血紅蛋白的結(jié)構(gòu)血紅蛋白是由4條多肽鏈（2對(duì)）和4個(gè)可以結(jié)合鐵和氧氣的血紅素組成1常見血紅蛋白電泳圖譜和臨床應(yīng)用2/6/2025

2常見血紅蛋白電泳圖譜和臨床應(yīng)用2/6/2025血紅蛋白電泳的檢測(cè)一、原理：Hb中的珠蛋白和其他蛋白質(zhì)一樣為兩性電解質(zhì)，在不同的緩沖液中可帶正或負(fù)電荷，在電場(chǎng)中向陰極或陽(yáng)極移動(dòng)，由于不同的蛋白質(zhì)之間其等電點(diǎn)、分子大小、形態(tài)及所帶電荷不同，其移動(dòng)速率不同（電泳遷移率不同），在一定的支持介質(zhì)中可借以分離。二、儀器：HelenaBioSciencesSAS-3樣本分析系統(tǒng)(英國(guó)海倫娜生物科學(xué))三、操作：（一）血紅蛋白液的制取1、取一份紅細(xì)胞（或全血）加十份生理鹽水洗滌，3000轉(zhuǎn)/分鐘離心5分鐘，棄鹽水2、洗滌三次后，棄鹽水3、按壓積紅細(xì)胞體積加等體積蒸餾水，搖勻，再加1/2體積的四氯化碳震蕩1-3分鐘，3000轉(zhuǎn)/分鐘離心5分鐘，吸取上層血紅蛋白溶液（此濃度約為10%）待用（二）儀器操作1、開機(jī)2、吸取30ul血紅蛋白溶液加入樣本盤3、取兩片點(diǎn)樣刀鋒放在自動(dòng)加樣器2，14號(hào)位，點(diǎn)樣的時(shí)候把梳子從14號(hào)的位置跳至12號(hào)位置4、電泳槽內(nèi)加界面液（3100）5、揭掉電泳片表面的保護(hù)膜，放入電泳片，避免氣泡，擦掉四周多余液6、用BLOTC吸去電泳片上多作的緩沖液7、放好碳棒，蓋好蓋子，按下箭頭選擇“”為測(cè)試項(xiàng)目再按“START”進(jìn)入程序再按“Enter”開始電泳，約18分鐘，儀器示警，按“STOP”結(jié)束操作，打開蓋子，鏟掉鹽橋8、將電泳片放在染色架上，放入染色槽中，按下箭頭選擇“START”為測(cè)試項(xiàng)目約15分鐘，儀器示警，表示已完成操作，按下“STOP”結(jié)束操作9、拿出電泳片即可掃描3常見血紅蛋白電泳圖譜和臨床應(yīng)用2/6/2025正常的血紅蛋白電泳帶正常成人：HbA(α2β2):94.5%-98.5%HbF(α2γ2):<1%HbA2(α2δ2):2.5%-3.5%

HbA:a2b2HbF:a2g2HbA2:a2d2

4常見血紅蛋白電泳圖譜和臨床應(yīng)用2/6/2025正常新生兒：HbA(α2β2):12%-40%HbF(α2γ2):6%-93%HbA2(α2δ2):0.1%-1.0%HbA:a2b2HbF:a2g2HbA2:a2d2

5常見血紅蛋白電泳圖譜和臨床應(yīng)用2/6/2025

6常見血紅蛋白電泳圖譜和臨床應(yīng)用2/6/2025

7常見血紅蛋白電泳圖譜和臨床應(yīng)用2/6/2025

8常見血紅蛋白電泳圖譜和臨床應(yīng)用2/6/2025三、HbH病

9常見血紅蛋白電泳圖譜和臨床應(yīng)用2/6/2025四、HbBart’s胎兒水腫綜合征

10常見血紅蛋白電泳圖譜和臨床應(yīng)用2/6/2025

11常見血紅蛋白電泳圖譜和臨床應(yīng)用2/6/2025

12常見血紅蛋白電泳圖譜和臨床應(yīng)用2/6/2025

13常見血紅蛋白電泳圖譜和臨床應(yīng)用2/6/2025

14常見血紅蛋白電泳圖譜和臨床應(yīng)用2/6/2025

15常見血紅蛋白電泳圖譜和臨床應(yīng)用2/6/2025異常Hb病