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顱內(nèi)表皮樣囊腫一、流行病學(xué)良性腫瘤,約占顱內(nèi)腫瘤的0.2%-1.8%,先天性者為胚胎時期皮膚外胚層異位所致;獲得行者多為外傷後表皮細(xì)胞種植於深部組織內(nèi),並不斷角化而形成。常位於中線或中線旁,好發(fā)於橋小腦角池、鞍旁、第四腦室等部位,10%位於硬膜外??梢园l(fā)生於任何年齡,以30-50歲多見。二、病理表現(xiàn)組織學(xué)特徵:腫瘤多呈不規(guī)則形或類圓形,有包膜,內(nèi)襯複層鱗狀上皮。內(nèi)容物主由細(xì)胞碎屑、角蛋白、水、膽固醇結(jié)晶構(gòu)成,不含皮膚附件??捎谐鲅?、鈣鹽沉積。腫瘤質(zhì)地柔軟,常循鄰近腦溝、裂、池“塑形性”生長,包繞血管和神經(jīng),無或僅有輕度的占位效應(yīng)??蓯鹤?yōu)轺[狀細(xì)胞癌。三、臨床表現(xiàn)因發(fā)生部位及腫瘤大小不同而異,主要表現(xiàn)為頭痛、耳鳴、三叉神經(jīng)痛、面癱、偏癱、聽力或視力下降、共濟失調(diào)等,少數(shù)有癲癇和腦積水,個別表現(xiàn)為無菌性腦膜炎。四、影像表現(xiàn)腫瘤形態(tài)多種多樣,邊界清楚,主要與囊內(nèi)容物成分有關(guān)。CT:多表現(xiàn)為均勻或不均勻低密度影,CT值介於-20Hu與水之間。不典型者呈低、高混雜密度或高密度。增強掃描一般無強化。四、影像表現(xiàn)MRI:典型者T1WI多呈不均勻稍低信號,介於腦脊液與腦實質(zhì)之間,T2WI呈不均勻高信號,多與腦脊液相近。FLAIR序列及DWI上呈高信號,DWI對與類似腦脊液信號的囊腫的鑒別有重要價值。增強掃描一般無強化,25%可見輕度邊緣強化。當(dāng)腫瘤周圍組織出現(xiàn)水腫,增強後病灶明顯強化,應(yīng)懷疑惡性變。五、主要鑒別診斷(1)蛛網(wǎng)膜囊腫:信號強度與腦脊液相同,F(xiàn)LAIR及DWI呈低信號。(2)皮樣囊腫:好發(fā)於後顱窩或鞍上中線部位,內(nèi)含脂肪或毛髮、牙齒、骨骼等。(3)囊性顱咽管瘤:好發(fā)於鞍區(qū),囊壁常鈣化,增強後囊壁強化。(4)聽神經(jīng)瘤囊變:腫瘤呈
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