黃疸

（Jaundice）一．定義：

◆黃疸:

是由于膽紅素代謝障礙而引起血清膽紅素升高致使鞏膜、皮膚和粘膜發(fā)黃的癥狀和體征。◆隱性黃疸:

膽紅素在17.1-34.2umol/L，臨床上不易覺(jué)察，稱(chēng)為隱性黃疸。二、膽紅素正常代謝1.膽紅素形成（1）衰老RBC破壞：主要來(lái)源（80%～85%）（2）旁路膽紅素：次要來(lái)源（15%～20%）A.

RBC在骨髓形成時(shí)即被破壞；B.

RBC剛進(jìn)入血液循環(huán)即被破壞；C.肌紅蛋白、過(guò)氧化氫酶及細(xì)胞色素；D.未用于血紅蛋白的血紅素或卟啉。非結(jié)合膽紅素2.膽紅素在血液中的運(yùn)輸U(kuò)CB+觸珠蛋白3.膽紅素在肝臟代謝膽紅素在肝臟代謝分三步攝取與葡萄糖醛酸結(jié)合排泄（血液運(yùn)輸）肝膽紅素正常代謝示意圖結(jié)合氧化非結(jié)合膽紅素單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)氧化脫氫10

幾個(gè)名詞1.游離膽紅素(非結(jié)合膽紅素:UCB)

特性:

◆不溶于水◆尿中查不出2.結(jié)合膽紅素(CB):

特性:◆水溶性,從尿中排出.

3.尿膽原結(jié)合膽紅素從肝細(xì)胞經(jīng)膽管排入腸道后,在回腸末端及結(jié)腸經(jīng)細(xì)菌酶的分解與還原作用,形成尿膽原。4.糞膽原:

尿膽原大部分從糞便排出,稱(chēng)為糞膽原。

5.膽紅素腸肝循環(huán)小部分膽紅素經(jīng)腸道吸收,通過(guò)門(mén)靜脈回到肝內(nèi),其中大部分再轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素,又隨膽汁排入腸內(nèi),形成膽紅素腸肝循環(huán)。

膽紅素正常值：

◆總膽紅素（TB）：1.7-17.1umol/L

◆結(jié)合膽紅素(CB):

0-3.42μmol/L

◆非結(jié)合膽紅素(UCB):1.7-13.68μmol/L

隱性黃疸：17.1-34.2μmol/L

輕度黃疸：34.3-170μmol/L

中度黃疸：170.1-340μmol/L

重度黃疸：>340μmol/L

RBC破壞

生成膽紅素(每日4725μmol/L)

三.黃疸分類(lèi)(一)按病因?qū)W分類(lèi)

1.溶血性黃疸

2.肝細(xì)胞性黃疸

3.膽汁淤積性黃疸

4.先天性非溶血性黃疸:罕見(jiàn)

(二)按膽紅素性質(zhì)分類(lèi)

1.非結(jié)合膽紅素(UCB)增高為主的黃疸

2.結(jié)合膽紅素(CB)增高為主的黃疸

四.病因、發(fā)生機(jī)制和臨床表現(xiàn)（一）溶血性黃疸:非結(jié)合膽紅素增多1.病因和發(fā)病機(jī)制◆先天性溶血性貧血

海洋性貧血(地中海貧血)

遺傳學(xué)球形紅細(xì)胞增多癥

四.病因、發(fā)生機(jī)制和臨床表現(xiàn)（一）溶血性黃疸:非結(jié)合膽紅素增多1.病因和發(fā)病機(jī)制◆先天性溶血性貧血

海洋性貧血(地中海貧血)

遺傳學(xué)球形紅細(xì)胞增多癥

◆后天性獲得性貧血

自身免疫性溶血性貧血

新生兒溶血

非同型輸血溶血

蠶豆病

伯氨奎

蛇毒

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿引起的溶血發(fā)病機(jī)制溶血UCB↑貧血缺血破壞產(chǎn)物毒性↑肝臟加工膽紅素能力↓血UCB↑黃疸（加重肝負(fù)擔(dān)）腸道尿膽原↑腸肝循環(huán)尿膽原↑經(jīng)腎排泄尿膽原↑溶血性黃疸發(fā)生機(jī)理示意圖非結(jié)合結(jié)合單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)

2.臨床表現(xiàn)◆黃疸:呈檸檬色

◆不伴皮膚瘙癢

◆急性溶血:

發(fā)熱、寒戰(zhàn)

頭痛、嘔吐

腰痛

貧血

血紅蛋白尿：呈醬油或茶色

3.實(shí)驗(yàn)室檢查

(1)血清總膽紅素(TB)增高

(2)非結(jié)合膽紅素（UCB）增高

(3)結(jié)合膽紅素（CB）基本正常

(4)尿膽原增加

(5)糞膽原增加:糞便顏色加深

(6)尿隱血試驗(yàn)陽(yáng)性

(二)肝細(xì)胞性黃疸

1.病因和發(fā)病機(jī)制

(1)原發(fā)疾病

病毒性肝炎

肝硬化

中毒性肝炎

鉤體病

敗血癥

(二)肝細(xì)胞性黃疸

1.病因和發(fā)病機(jī)制

(1)原發(fā)疾病

病毒性肝炎

肝硬化

中毒性肝炎

鉤體病

敗血癥

(2)發(fā)病機(jī)制

肝細(xì)胞損傷

膽紅素的攝取和結(jié)合功能下降

血中UCB增加膽汁排泄受阻:腫脹、炎癥、膽栓的阻塞

血中CB增加

2.臨床表現(xiàn)◆皮膚粘膜黃染◆皮膚瘙癢

◆疲乏、食欲減退

◆出血

◆腹水

◆昏迷

3.實(shí)驗(yàn)室檢查◆CB

◆UCB◆尿膽原◆肝功能異常:

ALT

TB（TBIL）

CBUCB

AG

A/

G

（三）膽汁瘀積性黃疸1.概念

由于肝內(nèi)、外膽管阻塞或膽汁瘀積，導(dǎo)致結(jié)合膽紅素排泄障礙而出現(xiàn)的黃疸，稱(chēng)“膽汁瘀積性黃疸”2.病因膽汁瘀積肝內(nèi)性肝外性肝內(nèi)阻塞性肝內(nèi)膽汁瘀積肝內(nèi)泥沙結(jié)石；癌栓；急性膽囊炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化藥物性膽汁性瘀積；膽總管結(jié)石；膽總管狹窄；膽總管水腫；腫瘤、蛔蟲(chóng)；3.發(fā)病機(jī)制膽道阻塞膽道壓力↑小膽道、毛細(xì)膽管破裂膽汁中膽紅素返流入血（CB）藥物致膽汁瘀積膽汁分泌功能障礙毛細(xì)膽管通透性增加膽汁濃縮膽鹽沉淀、膽栓形成黃疸13肝內(nèi)膽管左肝管右肝管總肝管總膽管膽管口壺腹胰管

4.臨床表現(xiàn)◆皮膚呈暗黃色黃綠色◆皮膚瘙癢

◆心動(dòng)過(guò)緩◆尿色深

◆大便呈白色陶土色

5.實(shí)驗(yàn)室檢查◆血清CB

◆尿膽紅素陽(yáng)性

◆尿膽原陰性

◆血清堿性磷酸酶

◆總膽固醇

(四)先天性非溶血性黃疸

機(jī)理:

肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄有缺陷導(dǎo)致黃疸。1.Gilbert綜合征（吉伯特綜合征）非結(jié)合膽紅素增高癥(Gilbertsyndrome,GS)

患者中以年齡18～30歲者較多見(jiàn)男女之比為10∶1

機(jī)理:肝細(xì)胞攝取UCB功能障礙和微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足,導(dǎo)致血中UCB增高。表現(xiàn):

◆長(zhǎng)期間歇性輕度黃疸，多無(wú)明顯癥狀

◆黃疸加重有乏力、消化不良、肝區(qū)不適

◆為常染色體顯性遺傳性疾病

2.Dubin-Johnson綜合征（慢性特發(fā)性黃疸）（杜賓-約翰遜）機(jī)理:

◆肝細(xì)胞對(duì)CB及某些陰性離子(X線造影劑)向毛細(xì)膽管排泄發(fā)生障礙,致血清CB增加而出現(xiàn)黃疸。臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：

◆為長(zhǎng)期性或間歇性黃疸。

3.Crigter-Najjar綜合征（CNS）（克里格勒—納亞綜合征）又稱(chēng)先天性葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶缺乏癥

機(jī)理：

◆肝細(xì)胞缺乏葡萄糖酸轉(zhuǎn)移酶，致UCB不能形成CB，導(dǎo)致血中UCB增高。

◆臨床表現(xiàn)：

嚴(yán)重黃疸

可出現(xiàn)：核黃疸，見(jiàn)于新生兒

核黃疸：膽紅素進(jìn)入腦組織去將中樞神經(jīng)細(xì)胞核染成黃色，所以叫做“核黃疸”。表現(xiàn)：癥狀多以神經(jīng)系統(tǒng)的損害為主。

早期出現(xiàn)：

精神不振、嗜睡

吮奶無(wú)力，隨之不食奶（拒奶）

出現(xiàn)呻吟、尖叫樣哭聲

眼睛不活動(dòng)（凝視）

4.Rotor綜合征（羅特綜合征）機(jī)理：

肝細(xì)胞對(duì)攝取UCB和排泄CB存在先天性缺陷致血中膽紅素增高。表現(xiàn)：

黃疸，一般沒(méi)有其他癥狀，

有時(shí)易疲勞、食欲不振，腹痛。

肝臟大小正常或輕度增大。

三種黃疸實(shí)驗(yàn)室檢查鑒別要點(diǎn)項(xiàng)目溶血性肝細(xì)胞性膽汁積性TB增加增加增加CB正常增加明顯增加CB/TB＜15-20%＞30-40%＞60%尿膽紅素-+++尿膽原增加輕度增加減少或消失ALT、AST正常明顯增加可增高ALP正常增高明顯增高GGT正常增高明顯增高

項(xiàng)目溶血性肝細(xì)胞性膽汁積性PT正常延長(zhǎng)延長(zhǎng)對(duì)VitK無(wú)差好反應(yīng)TC正常輕度增高明顯增高或降低A正常A降低G升高正常

尿液檢查主要是檢測(cè)尿中尿膽原與膽紅素

1.溶血性黃疸時(shí):

尿膽原顯著增加,尿膽紅素陰性;

解釋:溶血性黃疸時(shí),當(dāng)體內(nèi)有大量紅細(xì)胞破壞時(shí)未結(jié)合膽紅素增加，使血中未結(jié)合膽紅素含量增高，由于未結(jié)合膽紅素不能通過(guò)腎，故尿膽紅素試驗(yàn)陰性。

2.肝細(xì)胞性黃疸時(shí):

尿膽原增加、正?；驕p少(視有無(wú)肝內(nèi)膽汁郁積而定)，尿膽紅素陽(yáng)性;3.阻塞性黃疸時(shí):

尿膽原一般減少甚至缺乏(視梗阻程度而定)，尿膽紅素則顯著增加。

七.問(wèn)診要點(diǎn)(一)確定是否黃疸

1.鞏膜先出現(xiàn)黃染,皮膚后出現(xiàn)黃染,為什么?

（1）膽紅素與彈力蛋白（elastin）的結(jié)合能力較強(qiáng),鞏膜富含彈力蛋白,故易早期顯色,但其結(jié)構(gòu)較致密,膽紅素不易擴(kuò)散滲入,故消退也較皮膚快些?。?）鞏膜呈瓷白色

2.鑒別:

◆球結(jié)膜下脂肪

◆高胡蘿卜素血癥:

高胡蘿卜素血癥可使皮膚黃染,但與血清膽紅素增加引起的皮膚、鞏膜黃染不同,故稱(chēng)為假性黃疸。

胡蘿卜素血癥：是一種因血內(nèi)胡蘿卜素含量過(guò)高引起的膚色黃染癥。

◆胡蘿卜素為一種脂色素，可使正常皮膚呈現(xiàn)黃色。

◆若進(jìn)食過(guò)量富含胡蘿卜素的胡蘿卜、橘子、南瓜、紅棕櫚油等后可使血中胡蘿卜素含量明顯增高。

(二)黃疸的起病：

◆急、緩、服藥史、酗酒史、肝病史(三)黃疸的時(shí)間與波動(dòng)情況

◆區(qū)別梗阻性黃疸和肝細(xì)胞性黃疸(四)黃疸對(duì)全身健康的影響

◆肝細(xì)胞性黃疸與病情嚴(yán)重程度成正比

肝細(xì)胞性黃疸:

肝臟產(chǎn)生并經(jīng)由膽道排出腸腔內(nèi)的膽紅素經(jīng)腸道細(xì)菌的還原作用而形成尿膽原:

一部分經(jīng)糞便排出另一部分被吸收入血少部分經(jīng)尿排出體外故正常人尿中應(yīng)含有少量尿膽原

阻塞性黃疸時(shí),可有膽汁瘀積性黃疸

膽紅素排出受阻則尿膽原的形成、吸收也減少?gòu)哪I排泄的尿膽原亦少尿膽原往往呈陰性反應(yīng)

備用工具&資料

肝細(xì)胞性黃疸:

肝臟產(chǎn)生并經(jīng)由膽道排出腸腔內(nèi)的膽紅素經(jīng)腸道細(xì)菌的還原作用而形成尿膽原:

一部分經(jīng)糞便排出另一部分被吸收入血少部分經(jīng)尿排出體外故正常人尿中應(yīng)含有少量尿膽原

胡蘿卜素血癥：是一種因血內(nèi)胡蘿卜素含量過(guò)高引起的膚色黃染癥。

◆胡蘿卜素為一種脂色素，可使正常皮膚呈現(xiàn)黃色。

◆若進(jìn)食過(guò)量富含胡蘿卜素的胡蘿卜、橘子、南瓜、紅棕櫚油等后可使血中胡蘿卜素含量明顯增高。2.膽紅素在血液中的運(yùn)輸U(kuò)CB+觸珠蛋白3.膽紅素在肝臟代謝膽紅素在肝臟代謝分三步攝取與葡萄糖醛酸結(jié)合