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28梅尼埃病1眩暈28梅尼埃病1分類外周性眩暈(耳源性眩暈)內(nèi)耳前庭感覺器官、前庭神經(jīng)節(jié)、前庭神經(jīng)病變所致中樞性眩暈神經(jīng)傳導(dǎo)通路、大腦病變28梅尼埃病1梅尼埃病
Méniére28梅尼埃病1定義梅尼埃病是一種特發(fā)性內(nèi)耳病表現(xiàn)為:反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈波動(dòng)性感音神經(jīng)性耳聾耳鳴耳脹滿感28梅尼埃病1發(fā)病情況
占耳源性眩暈的60%中青年居多(30-60歲)性別差異不明顯多為單側(cè)(85%)28梅尼埃病1病理組織病理學(xué)變化膜迷路積水28梅尼埃病1病因及發(fā)病機(jī)制(一)膜迷路積水血管紋、內(nèi)淋巴囊血管和前庭膜通透性增高。免疫反應(yīng)等因素引起內(nèi)淋巴囊炎癥、肉芽、循環(huán)免疫復(fù)合物沉積的影響而干擾了內(nèi)淋巴的回吸收。內(nèi)淋巴管或連合管、橢圓囊管或橢圓球囊管任何部位的狹窄阻塞;內(nèi)耳缺血缺氧產(chǎn)生膜迷路積水。28梅尼埃病1免疫反應(yīng):病因及發(fā)病機(jī)制(二)1.過敏反應(yīng)參與的膜迷路積水2.內(nèi)耳自身免疫膜迷路積水3.梅尼埃病的遺傳傾向28梅尼埃病1癥狀1眩暈:突然發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈(視物旋轉(zhuǎn)或自身旋轉(zhuǎn)),伴植物神經(jīng)系統(tǒng)癥狀;2耳聾:早期低頻感應(yīng)神經(jīng)聾,聽力波動(dòng),間歇期聽力正常;3耳鳴:低頻吹風(fēng)樣耳鳴;4耳悶28梅尼埃病1間歇期表現(xiàn)眩暈消失耳鳴消失或減輕耳聾減輕28梅尼埃病1檢查:全身系統(tǒng)檢查1心血管系統(tǒng):血壓、血脂、眼底、心電圖、腦血流圖2神經(jīng)系統(tǒng):3變態(tài)反應(yīng):食物、花粉4其他:顳骨影像學(xué)檢查、甲狀腺功能檢查28梅尼埃病11眼震:發(fā)作期可見自發(fā)性眼震,且自發(fā)性眼震是“真性眩暈”的依據(jù)。2聽力學(xué)檢查:具備下述3項(xiàng)即可判定為聽力損失:(1)0.25、0.5、1kHz聽閾均值較1、2、3kHz聽閾均值高15dB或15dB以上;(2)0.25、0.5、1、2、3kHz患耳聽閾均值較健耳高20dB或20dB以上;(3)0.25、0.5、1、2、3kHz平均閾值大于25dBHL。3甘油試驗(yàn):甘油試驗(yàn)陽性可診斷膜迷路積水,陰性不能否定診斷。(因?yàn)楸静「视驮囼?yàn)陽性率為50-60%)4前庭功能檢查:冷熱水實(shí)驗(yàn)(早期可正常),晚期功能喪失。檢查(二)28梅尼埃病1檢查(三):耳蝸電圖1可逆性膜迷路積水期,-SP/AP比值加大。
此時(shí)內(nèi)淋巴壓力升高,前庭膜擴(kuò)張,基底膜向鼓階移位,使SP振幅加大,由于此時(shí)AP相對(duì)未受影響。
2部分可逆性聽力損害期,-SP/AP比值增加。
內(nèi)淋巴壓力持續(xù)升高,毛細(xì)胞和聽神經(jīng)受損,反應(yīng)閾值升高,AP振幅減小比SP振幅減小明顯。
3不可逆的聽力損害期,此時(shí)耳蝸電圖所有電位振幅均降低,各波形難以辨認(rèn)。
此期毛細(xì)胞與聽神經(jīng)已損害嚴(yán)重,即使內(nèi)淋巴壓力緩解也不能有效的改善聽力。28梅尼埃病1檢查(四):閾上聽力雙耳響度平衡試驗(yàn)陽性短增量敏感指數(shù)百分比高語言辨別率<60%閾音衰變測(cè)驗(yàn)為20-25dBBekesy聽力計(jì)曲線為II型28梅尼埃病1診斷1996年11月”全國(guó)梅尼埃病診斷及療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)學(xué)術(shù)會(huì)議”制定我國(guó)自己的梅尼埃病診斷依據(jù)及療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn),并將梅尼埃病定義為:梅尼埃病是一種特發(fā)的內(nèi)耳病,基本病理改變?yōu)槟っ月贩e水。臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈,感音神經(jīng)性聽力損失,耳鳴和耳脹滿感。發(fā)作間期無眩暈。28梅尼埃病1診斷依據(jù)1.反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈,持續(xù)20分鐘至數(shù)小時(shí),至少發(fā)作2次以上(常伴惡心、嘔吐、平衡障礙;無意識(shí)喪失;可伴水平或水平旋轉(zhuǎn)型眼震)。2.至少一次純音測(cè)聽為感音神經(jīng)性聽力損失(早期低頻聽力下降,聽力波動(dòng),隨病情進(jìn)展聽力損失逐漸加重,可出現(xiàn)重振現(xiàn)象)。
3.耳鳴(間歇性或持續(xù)性,眩暈發(fā)作前后多有變化)。4.可有耳脹滿感。5.排除其他疾病引起的眩暈(如位置性眩暈、前庭神經(jīng)炎、藥物中毒性眩暈、突發(fā)性聾伴眩暈、椎基底動(dòng)脈供血不足和顱內(nèi)占位性病變引起的眩暈)。28梅尼埃病1可信度診斷
肯定診斷指典型的梅尼埃病發(fā)作并經(jīng)組織病理學(xué)證實(shí)。確定診斷指兩次以上的典型發(fā)作史,持續(xù)眩暈20分鐘以上,至少有一次發(fā)作時(shí)純音測(cè)聽證實(shí)為感音神經(jīng)性聾,有耳鳴和耳脹滿感,已排除其它病因??赡茉\斷指有一次眩暈發(fā)作史,有一次純音測(cè)聽為感音神經(jīng)性耳聾,患耳耳鳴和耳脹滿感,排除其它病因??梢稍\斷為有梅尼埃病樣眩暈發(fā)作史,但無聽力損害;有波動(dòng)性或固定的感音神經(jīng)性聾,平衡失調(diào),但無典型發(fā)作;其它病因已排除。28梅尼埃病1鑒別診斷1.Tullio現(xiàn)象:聲音刺激引發(fā)前庭癥狀、體征。2.Lermoyez綜合征:先有耳麻、耳堵、耳鳴、耳聾,后有眩暈。3.
突聾伴眩暈:先聾后暈、程度重、無反復(fù)作。4.
位置性眩暈:特定頭位誘發(fā)。5.
前庭神經(jīng)元炎:突發(fā)眩暈,無耳鳴、耳聾。6.
迷路炎:持續(xù)性眩暈,中耳炎病史。7.聽神經(jīng)瘤:早期出現(xiàn)耳鳴、耳聾、頭暈,無波動(dòng)性。28梅尼埃病1治療(一):發(fā)作期梅尼埃病病因仍不清楚,因此臨床治療常是困難的,迄今仍很難治愈。
前庭抑制性藥物如安定、舒樂安定、眩暈停、地芬尼多、異丙嗪等??菇M織胺制劑和抗膽堿能制劑:如苯海拉明、腦益嗪、阿托品、6542等??寡炈帲喝缥鞅褥`、眩暈停、敏使朗、倍他啶等。脫水劑:雙氫克尿塞、醋氮酰胺、尿素、甘油、50%葡萄糖等。鎮(zhèn)吐劑:滅吐靈、愛茂爾、維生素B6等。血管擴(kuò)張劑免疫治療:類固醇28梅尼埃病1
低鹽飲食適量的利尿劑當(dāng)焦慮或心理因素存在時(shí)服用倍他啶加鎮(zhèn)靜劑懷疑與免疫學(xué)機(jī)理有關(guān)時(shí)可給予類固醇避免煙、酒、咖啡和緊張適當(dāng)進(jìn)行前庭功能鍛煉治療(二):間歇期28梅尼埃病1手術(shù)指征1)
癥狀發(fā)作頻繁、眩暈劇烈、藥物治療無效者;
2)
每次發(fā)作伴有顯著聽力減退,發(fā)作后聽力不恢復(fù)者;
3)
耳蝸功能喪失,眩暈仍常發(fā)作者;
4)
耳蝸功能嚴(yán)重下降,耳鳴嚴(yán)重者。28梅尼埃病1手術(shù)類型梅尼埃病手術(shù)可概括為三種類型:破壞性手術(shù):耳蝸前庭均被切除;半破壞性手術(shù):破壞前庭保存聽力(如前庭神經(jīng)切斷術(shù),選擇性前庭化學(xué)切除術(shù));保守性或功能性手術(shù):前庭耳蝸功能均得以保存(如內(nèi)淋巴囊手術(shù))。28梅尼埃病1
1)
內(nèi)淋巴囊手術(shù)
2)
前庭神經(jīng)切斷術(shù)
3)
球囊切開術(shù)
4)
頸交感神經(jīng)切斷術(shù)
5)
前庭超聲波破壞術(shù)
6)
耳蝸切除術(shù)
7)
氯化鈉療法
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