肥胖性心肌病_FeiPangXingXinJiBing

一概述

肥胖是一組常見的代謝性疾病。肥胖是指體重超過抱負(fù)體重的20%，超過抱負(fù)體重的20%～40%為輕度肥胖，超過抱負(fù)體重的40%～l00%為中度，超過抱負(fù)體重的100%為重度，或稱過度肥胖。過度肥胖造成的心功能紊亂稱為肥胖性心肌病。1933年Smith和Willius最早報(bào)道在過度肥胖患者中有充血性心力衰竭，而這些患者無(wú)冠心病、高血壓、瓣膜病或其他心臟病，并提出了肥胖與心臟功能失常的關(guān)系。

輕、中度肥胖患者雖可消失心室肥厚，但一般不消失循環(huán)淤血的癥狀。肥胖性心肌病患者可有較長(zhǎng)的無(wú)癥狀期，最早、最常見的癥狀是運(yùn)動(dòng)后呼吸困難，端坐呼吸。這些癥狀呈發(fā)作性，系由于舒張功能受損所致，患者的心排出量增高，心臟收縮功能正常，近期體重增加可導(dǎo)致癥狀的加重。假如首次發(fā)作時(shí)心臟收縮功能正常，這些癥狀可在10～15年內(nèi)反復(fù)發(fā)作、加重，其心臟收縮功能可始終長(zhǎng)期保持相對(duì)良好。

二病因

當(dāng)體內(nèi)攝入超過消耗的熱量時(shí)，多余的熱量可以以脂肪的形式儲(chǔ)存于體內(nèi)。在達(dá)到相當(dāng)?shù)膬?chǔ)量時(shí)遂演化為肥胖。過度肥胖可造成心功能紊亂，進(jìn)展為肥胖型心肌病。

三臨床表現(xiàn)

1.癥狀

輕、中度肥胖患者雖可消失心室肥厚，但一般不消失循環(huán)淤血的癥狀。肥胖性心肌病患者可有較長(zhǎng)的無(wú)癥狀期，最早、最常見的癥狀是運(yùn)動(dòng)后呼吸困難，端坐呼吸。這些癥狀呈發(fā)作性，系由于舒張功能受損所致，患者的心排出量增高，心臟收縮功能正常，近期體重增加可導(dǎo)致癥狀的加重。假如首次發(fā)作時(shí)心臟收縮功能正常，這些癥狀可在10～15年內(nèi)反復(fù)發(fā)作、加重，其心臟收縮功能可始終長(zhǎng)期保持相對(duì)良好。反之，如消失心功能減低，一般來(lái)說其預(yù)后差，但其病程尚不非常清晰。部分患者有呼吸暫停/換氣不足綜合征，這部分患者中，除體循環(huán)和肺循環(huán)充血的癥狀外，尚可伴有嗜睡、精神萎靡及定向障礙等，系由于中樞神經(jīng)水腫引起。昏迷罕見，而猝死常見。在有右心功能不全時(shí)，可消失上腹不適、腹脹等。

2.體征

心功能衰竭患者心臟聽診有時(shí)可聞及收縮期第四心音、第三心音以及肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)。頸靜脈雖充盈，但常難以觀看到。肺部常聞及捻發(fā)樣細(xì)濕啰音。幾乎每個(gè)過度肥胖者均可消失肝大、腹水以及雙下肢非凹陷性水腫。那些有呼吸暫停/換氣不足綜合征的患者，可有發(fā)紺，常見發(fā)作性呼吸困難，也可有結(jié)膜充血、視網(wǎng)膜充血及視盤水腫等。

四檢查

1.試驗(yàn)室檢查

化驗(yàn)檢查低氧血癥，常伴有呼吸性酸中毒，但隨著循環(huán)淤血的改善，可有肯定程度的好轉(zhuǎn)。

2.幫助檢查

（1）心電圖有電軸左偏，或右偏伴肺型P波，低電壓。循環(huán)充血反復(fù)發(fā)作的患者，可消失心房抖動(dòng)、心房撲動(dòng)及各種傳導(dǎo)阻滯，傳導(dǎo)系統(tǒng)的脂肪浸潤(rùn)及左房擴(kuò)大為其病理基礎(chǔ)。那些有呼吸暫停/換氣不足綜合征的患者，可有竇房結(jié)病變，如竇性停搏、竇房結(jié)傳出阻滯。

（2）X線胸片肥胖性心肌病的胸片可以正常，最多的表現(xiàn)是心臟擴(kuò)大，肺部淤血。

（3）超聲心動(dòng)圖80%～98%肥胖性心肌病患者，可以用經(jīng)胸彩色多普勒超聲心動(dòng)圖（TTE）觀看其主要結(jié)構(gòu)，70%的患者可進(jìn)行完整的TTE檢查。由于心臟在胸腔內(nèi)的位置與正常人有差異，有些“向上翹”，所以TTE檢查的聲窗較正常有所不同，劍下超聲圖像亦不抱負(fù)。約半數(shù)患者，不能觀看到抱負(fù)的心內(nèi)膜面或測(cè)量射血分?jǐn)?shù)。經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（TEE）應(yīng)當(dāng)能彌補(bǔ)TTE的不足，但尚無(wú)在過度肥胖患者應(yīng)用TEE的報(bào)道?；颊咦笫页溆瘔涸龈?。有人用多普勒超聲討論，血壓正常的肥胖患者的過二尖瓣血流壓力減半時(shí)間較非肥胖的高血壓患者或正常人均延長(zhǎng)，左室充盈峰值速度較對(duì)比組高。部分患者右室擴(kuò)大、肥厚，右室收縮功能的討論較少，曾有報(bào)道肥胖患者右室功能降低，射血分?jǐn)?shù)8%～22%。

五診斷

重度肥胖者消失進(jìn)行性氣急、端坐呼吸及下肢水腫，X線胸片示心臟擴(kuò)大、肺部淤血時(shí)，可考慮肥胖性心肌病。以下診斷標(biāo)準(zhǔn)可參考。

診斷標(biāo)準(zhǔn)：①極度肥胖的患者；②心臟顯著增大（左心室更明顯），可有充血性心力衰竭；③左心室舒張末壓在靜息時(shí)接近正常值的上限，而運(yùn)動(dòng)時(shí)常上升；④隨體重明顯下降上述表現(xiàn)好轉(zhuǎn)。

六鑒別診斷

肥胖的鑒別診斷

原發(fā)性內(nèi)分泌性轉(zhuǎn)變

下丘腦-垂體性

可能為遺傳性

高胰島素血癥

下丘腦或垂體性腫瘤或

性稚嫩-色素視網(wǎng)膜-多

炎癥病灶

指（趾）綜合征

類糖激素過多

腦部腫瘤或手術(shù)損傷

Alsteom綜合征

原發(fā)性性腺功能降低

腦假性腫瘤

假性甲狀旁腺功能減退癥

原發(fā)性甲狀腺功能降低

Emptyssella綜合征

Down綜合征

多囊卵巢綜合征

家族性肥胖

七治療

1.降低體重

是治療肥胖性心肌病最有效的長(zhǎng)期治療方案。有效的減肥，很多心臟結(jié)構(gòu)特別和血流淌力學(xué)可以得到明顯的改善，血壓可降至較低水平，假如能維持1～3年，全部肥胖患者收縮壓和舒張壓好像都會(huì)降低。隨著體重降低，患者血容量、心排血量及身體氧耗量降低，運(yùn)動(dòng)時(shí)心排血量及身體氧耗量也較減肥前降低。然而減肥后靜息及運(yùn)動(dòng)時(shí)心率、左室舒張末壓、肺血管楔壓、體循環(huán)血管阻力及肺動(dòng)脈壓不降低。

應(yīng)實(shí)行低熱量、低鹽限制飲食，以及適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)等措施，長(zhǎng)期堅(jiān)持可使體重漸漸降低。饑餓性限食一樣有效，但危急性大，一般不采納，嚴(yán)峻的低熱量低鈉限制飲食和饑餓性限食可造成排鈉利尿及血容量削減，引起交感神經(jīng)活性的降低，可導(dǎo)致那些血壓原本正常的患者發(fā)生體位性低血壓、頭暈、甚至?xí)炟省?/p>

2.對(duì)癥治療

（1）掌握心衰肥胖性心肌病患者消失急性充血性心衰，或嚴(yán)峻的肺循環(huán)和體循環(huán)淤血時(shí)，應(yīng)用利尿藥和給氧是緊急的處理方法?？捎醚蟮攸S制劑。應(yīng)用血管擴(kuò)張藥的閱歷有限。急性處理還應(yīng)當(dāng)包括低鹽、限制飲食。

（2）掌握心率如消失快速心房抖動(dòng)、心房撲動(dòng)可用洋地黃制劑掌握心室率。應(yīng)當(dāng)強(qiáng)調(diào)，患者血清洋地黃水平與患者肌肉而非過度肥胖的體重有關(guān)。應(yīng)留意監(jiān)測(cè)血鉀水平，以