白血病共九十八頁概念：造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，其特征是異常造血細胞在骨髓或其他造血組織中失去(shīqù)控制的異常增生與浸潤，使正常血細胞生成減少，而產(chǎn)生相應的臨床癥狀。臨床表現(xiàn)：貧血、出血、發(fā)熱，以及肝、脾、淋巴結(jié)等臟器組織的浸潤。發(fā)病情況：我國九種高發(fā)惡性腫瘤之一發(fā)病率：2～4/105。我國急性白血病發(fā)病多于慢性白血病。成人：急粒；兒童：急淋共九十八頁分類(fēnlèi)：病勢緩急、白血病細胞的分化程度(chéngdù)和自然病程急性白血?。浩鸩〖?、病情重，原始細胞>30％，自然病程<6月慢性白血?。浩鸩【徛∏橄鄬p，以成熟細胞為主，原始細胞<10~15％，病程>一年共九十八頁白血病細胞的形態(tài)和生化特征分類：1976年FAB分類法

急性淋巴細胞白血病（ALL）或急淋：L1（第一型）、L2（第二型）、L3（第三(dìsān)型）急性非淋巴細胞白血病(ANLL)或急非淋：M0（急性髓細胞白血病微分化型)M1（急性粒細胞白血病，未分化型）M2（急性粒細胞白血病，部分分化型）：M2a，M2bM3（顆粒增多的早幼粒細胞白血病，簡稱APL）:M3a，M3bM4（急性粒－單核細胞白血病，簡稱AMMoL）:M4a，M4b，M4c，M4EoM5（急性單核細胞白血病，簡稱AMoL）:M5a，M5bM6（急性紅白血病，簡稱AEL）M7（急性巨核細胞白血病，簡稱MKL）。共九十八頁慢性白血病:慢性粒細胞白血?。–ML）慢性淋巴細胞白血?。–LL）慢性粒－單核細胞白血病（CMML）慢性單核細胞白血?。–MoL）特殊類型白血病:MIC分型：MIC是形態(tài)學（Morphology,M）、免疫學（Immunology,I）和細胞(xìbāo)遺傳學（Cytogenetic,C）三字的縮寫。采用MIC分型則可在相當程度上彌補FAB分型單純用形態(tài)學分型之不足。

MIC依據(jù)白血病細胞表面所攜帶或表達的系列特異性抗原，同時，還采用了染色體分帶技術及其他細胞遺傳學方法來檢測染色體方面的異常?？蓪χ笇R床判斷預后提供有價值的參考。共九十八頁外周血白細胞總數(shù)的多少分類(fēnlèi)白血性(白細胞增多性):外周血白細胞>15×109/L，找到白血病細胞。高細胞性白血病：外周血白細胞>100×109/L。非白血性(白細胞不增多性):外周血白細胞數(shù)不增多，甚至低于正常，外周血中很難找到白血病細胞。共九十八頁

病因和發(fā)病(fābìng)機理：病毒：人類T細胞白血病病毒（HTLV－I）：成人T細胞白血病放射：急粒、慢?；瘜W因素：苯、氯霉素、保泰松、乙雙嗎啉、氯乙烯、金屬、化療藥物（烷化劑）遺傳(yíchuán)因素：單卵雙胎>雙卵雙胎（12倍）細胞遺傳學：慢粒Ph’染色體－t(9;22)(q34;q11)其它血液病：MDS，PNH，骨髓纖維化，淋巴瘤等共九十八頁病理(bìnglǐ)生理干細胞、克隆性疾病白血病細胞增殖(zēngzhí)失控，分化成熟能力喪失白血病細胞增殖周期比正常細胞為長（約為65－85小時比24－32小時）但增殖與分化過程失衡白血病細胞在血液中的時間也較正常細胞長白血病細胞離開血管進入組織保持著繼續(xù)分裂的能力共九十八頁急性(jíxìng)白血病急性白血?。╝cuteleukemia，AL）：是起源于造血干細胞的克隆(kèlónɡ)性惡性疾病。骨髓中異常的原始與早期幼稚細胞（白血病細胞）急劇增殖，使正常造血細胞受到抑制，并浸潤各器官、組織。臨床表現(xiàn)主要有貧血、出血、發(fā)熱，以及肝、脾、淋巴結(jié)等臟器組織的浸潤。

共九十八頁臨床表現(xiàn)：貧血：正常骨髓紅系造血(zàoxuè)功能被異常增生的白血病細胞所抑制無效性紅細胞生成紅細胞壽命縮短不同部位的出血共九十八頁出血：部位:齒齦(chǐyín)出血鼻衄皮膚瘀點或瘀斑月經(jīng)過多消化道、呼吸道等內(nèi)臟出血眼底出血：視力障礙，甚至失明耳內(nèi)出血：耳鳴、眩暈顱內(nèi)出血：頭痛、惡心、嘔吐、瞳孔大小不等、昏迷、死亡共九十八頁原因：血小板減少(jiǎnshǎo)血小板功能障礙凝血因子減少白血病細胞浸潤血管壁等M3易并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）共九十八頁發(fā)熱、感染：部位：口腔炎、齒齦炎、咽峽炎、肺部感染、皮膚癤癰及肛周感染病原菌：金黃色葡萄球菌、綠膿桿菌、肺炎克雷白桿菌、大腸桿菌、糞鏈球菌等真菌：念珠菌、曲菌、隱球菌及毛霉菌病毒：帶狀皰疹、巨細胞病毒（CMV）感染較常見。偶見原蟲感染(卡氏肺孢子蟲病、弓形蟲病)。原因：中性粒細胞數(shù)量減少及功能缺陷(quēxiàn)白血病細胞浸潤及組織出血，增加細菌滋生機會白血病細胞異常增殖及抗白血病藥物的應用，造成機體免疫功能低下共九十八頁器官和組織浸潤淋巴結(jié)及肝、脾腫大：急淋及M4、M5型。輕度或中度腫大，質(zhì)地中等，無壓痛，腫大程度與病情進展快慢無平行關系骨和關節(jié)痛：急淋多見，系白血病細胞在骨髓腔內(nèi)異常增殖、壓力升高或浸潤破壞(pòhuài)骨皮質(zhì)和骨膜引起。特異性體征：胸骨下端局部壓痛皮膚、粘膜浸潤：M4、M5多見。齒齦增生、腫脹，常繼發(fā)感染和出血。皮膚：斑丘疹，高出皮面，粉紅色，無癢感；也可結(jié)節(jié)及融合性腫塊。共九十八頁眼部浸潤：ANLL多見，表現(xiàn)為畏光、眼痛、視力減退、喪失。粒細胞肉瘤或綠色瘤：常累及骨膜，以眼眶部位最常見，眼球突出(tūchū)、復視或失明。睪丸浸潤：一側(cè)無痛性睪丸腫大，急淋多見，髓外白血病復發(fā)的根源。共九十八頁中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNS-L）：兒童多于成人，急淋多于急非淋。腦膜白血病：頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫及頸項強直等腦膜刺激癥和(或)顱內(nèi)高壓征。腦脊液檢查：壓力增高，細胞數(shù)增加，蛋白增加，濃縮可檢出白血病細胞。顱神經(jīng)損害：以面神經(jīng)與眼動神經(jīng)多見，其次為視神經(jīng)與聽神經(jīng)。脊髓損害：軀干(qūgàn)與四肢疼痛，大小便潴留、截癱等。共九十八頁實驗室檢查(jiǎnchá)血象(xuèxiàng)貧血：正細胞、正色素性貧血。Hgb<70g/L，RBC<2.5×1012/L。血小板：<50×109/L。白血病計數(shù)：<0.3~0.5×109/L或>100×109/L可見原始和（或）早期幼稚細胞。高白細胞性白血病：白細胞>100×109/L共九十八頁骨髓象:診斷白血病的主要依據(jù)。有核細胞增生明顯活躍或極度活躍以原始和早期的幼稚細胞為主白血病細胞>30％形態(tài)異常細胞化學染色：區(qū)分粒、單核、淋巴系白血病細胞。中性粒細胞堿性磷酸酶（NAP）：急粒－降低(jiàngdī)，急淋－增高。非特異性脂酶（NSE）：急單陽性，被NaF抑制。糖原染色（PAS）：紅白血病（M6型）－強陽性，巨幼細胞貧血－反應不明顯。共九十八頁染色體改變：M2b：t(8;21)(q22;q22)M3：t(15;17)(q22;q11~21)血液生化(shēnɡhuà)檢查：尿酸：大量細胞的新生和死亡，導致尿酸增多。溶菌酶：M4、M5型顯著升高。電解質(zhì)：低血鉀癥：高血鉀癥：少見低血鈣癥：高血鈣癥：共九十八頁診斷(zhěnduàn)和鑒別診斷(zhěnduàn)

病史(bìnɡshǐ)、臨床表現(xiàn)血液涂片分類骨髓檢查共九十八頁中樞神經(jīng)系統(tǒng)(xìtǒng)白血病診斷有白血病細胞浸潤和顱內(nèi)壓升高之癥狀和體征者。腦脊液改變壓力＞0.02Kpa(200mm水柱)或＞60滴／分白細胞＞0.01×109／L涂片見到白血病細胞蛋白＞450mg/L排除其他(qítā)原因造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)或腦脊液的類似改變。

共九十八頁治療(zhìliáo)：包括誘導緩解及緩解后治療。誘導緩解治療：聯(lián)合應用幾種化療藥物(作用機理、毒性不同)，以最大程度地殺滅白血病細胞，達到(dádào)完全緩解（CR）正常造血功能恢復臨床癥狀和體征消失血液學恢復正常體內(nèi)白血病細胞從>1011~12降至108~9。共九十八頁白血病細胞的倍增時間約為4~6天，化療后殘留只一個白血病細胞，150天左右又可達到臨床復發(fā)的水平。所以誘導緩解治療以后，必須給予緩解后治療。緩解后治療:即對已取得緩解的患者(huànzhě)繼續(xù)給予鞏固、強化和維持治療，消滅體內(nèi)殘存的白血病細胞，延長緩解期，以達到長期無病存活和治愈之目的。鞏固強化治療的基本原則：采用大劑量、多種藥物聯(lián)合和交替序貫應用。共九十八頁急性(jíxìng)淋巴細胞白血病的治療：誘導緩解(huǎnjiě)治療：方案藥物劑量用法VP長春新堿1～2mg靜注，第1，8，15，22天強的松40～60mg口服，第1～28天VDP長春新堿1～2mg靜注，第1，8，15，22天柔紅霉素40～60mg靜注，第1～3，15～17天強的松40～60mg口服，第1～28天VDLP長春新堿1～2mg靜注，第1，8，15，22天柔紅霉素40～60mg靜注，第1～3，15～17天左旋門冬酰胺酶5000～10000U靜注，第16～28天強的松40～60mg口服，第1～28天共九十八頁緩解后治療：鞏固強化治療：HDAra-C、MTX+L-ASP維持(wéichí)治療：在緩解后用小劑量藥物持續(xù)或間歇給藥1～3年。6-硫基嘌呤（6-MP）75mg／m2，每日1次口服甲氨蝶呤20mg／m2，每周1次靜注。共九十八頁急性(jíxìng)非淋巴細胞白血?。赫T導(yòudǎo)緩解治療：方案藥物劑量用法DA柔紅霉素35～45mg/m2靜注，第1，2，3天阿糖胞苷100～150mg/m2靜滴，第1～7天HA三尖杉脂堿3~5mg/m2靜滴，第1～3天阿糖胞苷100～150mg/m2靜滴，第1～7天共九十八頁誘導分化治療：全反式維甲酸（ATRA）治療M3a30～45mg/（m2.d），分次口服，30～45天，CR率90％左右。緩解后治療：用原誘導緩解方案鞏固2個療程選用與原誘導方案無交叉(jiāochā)耐藥的新方案每月序貫或交替進行鞏固。通常第一年每月1次，第二年每2月1次，第三年每3月1次，至少治療3年以上。第一年應有4-6次大劑量化療強化治療。共九十八頁

中樞神經(jīng)(zhōngshūshénjīng)系統(tǒng)白血病的防治：預防：ALL一旦確診即應給予預防性治療：氨甲蝶呤(MTX)10mg＋地塞米松5mg，鞘內(nèi)注射每周1～2次，連用4～6次，待完全緩解后在2周內(nèi)繼續(xù)給藥4次，以后每6周給藥1次，共2年或全顱照射18CY。ANLL：M2、M3、M4、M5型，在完全緩解后鞘內(nèi)注射MTX10mg加地塞米松5mg，4-6周1次，用4～6次。治療：MTX10～15mg＋地塞米松5mg，鞘內(nèi)注射每周2～3次，至癥狀體征消失(xiāoshī)，腦脊液恢復正常。配合全顱照射(18～24GY)共九十八頁支持(zhīchí)治療：感染的防治：護理G-CSF，GM-CSF抗生素抗真菌抗病毒出血(chūxiě)的防治：血小板輸注及各種止血藥物共九十八頁糾正(jiūzhèng)貧血：全血或濃縮紅細胞懸液輸注性尿酸性腎病的防治：白細胞>50×109/L時，給予別嘌醇100mg，口服，每日三次水化、堿化尿液共九十八頁造血(zàoxuè)干細胞移植：有可能治愈白血病的有效方法分類：骨髓移植（BMT）：同基因(jīyīn)移植(Syn-BMT)異基因移植(Allo-BMT)自體骨髓移植(ABMT)外周血干細胞移植(PBSCT）胎盤臍血移植（PCBT）。移植的時機：CR后的3～6月共九十八頁

預后(yùhòu)：WBC>50×109/L、PLt<30×109/L者預后(yùhòu)較差。L2、L3、M4、M5、M6、M7型預后差。由MDS轉(zhuǎn)化來的急性白血病差。年齡：1～9歲，預后較好9歲以上兒童及青壯年，預后相對差60歲以上者預后不良共九十八頁慢性(mànxìng)粒細胞白血病慢性(mànxìng)粒細胞白血病（chronicgranulocyticleukemia，CGL）：簡稱慢粒，是一種起源于多能干細胞異常克隆的惡性增生性疾病。臨床特點：外周血白細胞總數(shù)增高，脾腫大。骨髓粒細胞系統(tǒng)異常增生，以中、晚幼粒細胞增生為主。絕大多數(shù)患者的白血病細胞中具有特異征性的Ph染色體。

共九十八頁發(fā)病率：占所有白血病的20％，僅次于急粒和急淋。年齡：主要發(fā)生(fāshēng)于青壯年，多數(shù)在30～50歲之間，男性略多于女性。共九十八頁臨床表現(xiàn)：發(fā)病：起病極為隱襲，早期多無癥狀。全身癥狀：肝脾腫大：其它：胸骨壓痛粒細胞肉瘤：白血病細胞浸潤皮膚出現(xiàn)結(jié)節(jié)或腫塊白細胞極度增高－白細胞淤滯：頭昏、耳鳴、甚至(shènzhì)出現(xiàn)呼吸窘迫及中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀女性可有閉經(jīng)、陰道出血男性偶見陰莖異常勃起。共九十八頁實驗室檢查(jiǎnchá)：血象：WBC通常在50～200×109/L之間，多者可達1000×109/L以上分類以中性中幼粒、晚幼粒和桿狀核粒細胞為主嗜酸和嗜堿性粒細胞增多骨髓象：骨髓有核細胞增生明顯活躍至極度活躍粒系顯著(xiǎnzhù)增生，以中性中幼粒和晚幼粒細胞增生為主。原始粒細胞和早幼粒細胞<20％。共九十八頁細胞化學及血液生化：中性粒細胞堿性(jiǎnxìnɡ)磷酸酶（NAP）明顯減低，積分減少或染色陰性尿酸：增高，化療后因粒細胞破壞血尿酸增加會更加明顯染色體與分子生物學檢查：特征性的Ph染色體：t(9;22)(q34;q11)，bcr\abl融合基因共九十八頁診斷(zhěnduàn)和鑒別診斷(zhěnduàn):脾大典型的血象、骨髓(ɡǔsuǐ)象改變?nèi)旧w檢查共九十八頁慢粒的分期(fēnqī)：慢性期：病情穩(wěn)定，平均3年，也可10余年加速期：不明原因的發(fā)熱，抗生素治療無效；難忍的骨、關節(jié)痛，以四肢多見；脾臟進行性腫大，淋巴結(jié)突然腫大；貧血加重、出血加劇(jiājù)；對傳統(tǒng)的抗慢粒藥物治療無效；血和/或骨髓中的原始細胞>10％，或外周血嗜堿性粒細胞>20％。非藥物引起的血小板進行性降低或增高。出現(xiàn)Ph以外的其他附加染色體異常。CFU-GM出現(xiàn)增生和分化異常，集簇增加而集落減少共九十八頁急變期血或骨髓中的原始細胞(xìbāo)>20％外周血中原始粒細胞+早幼粒細胞>30％，或骨髓中原始粒細胞+早幼粒細胞>50％；出現(xiàn)髓外原始細胞浸潤。共九十八頁治療(zhìliáo)：化療：馬利蘭：治療開始劑量(jìliàng)為4～6mg/d羥基脲：每日3g，分2次口服

高三杉酯堿靛玉紅其他共九十八頁干擾素治療

：能使患者取得血液學緩解(huǎnjiě)，和細胞遺傳學緩解(huǎnjiě)。劑量：300萬～500萬單位，肌肉或皮下注射，每周3次，療程為6～12個月。

放射治療：白細胞清除術：脾切除骨髓移植共九十八頁慢粒急變的治療：按急性白血病進行治療，急變期對化療藥物的反應性差，難以取得緩解預后：

中位生存3年，部分超過5年，個別10年以上脾臟(pízàng)巨大貧血嚴重血、骨髓中幼稚細胞百分數(shù)高、原始細胞>10％、嗜堿粒細胞多Ph染色體陰性共九十八頁慢性(mànxìng)淋巴細胞白血?。汉喎Q慢淋，是一種單株性免疫(miǎnyì)無能的淋巴細胞惡性增殖與積蓄性疾病。臨床特點：外周血大量單克隆性的淋巴細胞積聚，并浸潤累及骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)及淋巴系統(tǒng)以外的組織。多見于中老年人，50歲以上者占90％，男性易患。歐美國家多見，我國及亞洲地區(qū)較少見。

共九十八頁診斷(zhěnduàn)和鑒別診斷(zhěnduàn)：臨床表現(xiàn)外周血白細胞持續(xù)增高>10×109/L，淋巴細胞比例(bǐlì)≥50％，淋巴細胞絕對值≥5×109/L，以成熟小淋巴細胞為主骨髓增生明顯活躍，成熟淋巴細胞≥40％共九十八頁臨床(línchuánɡ)分期A期：頸、腋下、腹股溝淋巴結(jié)、肝、脾5個區(qū)域中累及3個以下。B期：淋巴結(jié)和肝脾受累區(qū)域≥3個。C期：不論(bùlùn)淋巴結(jié)、肝脾累及區(qū)域數(shù)多少，有貧血（Hb<100g/L）和／或血小板減少（＜100×109／L）。共九十八頁治療(zhìliáo)：對癥治療：患者免疫功能低下，極易發(fā)生感染，嚴重感染為常見(chánɡjiàn)的致死原因?？股乇蚬簿攀隧摶煟菏走x苯丁酸氮芥劑量6～10mg/d口服，根據(jù)外周血淋巴細胞計數(shù)調(diào)整(tiáozhěng)劑量。

聯(lián)合化療：COP或CHOP方案氟達拉濱化療共九十八頁復習(fùxí)思考題1.急性白血病的診斷標準？2.白血病完全緩解的標準？為何要進行鞏固、強化化療？3.慢性粒細胞白血病與類白血病反應(fǎnyìng)的鑒別要點？4.骨髓增生異常綜合征的分型、臨床表現(xiàn)、與急性白血病的關系？共九十八頁淋巴瘤共九十八頁講授目的(mùdì)和要求1.掌握霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤的典型淋巴結(jié)病理學特征，組織(zǔzhī)學分型，臨床表現(xiàn)，診斷依據(jù)，臨床分期。2.熟悉淋巴瘤的治療原則。共九十八頁一種起源于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的惡性腫瘤。以實體瘤的形式生長于淋巴組織豐富的組織器官中，最易受累及的部位有淋巴結(jié)、扁桃體、脾及骨髓。主要表現(xiàn)為無痛性的淋巴結(jié)腫大，可伴發(fā)熱、消瘦、盜汗及瘙癢(sàoyǎng)等全身癥狀。淋巴瘤是一組高度異質(zhì)性的疾病,不同亞型的淋巴瘤其臨床表現(xiàn)，病理類型,對治療的反應和預后有很大的差異。概述共九十八頁淋巴瘤的病因與發(fā)病機制至今尚未清楚,與下列因素有密切關系。感染因素：病毒感染如EBV、HTLV、HIV;細菌感染如幽門螺旋桿菌免疫因素:宿主(sùzhǔ)的免疫功能與淋巴瘤的發(fā)病也有較高程度的相關性理化因素環(huán)境污染病因(bìngyīn)和發(fā)病機制

共九十八頁淋巴瘤從組織病理學上主要分為霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinlymphoma,NHL)兩大類。比較兩類淋巴瘤的細胞學來源(láiyuán)，病變部位，臨床表現(xiàn)，染色體易位和治愈的可能性等，提示HL和NHL是兩類不同的腫瘤。

病理

共九十八頁霍奇金淋巴瘤基本病理特征是在多形性炎癥浸潤性背景中找到里-斯細胞(Reed-Sternberg)。HL是一種(yīzhǒnɡ)獨特的淋巴瘤類型，其瘤細胞的成分復雜，多呈肉芽腫改變，目前采用Rye會議方法分型。共九十八頁霍奇金淋巴瘤分型（NCCN，2006年）經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤淋巴細胞為主型結(jié)節(jié)硬化型混合細胞(xìbāo)型淋巴細胞消減型結(jié)節(jié)狀淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤共九十八頁經(jīng)典型(diǎnxíng)霍奇金淋巴瘤共九十八頁NHL的命名和分類極不一致。目前(mùqián)認為，淋巴細胞和組織細胞在組織發(fā)生，細胞形態(tài)以及功能上均有不同，淋巴細胞中的B和T細胞也是兩類不同功能的細胞，加上NHL的明顯異質(zhì)性，使分類復雜多變。目前(mùqián)以免疫學和形態(tài)學為基礎，將免疫組化、細胞遺傳和基因檢測等新技術應用于分型中，對NHL的分型進行了深入廣泛地研究。非霍奇金淋巴瘤共九十八頁RapportKielIWFREALWHO形態(tài)學+++++表型+±++臨床±++細胞遺傳學±+基因組學共九十八頁WHO的2000年分類

——結(jié)合侵襲程度，能更好地理解分類

B細胞腫瘤T和NK細胞腫瘤 惰性淋巴瘤B-CLL/小淋巴細胞淋巴瘤覃樣霉菌?。疭S淋巴漿細胞性淋巴瘤成人T細胞白血病(慢性)濾泡性淋巴瘤(I，II級)T細胞顆粒淋巴細胞白血病MALT型結(jié)外邊緣(biānyuán)區(qū)細胞淋巴瘤毛細胞白血病侵襲性淋巴瘤B細胞前淋巴細胞白血病外周T細胞淋巴瘤，非特殊型濾泡性淋巴瘤(III級)血管免疫母細胞性淋巴瘤套細胞淋巴瘤腸道T細胞淋巴瘤彌漫性大B細胞型淋巴瘤結(jié)外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型漿細胞瘤／骨髓瘤間變性大細胞淋巴瘤(T，裸細胞)腸病型T細胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤成人T細胞白血病(急性)高度侵襲性淋巴瘤前B淋巴母細胞性前T淋巴母細胞性伯基特淋巴瘤 共九十八頁組織學分類(fēnlèi)國際淋巴瘤分類研究組：對1403例分類研究DLBCL31%濾泡性22%小淋巴細胞（CLL型）6%套細胞(xìbāo)型6%周圍T細胞6%邊緣區(qū)B細胞MALT型5%余下各亞型均<2%共九十八頁NHL生存率分組ChanJKC,HematologicalOncol,2001;19:129-150邊緣(biānyuán)帶B細胞淋巴瘤濾泡淋巴瘤大細胞(xìbāo)間變性淋巴瘤總生存率約75%淋巴漿細胞淋巴瘤B-CLL/SLL結(jié)內(nèi)邊緣帶淋巴瘤總生存率約55%彌漫性大B細胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤Burkitt樣淋巴瘤總生存率約45%套細胞淋巴瘤T淋巴母細胞淋巴瘤外周T細胞淋巴瘤總生存率<30%共九十八頁主要惰性(duòxìng)NHL種類濾泡型淋巴瘤（FL）小細胞(xìbāo)淋巴瘤（SLL）

淋巴結(jié)邊緣帶淋巴瘤（MZL）結(jié)外邊緣帶淋巴瘤（MALT）脾邊緣帶淋巴瘤(SMZL)淋巴漿細胞樣淋巴瘤（LPL）

共九十八頁套細胞淋巴瘤：中年人多見，診斷時已處于晚期，可出現(xiàn)結(jié)外病變包括多灶性腸黏膜下結(jié)節(jié)。邊緣帶淋巴瘤：中年人多見，不少患者有自身免疫性疾病，如橋本氏甲狀腺炎，Sjogren綜合征，幽門(yōumén)螺桿菌性胃炎累及黏膜相關淋巴組織者稱MALT淋巴瘤，可轉(zhuǎn)化為彌漫性大B細胞淋巴瘤。其他(qítā)淋巴瘤共九十八頁圖:淋巴結(jié)活檢組織學表現(xiàn)為中等大小和大的淋巴瘤細胞的彌漫(mímàn)侵犯,正常的淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失(H.E.染色,×100倍;右下角插圖為高倍鏡視野×400倍)共九十八頁淋巴結(jié)腫大無痛性頸部和鎖骨上淋巴結(jié)腫大常為首發(fā)癥狀。其中頸淋巴結(jié)腫大占大多數(shù)，左側(cè)多于右側(cè)(yòucè)，其次為腋下淋巴結(jié)腫大。鄰近器官壓迫如縱隔淋巴結(jié)腫大壓迫上腔靜脈時，引起上腔靜脈壓迫綜合征，壓迫食管和氣管可引起吞咽困難和呼吸困難。腹腔淋巴結(jié)腫大擠壓胃腸道可引起腸梗阻，壓迫輸尿管可引起腎盂積水，甚至產(chǎn)生尿毒癥。臨床表現(xiàn)共九十八頁圖:紅圈示頸部(jǐnɡbù)淋巴結(jié)腫大共九十八頁圖:胸部CT掃描(sǎomiáo)顯示為縱膈淋巴結(jié)腫大共九十八頁全身癥狀有些病例以不明原因持續(xù)或周期性發(fā)熱為主要起病癥狀。盜汗、體重減輕、皮膚(pífū)瘙癢和乏力多見于HD患者。共九十八頁結(jié)外病變(bìngbiàn)

肝脾腫大，胃腸道病變，胸腔內(nèi)病變，皮膚損害。圖:箭頭所示為皮膚T淋巴細胞性淋巴瘤,表現(xiàn)(biǎoxiàn)為皮脂膜炎樣皮損共九十八頁其他骨骼、神經(jīng)系統(tǒng)、泌尿生殖系統(tǒng)(shēnɡzhíxìtǒnɡ)病變以及骨髓浸潤、胸腺、乳腺和甲狀腺等。共九十八頁

血液和骨髓(ɡǔsuǐ)象：白細胞多正常，伴有淋巴細胞絕對和相對增多，約20%NHL患者在晚期并發(fā)急性淋巴細胞白血病。

細胞遺傳學及分子生物學檢查:染色體異常:染色體研究發(fā)現(xiàn)惡性淋巴瘤存在各種細胞遺傳學的異常，如t(8;14),t(14;8)等。分子生物學檢查bcl-2或T細胞受體的基因重排等。

非霍奇金淋巴瘤共九十八頁對慢性、無痛性淋巴結(jié)腫大者要考慮淋巴瘤的可能。主要依靠臨床表現(xiàn)、影像檢查及病理學檢查作出。詳細的病史及細致的體格檢查為診斷提供線索和病情(bìngqíng)發(fā)展情況；X線和B超檢查可了解肺部、縱膈及腹部等深部淋巴結(jié)病變；病理學檢查證實或明確診斷。

病理學診斷：淋巴結(jié)穿刺與活檢

診斷(zhěnduàn)標準共九十八頁HL與NHL的比較(bǐjiào)鑒別點HLNHL年齡青年多，兒童少各年齡均可，男多于女起病60-80%以無痛性頸鎖骨上淋巴結(jié)腫大為首發(fā)表現(xiàn)，其次為腋下以無痛性頸鎖骨上淋巴結(jié)腫大為首發(fā)表現(xiàn)者較HL少，常以高熱及各系統(tǒng)癥狀起病結(jié)外侵犯可有，多為病情后期，可原發(fā)累及結(jié)外淋巴組織，器官累及較HL多見，播散沿淋巴引流方向進行可多中心起病，跳躍性播散肝脾腫大較少見較HL多見，亦多為病情后期皮膚損害皮膚瘙癢，帶狀皰疹腫塊、浸潤性斑塊、皮下結(jié)節(jié)等，皮膚瘙癢少見預后較NHL好多為侵襲性，進展迅速共九十八頁實驗室檢查(jiǎnchá)病理學檢查：淋巴結(jié)病理是診斷和排除診斷的依據(jù)，需通過表淺淋巴結(jié)切除、深部淋巴結(jié)B超或CT引導的細針穿刺、內(nèi)窺鏡甚至開胸、剖腹探查等技術獲得。免疫組化及染色體檢查有助于NHL分型影像學檢查：探明淋巴結(jié)腫大的范圍(fànwéi)，進行分期及療效觀察，但不能作為確診依據(jù)。包括：表淺淋巴結(jié)（B超）、縱隔和肺（胸片、CT）、肝脾腎腹膜后淋巴結(jié)（B超/CT）血液和骨髓檢查化驗檢查：ESR加快，LDH升高等。共九十八頁分期僅僅確診HL及類型是不全面的，還必須確定病變累及的部位及范圍，以便(yǐbiàn)制定合理的治療方案。HL的分期能很好的反映病變的程度及范圍。NHL的臨床分期一直參考HL國際分期原則，但由于NHL惡性程度很不均一，臨床差別很大，所以治療方案和判斷預后多依耐病理分型和免疫分型等生物學特性。共九十八頁分期(fēnqī)I期病變僅限于1個淋巴結(jié)區(qū)(Ⅰ)或單個結(jié)外器官局限受累(IE).Ⅱ期病變累及橫膈同側(cè)2個或更多的淋巴結(jié)區(qū)(Ⅱ)，或病變局限侵犯淋巴結(jié)以外器官及橫膈同側(cè)1個以上淋巴結(jié)區(qū)(ⅡE)。Ⅲ期橫膈上下均有淋巴結(jié)病變(Ⅲ)，可伴脾累及(ⅢS)，結(jié)外器官局限受累(ⅢE)，或脾與局限性結(jié)外器官受累(ⅢSE)。IV期一個或多個(duōɡè)結(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯．伴或不伴淋巴結(jié)腫大。肝或骨髓只要受到累及均屬Ⅳ期。各期按全身癥狀分A、B兩組。無癥狀者為A，有癥狀者為B。全身癥狀：1.發(fā)熱38℃以上，連續(xù)三天以上，且無感染原因；2.6個月內(nèi)體重減輕10％以上；3.盜汗。共九十八頁淋巴結(jié)炎頸部淋巴結(jié)結(jié)核轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)腫大發(fā)熱為主的淋巴瘤：應與結(jié)核、肺霉菌病、敗血癥、感染性心內(nèi)膜炎,風濕熱及結(jié)締組織病等鑒別。NHL的臨床分期一直參考HL國際分期原則，但由于NHL惡性程度很不均一，臨床差別很大，所以治療方案和判斷預后多依耐病理(bìnglǐ)分型和免疫分型等生物學特性。分期標準采用Ann Arbor分期鑒別(jiànbié)診斷共九十八頁

近年已有近70%霍奇金病患者獲得長期生存。其治療成功主要歸功于準確的分期(fēnqī)，以及掌握了本病的播散方式和放、化療選擇。通常來說，霍奇金病早期推薦局部放療，而晚期應當與化療聯(lián)用或單用化療。治療霍奇金淋巴瘤共九十八頁HD的治療原則：ⅠA期或IIA期：首選(shǒuxuǎn)放療(作次全淋巴結(jié)照射)IB期、IIB期：首選全淋巴結(jié)照射IIIA1期：全淋巴結(jié)照射(TNI)IIIA2期：MOPP×2+TNI+MOP×2，以后酌情進行放射治療。IIIB期：MOPP×3+TNI+MOP×3IVA、B期：MOPP×6+局部照射+MOP×(2?4)共九十八頁直線加速器劑量：根治劑量45Gy/4～6周；預防(yùfáng)劑量40Gy/4～5周。放療野：斗蓬野，鋤形野，盆腔野次全淋巴結(jié)照射，全淋巴結(jié)照射韋氏環(huán)野注意事項：斗蓬野時應對喉,肱骨頭,肺和脊髓進行保護兒童患者處于發(fā)育期,為防止放療引起的發(fā)育障礙，放療劑量應適當減低，照射野不宜太大。且要特別注意保護肺腎等重要器官.HL的放療(fànɡliáo)共九十八頁主要適用于IB，IIB，IIIA，IIIB，IV期及縱隔大腫塊的病例(bìnglì)。目前MOPP方案已成為治療HL最廣泛應用的方案。MOPP方案(28天重復療程)M：氮芥6mg/m2ivd1,d8

O：長春新鹼

1.4mg/m2ivd1,d8P：甲基芐肼100mg/m2pod1?d14P：強的松40mg/m2pod1?d14

HL的化療(huàliáo)共九十八頁

約有半數(shù)以上病例經(jīng)適當?shù)闹委熆蛇_到理想效果。所以應特別強調(diào)首次治療的重要性。目前仍以聯(lián)合化療為主的綜合治療，通常(tōngcháng)認為放療為化療的輔助手段，而不是主要治療方法，僅用于處理局部病灶。非霍奇金淋巴瘤共九十八頁

根據(jù)病理組織類型選擇不同的化療方案。低度惡性組：該組I及II期放療后可無復發(fā)，存活(cúnhuó)達10年。III及IV期患者中數(shù)生存時間也可達10年。且部分患者有自發(fā)性腫瘤消退，故主張盡可能推遲化療，定期密切觀察如病情進展或發(fā)生并發(fā)癥者，可給COP或CHOP方案治療。NHL治療(zhìliáo)方案選擇共九十八頁中度惡性組：病理分期I期病人可單用放療；II期以上采用以多柔比星（阿霉素，ADM）為主的化療方案，在全身癥狀控制后，給予腫瘤所在區(qū)域的放療。高度惡性組：應以化療為主，CHOP方案為中、高度惡性NHL的標準(biāozhǔn)治療方案。淋巴母細胞性淋巴瘤，采用白血病樣治療方案。共九十八頁難治性和復發(fā)性淋巴瘤：通常是指用CHOP方案或同類化療方案治療經(jīng)2個以上(yǐshàng)療程無效者稱難治性復發(fā)性淋巴瘤,原則上應聯(lián)合化療必要時配以局部放療盡量減少腫瘤負荷，還可加用免疫調(diào)節(jié)劑以增強免疫功能。共九十八頁CHOP方案(fāngàn)

環(huán)磷酰胺750mg／m2，iv，d1阿霉素50mg／m2，iv，d1長春新堿l.4mg／m2，iv，d1潑尼松100mg／m2，pod1～d5（每3周為一周期）NHL治療(zhìliáo)方案共九十八頁

m-BACOB方案(fāngàn)（每3周為一周期）博來霉素4mg／m2,iv,d1阿霉素45mg／m2，iv，d1環(huán)磷酰胺600mg／m2，iv,d1長春新堿lmg／m2，iv，d1地塞米松6mg／m2，po，d1～d5甲氨蝶呤200mg／m2，iv，d8,d15四氫葉酸10mg／m2，po，q6h×6，甲氨蝶呤注射后24h開始

共九十八頁MACOP-B方案甲氨蝶呤400mg／m2，iv，d8四氫葉酸15mg，po，q6h×6，甲氨蝶呤注射后24h開始阿霉素50mg／m2，i