病歷討論惠州市第一人民醫(yī)院血液內科一般情況張某某，女，62歲，廣東汕頭人主訴發(fā)現(xiàn)右下頜腫物5月余。0102患者5月余前因發(fā)現(xiàn)右下頜腫物就診于惠州市中心醫(yī)院，準備行手術治療前查血常規(guī)提示白細胞明顯升高，后轉至血液科，行骨髓穿刺活檢術及骨髓細胞形態(tài)學相關檢查，診斷“骨髓增生異常綜合征-RAEBII”，病程中伴有皮膚瘙癢及全身多發(fā)皮疹，予CAG方案化療，化療中有發(fā)熱，峰值不詳，化療后復查白細胞仍高。3月余前開始出現(xiàn)口腔及舌體潰瘍，發(fā)熱無明顯緩解，8月29日第一次入住我科，先后予碳氫酶烯類，或聯(lián)合糖肽類抗感染治療，癥狀有所緩解，皮疹及全身腫物、潰瘍反復發(fā)作。發(fā)熱未完全控制，峰值有所下降。起病以來，精神、食欲尚可，睡眠差，體重下降約5Kg?，F(xiàn)病史01既往史：：有輸血史，余無異常02個人史、月經(jīng)史、婚育史、家族史:均無異常T：36.5℃P：101次/分BP：18次/分105/65mmHg。雙肺呼吸音減弱，未聞干濕性羅音。心率101次/分，律齊，未聞病理性雜音。01專科體檢：中度貧血貌，結膜蒼白，無充血，鞏膜無黃染。四肢可見瘀點、瘀斑等。右上肢及背部可見陳舊性皮疹，無瘙癢，全身淺表淋巴結未觸及腫大。胸骨無壓痛。肝脾肋下未及。01體格檢查血常規(guī)時間參數(shù)8/298/319/29/49/79/99/249/279/29血紅蛋白（g/L）647068746663537163白細胞計數(shù)（10^9/L）29.4232.6739.6240.0554.647.2655.9567.6959.27血小板計數(shù)（10^9/L）14322425138302043中性粒絕對值（10^9/L）21.420.33026.84536.140.645.529嗜酸性粒細胞絕對值（10^9/L）3.856.630.245.530.0584.635.9311.7812.57淋巴細胞絕對值（10^9/L）3.64.96.164.55.557.115.9中性粒細胞百分比0.7280.620.7580.6690.8250.7640.7260.6720.489嗜酸性粒細胞百分比0.1310.2020.0060.1380.0580.0980.1060.1740.212淋巴細胞百分比0.1220.1490.1530.150.0820.1160.090.1050.268濾白紅濾白紅血常規(guī)時間參數(shù)10/910/1710/2611/511/911/1311/16血紅蛋白（g/L）76617770697183白細胞計數(shù)（10^9/L）71.3850.6658.0970.9672.2579.8167.69血小板計數(shù)（10^9/L）16211646232127中性粒絕對值（10^9/L）49.635.545.646.533.266.653.5嗜酸性粒細胞絕對值（10^9/L）10.2810.135.8119.8731.284.633.05淋巴細胞絕對值（10^9/L）63.64.92.33.94.95.8中性粒細胞百分比0.6950.70.7850.6560.4590.8340.791嗜酸性粒細胞百分比0.1440.20.10.280.4330.0580.045淋巴細胞百分比0.0840.0720.0840.0330.0410.0610.086濾白紅地米生化2016年8月30日9月9日10月22日L-乳酸脫氫酶(U/L)231213133谷丙轉氨酶151418谷草轉氨酶221317肌酐767869血鉀3.133.452.42白蛋白24.825.220.1其他凝血五項、TORCH、EB病毒、巨細胞病毒抗體、內毒素、G試驗、多次血培養(yǎng)、痰培養(yǎng)均陰性輔助檢查（骨髓）活檢+涂片輔助檢查（骨髓）輔助檢查（骨髓）輔助檢查（骨髓）No.12016-8-30胸片：1、右下肺紋理增粗，炎癥待排，請結合臨床；2、主動脈硬化。No.22016-10-21胸部CT：1、右肺上葉前段結節(jié)，考慮腫瘤性病變。2、雙肺肺氣腫，左肺上葉少許纖維灶。3、縱隔及雙肺門多發(fā)小淋巴結。4、主動脈硬化，心臟稍大；雙側胸腔少量積液。輔助檢查胸部CT診斷骨髓增生異常綜合征-RAEBII01022016-07-22于惠州市中心人民醫(yī)院予CAG方案：具體為“阿克拉霉素20mgd1-4，11-14+Ara-C0.015q12hd1-14+G-CSF300μgd1-14”。復查血常規(guī)提示白細胞仍明顯升高，2016-08-08予加用“阿糖胞苷0.1d1-3，0.2d4-11”化療。2016-8-29開始入住惠州市第一人民醫(yī)院；予抗感染、抗過敏、成分輸血、對癥支持治療。診療經(jīng)過診療經(jīng)過2016-11-3行皮膚病理活檢，左腰部軀干病變組織（送檢組織真皮內見大量嗜酸性粒細胞、淋巴細胞及中性粒細胞彌漫密集浸潤，局部微膿腫形成）診療經(jīng)過診斷骨髓增生異常綜合征-RAEBII???診療經(jīng)過2016-11-18進行了全科討論老年女性，慢性病程，以反復發(fā)熱、皮疹、腫塊發(fā)生為特點。體查：貧血貌，胸骨無壓痛，肝脾不大。全身皮疹、腫塊。輔助檢查：血常規(guī)：白細胞增高明顯，嗜酸性粒細胞比例明顯增高。貧血，血小板減少。骨髓可見病態(tài)造血，原始細胞及嗜酸性粒細胞均增多。染色體克隆性異常。未發(fā)現(xiàn)明顯感染灶?？垢腥?、抗過敏、化療效果不明顯，病情反復。病歷特點表型異常并產(chǎn)生異常細胞因子的T細胞群體所致的嗜酸性粒細胞增多髓系增生疾病所具有的腫瘤(克隆)性嗜酸性粒細胞增多的其他腫瘤慢性嗜酸性粒細胞白血病(chroniceosinophilicleukaemia,CEL)淋巴細胞腫瘤伴反應性嗜酸性粒細胞增多非腫瘤反應性嗜酸性粒細胞增多嗜酸性粒細胞增多查因：診斷診療經(jīng)過建議完善分子核型分析、AML、MDS-MPN基因突變檢測、嗜酸性粒細胞增多癥相關FISH探針檢測血常規(guī)11/2412/11血紅蛋白（g/L）7064白細胞計數(shù)（10^9/L）95.4260.71血小板計數(shù)（10^9/L）2419中性粒絕對值（10^9/L）50.812.3嗜酸性粒細胞絕對值（10^9/L）31.0125.56淋巴細胞絕對值（10^9/L）8.121.2中性粒細胞百分比0.5320.203嗜酸性粒細胞百分比0.3250.421淋巴細胞百分比0.0350.019強的松生化11月24日12月10日L-乳酸脫氫酶(U/L)160183谷丙轉氨酶113谷草轉氨酶166肌酐5079血鉀3.672.43白蛋白27.524.1其他檢查：T淋巴細胞亞群（11.21）：CD41764個/微升（414-1440）CD32920個/微升（770-2860）免疫8項（12.10）：C30.73g/LCRP103g/L2016-11-20腹部、泌尿系彩超：肝內光點增粗，肝多發(fā)囊腫，膽囊息肉樣病變，脾、胰未見占位，雙腎、膀胱未見占位12016-11-21心臟彩超：主動脈硬化并主動脈瓣關閉不全（輕度），左室舒張功能減退。2輔助檢查輔助檢查（骨髓FISH）診療經(jīng)過最近一次出院時間為2016年12月11日。患者病情控制不理想，全科討論考慮慢性嗜酸性粒細胞白血病可能性大，后轉至廣州軍區(qū)總醫(yī)院進一步診治。住院期間再次完善骨髓穿刺活檢術及骨髓細胞形態(tài)學相關檢查，診斷“嗜酸性粒細胞白血病”，給予伊馬替尼300mg口服，同期反復出現(xiàn)高熱、納差，考慮肺部感染，先后給予“舒普深、利奈唑胺兩性霉素B”抗感染等對癥治療后，體溫控制，但納差仍明顯，伴進食嘔吐，為胃內容物，伴全身乏力，遂于2017年1月4日再次至我科就診。輔助檢查（骨髓FISH）外院小結血常規(guī)2017/1/41/7血紅蛋白（g/L）4066白細胞計數(shù)（10^9/L）77.3345.86血小板計數(shù)（10^9/L）719中性粒絕對值（10^9/L）47.832.7嗜酸性粒細胞絕對值（10^9/L）0.230.05淋巴細胞絕對值（10^9/L）22.39.4中性粒細胞百分比0.6180.712嗜酸性粒細胞百分比0.0030.001淋巴細胞百分比0.2890.204生化11月24日12月10日2017年1月4日1月7日L-乳酸脫氫酶(U/L)160183269259谷丙轉氨酶11397谷草轉氨酶166139肌酐507913592血鉀3.672.433.132.39白蛋白27.524.125.926.5鈉162.02017-1-6胸部CT：1.雙肺多發(fā)病灶，考慮感染，建議復查。2.主動脈硬化；縱隔少許鈣化淋巴結