類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎0201定義病因病理一、定義

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）是以對稱性多關(guān)節(jié)炎為主要臨床表現(xiàn)的自身免疫性疾病。本病呈全球性分布，是造成人類喪失勞動力和致殘的主要原因之一。我國的患病率約為0.32%~0.36%左右,略低于0.5%~1%的世界平均水平。二、病因病理(一)病因

1.環(huán)境因素:細(xì)菌、支原體、病毒感染。二、病因病理(一)病因2.遺傳易感性:家系調(diào)查發(fā)現(xiàn)單卵雙生子同時(shí)患RA的概率達(dá)12-13%。二、病因病理(一)病因3.免疫紊亂:是RA的主要發(fā)生機(jī)制。二、病因病理(二)病理基本病理改變:滑膜炎。1.滑膜細(xì)胞層增生2.滑膜下層炎癥細(xì)胞浸潤3.微血管增生4.滑膜增厚形成絨毛狀突起內(nèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎0201臨床表現(xiàn)治療要點(diǎn)一、臨床表現(xiàn)(一)關(guān)節(jié)癥狀

1.晨僵病變關(guān)節(jié)在夜間靜止不動后出現(xiàn)較長時(shí)間的僵硬,多在清晨起床時(shí)發(fā)覺,是本病的特征性體征,是病情活動的指標(biāo)。一、臨床表現(xiàn)(一)關(guān)節(jié)癥狀

2.關(guān)節(jié)痛:是最早的關(guān)節(jié)癥狀,最常出現(xiàn)的關(guān)節(jié)為近端指間關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)等。3.關(guān)節(jié)畸形、功能障礙:梭形腫脹、尺側(cè)偏斜、天鵝頸畸形一、臨床表現(xiàn)(二)關(guān)節(jié)外表現(xiàn):類風(fēng)濕結(jié)節(jié)、鞏膜炎、脈絡(luò)膜炎胸膜炎、胸腔積液、心包炎、周圍神經(jīng)病變等提示病情活動二、治療要點(diǎn)1.一般性治療2.藥物治療(1)非甾體抗炎藥:阿司匹林、吲哚美辛(2)慢作用抗風(fēng)濕藥:甲氨蝶呤、雷公藤(3)腎上腺皮質(zhì)激素3.外科手術(shù)治療

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的定義和發(fā)病機(jī)制0201定義發(fā)病機(jī)制一、定義01一、定義系練性紅班狼瘡

系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于青年和中年女性,它是一種多因素的、具有多系統(tǒng)、多器官損害的自身免疫病,其發(fā)病原因不明,多認(rèn)為其與環(huán)境。性激素、遺傳有關(guān)?？衫奂捌つw關(guān)節(jié)、漿膜、心臟、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等多個(gè)器官系統(tǒng)。是一種表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害的慢些系統(tǒng)性自身免疫性疾病，其血清具有抗核抗體為代表的多種自身抗體。病程以病緩解和急性發(fā)作為特點(diǎn)，有內(nèi)臟損害者，預(yù)后較差發(fā)病率為:

﹣國外約50/10萬人

﹣我國70/10萬人

﹣黑人及亞裔人群發(fā)病率高于歐美人一、定義特點(diǎn)－累及多系統(tǒng)、多臟器

皮膚、腎臟、血液神經(jīng)系統(tǒng)等

－具有多種自身抗體

－多見于青年女性,男女之比約為1:9

－發(fā)病年齡高峰20-40歲

－老年、兒童及男性狼瘡并不罕見二、發(fā)病機(jī)制02二、發(fā)病機(jī)制二、發(fā)病機(jī)制?外來抗原引起人體B細(xì)胞活化，在易感者因免疫耐受體減弱,B細(xì)胞通過交叉反應(yīng)與模擬外來抗原的自身抗原相結(jié)合,并將抗原遞呈給T細(xì)胞,使之活化,在T細(xì)胞活化刺激下,B細(xì)胞得以產(chǎn)生大量不同類型的自身抗紅體,造成大量組織損傷。?致病性自身抗體?致病性免疫復(fù)合物

?T細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào)二、發(fā)病機(jī)制致病性自身抗體IgG型，與自身抗原有很高的親和力抗血小板抗體抗紅細(xì)胞抗體抗SSA抗體（RO）抗磷脂抗體抗核糖抗體血小板減少紅細(xì)胞破壞，溶血性貧血新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯抗磷脂抗體綜合征神經(jīng)精神狼瘡二、發(fā)病機(jī)制致病性免疫復(fù)合物增高的原因有：清除IC的機(jī)制如補(bǔ)體受體或FCY受體異常或早期補(bǔ)體成分低下IC形成過多（抗體量多）因IC的大小不當(dāng)而不能被吞食或排出二、發(fā)病機(jī)制T細(xì)胞及NK細(xì)胞功能失調(diào)

?SLE患者的CD8+T細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào)不能產(chǎn)生抑制CD4+T細(xì)胞作用,因此在CD4+T細(xì)胞的刺激下,B細(xì)胞持續(xù)活化而產(chǎn)生自身抗體。T細(xì)胞的功能異常以致新抗原不斷出現(xiàn),使自身免疫持續(xù)存在。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)和治療0201臨床表現(xiàn)治療一、臨床表現(xiàn)01一、臨床表現(xiàn)一、全身癥狀:發(fā)熱最常見;疲倦、體重下降等。

二、皮膚黏膜:80%患者在病程中出現(xiàn)皮疹。最常見的是皮膚暴露部位出現(xiàn)對稱性皮疹,典型者與兩面頰和鼻梁部位呈蝶型紅斑,也可在面部及四肢軀干見盤狀紅斑?頰部蝶形紅斑,最具特征性

?盤狀紅斑

?指掌部或甲周紅斑一、臨床表現(xiàn)?光過敏

?網(wǎng)狀青斑

?口腔無痛性?潰疬

?脫發(fā)

?雷諾現(xiàn)象一、臨床表現(xiàn)三、漿膜炎:中小量胸腔積液、心包積液。

四、肌肉骨骼

?關(guān)節(jié)痛是常見癥狀,伴紅腫和畸形者少見。少數(shù)股骨頭壞死。

五、狼瘡腎炎

約75%患者有LN的臨床表現(xiàn),出現(xiàn)尿異常、氮質(zhì)癥、腎性高血壓等,晚期發(fā)生尿毒癥?？杀憩F(xiàn)為慢性腎炎型、腎病綜合征型,偶可為急進(jìn)性腎炎型。一、臨床表現(xiàn)六、心血管

心包炎,心肌損害,心瓣膜病,周圍血管病變等?？捎袣獯佟⑿那皡^(qū)不適、心律失常,甚至發(fā)生心力衰竭導(dǎo)致死亡。

七、肺

?

35%患者有雙側(cè)中小量胸腔積液?狼瘡性肺炎

?肺間質(zhì)性病變

?

肺動脈高壓一、臨床表現(xiàn)八、神經(jīng)系統(tǒng)

?神經(jīng)精神狼瘡

提示SLE病情活動。病變累及腦表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、偏癱、癲癇、意識障礙;或?yàn)榛糜X、妄想、猜疑等各種精神障礙癥狀。?脊髓、周圍神經(jīng)均可受累。一、臨床表現(xiàn)九、消化系統(tǒng)

?

消化系統(tǒng)癥狀與腸壁和腸系膜的血管炎有關(guān)。

?約30%患者有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等。約40%患者血清轉(zhuǎn)氨酶升高,少數(shù)可并發(fā)急腹癥,如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻。一、臨床表現(xiàn)十、血液系統(tǒng)

?貧血見于約60%的活動期SLE,10%屬自身免疫性溶血性貧血。（Coombc試驗(yàn)陽性）

?40%患者白細(xì)胞減少(抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體可能陽性)，約20%患者有血小板減少(抗血小板抗體陽性)。

?約20惠者有輕一中度淋巴結(jié)腫大,病理檢查示淋巴組織反應(yīng)性增生,少數(shù)為壞死性淋巴結(jié)炎

?約15%患者有脾大十一、眼約1%患者有視網(wǎng)膜血管炎;另外血管炎可累及視神經(jīng)。

二、治療要點(diǎn)1、病人教育

2、早期治療

3、聯(lián)合治療

4、方案及劑量個(gè)體化系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療原則二、治療要點(diǎn)輕癥SLE的治療1.病人教育

——正確認(rèn)識

——避免UV照射

——避免過度疲勞

——注意癥狀和體征的變化

——遵醫(yī)囑治療

——按時(shí)復(fù)診

2.止痛藥

3.NSAIDS

4.外用激素軟膏浦劑治療皮疹

二、治療要點(diǎn)輕癥SLE的治療5.防曬霜(防曬指數(shù)>15

6.休息(有復(fù)發(fā)表現(xiàn)時(shí))

7.抗瘧藥

8.小劑量激素(≤10mg/d)二、治療要點(diǎn)1.激素

強(qiáng)的松:0.51mg/kgd,漸減量

甲基強(qiáng)的松龍:0.51gd×3

2.免疫押制劑

環(huán)磷酰胺:200800mg靜滴,24周

羥氟喹:0204d

愛若華:10-20mg

硫唑嘌呤:50-100mg/d