再生障礙性貧血血象及骨髓象特點(diǎn)一．概述：1.定義:某種原因所致的BM造血功能障礙，并致全血細(xì)胞↓。

2.發(fā)病:0.74/10萬(wàn)、急性為0.14/10萬(wàn)、慢性為0.60/10萬(wàn)、牡丹江三縣最高。男略高于女：1.8：1。

3.病因:化學(xué)、物理、生物、藥品等。二、發(fā)病機(jī)制：多種因素的結(jié)果1.干細(xì)胞質(zhì)和量的異常；CFU－GM產(chǎn)率↓，

CFU－S↓。

2.造血微環(huán)境缺陷：CFU－F少數(shù)異常。

3.造血調(diào)控因子變化：淋巴細(xì)胞的異常：TC被刺激后能產(chǎn)生多

種造血抑制因子比例異常，CD4CD8↓。

5.單核細(xì)胞異常：吞噬↑、MACS去除單核

細(xì)胞后CFU－GM↑。三、分型四、臨床表現(xiàn)

：

1.CAA:年齡（成）、起病、癥狀（A、

感染、出血）輕，發(fā)展慢。2.AAA:年齡（兒童）、起?。ㄓ姓T因）、癥狀：A發(fā)展快，感染發(fā)病率高（95%），出血以內(nèi)臟為主。查：面色倉(cāng)白，扁桃體二度腫大，胸骨壓痛不明顯，心率130次/分，心前區(qū)有三級(jí)收縮期雜音，肝脾淋巴結(jié)未捫及，大腿及上臂內(nèi)側(cè)皮膚可見(jiàn)出血點(diǎn)，余（-）。CFU－GM產(chǎn)率↓，

CFU－S↓。血象：Hb(g/L)45,網(wǎng)紅0,WBC2500,N0.AAA:造血細(xì)胞↓，非造血細(xì)胞↑↑（淋、漿

組織嗜堿、網(wǎng)狀細(xì)胞）、油滴↑↑，不含造

血細(xì)胞的BM小粒、干抽等。血象：Hb(g/L)45,網(wǎng)紅0,WBC2500,N0.患者，男，7歲，因頭暈、乏力三月前來(lái)就診。CFU－GM產(chǎn)率↓，

CFU－S↓。再生障礙性貧血血象及骨髓象特點(diǎn)感染、出血）輕，發(fā)展慢。該病例有何特點(diǎn)？

2.造血微環(huán)境缺陷：CFU－F少數(shù)異常。感染、出血）輕，發(fā)展慢。再生障礙性貧血血象及骨髓象特點(diǎn)障礙，并致全血細(xì)胞↓。AAA:造血細(xì)胞↓，非造血細(xì)胞↑↑（淋、漿

組織嗜堿、網(wǎng)狀細(xì)胞）、油滴↑↑，不含造

血細(xì)胞的BM小粒、干抽等。五、實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象：全血細(xì)胞↓（慢性），網(wǎng)紅↓，慢性

有幼紅、幼粒細(xì)胞。

象：造血細(xì)胞↓，脂肪↑↑

a.CAA:局灶性增生（胸骨），髂骨造血細(xì)胞↓

非造血細(xì)胞↑↑（淋、漿、組織嗜堿、網(wǎng)狀

細(xì)胞）、巨核細(xì)胞減少。

b.AAA:造血細(xì)胞↓，非造血細(xì)胞↑↑（淋、漿

組織嗜堿、網(wǎng)狀細(xì)胞）、油滴↑↑，不含造

血細(xì)胞的BM小粒、干抽等。巨核細(xì)胞減少。

3.造血細(xì)胞培養(yǎng)：CFU－GM產(chǎn)率↓，CFU－E↓或?yàn)镺。4.組化：NAP↑↑，PAS↑↑。

血象象：造血細(xì)胞↓，脂肪↑↑

a.感染、出血）輕，發(fā)展慢。障礙，并致全血細(xì)胞↓。查：面色倉(cāng)白，扁桃體二度腫大，胸骨壓痛不明顯，心率130次/分，心前區(qū)有三級(jí)收縮期雜音，肝脾淋巴結(jié)未捫及，大腿及上臂內(nèi)側(cè)皮膚可見(jiàn)出血點(diǎn)，余（-）?；颊?，男，7歲，因頭暈、乏力三月前來(lái)就診。AAA:造血細(xì)胞↓，非造血細(xì)胞↑↑（淋、漿

組織嗜堿、網(wǎng)狀細(xì)胞）、油滴↑↑，不含造

血細(xì)胞的BM小粒、干抽等。CAA:年齡（成）、起病、癥狀（A、再生障礙性貧血血象及骨髓象特點(diǎn)因）、癥狀：A發(fā)展快，感染發(fā)病象：造血細(xì)胞↓，脂肪↑↑

a.45,BPC20,LC0.感染、出血）輕，發(fā)展慢。慢性為0.該病例有何特點(diǎn)？

2.AAA:造血細(xì)胞↓，非造血細(xì)胞↑↑（淋、漿

組織嗜堿、網(wǎng)狀細(xì)胞）、油滴↑↑，不含造

血細(xì)胞的BM小粒、干抽等。骨髓象非造血細(xì)胞障礙，并致全血細(xì)胞↓。再生障礙性貧血血象及骨髓象特點(diǎn)象：造血細(xì)胞↓，脂肪↑↑

a.慢性為0.最高。最高。再生障礙性貧血血象及骨髓象特點(diǎn)CFU－GM產(chǎn)率↓，

CFU－S↓。血象：Hb(g/L)45,網(wǎng)紅0,WBC2500,N0.患者，男，7歲，因頭暈、乏力三月前來(lái)就診。AAA:年齡（兒童）、起病（有誘慢性為0.74/10萬(wàn)、急性為0.AAA:年齡（兒童）、起?。ㄓ姓T因）、癥狀：A發(fā)展快，感染發(fā)病非造血細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞減少漿細(xì)胞增多象：造血細(xì)胞↓，脂肪↑↑

a.最高。障礙，并致全血細(xì)胞↓。障礙，并致全血細(xì)胞↓。CFU－GM產(chǎn)率↓，

CFU－S↓。造血微環(huán)境缺陷：CFU－F少數(shù)異常?；颊?，男，7歲，因頭暈、乏力三月前來(lái)就診。CFU－GM產(chǎn)率↓，

CFU－S↓。象：造血細(xì)胞↓，脂肪↑↑

a.60/10萬(wàn)、牡丹江三縣單核細(xì)胞異常：吞噬↑、MACS去除單核

細(xì)胞后CFU－GM↑。AAA:造血細(xì)胞↓，非造血細(xì)胞↑↑（淋、漿

組織嗜堿、網(wǎng)狀細(xì)胞）、油滴↑↑，不含造

血細(xì)胞的BM小粒、干抽等。障礙，并致全血細(xì)胞↓?；颊?，男，7歲，因頭暈、乏力三月前來(lái)就診。再生障礙性貧血血象及骨髓象特點(diǎn)七、病例討論患者，男，7歲，因頭暈、乏力三月前來(lái)就診。查：面色倉(cāng)白，扁桃體二度腫大，胸骨壓痛不明顯，心率130次/分，心前區(qū)有三級(jí)收縮期雜音，肝脾淋巴結(jié)未捫及