肝膽外科醫(yī)師晉升副（主）任醫(yī)師肝臟血管周上皮樣細(xì)胞瘤病例分析專題報(bào)告患者男，65歲。丙肝抗體陽性16年余，間斷肝區(qū)不適3年余入院。患者既往有高血壓病史20余年。AFP8.3ng/ml。彩超：肝臟右后葉見1.8cm×1.4cm低回聲結(jié)節(jié)，界清，形態(tài)規(guī)則，周邊無聲暈。MRI：肝右后葉見類圓形長T1長T2信號影，大小約17mm×19mm，邊界清楚。增強(qiáng)后，肝右后葉病灶呈動脈期強(qiáng)化，靜脈期及延遲期強(qiáng)化減弱，弱于肝臟實(shí)質(zhì)，腫塊周圍可見明顯強(qiáng)化血管影（圖1～6）。圖1，2肝右后葉腫塊長T1長T2信號圖3～5肝右后葉腫塊動脈期明顯強(qiáng)化，靜脈期及延遲期強(qiáng)化減退，腫塊周圍可見明顯強(qiáng)化血管影圖6病檢為血管周上皮樣細(xì)胞瘤術(shù)前診斷：肝癌。術(shù)中所見：肝右后葉見約2×3cm腫塊，呈外生性生長，質(zhì)硬。病理：（肝腫塊）血管周上皮樣細(xì)胞瘤，周圍肝組織變性伴慢性炎癥細(xì)胞浸潤。免疫組化：HMB45+++，Calopine血管散在（+），Ki67LI：1%，Des（-），Hepto肝（-），Villin（-）。討論：血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤是一組少見的組織學(xué)和免疫學(xué)表型上具有血管周上皮樣細(xì)胞特征的間葉性腫瘤，PEComa可以發(fā)生于很多部位，包括子宮、泌尿系統(tǒng)、軟組織、消化道、闊韌帶和眼眶等，發(fā)生于肝臟者罕見。Parfitt等報(bào)道肝臟PEComa好發(fā)于年齡40～50歲女性，常單發(fā)于肝右葉，偶爾也有多發(fā)。文獻(xiàn)報(bào)道增強(qiáng)掃描動脈期病灶明顯強(qiáng)化，伴出血、壞死時則表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化或輪輻分隔狀強(qiáng)化，中心或邊緣有粗大血管;靜脈期仍然持續(xù)強(qiáng)化或強(qiáng)化程度稍下降，延遲掃描則常呈等密度。本例動脈期明顯強(qiáng)化，邊緣可見畸形血管，靜脈期及延遲期強(qiáng)化減退，未見出血、壞死及輪輻分隔狀強(qiáng)化。肝臟PEComa需與肝細(xì)胞癌、血管瘤、FNH、腺瘤鑒別。肝細(xì)胞癌增強(qiáng)檢查，動脈期明顯強(qiáng)化，靜脈期則強(qiáng)化明顯減弱，延遲則呈低密度，呈“快進(jìn)快出”的表現(xiàn)，同時肝癌患者常合并肝硬化，多有長期肝炎病史，AFP多為陽性。肝血管瘤增強(qiáng)檢查，動脈期邊緣結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，逐漸向中央填充，延遲期多與肝臟呈等密度或稍高密度，呈“早出晚歸”的表現(xiàn)。FNH增強(qiáng)檢查可見中央疤痕逐漸強(qiáng)化，延遲掃描更為明顯。肝腺瘤多見于年輕女性，臨床常有妊期口服避孕藥史，腫塊較大時容易出血，增強(qiáng)掃描有明顯均勻性強(qiáng)化，并呈持續(xù)性。本病術(shù)前極易誤診為肝細(xì)胞癌。誤診的原因主要包括：該病既無特征性臨床表現(xiàn)、特異性診斷指標(biāo)，也無特殊的影像學(xué)表現(xiàn)，不易與其他的肝臟占位性病變鑒別。本病與乙肝及肝硬化無明顯相關(guān)性，術(shù)前AFP正常，大部分為良性腫瘤，惡性極少。本病的術(shù)前診斷較為困難，需依靠病理診斷。本病的治療仍以手術(shù)切除為主。