濁音界擴大聽診：見下頁ASD聽診胸骨左緣2、3肋間可及Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴射狀雜音P2固定分裂S1增大胸骨左緣舒張期雜隆隆樣雜音收縮期雜音由肺動脈相對性狹窄所致ASD心電圖表現(xiàn)右室肥大（RVH)電軸右偏不完全房室傳導阻滯（右圖示I0房室傳導阻滯）ASD心電圖表現(xiàn)原發(fā)孔缺損時，電軸左偏ASDX線表現(xiàn)肺紋理增多右心影增大肺動脈段突出主動脈段正常/縮小患者，男，6y，ASD伴肺動脈高壓（中度），胸片示右心增大，肺紋理增粗，肺動脈段凸出.ASD超聲心動圖右房、右室及右室流出道增大右心室超負荷表現(xiàn)Doppler見心房水平分流ASD預后及治療缺損直徑<3mm多在3個月內自然閉合缺損直徑>8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs>1.5）需手術治療治療外科手術介入性心導管術：Amplazer、cardiaseal等裝置關閉缺損室間隔缺損室間隔缺損室間隔缺損（vent-ricularseptaldefect,VSD）占我國先天性心臟病的50%小兒最常見的先天性心臟病約25%單獨存在，其余合并其它畸形VSD分類（1）按缺損位置分為：①②③④膜周部型：約60%~70%流出部型流入部型①肌小梁部約20%~30%②③④VSD分類（2）按缺損大小分類：小型室缺（roger?。┤睋p直徑(mm)<5缺損面積(cm2)<0.5分流大小少癥狀肺血管無或輕微可無影響中型室缺5~150.5~1.5中等有有影響大型室缺>15>1.0大明顯肺高壓Eisenmenger綜合癥VSD病理生理左向右分流的大小取決于：VSD缺損的大小左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力艾森曼格（Eisen-menger）綜合征VSD血液循環(huán)途徑肺靜脈回流增多左心房擴大左心室擴大主動脈搏血減少體循環(huán)缺血肺循環(huán)充血肺動脈充血VSD分流右心室右心房上下腔靜脈為什么VSD左心房會增大？RARVLALVEisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期機制不可逆的肺動脈高壓產生右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫為手術禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導致右心衰臨床癥狀輕者可無癥狀VSD臨床表現(xiàn)肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內膜炎VSD聽診胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ-Ⅳ級全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）肺動脈高壓時P2亢進VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大VSDX線表現(xiàn)左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動脈段凸出主動脈弓影縮小患兒，男，3y，VSD伴肺動脈高壓。胸片示全心擴大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左房大，雙室大，I°AVB。VSD超聲心動圖二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流RVLVVSDVSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內科治療：防治心衰外科直視手術修補心導管介入治療直接縫合補片動脈導管未閉動脈導管未閉動脈導管未閉（patentductusarteriosus,PDA）指動脈導管異常持續(xù)開放導致的病理生理改變;占先天性心臟病的15%;PDA病理分型管型漏斗型窗型PDA病理生理左向右分流的大小取決于導管的大小主肺動脈壓差差異性紫紺（differ-entialcyanosis）肺動脈壓力超過主動脈時，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;PDA血液循環(huán)途徑肺靜脈回流增多上下腔靜脈左心房擴大右心房左心室擴大右心室主動脈PDA分流肺動脈充血體循環(huán)缺血肺循環(huán)充血脈壓差增寬肺動脈高壓為什么PDA左心房會增大？RARVLALVPDA臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者無癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內膜炎、充血性心力衰竭聽診胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）P2亢進周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細血管搏動PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大PDAX線檢查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動脈段凸出主動脈弓正?；蛲钩龌純?，女，13歲，PDA胸片示左心擴大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大。PDA超聲心動圖二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見PA與DO分流PDA治療內科治療防治心衰對于早產兒，用消炎痛可促使90%PDA關閉外科手術介入治療介入治療前后血管造影對比法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetrologyofFallot,TOF）約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病包括四種畸形TOF的四種畸形右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變①②③④TOF常合并的畸形右位主動脈弓（25%）左上腔靜脈殘留房間隔缺損動脈導管未閉冠狀動脈異常三尖瓣異常肺動脈及分支異常TOF病理生理非青紫型：肺動脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：肺動脈嚴重狹窄，呈右向左分流導管的關閉青紫加重伴發(fā)PDA的TOF，隨著動脈;肺動脈血流的減少可致側支循環(huán)的形成青紫型TOF病理生理肺靜脈回流血減少肺循環(huán)缺血左心房氣體交換減少③左心室狹窄的肺動脈騎跨的主動脈②右心室肥厚體循環(huán)血氧飽右心房和度下降上下腔靜脈靜紫紺脈血①②③導致紫紺TOF臨床表現(xiàn)癥狀青紫：呈中央性，活動或氣急時加重蹲踞：多見于年長兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內膜炎陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻，導致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注⑤嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射預防：心得安1~3mg/（kg·d）口服TOF聽診胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ由肺動脈狹窄所致，無~Ⅲ級粗糙噴射性雜音，震顫P2減弱狹窄嚴重時雜音反而不明顯TOFX線檢查心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動脈段凹陷兩肺紋理減少偶見網狀紋理（側支循環(huán)形成）25%可見右位主動脈弓影TOF心電圖電軸右偏右室肥大，嚴重者可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大患兒，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心擴大；ECG示右室大伴ⅠoRBBB。TOF超聲心動圖左室長軸切面見主動脈騎跨大動脈短軸切面見右室流出道狹窄彩色多普勒見室缺分流TOF心導管檢查和心血管造影指征：I.有其它可疑的伴隨畸形II.冠狀動脈不清晰評估：I.右室流出道狹窄程度、肺動脈瓣及肺動脈分支情況II.冠狀動脈走行為制定手術方案和估測預后提供必要信息TOF治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術B.姑息手術：改善肺血流量I.鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(Blalock-Taussing術）II.上腔靜脈右肺動脈吻合術（Glenn術）TOF根治術TOF姑息術肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄（pul-monarystenosis,PS）約占先天性心臟病10%約20%合并其它畸形PS病理解剖典型PS肺動脈瓣葉融合形成畸形瓣環(huán)完整肺動脈干呈狹窄后擴張發(fā)育不良型PS肺動脈瓣葉不規(guī)則畸形瓣環(huán)發(fā)育不良肺動脈干不擴張或發(fā)育不良Noonan綜合癥常合并此畸形PS臨床表現(xiàn)癥狀輕者無癥狀狹窄嚴重者有勞累后氣促、乏力、暈厥甚至猝死右心衰表現(xiàn)體征望：心前區(qū)隆起，心尖搏動明顯觸：捫及收縮期震顫聽：胸骨左緣上部可聞及Ⅴ/Ⅵ級響亮的噴射性收縮期雜音，伴傳導；S2分裂；P2減弱PS輔助檢查X線表現(xiàn)輕者心影不大重度狹窄右心增大肺動脈呈狹窄后擴張，左肺動脈段可凸出心電圖右房擴大，右室肥大伴勞損改變超聲心動圖估測肺動脈狹窄程度心導管和心血管造影右心室造影見“射流征”和肺動脈狹窄后擴張增厚的肺動脈瓣經狹窄的肺動脈瓣處流速增快PS治療嚴重狹窄：右室收縮壓>左室收縮壓球囊瓣膜成形術：首選方法外科瓣膜切開術輕度狹窄：右室收縮壓>左室收縮壓隨訪右室收縮壓>50mmHg時，狹窄解除術完全性大動脈轉位完全性大動脈轉位完全性大動脈轉位（completetranspositionofthegrea