淋巴造血專題知識講座②造血細胞:各級血細胞＋造血干細胞＋巨噬細胞；③間充質(zhì)細胞等；⑵血竇:內(nèi)皮細胞間隙較大，基膜斷續(xù)不全，利于成熟血細胞入血?；|(zhì)細胞（網(wǎng)狀組織＋巨噬細胞＋竇內(nèi)皮細胞）→分泌細胞因子，調(diào)整造血細胞增殖與分化和支持作用→造血誘導微環(huán)境。(二)淋巴結(jié)構(gòu)造與功能:皮質(zhì):淺皮質(zhì)區(qū)、副皮質(zhì)區(qū)、皮質(zhì)淋巴竇;髓質(zhì):髓索、髓竇;淋巴結(jié)內(nèi)淋巴通路;皮質(zhì):

淺皮質(zhì)區(qū)|：淋巴小結(jié)+其彌散淋巴組織,B細胞區(qū)。副皮質(zhì)區(qū)：皮質(zhì)深層(胸腺依賴區(qū)),大片彌散淋巴組織,T細胞區(qū)+樹突狀細胞,巨噬細胞,少許B細胞。皮質(zhì)淋巴竇：被膜下竇(扁囊,輸入淋巴管)+小梁周竇(盲端與髓淋巴竇通);髓質(zhì):

髓索：相互連接條索狀淋巴組織,含B、漿、巨噬細胞髓竇:腔寬敞,巨噬細胞多,濾過強;淋巴結(jié)內(nèi)淋巴通路:淋巴液→輸入管入被膜下竇和小梁周竇＋皮質(zhì)淋巴→髓竇→濾過,清除病原,抗原越多,濾過速度越慢→輸出管→出淋巴結(jié)。功能:①濾過淋巴;②免疫應答(T,B細胞)；第二節(jié)淋巴樣腫瘤(lymphoidneoplasms)是臨床體現(xiàn)、生物學行為差別大旳一組腫瘤；①位于骨髓＋外周血，似白血病；②LN或器官內(nèi)出現(xiàn)腫塊→全身；③分類繁雜，相互交叉。分類－WHO依起源,臨床,病變,免疫表型,基因型+階段分:①霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma)②B細胞腫瘤③T/NK細胞腫瘤淋巴細胞分化中表型和基因型轉(zhuǎn)化模式(下圖):早前B細胞前B細胞B細胞TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+淋巴干細胞B細胞分化CD34CD10CD20T細胞分化TCRγ＋β鏈重排Ig重鏈±輕鏈重排CD34CD10漿細胞Tc細胞Ig重鏈＋輕鏈重排Ig重鏈重排DRDRCD34CD21CD20CD19DRDRCD19CD19DRDRTCRβ＋α鏈重排CD34CD7CD2CD34CD5CD2CD5CD7CD1CD2CD5CD7CD8CD1CD4CD3CD2CD8CD3CD2CD4SIgCD22Th細胞胸腺細胞成熟T細胞早胸腺細胞？淋巴瘤共點:①大多為B細胞起源，破壞免疫機制;

②淋巴濾泡破壞,某些B細胞源腫瘤可重演濾泡生長過程;

③單克隆性腫瘤,瘤細胞帶有獨特抗原或受體:一、霍奇金淋巴瘤(Hodgkin`slymphoma,HL)

瘤成份多樣：特殊R-S細胞+炎細胞背景；多起源于B細胞；發(fā)病率較低(10-20%)，青年多。(一)病變：①Reed-Sternberg(R-S)細胞：核大,雙核含大酸核仁,稱“鏡影(mirrorimage)”細胞;②陷窩細胞：特殊R-S細胞,單核,多葉,小仁,富淺漿,清亮,似陷窩;③L&H細胞(淋巴/組織細胞型R-S)-大,核折/多葉,仁大,多種,嗜堿稱“爆米花(Popcorn)”樣細胞.WHO分類:1結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型;2經(jīng)經(jīng)典;1結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型：結(jié)節(jié)樣,背景小淋巴細胞多,上皮樣組織細胞混合,“爆米把戲”細胞。.2經(jīng)經(jīng)典HL：⑴結(jié)節(jié)硬化型(nodularsclerosis)HL:陷窩細胞多,鏡影R-S細胞少；境界清結(jié)節(jié),縱隔包塊；女青年多見。免組:CD15,CD30(+)。⑵混合細胞型(mixedcellularity)HL50歲↑,男多，單核,雙核R-S細胞多;⑶淋巴細胞為主型(lymphocytepredominance)HL較少見,預后好。見L&H細胞,經(jīng)典R-S細胞少;背景小淋巴細胞,組織細胞多。⑷淋巴細胞消減型(lymphocytedepletion)HL淋巴細胞↓,瘤細胞↑,多形性R-S↑;預后差。(二)臨床病理聯(lián)絡:

頸無痛性淋巴結(jié)腫大;發(fā)燒;體重↓,夜汗,瘙癢;晚期,免疫↓,感染,貧血,骨痛等。（三）臨床分期:

Ⅰ-局限單１LN或累及單１LN外器官或組織。Ⅱ-局限膈同側(cè)2個LN或２個以上LN,蔓延1結(jié)外器官或部位;Ⅲ-累及膈兩側(cè)LN,+1結(jié)外器官,部位,脾臟等;Ⅳ-彌漫播散,累及結(jié)外多器官,如骨,消化道等.二、B細胞腫瘤

LN構(gòu)造破壞,由單一瘤細胞取代.1小淋巴細胞淋巴瘤/慢性淋巴細胞白血病病變特征:①LN構(gòu)造消失,②LN、骨髓等受累;③免組:CD19,CD20,CD23,IgD,IgM等(+),核型12q3體,11q缺等.2濾泡型淋巴瘤(follicularlymphoma)病變特征:①腫瘤濾泡(無生發(fā)中心);②免疫組化：B細胞CD19,CD20,CD10,bcl-2(+);核型,18q21斷裂,轉(zhuǎn)位.3彌漫大B細胞淋巴瘤(diffuselargeB-celllymphoma,DLBL)

病變特征:①免疫母細胞彌漫浸潤,多核瘤巨細胞②免疫組化B細胞CD19,CD20,和bcl-2(+)↑核型t(14,18)移位4Burkitt淋巴瘤

惡性高,B細胞,EBV有關,非州多.病變特征:①“滿天星”像;②免疫：B細胞CD19,CD10,CD20IgM(+);核型:8qc-myc易位;臨床:

青少年多,發(fā)于頜,顱,面骨,腹腔器官,中樞神經(jīng)等,巨大包塊,不累LN,高侵襲性,化療敏感.三NK/T細胞淋巴瘤(血管中心性淋巴瘤)