口腔黏膜大皰類(lèi)疾病—天皰瘡《口腔內(nèi)科學(xué)》口腔醫(yī)學(xué)系李沛瑩（一）天皰瘡的病因

天皰瘡：是一種嚴(yán)重的、慢性皮膚黏膜的自身免疫性疾病，出現(xiàn)不易愈合的大皰性損害，其病因不明。與自身免疫有關(guān)。臨床分類(lèi)：

尋常型：最常見(jiàn)、最早出現(xiàn)

增殖型

落葉型

紅斑型尋常型天皰瘡（1）口腔：①起皰前常先有口干、咽干或吞咽時(shí)感到刺痛。②水皰皰壁薄而透明→易破→糜爛面；③揭皮試驗(yàn)陽(yáng)性：若將皰壁撕去或提起時(shí)，常連同鄰近外觀正常的黏膜一并無(wú)痛性地撕去一大片，并遺留下一鮮紅的創(chuàng)面。④在糜爛面的邊緣處將探針輕輕置入黏膜下方，可見(jiàn)探針無(wú)痛性伸入，這是棘層松解的現(xiàn)象，有診斷意義。

（二）天皰瘡的臨床表現(xiàn)

⑤尋常型幾乎全部有口腔病損，其發(fā)生在牙齦往往誤診為剝脫性齦炎或壞死性潰瘍性齦炎?？沙霈F(xiàn)在軟腭、硬腭、咽旁。（二）天皰瘡的臨床表現(xiàn)

（二）天皰瘡的臨床表現(xiàn)

（2）皮膚：易出現(xiàn)于前胸、軀干、頭皮、頸、腋窩、腹股溝等易受摩擦處。在正常皮膚上往往突然出現(xiàn)大小不等的水皰，皰不融合，皰壁薄而松弛，皰液清澈或微濁。

尼氏征：手指輕推外表正常的皮膚或黏膜，即可迅速形成水皰，或使原有的水皰在皮膚上移動(dòng)。在口腔內(nèi)，用舌舔及黏膜，可使外觀正常的黏膜表層脫落或撕去，稱Nikolsky征。（3）其他部位黏膜：不易恢復(fù)正常。增殖型天皰瘡：（1）口腔：與尋常型相同，只是在唇紅緣常有顯著的增殖。

（2）皮膚：常見(jiàn)于腋窩、臍部和肛門(mén)周?chē)劝欛薏课?，仍為大皰，尼氏征?yáng)性，皰破后基部發(fā)生乳頭狀增殖。（3）其他部位黏膜：鼻腔、陰唇、龜頭等處均可發(fā)生同樣損害。

（二）天皰瘡的臨床表現(xiàn)

落葉型天皰瘡：（1）口腔：口腔黏膜正常或微有紅腫或表淺糜爛。（2）皮膚：水痘破潰后形成剝脫性皮炎。

紅斑型天皰瘡：（1）口腔：少見(jiàn)。（2）皮膚：主要發(fā)生部位。在紅斑的基礎(chǔ)上鱗屑并結(jié)痂，患者一般全身情況良好。（二）天皰瘡的臨床表現(xiàn)

診斷方法：(1)口腔黏膜長(zhǎng)期表現(xiàn)為起皰、上皮剝脫或不規(guī)則糜爛。(2)尼氏征或揭皮試驗(yàn)陽(yáng)性。(3)細(xì)胞學(xué)檢查見(jiàn)天皰瘡細(xì)胞或棘層松解變性的棘細(xì)胞。(4)組織病理見(jiàn)上皮內(nèi)皰形成。(5)直接免疫熒光法病理檢查。（三）天皰瘡的診斷

治療原則：控制新發(fā)病損,促進(jìn)愈合,防止繼發(fā)病變。治療方案：(1)腎上腺糖皮質(zhì)激素為治療該病的首選藥物,根據(jù)用藥的過(guò)程,可動(dòng)態(tài)地分為起始、控制、減量、維持四個(gè)階段。對(duì)于病情較輕者,腎上腺糖皮質(zhì)激素的用量相對(duì)減少。對(duì)于嚴(yán)重天皰瘡患者,可以選用沖擊療法,以加快顯效時(shí)間,降低副作用。(2)支持療法:大皰和大面積的糜爛可使血清蛋白及其他營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)大量丟失,故應(yīng)給予高蛋白、高維生素飲食,進(jìn)食困難者可由靜脈補(bǔ)充,全身衰竭者須少量多次輸血。要有充足的睡眠和精神情緒的愉快,預(yù)防感冒和繼發(fā)感染。(3)免疫抑制劑:環(huán)磷酰胺和潑尼松等腎上腺糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療,以達(dá)到減少后者的用量和幫助減量從而降低副作用目的。(4)抗生素:長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素時(shí)應(yīng)注意加用抗