八節(jié)發(fā)紺概念指血液中脫氧血紅蛋白（原稱還原Hb）一、發(fā)生機制血中脫氧Hb增多，一般＞50g/L即可發(fā)紺近年發(fā)現(xiàn)，此說不盡完全可靠，因脫氧Hb＞50g/L已提示有1/3Hb未合氧，當(dāng)血氧飽合度（SaO2）達(dá)66%時，相應(yīng)的動脈血氧分壓（PaO2）已降至34mmHg。事實上在Hb含量正常者，如SaO2＜85%分紺即清楚可辨。近來發(fā)現(xiàn)，發(fā)紺與SaO2關(guān)系，發(fā)現(xiàn)輕度發(fā)紺者中SaO2＞85％的近60％；在紅細(xì)胞增多癥者中，SaO2雖＞85％也會有發(fā)紺；相反重度貧血即使SaO2明顯降低也難見發(fā)紺二、病因1.血中脫氧Hb增多主因是心肺疾?。?）呼吸疾?。褐饕娪诜螌嵸|(zhì)、肺間質(zhì)疾?。?）心血管疾病：主要見于心力衰竭和發(fā)紺型先心病周圍血流障礙疾病，主要見于①局部靜脈疾病，如血栓性靜脈炎；②動脈缺血疾病，如休克、血栓閉塞性脈管炎、肢體動脈硬化、雷諾病等。（3）吸入氣中氧分壓低，如在高海撥（3500米以上）地區(qū)吸入氣中氧含量低，致PAO2↓→PaO2↓重者可致高原性心臟病。2.血中存在異常Hb衍化物有兩類①高鐵Hb血癥其含量在于30g/L時即可出現(xiàn)發(fā)紺，先天性者少見，后天性者多與使用抗瘧藥伯氨喹啉、亞硝酸鹽等有關(guān)；②硫化Hb血癥很少見，正常血中不含此物，凡能引起高鐵Hb的藥物／化學(xué)物質(zhì)在同時有便秘或服用硫化物時易生成硫化Hb。量雖低，達(dá)5g/L就可出現(xiàn)發(fā)紺。一旦形成，經(jīng)久不消。三、臨床表現(xiàn)1.血中Hb增多（1）中心性發(fā)紺：特點是全身性、皮膚溫暖，主要見于心肺功能不全疾?。?）周圍性發(fā)紺：特點一般是發(fā)紺見于肢體末梢與低垂部位，皮溫低涼，經(jīng)按摩／加溫后消失。因靜脈回流障礙所致者：發(fā)紺見于某個局部，并伴局部靜脈曲張。因真性紅細(xì)胞增多癥所致者，頭面、結(jié)膜紫紅，血RBC明顯增高。（3）混合性發(fā)紺兼有以上兩類特點見于心衰合并周圍循環(huán)障礙者。2.血中異常Hb衍化物（1）高鐵Hb血癥因為藥物／化學(xué)物質(zhì)所致者，起病急，時間短，發(fā)紺重，氧療無效，抽出血呈紫藍(lán)色，注亞甲藍(lán)有效，分光鏡檢可明確。（2）硫化Hb血癥發(fā)紺持續(xù)時間長，經(jīng)久不消，無特殊治法，分光鏡檢可以確定。四、伴隨癥狀呼吸困難：主要見于心、肺疾病杵狀指（趾）：主要見于發(fā)紺型先心病起病急，伴意識障礙：主要見于藥物／化學(xué)物質(zhì)中毒五、問診要點1.發(fā)病年齡、起病急緩與時間2.發(fā)紺分布與范圍如為周圍性發(fā)紺則當(dāng)注意是上半身或某個肢體