原發(fā)性心肌病是臨床和病理學(xué)家將原因不明而又非繼發(fā)于全身或其他器官系統(tǒng)疾病的心肌原發(fā)性損害。它除瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病和甲亢心等以外以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)。其病理過程屬于代謝性而非炎癥性，在發(fā)病機(jī)制上與其它已知病因引起的心臟病無關(guān)繼發(fā)性心肌病若心肌病變與已知病因有關(guān)，或繼發(fā)或伴發(fā)于某種全身性疾病時，則稱為繼發(fā)性心肌病心肌病一、心肌?。–ardiomyopathy)

1980年WHO分型：

原發(fā)性心肌病擴(kuò)張型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病1995年世界衛(wèi)生組織在原有1980年分類的基礎(chǔ)上將不能歸屬于原來分類的心肌病增加了致心律失常性右室性心肌病和未分類性心肌病兩型擴(kuò)張型心肌病病理典型變化是心室擴(kuò)張，多為四個心腔都擴(kuò)張，室壁多變薄，纖維瘢痕形成，并且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠狀動脈多無病變。由于左、右心室擴(kuò)張，瓣環(huán)擴(kuò)大，可導(dǎo)致二尖瓣及三尖瓣關(guān)閉不全。組織學(xué)為非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性，特別是程度不同的纖維化等病變混合存在。臨床表現(xiàn)1.心臟擴(kuò)大2.心力衰竭3.心律失常4.栓塞5.猝死擴(kuò)張型心肌病心臟大，S3、S4，心律失常，二、三尖瓣及主動脈瓣雜音體征心影擴(kuò)大、心胸比>50%、肺淤血擴(kuò)張型心肌病實(shí)驗室和其他檢查：胸部X線可見各種心律失常，其他尚有ST-T改變（不成組），低電壓；少數(shù)可見病理Q（是廣泛心肌纖維化結(jié)果）擴(kuò)張型心肌病實(shí)驗室和其他檢查：心電圖超聲下六大診斷要點(diǎn)：一大（腔室大）；二?。ㄊ冶谙鄬ψ儽。?；三弱（室壁運(yùn)動幅度減弱）；四低（左心功能低）；五?。ò昕谙鄬ψ冃。?；六返（多組瓣膜返流）。擴(kuò)張型心肌病實(shí)驗室和其他檢查：心臟超聲可見左室舒末壓、左房壓、肺毛壓增高，心搏量、心臟指數(shù)減低。左心室造影可見左室擴(kuò)大，彌漫性室壁運(yùn)動減弱，心室射血分?jǐn)?shù)低下，冠脈造影多無異常擴(kuò)張型心肌病心導(dǎo)管和心血管造影實(shí)驗室和其他檢查：可見心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等心內(nèi)膜心肌活檢核素血池掃描可見舒張末期和收縮末期左室容積擴(kuò)大，心搏量降低，心肌顯影為灶性散在性放射性減低擴(kuò)張型心肌病實(shí)驗室和其他檢查：

心肌核素檢查臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常,可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥擴(kuò)張型心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn)我國在采納ＷＨＯ/ＩＳＦＣ報告的基礎(chǔ)上于1995年重新修訂的ＤＣＭ診斷標(biāo)準(zhǔn)具有臨床指導(dǎo)意義。其診斷參考標(biāo)準(zhǔn)如下:PINT

1PINT

2Ｘ線檢查心胸比>05,超聲心動圖示全心擴(kuò)大,尤以左室擴(kuò)大為著,心臟可呈球型必須排除其他特異性(繼發(fā)性)心肌病和地方性心肌病如克山病，方可做出本病的診斷PINT

4PINT

3擴(kuò)張型心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn)心室收縮功能減低:超聲心動圖檢測室壁運(yùn)動彌漫性減弱,左室射血分?jǐn)?shù)小于正常值擴(kuò)張型心肌病鑒別診斷1．缺血性心肌?。豪夏臧l(fā)病多有心臟缺血史，ECG有ST-T改變，超聲心動圖改變2．風(fēng)濕性心臟瓣膜?。撼曅膭訄D可見瓣膜受損變化3．先天性心血管?。撼曅膭訄D可見相應(yīng)改變4．繼發(fā)性心肌?。喝缣悄虿⌒孕募〔　⒕凭孕募〔?、圍產(chǎn)期心肌病等均可找到病因擴(kuò)張型心肌病治療與預(yù)后藥物治療：介入治療：外科治療：無特殊治療方法，病毒感染時密切注意心臟及時治療，有實(shí)際意義強(qiáng)心、利尿、血管擴(kuò)張劑，β受體阻滯劑、ACEI、ARB、抗心律失常藥、抗凝；中藥；雙室起搏（心臟再同步化）或置入心臟電復(fù)律除顫器(ICD).非缺血性擴(kuò)張型心肌病,LVEF<0.35，NYHA心功能Ⅱ或Ⅲ級。(證據(jù)級別Ib)心臟移植、動力性心肌成形術(shù)、部分左心室切除術(shù)、二尖瓣成型術(shù)和左室輔助裝置治療預(yù)后不良，死亡原因多為心力衰竭及心律失常，不少患者猝死。癥狀出現(xiàn)后5年存活率為40%，10年存活率為22%左右擴(kuò)張型心肌病治療與預(yù)后

預(yù)后肥厚型心肌病定義肥厚型心肌?。℉ypertrophicCardoiomyopathy）的特點(diǎn)是左心室（或）右心室肥厚，常為不對稱肥厚并累及室間隔，左心室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。臨床表現(xiàn)為不同程度的心室充盈受限而非排空受阻。右心室流出道或兩心室流出道均受阻者少見。根據(jù)左心室流出道有無梗阻現(xiàn)象可將其分為梗阻性和非梗阻性兩型：肥厚型梗阻性心肌?。捍诵托募〔∈议g隔與左室壁呈不對稱肥厚,室間隔上段明顯肥厚,致左室流出道狹窄、梗阻,亦稱特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄肥厚型非梗阻性心肌?。菏议g隔與左室壁呈對稱肥厚,無左室流出道狹窄與梗阻肥厚型心肌病分類收縮早期收縮中晚期病因肥厚型心肌病病因不明、常有明顯家族史（占1/3）認(rèn)為是常染色體顯性遺傳還認(rèn)為與兒茶酚胺代謝異常、細(xì)胞內(nèi)鈣調(diào)解異常、高血壓、高強(qiáng)度運(yùn)動有關(guān)。

肉眼觀，兩側(cè)心室顯著肥大，心臟重量增加，為正常平均心重的1～2倍（成人患者平均心重582g，少數(shù)可達(dá)1000g）。絕大多數(shù)病例的室間隔厚度大于左室游離壁，肥厚可為局限性，可累及心基底部（主動脈瓣下）、室間隔中部或心尖區(qū)。在心力衰竭發(fā)生之前，左心室一般不擴(kuò)張。組織學(xué)特征為心肌細(xì)胞肥大、形態(tài)特異、排列紊亂。肥厚型心肌病病理無癥狀暈厥呼吸困難心絞痛心律失常心力衰竭及猝死肥厚型心肌病臨床表現(xiàn)癥狀心臟輕度增大S4、心尖部收縮期雜音有流出道梗阻者于胸骨左緣3～4肋間聞到較粗糙的噴射性雜音增加心肌收縮力、減少左室容量、射血速度加快均可使雜音增強(qiáng)體征肥厚型心肌病輔助檢查心臟未見明顯增大，左心緣圓隆，兩肺血管紋理正常X線平片

收縮期流出道輕度狹窄，左室腔前緣凹陷/充盈缺損，提示室間隔肥厚

常見有LV肥大，ST-T改變，V3-V4為中心的深大倒置T波。在下壁組（Ⅱ、Ⅲ、avF），Ⅰ、avl或V4、V5上出現(xiàn)病理性Q波；此外室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯及早搏亦常見；心尖肥厚型于心前導(dǎo)聯(lián)見以V3、V4為中心深大倒置的T波肥厚型心肌病輔助檢查ECG左室后壁和室間隔厚度比值正常約1:1。如超過1:1.3則提示室間隔肥厚，如超過l：1.5則診斷特異性在90％以上。同時，還可觀察到左室流出道狹窄（＜20mm）,有無梗阻情況。肥厚型心肌病輔助檢查超聲心動圖LV舒張壓上升，LV與LVOT有壓差〉20mmHg，LV造影可見（1）左室流出道的倒錐形狹窄

（2）心腔變形、縮小，心室呈香蕉狀、舌狀或紡錘狀

（3）半數(shù)病例可繼發(fā)二尖瓣關(guān)閉不全

（4）冠造多正常，甚至輕度擴(kuò)張

肥厚型心肌病心導(dǎo)管/心血管造影心肌畸形肥大，排列紊亂心肌活檢中青年患者如出現(xiàn)不典型胸痛、暈厥,體檢發(fā)現(xiàn)有心前區(qū)收縮期雜音,心電圖有缺血性ＳＴ-Ｔ改變,但臨床上難以用冠心病,高血壓病,心瓣膜病來解釋者,通過心臟二維超聲,心導(dǎo)管,磁共振等檢查可確診。如有陽性家族史更有助于診斷。診斷標(biāo)準(zhǔn)肥厚型心肌病治療原則：弛緩肥厚的心肌，防止心動過速及維持正常竇律，減輕LVOT狹窄和抗室性心律失常肥厚型心肌病治療與預(yù)后藥物治療：鈣離子拮抗劑（異搏定、合心爽）?受體阻滯劑介入治療：DDD起搏器及室間隔消融術(shù)

手術(shù)治療預(yù)后：因人而異，從無癥狀到心力衰竭、猝死。成人病例10年存活率為80％，小兒病例為50％。限制性心肌?。≧estrictiveCardiomyopathy）是以單側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張容量下降為特點(diǎn)。典型病變?yōu)樾氖覂?nèi)膜和內(nèi)膜下心肌進(jìn)行性纖維化，導(dǎo)致心室壁順應(yīng)性降低，心腔狹窄。因此亦稱為心內(nèi)膜心肌纖維化，是心肌病中較少見的一種類型。限制型心肌病定義初始以發(fā)熱，全身倦怠，WBC上升為主，特別是嗜酸性粒細(xì)胞增多。以后逐漸出現(xiàn)心悸，呼吸困難，浮腫，肝大，頸靜脈怒張等，酷似縮窄性心包炎，ECG見