內(nèi)科學(xué)造血系統(tǒng)疾病復(fù)習(xí)資料

血液系統(tǒng)疾病復(fù)習(xí)重點(diǎn)

第一章貧血概述

貧血是指成年男性Hb<120g/L,成年女性（非妊娠）Hb<110g/L,孕婦Hb〈100g/L。

【分類】

一、按紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類

類型MCV(fl)MCHMCHC疾病

大細(xì)胞性貧血>100>3232—35巨幼細(xì)胞貧血

正常細(xì)胞性貧血80-10026-3231?35再生障礙性貧血；急性失血性貧血

小細(xì)胞性貧血<80<2631?35慢性病貧血

小細(xì)胞低色素性<80<26<30缺鐵性貧血；鐵粒幼細(xì)胞性貧血；

貧血海洋性貧血

二、按貧血發(fā)病機(jī)4見(jiàn)和病因分類

（-）紅細(xì)胞生成減少性貧血

1.再生障礙性貧血。

2.葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙所致貧血。

3.缺鐵和鐵利用障礙性貧血這是臨床上最常見(jiàn)的貧血。

（二）紅細(xì)胞破壞過(guò)多性貧血。

（三）失血性貧血。

第二章缺鐵性貧血

【鐵代謝】人體內(nèi)鐵分兩部分：其一為功能狀態(tài)鐵，包括血紅蛋白鐵（占體內(nèi)鐵67%）、

肌紅蛋白鐵（占體內(nèi)鐵15%）、轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵（3?4mg）、乳鐵蛋白、酶和輔因子結(jié)合的鐵；其

二為貯存鐵（男性1OOOmg,女性300?400mg）,包括鐵蛋白和含鐵血黃素；鐵總量在正常成

年男性約50~55mg/kg.女性35~40mg/kg。正常人每天造血約需20?25mg鐵，主要來(lái)自

衰老破壞的紅細(xì)胞。

正常人維持體內(nèi)鐵平衡需每天從食物攝鐵1?1.5mg,孕、乳婦2?4mg。動(dòng)物食品鐵吸收率

高（可達(dá)20%）,植物食品鐵吸收率低（1%?7%）。鐵吸收部位主要在十二指腸及空腸上段。

食物鐵的狀態(tài)（三價(jià)、二價(jià)鐵）、胃腸功能（酸堿度等）、體內(nèi)鐵貯量、骨髓造血狀態(tài)及某些藥

物（如維生素0均會(huì)影響鐵吸收。

吸收入血的二價(jià)鐵經(jīng)銅藍(lán)蛋白氧化成三價(jià)鐵，與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合后轉(zhuǎn)運(yùn)到組織或通過(guò)幼紅細(xì)胞

膜轉(zhuǎn)鐵蛋白受體胞飲人細(xì)胞內(nèi)，再與轉(zhuǎn)鐵蛋白分離并還原成二價(jià)鐵，參與形成血紅蛋白。

Fe"吸收f(shuō)Fe”轉(zhuǎn)運(yùn)一Fe"利用

【病因和發(fā)病機(jī)制】

一、病因

（一）需鐵量增加而鐵攝入不足多見(jiàn)于嬰幼兒、青少年、妊娠和哺乳期婦女。青少年

偏食易缺鐵。女性月經(jīng)過(guò)多、妊娠或哺乳，需鐵量增加，若不補(bǔ)充高鐵食物，易造成IDA。

（二）鐵吸收障礙常見(jiàn)于胃大部切除術(shù)后，胃酸分泌不足且食物快速進(jìn)入空腸，繞過(guò)鐵

的主要吸收部位（十二指腸），使鐵吸收減少。

（三）鐵丟失過(guò)多如慢性胃腸道失血（包括痔瘡、胃十二指腸潰瘍、食管裂孔疝、消化

道息肉、胃腸道腫瘤、寄生蟲(chóng)感染、食管或胃底靜脈曲張破裂等）、月經(jīng)過(guò)多（如宮內(nèi)放置節(jié)

育環(huán)、子宮肌瘤及月經(jīng)失調(diào)等婦科疾病）。

二、發(fā)病機(jī)制

（一）缺鐵對(duì)鐵代謝的影響當(dāng)體內(nèi)貯鐵減少到不足以補(bǔ)償功能狀態(tài)的鐵時(shí)，鐵代謝指標(biāo)

發(fā)生異常：貯鐵指標(biāo)（鐵蛋白、含鐵血黃素）I、血清鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度I、總鐵結(jié)合力t、

組織缺鐵、紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵。轉(zhuǎn)鐵蛋白受體表達(dá)于紅系造血細(xì)胞膜表面，當(dāng)紅細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏時(shí)，

轉(zhuǎn)鐵蛋白受體脫落進(jìn)入血液成為血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（sTfR）?

（二）缺鐵對(duì)造血系統(tǒng)的影響紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵，血紅素合成障礙，大量原嚇咻不能與鐵結(jié)

合成為血紅素。以游離原嚇咻（FEP）的形式積累在紅細(xì)胞內(nèi)。

（三）缺鐵對(duì)組織細(xì)胞代謝的影響組織缺鐵，細(xì)胞中含鐵酶和鐵依賴酶的活性降低。進(jìn)

而影響患者的精神、行為、體力、免疫功能及患兒的生長(zhǎng)發(fā)育和智力；缺鐵可引起粘膜組織

病變和外胚葉組織營(yíng)養(yǎng)障礙。

【臨床表現(xiàn)】

一、缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)。

二、貧血表現(xiàn)。

三、組織缺鐵表現(xiàn)精神行為異常，如煩躁、易怒、注意力不集中、異食癖；體力、耐

力下降；易感染；兒童生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮、口角皴裂、

吞咽困難；毛發(fā)干枯、脫落；皮膚干燥、皺縮；指（趾）甲缺乏光澤、脆薄易裂，重者指（趾）

甲變平，甚至凹下呈勺狀（匙狀甲）。

【實(shí)驗(yàn)室檢查】

一、血象呈小細(xì)胞低色素性貧血。平均紅細(xì)胞體積（MCV）低于80fl,平均紅細(xì)胞血紅

蛋白量（MCH）小于27pg,平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度（MCUC）小于32%。血片中可見(jiàn)紅細(xì)胞體積

小、中央淡染區(qū)擴(kuò)大。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)多正?；蜉p度增高。白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)可正?；驕p

低。

二、骨髓象紅系中以中、晚幼紅細(xì)胞為主，其體積小、核染色質(zhì)致密、胞漿少、邊緣

不整齊，有血紅蛋白形成不良的表現(xiàn)，即所謂的“核老漿幼”現(xiàn)象。

三、鐵代謝血清鐵I,總鐵結(jié)合力t,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度I。血清鐵蛋白Io骨髓涂片

用亞鐵氟化鉀（普魯士藍(lán)反應(yīng)）染色后，在骨髓小粒中無(wú)深藍(lán)色的含鐵血黃素顆粒；在幼紅細(xì)

胞內(nèi)鐵減少或消失，鐵粒幼細(xì)胞少于15%。

四、紅細(xì)胞內(nèi)咋琳t。

【診斷與鑒別診斷】

鑒別診斷應(yīng)與下列小細(xì)胞性貧血鑒別：

（）鐵粒幼細(xì)胞性貧血遺傳或不明原因?qū)е碌募t細(xì)胞鐵利用障礙性貧血。表現(xiàn)為小細(xì)

胞性貧血，但血清鐵蛋白濃度t、骨髓小粒含鐵血黃素顆粒t、鐵粒幼細(xì)胞t,并出現(xiàn)環(huán)形

鐵粒幼細(xì)胞。血清鐵和鐵飽和度t，總鐵結(jié)合力不低。

（二）海洋性貧血有家族史，有溶血表現(xiàn)。血片中可見(jiàn)多量靶形紅細(xì)胞。血清鐵蛋白、骨

髓可染鐵、血清鐵和鐵飽和度不低且常增高。

（三）慢性病性貧慢性炎癥、感染或腫瘤等引起的鐵代謝異常性貧血。貧血為小細(xì)胞性。

貯鐵（血清鐵蛋白和骨髓小粒含鐵血黃素）增多。血清鐵I、血清鐵飽和度I、總鐵結(jié)合力I。

（四）轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥系常染色體隱性遺傳所致（先天性）或嚴(yán)重肝病、腫瘤繼發(fā)（獲得

性）。表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性貧血。血清鐵、總鐵結(jié)合力、血清鐵蛋白及骨髓含鐵血黃素均

明顯降低。

【治療】

?、病因治療應(yīng)盡可能地去除導(dǎo)致缺鐵的病因。如嬰幼兒、青少年和妊娠婦女營(yíng)養(yǎng)不足

引起的IDA,應(yīng)改善飲食；月經(jīng)過(guò)多引起的IDA應(yīng)看婦科調(diào)理月經(jīng)；寄生蟲(chóng)感染者應(yīng)驅(qū)蟲(chóng)治

療；惡性腫瘤者應(yīng)手術(shù)或放、化療；消化性潰瘍引起者應(yīng)抑酸治療等。

二、補(bǔ)鐵治療治療性鐵劑有無(wú)機(jī)鐵和有機(jī)鐵兩類。無(wú)機(jī)鐵以硫酸亞鐵為代表，有機(jī)鐵則

包括右旋糖酎鐵、葡萄糖酸亞鐵、山梨醇鐵、富馬酸亞鐵和琥珀酸亞鐵等。無(wú)機(jī)鐵劑的不良

反應(yīng)較有機(jī)鐵劑明顯。

首選口服鐵劑。如硫酸亞鐵o.3g,每日3次；或右旋糖酎鐵50mg,每日2?3次。餐

后服用胃腸道反應(yīng)小且易耐受。應(yīng)注意，進(jìn)食谷類、乳類和茶等會(huì)抑制鐵劑的吸收，魚(yú)、肉

類、維生素C可加強(qiáng)鐵劑的吸收。口服鐵劑有效的表現(xiàn)先是外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，高峰在

開(kāi)始服藥后5?10天，2周后血紅蛋白濃度上升，一般2個(gè)月左右恢復(fù)正常。鐵劑治療應(yīng)在

血紅蛋白恢復(fù)正常后至少持續(xù)4?6個(gè)月，待鐵蛋白正常后停藥。

若口服鐵劑不能耐受或胃腸道正常解剖部位發(fā)生改變而影響鐵的吸收，可用鐵劑肌肉注

射。右旋糖酎鐵是最常用的注射鐵劑，首次給藥須用0.5ml作為試驗(yàn)劑量，1小時(shí)后無(wú)過(guò)

敏反應(yīng)可給足量治療，第一天給50mg,以后每日或隔日給100mg,直至總需量。

第三章再生障礙性貧血

【病因和發(fā)病機(jī)制】

①病毒感染，特別是肝炎病毒、微小病毒B19等。②化學(xué)因素，特別是氯霉素類抗生素、磺

胺類藥物、抗腫瘤化療藥物以及苯等。③長(zhǎng)期接觸X射線、鐳及放射性核素等。

【臨床表現(xiàn)】

一、重型再生障礙性貧血（SAA）起病急，進(jìn)展快，病情重；少數(shù)可由非重型進(jìn)展而來(lái)。

（一）貧血。

（二）感染以呼吸道感染最常見(jiàn)。

（三）出血均有不同程度的皮膚、粘膜及內(nèi)臟出血。皮膚表現(xiàn)為出血點(diǎn)或大片瘀斑，口

腔粘膜有血泡，有鼻出血、牙齦出血、眼結(jié)膜出血等。深部臟器出血。

二、非重型再障（NSAA）起病和進(jìn)展較緩慢、病情較重型輕。

（―）貧血。

（二）感染感染相對(duì)易控制，很少持續(xù)1周以上。上呼吸道感染常見(jiàn)。

（三）出血出血傾向較輕，以皮膚、粘膜出血為主，內(nèi)臟出血少見(jiàn)。多表現(xiàn)為皮膚出血

點(diǎn)、牙齦出血，女性患者有陰道出血。出血較易控制。

【實(shí)驗(yàn)室檢查】

一、血象SAA呈重度全血細(xì)胞減少：重度正細(xì)胞正色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)多在

0.005以下，且絕對(duì)值〈15X10'/L；淋巴細(xì)胞比例明顯增高；NSAA也呈全血細(xì)胞減少，但

達(dá)不到SAA的程度。

二、骨髓象多部位骨髓增生重度減低，粒、紅系及巨核細(xì)胞明顯減少，淋巴細(xì)胞及非

造血細(xì)胞比例明顯增高，骨髓小粒皆空虛。

三、發(fā)病機(jī)制檢查中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色強(qiáng)陽(yáng)性。

【鑒別診斷】

鑒別診斷

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）患者有血紅蛋白尿發(fā)作，全血細(xì)胞減少，骨髓可增生

減低。PNH酸溶血試驗(yàn)（Ham試驗(yàn)）、蛇毒因子溶血試驗(yàn)可呈陽(yáng)性。骨髓或外周血可發(fā)現(xiàn)CD55、

CD59的各系血細(xì)胞。

【治療】

一、對(duì)癥治療

1.糾正貧血通常認(rèn)為血紅蛋白低于60g/I。且患者對(duì)貧血耐受較差時(shí)，可輸血。一般

輸濃縮紅細(xì)胞。應(yīng)防止輸血過(guò)多。

2.控制出血用促凝血藥（止血藥），如酚磺乙胺（止血敏）等。凡迅速發(fā)展的紫瘢、嚴(yán)重

口腔或視網(wǎng)膜出血、血尿或血小板低于10X109/L而同時(shí)有感染者，應(yīng)注意合并顱內(nèi)出血

的風(fēng)險(xiǎn)，可輸血小板。

3.控制感染。

二、針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療

(-)免疫抑制治療

1.抗淋巴細(xì)胞/胸腺細(xì)胞球蛋白(ALG/ATG)主要用于SAA。

2.環(huán)抱素適用于全部AA。

3.其他有學(xué)者使用CD3單克隆抗體、麥考酚嗎乙酯(MMF)、環(huán)磷酰胺、甲潑尼龍等治療

SAAo

(二)促造血治療

1.雄激素適用于全部AA。常用四種：①司坦哇醇(康力龍)；②十一酸睪酮(安雄)；

③達(dá)那哇；④丙酸睪酮肌注。

2.造血生長(zhǎng)因子適用于全部AA,特別是SAA。

(三)造血干細(xì)胞移植。

第四章溶血性貧血

溶血是指紅細(xì)胞遭破壞壽命縮短的過(guò)程。溶血超過(guò)造血代償時(shí)出現(xiàn)的貧血即溶血性

貧血(HA)。

【臨床分類】按發(fā)病機(jī)制，溶血性貧血的臨床分類如下：

一、紅細(xì)胞自身異常性溶血性貧血

(--)紅細(xì)胞膜異常性溶血性貧血

1.如遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥。

2.獲得性血細(xì)胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)錨連膜蛋白異常如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

(PNH)。

(-)遺傳性紅細(xì)胞酶缺乏性溶血性貧血：

戊糖磷酸途徑酶缺陷如葡萄糖一6一磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏引起蠶豆病。

(三)珠蛋白和血紅素異常性溶血性貧血

遺傳性血紅蛋白病(珠蛋白生成障礙性貧血)

二、紅細(xì)胞周圍環(huán)境異常所致的溶血性貧血

(―)免疫性溶血性貧血

(二)血管性溶血性貧血

1.血管壁異常心臟瓣膜病和人工心瓣膜、血管炎病等。

2.微血管病性溶血性貧血彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)。

3.血管壁受到反復(fù)擠壓行軍性血紅蛋白尿。

(三)生物因素蛇毒、瘧疾、黑熱病等。

【發(fā)病機(jī)制】

(一)血管內(nèi)溶血血型不合輸血時(shí)可發(fā)生血管內(nèi)溶血，同時(shí)形成血紅蛋白血癥。

(二)血管外溶血見(jiàn)于遺傳性球形細(xì)胞增多癥和溫抗體自身免疫性溶血性貧血等，血管

外溶血時(shí)由單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)主要是脾破壞紅細(xì)胞。

無(wú)效性紅細(xì)胞生成或稱為原位溶血，指骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞在釋入血循環(huán)之前已在骨髓內(nèi)

破壞，可伴有黃疸，其本質(zhì)是一種血管外溶血。常見(jiàn)于巨幼細(xì)胞貧血、骨髓增生異常綜合征

等。

【臨床表現(xiàn)】血管內(nèi)溶血可有嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后高熱、

面色蒼白和血紅蛋白尿、黃疸。

血管外溶血多見(jiàn)，有貧血，黃疸，肝、脾大三大特征。

【實(shí)驗(yàn)室檢查】

一、提示血管內(nèi)溶血的檢查

1.游離血紅蛋白血管內(nèi)溶血時(shí)增高。

2.血清結(jié)合珠蛋白血管內(nèi)溶血時(shí)血清結(jié)合珠蛋白降低。

3.血紅蛋白尿血紅蛋白尿時(shí)尿常規(guī)示隱血陽(yáng)性，尿蛋白陽(yáng)性，紅細(xì)胞陰性。

4.含鐵血黃素尿主要見(jiàn)于慢性血管內(nèi)溶血。

二、紅細(xì)胞壽命縮短。

【鑒別診斷】

抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs試驗(yàn))陽(yáng)性者，考慮溫抗體型自身免疫性溶血性貧血，并進(jìn)一步

確定原因。

【治療】

一、去除病因

二、藥物治療糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑可用于自身免疫性溶血性貧血，激素還可用于陣發(fā)

性睡眠性血紅蛋白尿。

三、脾切除術(shù)對(duì)遺傳性球形細(xì)胞增多癥最有價(jià)值。

第五章骨髓增生異常綜合征

骨髓增生異常綜合征(MDS)是一組起源于造血干細(xì)胞，以血細(xì)胞病態(tài)造血、高風(fēng)險(xiǎn)向急

性白血病轉(zhuǎn)化為特征的難治性血細(xì)胞質(zhì)、量異常的異質(zhì)性疾病。

【分型及臨床表現(xiàn)】法美英(FAB)協(xié)作組主要根據(jù)MDS患者外周血、骨髓中的原始細(xì)胞

比例、形態(tài)學(xué)改變及單核細(xì)胞數(shù)量，將MDS分為5型：即難治性貧血(RA)、環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞

性難治性貧血(RAS)、難治性貧血伴原始細(xì)胞增多(RAEB)、難治性貧血伴原始細(xì)胞增多轉(zhuǎn)變

型(RAEB—t)、慢性粒一單核細(xì)胞性白血病(CMM1)。

幾乎所有的MDS患者都有貧血癥狀，如乏力、疲倦。約60%的MDS患者容易發(fā)生感染,

約有20%的MDS患者死于感染。40%?60%的MDS患者有血小板減少。

【實(shí)驗(yàn)室檢查】

一、血象和骨髓象50%?70%的患者為全血細(xì)胞減少。?系減少很少見(jiàn)，多為紅細(xì)胞減

少。骨髓增生程度多在活躍以上，1/3?1/2達(dá)明顯活躍以上，少部分呈增生減低。外周

血和骨髓常見(jiàn)的病態(tài)造血。

二、造血祖細(xì)胞體外集落培養(yǎng)MDS患者的體外集落培養(yǎng)常出現(xiàn)集落“流產(chǎn)”，形成的集落

少或不能形成集落。粒-單核祖細(xì)胞培養(yǎng)常事現(xiàn)集落減少而集簇增多，集簇/集落比值增高。

第六章白血病

第一節(jié)急性白血病

急性白血病(AL)是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚

細(xì)胞(白血病細(xì)胞)大量增殖并廣泛浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)等各種臟器，抑制正常造血。主要表

現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤(rùn)等征象。

【分類】國(guó)際上常用的法美英(FAB)分類法將AL分為ALL及ANLL(或急性髓系白血病，

AML)兩大類。這兩類再分成多種亞型。

AML共分8型如下：

M0(急性髓細(xì)胞白血病微分化型)。

Ml(急性粒細(xì)胞白血病未分化型)。

M2(急性粒細(xì)胞白血病部分分化型)。

M3(急性早幼粒細(xì)胞白血病)骨髓中以顆粒增多的早幼粒細(xì)胞為主。

M4(急性粒一單核細(xì)胞白血病)骨髓中原始細(xì)胞占NEC的30%以上，各階段粒細(xì)胞占30

%~80%,各階段單核細(xì)胞＞20%。

M5（急性單核細(xì)胞白血病）骨髓NEC中原單核、幼單核及單核細(xì)胞）80%。

ALL共分3型如下：

L1原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞（直徑W12um）為主。

L2原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞（直徑212um）為主。

L3（Burkitt型）：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，大小較一致，細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡，

胞漿嗜堿性，染色深。

【臨床表現(xiàn)】

一、正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)

（一）貧血。

（二）發(fā)熱往往提示有繼發(fā)感染。最常見(jiàn)的致病菌為革蘭陰性桿菌，如肺炎克雷白桿菌、

綠膿桿菌、大腸桿菌、產(chǎn)氣桿菌等。

（三）出血出血可發(fā)生在全身各部位，以皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過(guò)多

為多見(jiàn)。M3易并發(fā)凝血異常而出現(xiàn)全身廣泛性出血。

二、白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)的表現(xiàn)

（一）淋巴結(jié)和肝、脾大淋巴結(jié)腫大以ALL較多見(jiàn)。

（二）骨骼和關(guān)節(jié)常有胸骨下段局部壓痛。

（三）眼部粒細(xì)胞白血病形成的粒細(xì)胞肉瘤或綠色瘤常累及骨膜.以眼眶部位最常見(jiàn)，可

引起眼球突出、復(fù)視或失明。

（四）口腔和皮膚AL尤其是M4和M5,由于白血病細(xì)胞浸潤(rùn)可使牙齦增生、腫脹。

（五）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）CNSL可發(fā)生在疾病的各個(gè)時(shí)期，但常發(fā)生在治療后緩

解期，引起CNSL以ALL最常見(jiàn)，兒童尤甚，臨床上輕者表現(xiàn)為頭痛、頭暈，重者有嘔吐、

頸項(xiàng)強(qiáng)直，甚至抽搐、昏迷。

（六）睪丸睪丸出現(xiàn)無(wú)痛性腫大，多為一側(cè)性。另一側(cè)雖無(wú)腫大。但在活檢時(shí)往往也發(fā)

現(xiàn)有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)。睪丸白血病多見(jiàn)于ALL化療緩解后的幼兒和青年。

【實(shí)驗(yàn)室檢查】

?、血象大多數(shù)患者白細(xì)胞增多，超過(guò)10義IO'/L以上。約50%的患者血小板低于

60X109/L,晚期血小板往往極度減少。

二、骨髓象是診斷AL的主要依據(jù)和必做檢查。FAB協(xié)作組提出原始細(xì)胞占全部骨髓有

核細(xì)胞（ANC）230%為AL的診斷標(biāo)準(zhǔn)。多數(shù)病例骨髓象有核細(xì)胞顯著增生以原始細(xì)胞為主，

而較成熟中間階段的細(xì)胞缺如，并殘留少量成熟粒細(xì)胞，形成所謂“裂孔”現(xiàn)象。Auer小

體僅見(jiàn)于ANLL,有獨(dú)立診斷意義。

三、細(xì)胞化學(xué)最有價(jià)值的是過(guò)氧化物酶（P0X）和非特異性酯酶（NSE）染色。

POX染色急粒的原始細(xì)胞為（+）-（+++）,急單為（-）-（+）,急淋（-）;NSE染色急單（+）,能

被NaF抑制，而急淋和急粒均為（-）。糖原染色（PAS）有助于鑒別紅白血病與巨幼細(xì)胞貧血，

因?yàn)閮烧叩挠准t細(xì)胞均有巨幼樣改變，但PAS反應(yīng)常前者呈強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)，后者呈陰性反應(yīng)。

【治療】

（一）誘導(dǎo)緩解治療目標(biāo)是使患者迅速獲得完全緩解（CR）,所謂CR,即白血病的癥狀

和體征消失，外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)值》L5X109/L,血小板e(cuò)100XIO'/L,白細(xì)胞分類

中無(wú)白血病細(xì)胞；骨髓中原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞（原單+幼單核細(xì)胞或原淋+幼淋巴細(xì)胞）W5

%,無(wú)Auer小體，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系列正常，無(wú)髓外白血病。

（二）ALL的治療

誘導(dǎo)緩解治療長(zhǎng)春新堿（VCR）和潑尼松（P）組成的VP方案，是急淋誘導(dǎo)緩解的基本方案。

VCR的主要不良反應(yīng)為末梢神經(jīng)炎和便秘。VP加慈環(huán)類藥物（如柔紅霉素，DNR）組成DVP方

案，再加左旋門冬酰胺酶（L—ASP）即為DVLP方案，后者是推薦的AL1誘導(dǎo)方案。DNR類藥

物有心臟毒性作用。L—ASP的主要不良反應(yīng)為肝功能損害、胰腺炎、凝血因子及自蛋白合

成減少和過(guò)敏反應(yīng)。環(huán)磷酰胺（CTX）所致的不良反應(yīng)為出血性膀胱炎，常用美司鈉預(yù)防CTX

所致的出血性膀胱炎。

CNSL的預(yù)防和治療，可鞘內(nèi)注射地塞米松、MTX（甲氨蝶吟）或（和）Ara—C。

（三）AML的治療

誘導(dǎo)緩解治療①DA（3+7）方案：DNR和Ara-C；國(guó)內(nèi)采用HA方案誘導(dǎo)治療AML,高三

尖杉酯堿（H）和Ara—C②APL（M3）患者采用AT—RA（全反式維甲酸）。

第三節(jié)慢性粒細(xì)胞白血病

慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）是一種發(fā)生在早期多能造血干細(xì)胞上的惡性骨髓增生性疾病

（獲得性造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病）。病程發(fā)展較緩慢，主要涉及髓系，外周血粒細(xì)胞顯著

增多并有不成熟性，脾大。在受累的細(xì)胞系中，可找到Ph染色體和（或）BCR—ABL融合基

因?；颊哂新云冢–P）、加速期（AP）、最終急性變期（BP）。

【臨床表現(xiàn)和病程演變】

患者可因健康檢查或因其他疾病就醫(yī)時(shí)才發(fā)現(xiàn)血象異常或脾大而被確診。CML的整個(gè)病程可

分為三期：CP、AP、BP/BC。

一、慢性期常以脾大為最顯著的體征。

二、加速期患者常有發(fā)熱、進(jìn)行性體重下降、骨骼疼痛.逐漸出現(xiàn)貧血和出血。脾持

續(xù)或進(jìn)行性腫大。對(duì)原來(lái)治療有效的藥物無(wú)效。

三、急性變期

【實(shí)驗(yàn)室檢查】

一、慢性期

（）血象白細(xì)胞數(shù)明顯增高，常超過(guò)20X10,/L。以中性中幼、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞

居多；原始粒細(xì)胞〈10%,一般為1%?3%；嗜酸性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞增多。

（二）中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）活性減低或呈陰性反應(yīng)。

（三）骨髓骨髓增生明顯至極度活躍，原始細(xì)胞〈10%。嗜酸性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞

增多。巨核細(xì)胞正?；蛟龆啵砥跍p少。

（四）細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)改變90%以上的CML細(xì)胞中出現(xiàn)Ph染色體（小的22號(hào)

染色體），形成BCR—ABL融合基因。5%的CML有BCR—AB1融合基因陽(yáng)性，而Ph染色體

陰性。

二、加速期①血或骨髓原粒細(xì)胞210%；②外周血嗜堿性粒細(xì)胞＞20%；③不明原因的

血小板進(jìn)行性減少或增加；④除Ph染色體以外又出現(xiàn)其他染色體異常。

三、急性變①骨髓中原粒細(xì)胞或原淋+幼淋巴細(xì)胞或原單+幼單核細(xì)胞＞20%；②外周血

中原粒+早幼粒細(xì)胞＞30%；③骨髓中原粒+早幼粒細(xì)胞＞50%；④出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)。

【鑒別診斷】

一、類白血病反應(yīng)常并發(fā)于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤等基礎(chǔ)疾病，白細(xì)胞數(shù)可達(dá)50X109/L。

粒細(xì)胞胞漿中常有中毒顆粒和空泡。嗜酸性粒細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞不增多。NAP反應(yīng)強(qiáng)陽(yáng)性。

Ph染色體陰性。

二、骨髓纖維化NAP陽(yáng)性。紅細(xì)胞形態(tài)異常，特別是淚滴形紅細(xì)胞易見(jiàn)。Ph染色體陰

性。

【治療】

一、藥物

（一）羥基胭為細(xì)胞周期特異性抑制DNA合成的藥物，起效快，但持續(xù)時(shí)間短。為當(dāng)前

首選的化療藥物。

（二）白消安（馬利蘭）是一種烷化劑，長(zhǎng)期用藥可出現(xiàn)皮膚色素沉著、精液缺乏及停經(jīng)、

肺纖維化等。

（三）其他藥物.Ara-C、高三尖杉酯堿、美法侖（馬法蘭）等。

二、a干擾素（IFN—a）。

三、伊馬替尼。

四、異基因造血干細(xì)胞移植是目前被普遍認(rèn)可的根治性標(biāo)準(zhǔn)治療。

第四節(jié)慢性淋巴細(xì)胞白血病

【臨床表現(xiàn)】

常以淋巴結(jié)腫大首先引起患者注意，淋巴結(jié)腫大占60%?80%.以頸部、鎖骨上、腋窩、

腹股溝等處淋巴結(jié)腫大為主。腫大的淋巴結(jié)無(wú)壓痛，質(zhì)地中等，可移動(dòng)。CT掃描可發(fā)現(xiàn)肺

門、腹膜后、腸系膜淋巴結(jié)腫大。50%?70%的患者有輕至中度脾大，輕度肝大，但胸骨壓

痛少見(jiàn)。約8%的患者可并發(fā)自身免疫性溶血性貧血。

【實(shí)驗(yàn)室檢查】

一、血象持續(xù)淋巴細(xì)胞增多。白細(xì)胞＞10X103L,淋巴細(xì)胞占50%以上，以小淋巴

細(xì)胞增多為主。

二、骨髓象有核細(xì)胞增生活躍，淋巴細(xì)胞240%,以成熟淋巴細(xì)胞為主。

【治療】

一、化學(xué)治療常用的藥物為苯丁酸氮芥和氟達(dá)拉濱。

二、免疫治療阿來(lái)組單抗。

三、造血干細(xì)胞移植。

第七章淋巴瘤

按組織病理學(xué)改變，淋巴瘤可分為霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）兩大類。

【臨床表現(xiàn)】

一、霍奇金淋巴瘤多見(jiàn)于青年，兒童少見(jiàn)。首發(fā)癥狀常是無(wú)痛性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)

進(jìn)行性腫大（占60%?80%）,其次為腋下淋巴結(jié)腫大。腫大的淋巴結(jié)可以活動(dòng)，也可互相

粘連，融合成塊，觸診有軟骨樣感覺(jué)。

30%?40%的HL患者以原因不明的持續(xù)發(fā)熱為起病癥狀。周期性發(fā)熱（Pel—Ebstein

熱）約見(jiàn)于1/6的患者。可有局部及全身皮膚瘙癢，多為年輕患者，特別是女性。瘙癢可為

HL的惟一全身癥狀。盜汗、疲乏及消瘦等全身癥狀較多見(jiàn)。

二、非霍奇金淋巴瘤

【實(shí)驗(yàn)室檢查和特殊檢查】

血液和骨髓檢查骨髓涂片找到R-S細(xì)胞是HL骨髓浸潤(rùn)的依據(jù)。

【診斷與鑒別診斷】進(jìn)行性、無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大者，應(yīng)做淋巴結(jié)印片及病理切片或淋巴結(jié)穿

刺物涂片檢查。疑皮膚淋巴瘤時(shí)可做皮膚活檢及印片。伴有血細(xì)胞數(shù)量異常、血清堿性磷酸

酶增高或有骨骼病變時(shí)，可做骨髓活檢和涂片尋找R—S細(xì)胞或淋巴瘤細(xì)胞，了解骨髓受累

的情況。

HL臨床分期方案分成I?IV期：

I期病變僅限于2個(gè)淋巴結(jié)區(qū)（I）或單個(gè)結(jié)外器官局部受累（IE）。

II期病變累及橫膈同側(cè)二個(gè)或更多的淋巴結(jié)區(qū)（11）,或病變局限侵犯淋巴結(jié)以外器官

及橫膈同側(cè)1個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)（HE）。

ni期橫膈上下均有淋巴結(jié)病變（in）。可伴脾累及ans）、結(jié)外器官局限受累（HIE）,

或脾與局限性結(jié)外器官受累（1IISE）。

IV期1個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)腫大。肝或骨髓

受到累及均屬IV期。

每一個(gè)臨床分期按全身癥狀的有無(wú)分為A、B二組。無(wú)癥狀者為A,有癥狀者為B。全身

癥狀包括三個(gè)方面：①發(fā)熱38℃以上，連續(xù)3天以上，且無(wú)感染原因；②6個(gè)月內(nèi)體重減輕

10%以上;③盜汗。

【治療】以化療為主的化、放療結(jié)合的綜合治療是淋巴瘤的基本治療策略。

(--)霍奇金淋巴瘤病變?cè)陔跎喜捎枚放袷?膈下倒“Y”字照射。化療方案M0PP方案。

CR后復(fù)發(fā)的病例再用MOPP方案，59%可獲得第二次緩解。20世紀(jì)70年代提出了ABVD方案。

(二)非霍奇金淋巴瘤CHOP方案。

第八章特發(fā)性血小板減少性紫瘢

特發(fā)性血小板減少性紫瘢(ITP)是一種因血小板免疫性破壞，導(dǎo)致外周血中血小板減少

的出血性疾病。以廣泛皮膚粘膜及內(nèi)臟出血、血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙、血

小板生存時(shí)間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)等為特征。

【臨床表現(xiàn)】

一、急性型半數(shù)以上發(fā)生于兒童。

(一)出血

1.皮膚、粘膜出血表現(xiàn)為全身皮膚瘀點(diǎn)、紫瘢、瘀斑，嚴(yán)重者可有血泡及血腫形成。

鼻出血、牙齦出血.、口腔粘膜及舌出血常見(jiàn)，損傷及注射部位可滲血不止或形成大小不等的

瘀斑。

2.內(nèi)臟出血

3.其他出血量過(guò)大或范圍過(guò)于廣泛者，可出現(xiàn)程度不等的貧血、血壓降低甚至失血性

休克。

二、慢性型主要見(jiàn)于40歲以下的青年女性。

出血傾向多數(shù)較輕而局限，但易反復(fù)發(fā)生?？杀憩F(xiàn)為皮膚、粘膜出血.，如瘀點(diǎn)、瘀斑

及外傷后止血不易等，鼻出血、牙齦出血亦甚常見(jiàn)。嚴(yán)重內(nèi)臟出血較少見(jiàn)。

【實(shí)驗(yàn)室檢查】

一、血小板急性型血小板多在20X10)L以下，慢性型常在50X109/L左右；血小

板的功能一般正常。

二、骨髓象①急性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量輕度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核細(xì)胞顯著

增加；②巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤為明顯。

三、血小板相關(guān)抗體(PAIg)及血小板相關(guān)補(bǔ)體(PAC3)80%以上的ITP患者PAIg及

PAC3陽(yáng)性。

四、血小板生存時(shí)間90%以上的患者血小板生存時(shí)間明顯縮短。

【治療】

一、糖皮質(zhì)激素一般情況下為首選治療，近期有效率約為80%。

作用機(jī)制①減少PAIg生成及減輕抗原抗體反應(yīng)；②抑制單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對(duì)血小板

的破壞；③改善毛細(xì)血管通透性；④刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放。

二、脾切除

(一)適應(yīng)證①正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3?6個(gè)月無(wú)效；②糖皮質(zhì)激素維持量需大于30mg/

d；③有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證。

(二)禁忌證①年齡小于2歲；②妊娠期；③因其他疾病不能耐受手術(shù)。脾切除治療的有

效率約為70%?90%,無(wú)效者對(duì)糖皮質(zhì)激素的需要量亦可減少。

三、免疫抑制劑治療不宜作為首選。

(-)適應(yīng)證①糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者；②有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌證；

③與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量。

(二)主要藥物

1.長(zhǎng)春新堿為最常用者。

2.環(huán)磷酰胺。

3.硫哇喋吟。

4.環(huán)抱素主要用于難治性ITP的治療。

習(xí)題

A1型題

1.與血液病分類無(wú)關(guān)的項(xiàng)目為

A.病因?qū)W

B.發(fā)病機(jī)制

C.疾病性質(zhì)

D.臨床表現(xiàn)

E.細(xì)胞形態(tài)學(xué)

答案：D

2.血液病最基本的診斷技術(shù)為

A.血液生化檢查

B.細(xì)胞遺傳學(xué)檢查

C.骨髓造血細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查

D.凝血功能檢測(cè)

E.DNA印跡分析及多聚能鏈反應(yīng)技術(shù)

答案：C

3.在我國(guó)貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)為

A.男:Hb<150g/L,女:Hb<140g/L

B.男:Hb<140g/L,女:Hb<130g/L

C.男:Hb<130g/L,女:Hb<120g/L

D.男:Hb<120g/L,女:Hb<110g/L

E.男:llb<110g/L,女:Ilb<100g/L

答案:D

4.與貧血無(wú)關(guān)的表現(xiàn)為

A.皮膚粘膜蒼白

B.疲乏無(wú)力

C.頭痛、頭暈

D.心悸及呼吸困難

E.發(fā)綃

答案：E

5.反映骨髓紅系造血功能的最佳指標(biāo)為

A.紅細(xì)胞計(jì)數(shù)

B.血紅蛋白測(cè)定

C.紅細(xì)胞壓積測(cè)定

D.紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)觀察

E.網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)

答案：E

6.慢性貧血病人對(duì)缺氧耐受增強(qiáng)是山于

A.血流速度加快

B.呼吸頻率加快

C.組織需氧量減少

D.Hb的攜02能力增強(qiáng)

E.Hb在組織中02釋放量增多

答案：E

7.在我國(guó)誘發(fā)再障的最主要因素為

A.核事故

B.職業(yè)性接觸有害物質(zhì)

C.藥物濫用

D.環(huán)境污染

E.遺傳原因

答案：C

8.在再障的發(fā)病機(jī)制中，最重要的環(huán)節(jié)為

A.造血干細(xì)胞受損

B.造血微環(huán)境缺陷

C.免疫機(jī)制異常

D.核甘酸代謝異常

E.遺傳基因缺陷

答案：A

9.鑒別再障與白血病最有價(jià)值的是

A.貧血的程度

B.感染的種類

C.出血的部位

D.浸潤(rùn)癥狀

E.白細(xì)胞數(shù)目

答案：D

10.急性再障早期最突出的表現(xiàn)為

A.重度貧血

B.感染與出血

C.頭痛頭暈

D.疲乏無(wú)力

E.心悸、呼吸困難

答案：B

11.再障的典型血象特點(diǎn)為

A.全血細(xì)胞減少

B.淋巴細(xì)胞比例減少

C.網(wǎng)織紅細(xì)胞＜1.5%

D.嗜多色性紅細(xì)胞比例增多

E.形態(tài)學(xué)上屬于大細(xì)胞性貧血

答案：A

12.支持重型再障之診斷的項(xiàng)目是

A.Hb＜60g/L

B.網(wǎng)織纖.細(xì)胞絕對(duì)值＜25乘以十的九次方/L

C.中性粒細(xì)胞絕對(duì)值V1.0乘以卜的九次方/L

D.血小板＜25乘以十的九次方/L

E.多部位穿刺顯示骨髓增生重度低下

答案：E

13.診斷再障的必備條件為

A.全血細(xì)胞減少

B.網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值＜15乘以十的九次方幾

C.骨髓有核細(xì)胞增生低下

D.骨髓非造血細(xì)胞增多

E.骨髓反核細(xì)胞數(shù)量明顯減少

答案：E

14.與再障關(guān)系最密切的疾病為

A.惡性組織細(xì)胞增生癥

B.骨髓增生異常綜合征

C.巨幼細(xì)胞性貧血

D.脾功能亢進(jìn)

E.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

答案：E

15.治療普通型再障時(shí)應(yīng)首選

A.造血干細(xì)胞移植

B.聯(lián)合應(yīng)用造血刺激因子

C.免疫抑制劑

D.山蔗若堿+-葉秋堿+硝酸士的寧

E.以雄性激素為主的綜合治療

答案：E

16.再障治療有效時(shí)首先表現(xiàn)為

A.網(wǎng)織紅細(xì)胞上升

B.紅細(xì)胞上升

C.血紅蛋白上升

D.白細(xì)胞上升

E.血小板上升

答案：A

17.在全球范圍內(nèi)，發(fā)病率最高的貧血為

A.海洋性貧血

B.缺鐵性貧血

C.鐮狀紅細(xì)胞貧血

D.巨幼細(xì)胞性貧血

E.再生障礙性貧血

答案：B

18.關(guān)于鐵吸收，錯(cuò)誤的為

A.主要在十二指腸和空腸上段吸收

B.以亞鐵的形式吸收

C.飲茶有利于鐵的吸收

D.動(dòng)物源性食物中的鐵吸收率較高

E.鐵的吸收受機(jī)體鐵飽和狀態(tài)的調(diào)節(jié)

答案：c

19.在我國(guó)引起缺鐵性貧血的主要原因是

A.營(yíng)養(yǎng)不良

B.慢性失血

C.慢性腹瀉

D.吸收障礙

E.需要增多

答案：B

20.生理情況下，1ml血含鐵量約為

A.0.Img

B.0.3mg

C.0.5mg

D.0.75mg

E.Img

答案：c

21.最常見(jiàn)的小細(xì)胞低色素性貧血是

A.再生障礙性貧血

B.缺鐵性貧血

C.慢性病性貧血

D.溶血性貧-血

E.急性失血性貧血

答案：B

22.反映機(jī)體缺鐵最敏感的指標(biāo)為

A.紅細(xì)胞計(jì)數(shù)

B.血紅蛋白測(cè)定

C.血清鐵

D.血清鐵蛋白

E.轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度

答案：D

23.機(jī)體缺鐵時(shí)首先表現(xiàn)為

A.血紅蛋白降低

B.紅細(xì)胞計(jì)數(shù)減少

C.紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變

D.骨髓鐵粒幼紅細(xì)胞減少

E.骨髓幼紅細(xì)胞外鐵消失

答案：E

24.與缺鐵性貧血無(wú)關(guān)的表現(xiàn)是：

A.舌炎與口角炎

B.吞咽困難

C.黃疸

D.小兒行為異常

E.反甲現(xiàn)象

答案：C

25.測(cè)定血清鐵(SI)、血清鐵蛋白(SF)、總鐵結(jié)合力(TIBC)及轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)

可了解機(jī)體鐵代謝情況，缺鐵性貧血時(shí)

A.SII,SFt,TIBCI,TSt

B.SIt,SFI,TIBCt,TSI

C.SI!,SFI,TIBCI,TSt

D.SIt,SFt,TIBCt,TSt

E.SII,SF!,TIBCt,TSI

答案：E

26.缺鐵性貧血病人補(bǔ)鐵劑治療后首先表現(xiàn)為

A.病人自覺(jué)癥狀改善

B.血清鐵蛋白上升

C.網(wǎng)織紅細(xì)胞上升

D.血紅蛋白上升

E.紅細(xì)胞平均體積恢復(fù)正常

答案：A

27.缺鐵性貧血治療的目標(biāo)為

A.病人自覺(jué)癥狀改善

B.紅細(xì)胞數(shù)及Hb量恢復(fù)正常

C.紅細(xì)胞形態(tài)恢復(fù)正常

D.血清鐵恢復(fù)正常

E.血清鐵蛋白恢復(fù)正常

答案：E

28.應(yīng)選擇注射鐵劑治療的患者為

A.重度缺鐵性貧血患者

B.強(qiáng)烈要求使用注射鐵劑者

C.胃次全切除后發(fā)生缺鐵性貧血者

D.妊娠中期患缺鐵性貧血的患者

E.嬰幼兒缺鐵性貧血患者

答案：C

29.巨幼細(xì)胞性貧血發(fā)病的本質(zhì)為

A.DNA代謝障礙

B.能量代謝障礙

C.磷酯代謝障礙

D.血紅蛋白合成障礙

E.細(xì)胞凋亡過(guò)度

答案：A

30.在我國(guó)成年巨幼細(xì)胞性貧血患者中

A.以缺乏葉酸為主

B.以缺乏維生素B12為主

C.以缺乏維生素C為主

D.葉酸、維生素B12同時(shí)缺乏為主

E.葉酸缺乏與維生素B12缺乏不分主次

答案：A

31.正常成人骨髓紅系造血的代償能力是

A.1?2倍

B.4?8倍

C.6~8倍

D.8?10倍

E.8?12倍

答案：C

32.溶血性黃疸的尿液檢查結(jié)果是

A.尿膽原陰性,尿膽紅素陰性

B.尿膽原陽(yáng)性,尿膽紅素陰性

C.尿膽原陰性,尿膽紅素陽(yáng)性

D.尿膽原陽(yáng)性,尿膽紅素陽(yáng)性

E.尿膽原陽(yáng)性,尿膽紅素強(qiáng)陽(yáng)性

答案：B

33.關(guān)于溶血的概念，錯(cuò)誤的是

A.溶血是指紅細(xì)胞壽命縮短，破壞加速

B.有溶血存在，就一定有貧血

C.有溶血存在，不一定有黃疸

D.溶血有血管內(nèi)與血管外之分

E.紅細(xì)胞本身正常也會(huì)發(fā)生溶血

答案：B

34.應(yīng)首選脾切除治療的溶血性貧血是

A.自身免疫性溶血性貧血

B.遺傳性球形細(xì)胞增多癥

C.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

D.丙酮酸激醐缺乏癥

E.海洋性貧血

答案：B

35.診斷溶血最可靠的指標(biāo)是

A.網(wǎng)織紅細(xì)胞比例升高

B.血清結(jié)合珠蛋白減少

C.紅細(xì)胞壽命縮短

D.骨髓幼紅細(xì)胞顯著增生

E.外周血中出現(xiàn)少量幼紅細(xì)胞

答案：C

36.溶血的直接證據(jù)是

A.急劇發(fā)生的貧血

B.網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增多

C.外周血出現(xiàn)幼紅細(xì)胞

D.骨髓幼紅細(xì)胞顯著增生

E.血清游離膽紅素增多

答案：E

37.支持慢性血管內(nèi)溶血的項(xiàng)目是

A.血清結(jié)合珠蛋白降低

B.血清游離膽紅素增高

C.尿膽原排泄量增加

D.尿含鐵血黃素陽(yáng)性

E.骨髓幼紅細(xì)胞比例增多

答案：D

38.應(yīng)首選糖皮質(zhì)激素治療的貧血是

A.海洋性貧血

B.遺傳性球型紅細(xì)胞增多癥

C.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

D.自身免疫性溶血性貧血

E.再生障礙性貧血

答案：D

39.屬于劑量依賴性骨髓抑制劑的是

A.阿糖胞甘

B.氨基比林

C.磺胺藥

D.他巴哇

E.異煙股

答案：A

40.粒細(xì)胞缺乏癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)是

A.外周血中性粒細(xì)胞＜1.8乘以十的九次方/L

B.外周血中性粒細(xì)胞＜1.5乘以十的九次方/L

C.外周血中性粒細(xì)胞＜1.0乘以十的九次方/L

D.外周血中性粒細(xì)胞＜0.5乘以十的九次方/L

E.骨髓粒系細(xì)胞增生極度減低

答案：D

41.關(guān)于MDS的描述，錯(cuò)誤的是

A.是一組造血干細(xì)胞的克隆性疾病

B.烷化劑可誘發(fā)治療相關(guān)的MDS

C.全血細(xì)胞減少見(jiàn)于約半數(shù)病例

D.ALIP有助于MDS的確診

E.MDS均應(yīng)采取聯(lián)合化療

答案：E

42.急、慢性白血病的根本區(qū)別是

A.病程長(zhǎng)短

B.貧血程度

C.出血程度

D.白血病細(xì)胞的數(shù)量

E.白血病細(xì)胞的分化程度

答案：E

43.急性白血病患者出現(xiàn)高熱首先考慮

A.繼發(fā)感染

B.高核酸代謝

C.細(xì)胞溶解

D.深部組織出血

E.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病

答案：A

44.出血傾向最明顯的急性白血病是

A.急性淋巴細(xì)胞白血病

B.急性原粒細(xì)胞白血病

C.急性早?幼粒細(xì)胞白血病

1).急性單核細(xì)胞白血病

E.急性紅白血病

答案：C

45.急性白血病合并感染最常見(jiàn)的病原菌是

A.革蘭陽(yáng)性球菌

B.革蘭陰性球菌

C.革蘭陽(yáng)性桿菌

D.革蘭陰性桿菌

E.真菌

答案：D

46.首選維A酸誘導(dǎo)緩解治療的白血病是

A.M2b

B.M3

C.M4

D.M5

E.M6

答案：B

47.高白細(xì)胞性白血病是指外周血中WBC

A.>10乘以十的九次方/L

B.>50乘以十的九次方/L

C.>100乘以十的九次方/L

D.>150乘以十的九次方/L

E.>200乘以十的九次方/L

答案：C

48.非特異酯能染色陽(yáng)性，可被氟化鈉抑制的是

A.原始粒細(xì)胞

B.早幼粒細(xì)胞

C.原始淋巴細(xì)胞

D.原始單核細(xì)胞

E.原始紅細(xì)胞

答案：D

49.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病最常見(jiàn)于

A.急性淋巴細(xì)胞白血病

B.急性粒細(xì)胞白血病

C.急性單核細(xì)胞白血病

D.急性粒單細(xì)胞白血病

E.紅白血病

答案：A

50.對(duì)骨髓抑制不明顯的化療藥物是

A.三尖杉?jí)A

B.阿糖胞昔

C.左旋門冬酰胺酶

D.柔紅霉素

E.甲氨蝶吟

答案：C

51.預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病時(shí)首選

A.鞘內(nèi)注射環(huán)磷酰胺

B.鞘內(nèi)注射三尖杉酯堿

C.鞘內(nèi)注射阿糖胞甘

D.鞘內(nèi)注射環(huán)胞普

E.鞘內(nèi)注射甲氨蝶吟

答案：E

52.關(guān)于骨髓移植的描述，錯(cuò)誤的是

A.病人一般不超過(guò)50歲

B.除兒童非高危急淋外，骨髓移植應(yīng)早期進(jìn)行

C.所謂〃丫期”是指急性白血病的第一次緩解期

I).異基因骨髓移植成功后復(fù)發(fā)率低

E.骨髓移植只適用于白血病

答案：E

53.慢粒與類白血病反應(yīng)最重要的鑒別點(diǎn)是

A.白細(xì)胞計(jì)數(shù)

B.白細(xì)胞分類

C.脾大程度

D.體溫的高低

E.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶陽(yáng)性率及積分

答案：E

54.慢性粒細(xì)胞白血病慢性期的治療應(yīng)首選

A.白消安

B.羥基胭

C.靛玉紅

D.聯(lián)合化療

E.白細(xì)胞單采

答案：B

55.關(guān)于慢性粒細(xì)胞白血病的描述，錯(cuò)誤的是

A.白細(xì)胞數(shù)均明顯增多

B.脾均明顯增大

C.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性減低

D.約90%的病人Ph染色體陽(yáng)性

E.病程晚期多發(fā)生急性變

答案：B

56.最有希望根治慢性粒細(xì)胞白血病的措施是

A.異基因骨髓移植

B.干擾素

C.白消安

1).羥基胭

E.聯(lián)合化療

答案：A

57.在下列敘述中，錯(cuò)誤的是

A.慢粒病人外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)一定增多

B.慢淋病人外周血淋巴細(xì)胞一定增多

C.急性白血病病人外周血中一定見(jiàn)到原始細(xì)胞

D.原發(fā)性骨髓纖維化病例脾大常見(jiàn)

E.HD是可治愈的腫瘤

答案：C

58.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性降低的疾病是

A.再生障礙性貧血

B.急性淋巴細(xì)胞白血病

C.慢性粒細(xì)胞白血病

D.類白血病反應(yīng)

E.化膿性感染

答案：C

59.Aure小體主要見(jiàn)于

A.慢性粒細(xì)胞白血病

B.急性淋巴細(xì)胞白血病

C.急性非淋巴細(xì)胞白血病

D.惡性組織細(xì)胞病

E.類白血病反應(yīng)

答案：C

60.關(guān)于慢性淋巴細(xì)胞白血病，錯(cuò)誤的是

A.90%的病人50歲以上發(fā)病

B.外周血中單克隆淋巴細(xì)胞持續(xù)性增多

C.骨髓中淋巴細(xì)胞240%

D.可并發(fā)自身免疫性溶血性貧血

E.主要死亡原因是急性變

答案：E

61.治療慢性淋巳細(xì)胞白血病首選

A.潑尼松

B.苯丁酸氮芥

C.環(huán)磷酰胺

D.a-干擾素

E.氟達(dá)拉濱

答案：B

62.惡性淋巴瘤最具特征性的臨床表現(xiàn)是

A.周期性發(fā)熱

B,有痛性淋巴結(jié)腫大

C.無(wú)痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大

D.全身衰竭

E.肝、脾大

答案：C

63.一淋巴瘤病人，病變累及右側(cè)頸部淋巴結(jié)及脾臟，伴有發(fā)熱、消瘦，應(yīng)屬于

A.IB

B.IIB

C.IIIA

D.IIIsB

E.IVB

答案：D

64.Fei-Ebstein熱型的特點(diǎn)是

A.間歇熱

B.弛張熱

C.持續(xù)高熱

D.周期性發(fā)熱

E.不規(guī)則低熱

答案：D

65.下列哪項(xiàng)是HD特有的表現(xiàn)

A.周期性發(fā)熱

B.皮膚浸潤(rùn)

C.飲酒后淋巴結(jié)疼痛

D.全身衰竭及消瘦

E.易合并自身免疫性溶血性貧血

答案：C

66.HD與NHL最具特征性的鑒別點(diǎn)是

A.起病方式

B.發(fā)熱的熱型

C.播散方式

D.嗜酸粒細(xì)胞增多

E.R-S細(xì)胞

答案：E

67.NHL的療效主要決定于

A.疾病的分期

B.全身癥狀的有無(wú)

C.病理組織類型

D.病理組織類型+疾病的分期

E.有無(wú)結(jié)外浸潤(rùn)

答案：D

68.中、高度惡性NHL的標(biāo)準(zhǔn)化療方案是

A.COP

B.CHOP

C.M-BACOB

D.MACOP-B

E.MOPP

答案：B

69.關(guān)于HD的敘述，錯(cuò)誤的是

A.我國(guó)HD只占淋巴瘤的10%左右

B.部分病人外周血中嗜酸性粒細(xì)胞增多

C.只要找到R-S細(xì)胞即可確診HI)

D.抗人球蛋白試驗(yàn)可為陽(yáng)性

E.病理學(xué)為淋巴細(xì)胞為主型的預(yù)后較好

答案：C

70.多發(fā)性骨髓瘤的早期最常見(jiàn)癥狀是

A.發(fā)熱

B.骨痛

C.貧血

D.出血

E.高粘滯綜合征

答案：B

71.關(guān)于多發(fā)性骨髓瘤的敘述，錯(cuò)誤的是

A.40歲以下發(fā)病少見(jiàn)

B.可出現(xiàn)自發(fā)性骨折

C.可以見(jiàn)到蟲(chóng)蝕樣溶骨性損害

D.血清中M蛋白一定升高

E.可演變?yōu)闈{細(xì)胞白血病

答案：D

72.多發(fā)性骨髓瘤典型的骨骼損害是

A.骨質(zhì)疏松

B.病理性骨折

C.蟲(chóng)蝕樣溶骨性損害

D.肋骨串珠樣改變

E.孤立的局部腫塊

答案：C

73.多發(fā)性骨髓瘤易感染的主要原因是

A.細(xì)胞免疫缺陷

B.體液免疫缺陷

C.補(bǔ)體合成減少

D.腎功損害

E.高粘滯綜合征

答案：B

74.多發(fā)性骨髓瘤主要的死亡原因是

A.骨骼破壞、壓迫

B.繼發(fā)感染

C.腎功損害

D.大出血

E.全身衰竭

答案：B

75.不屬于骨髓增殖性疾病共同特點(diǎn)的是

A.病變發(fā)生在多能干細(xì)胞

B.各癥常伴另一種或二種血細(xì)胞增多

C.各癥可以相互轉(zhuǎn)化或同時(shí)合并存在

D.Ph染色體陽(yáng)性

E.可發(fā)生髓外化生

答案：D

76.骨髓活檢對(duì)診斷下列哪種疾病最特異

A.多發(fā)性骨髓瘤

B.骨髓纖維化

C.惡性組織細(xì)胞病

D.真性紅細(xì)胞增多癥

E.原發(fā)性血小板增多癥

答案：B

77.脾大伴骨髓''干抽"，應(yīng)首先考慮

A.再生障礙性貧血

B.低增生性白血病

C.惡性組織細(xì)胞病

D.骨髓纖維化

E.多發(fā)性骨髓瘤

答案：D

78.惡性組織細(xì)胞病最常見(jiàn)的表現(xiàn)是

A.高熱

B.脾大

C.貧血

D.全血細(xì)胞減少

E.黃疸

答案：A

79.不符合真性紅細(xì)胞增多癥表現(xiàn)的是

A.脾大極多見(jiàn)

B.動(dòng)脈血氧飽和度降低

C.常伴白細(xì)胞增多

D.可伴血小板增多

E.中性粒細(xì)胞堿性磷酸的活性增高

答案：B

80.有關(guān)原發(fā)性血小板增多癥的描述，錯(cuò)誤的是

A.有血小板的形態(tài)及功能異常

B.多數(shù)伴白細(xì)胞增多

C.骨髓巨核細(xì)胞增多

D.脾大很常見(jiàn)

E.不發(fā)生出血

答案：E

81.與機(jī)體止血功能無(wú)關(guān)的項(xiàng)目為

A.血管內(nèi)皮細(xì)胞

B.白細(xì)胞

C.血小板

D.凝血因子

E.抗凝因子

答案：B

82.參與內(nèi)源性凝血途徑的凝血因子有

A.II、IV、VD>VID

B.XB、XI、IX、VIII

c.Mv、vn、ix

D.i、n、1IKIV

E.IIKiv、vn、xx

答案：B

83.內(nèi)源性與外源性凝血途徑的交匯點(diǎn)是

A.FVD的激活

B.FIX的激活

C.FX的激活

D.FV的激活

E.FII的激活

答案：C

84.血小板無(wú)力癥時(shí)

A.BT延長(zhǎng)

B.CT延長(zhǎng)

C.APTT延長(zhǎng)

1).PT延長(zhǎng)

E.TT延長(zhǎng)

答案：A

85.內(nèi)源性凝血途徑異常主要見(jiàn)于

A.血友病

B.慢性肝病

C.維生素K缺乏

D.口服抗凝藥物期間

E.血小板減少

答案：A

86.關(guān)于過(guò)敏性紫瘢的描述，錯(cuò)誤的是

A.為一種變態(tài)反應(yīng)性疾病

B.其病理基礎(chǔ)為小血管壁的免疫性炎癥

C.其紫癲主要對(duì)稱分布于四肢

D.易合并關(guān)節(jié)痛、腹痛及血尿

E.BT及APTT延長(zhǎng)可以確診

答案：E

87.治療過(guò)敏性紫瘢應(yīng)優(yōu)先考慮

A.查找過(guò)敏源并避免接觸之

B.應(yīng)用抗過(guò)敏藥物

C.應(yīng)用抗生素

D.應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素

E.應(yīng)用大劑量維生素C

答案：A

88.過(guò)敏性紫瘢與1TP紫瘢鑒別的關(guān)鍵點(diǎn)是

A.發(fā)病年齡與性別不同

B.紫瘢的部位、性質(zhì)與特點(diǎn)不同

C.合并癥不同

D.出、凝血的功能狀態(tài)不同

E.血小板計(jì)數(shù)結(jié)果不同

答案：E

89.慢性ITP血小板破壞的主要場(chǎng)所是

A.血循環(huán)中

B.肝臟

C.脾臟

D.肺臟

E.骨髓

答案：C

90.ITP的主要出血部位是

A.皮膚與粘膜

B.內(nèi)臟

C.肌肉

D.關(guān)節(jié)腔

E.顱內(nèi)

答案：A

91.ITP的典型骨髓象表現(xiàn)為

A.有核細(xì)胞增生活躍

B.粒、紅、巨三系病態(tài)造血

C.巨核細(xì)胞減少

D.巨核細(xì)胞增多

E.巨核細(xì)胞數(shù)增多伴成熟障礙

答案：E

92.治療慢性ITP的目標(biāo)為

A.緩解出血癥狀

B.血小板壽命恢復(fù)正常

C.血小板數(shù)量恢復(fù)正常

D.骨髓象恢復(fù)正常

E.PAIgG轉(zhuǎn)陰

答案：A

93.治療慢性ITP首選

A.糖皮質(zhì)激素

B.脾切除

C.細(xì)胞毒類免疫抑制劑

D.大劑量人體丙種球蛋白

E.Danazol

答案：A

94.血友病患者的出血特點(diǎn)是

A.多為自發(fā)性出血

B.隨年齡的增長(zhǎng)出血癥狀逐漸減輕

C.皮膚粘膜出血為主

D.以關(guān)節(jié)腔出血或深部肌肉血腫為主

E.顱內(nèi)出血甚為常見(jiàn)

答案：D

95.血友病的篩選試驗(yàn)是

A.出血時(shí)間

B.凝血酶時(shí)間

C.血漿凝血酶原時(shí)間

D.激活的部分凝血活酶時(shí)間

E.尤球蛋白溶解時(shí)間

答案：D

96.每輸入1IU/kg的FVIII,可提高血友病甲患者的FVDI:C的值為

A.1%

B.2%

C.3%

D.4%

E.5%

答案：B

97.通常認(rèn)為血友病甲患者FVIII：C的安全水平為

A.10%以上

B.15%以上

C.20%以上

D.25%以上

E.30%以上

答案：C

98.DIC病人應(yīng)用肝素治療的禁忌證是

A.臨床上出血癥狀較明顯者

B.凝血因子進(jìn)行性下降者

C.出現(xiàn)頑固性微循環(huán)衰竭者

D.有明顯多發(fā)性栓塞癥狀者

E.纖溶亢進(jìn)期在補(bǔ)充足量的凝血因子前

答案：E

99.易栓癥患者最易發(fā)生血栓的部位是

A.冠狀動(dòng)脈

B.大腦中動(dòng)脈

C.四肢大動(dòng)脈

D.下肢深靜脈

E.下肢淺靜脈

答案：D

100.凝血酶原復(fù)合物不適用于治療下列哪種疾病

A.血友病甲

B.血友病乙

C.慢性肝病

I）.維生素K缺乏癥

E.口服抗凝劑過(guò)量

答案：A

Bl型題

（101-104題共用備選答案）

A.小細(xì)胞低色素性貧血

B.大細(xì)胞性貧血

C.正細(xì)胞正色素性貧血

D.小細(xì)胞正色素性貧血

E.紅細(xì)胞排列呈緡錢狀

1.再生障礙性貧血答案：C

2.缺鐵性貧血答案：A

3.巨幼細(xì)胞性貧血答案：B

4.多發(fā)性骨髓瘤答案：E

（105-108題共用備選答案）

A.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高

B.紅細(xì)胞內(nèi)游離原嚇琳含量增多

C.骨髓存在粒、紅、巨三系病態(tài)造血

D.酸溶血試驗(yàn)陽(yáng)性

E.尿甲基丙二酸排泄量增多

1.再生障礙性貧血答案：A

2.骨髓增生異常綜合征答案：C

3.缺鐵性貧血答案：B

4.巨幼細(xì)胞性貧血答案：E

（109-111題共用備選答案）

A.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

B.Plummer-vinson綜合征

C.急性髓性白血病

0.亞急性脊髓聯(lián)合變性

E.急性造血功能停滯

1.缺鐵性貧血答案：B

2.再生障礙性貧血答案：A

3.惡性貧血答案：D

（112?114題共用備選答案）

A.酸溶血試驗(yàn)陽(yáng)性

B.抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性

C.血紅蛋白電泳HbA2及HbF增高

D.高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)異常

E.小球型紅細(xì)胞增多

1.自身免疫性溶血性貧血（AIIIA）答案：B

2.3-海洋性貧血答案：C

3.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）答案：A

（115?116題共用備選答案）

A.VP方案

B.VLDP方案

C.DA方案

D.HA方案

E.MOPP方案

1.治療兒童急性淋巴細(xì)胞白血病首選答案：A

2.治療成人急性淋巴細(xì)胞白血病首選答案：B

（117?119題共用備選答案）

A.斗篷式擴(kuò)大淋巴結(jié)區(qū)照射

B.倒Y字式擴(kuò)大淋巴結(jié)區(qū)照射

C.化療為主

D.干擾素治療

E.局部放射治療為主

1.治療病變?cè)陔跸碌腍A期HD首選答案：B

2.治療病變?cè)陔跎系腎IR期HD首選答案：C

3.治療IA期小淋巴細(xì)胞型NHL首選答案：E

（120-122題共用備選答案）

A.骨髓巨核細(xì)胞增多伴成熟障礙

B.骨髓巨核細(xì)胞增多無(wú)成熟障礙

C.骨髓巨核細(xì)胞明顯減少

D.骨髓原始巨核細(xì)胞20.30（非紅系細(xì)胞）

E.骨髓可見(jiàn)較多的小巨核細(xì)胞

1.巨核細(xì)胞白血病答案：D

2.原發(fā)性血小板增多癥答案：B

3.骨髓增生異常綜合征答案：E

（123-125題共用備選答案）

A.出血性膀胱炎

B.神經(jīng)毒性

C.胰腺炎

D.心肌損害

E.頭痛、皮膚干燥，口角皴裂

1.長(zhǎng)春新堿答案：B

2.環(huán)磷酰胺答案：A

3.柔紅霉素答案：D

（126-129題共用備選答案）

A.急性粒細(xì)胞白血病未分化型

B.急性早幼粒細(xì)胞白血病

C.急性單核細(xì)胞白血病

D.紅白血病

E.急性淋巴細(xì)胞白血病

1.易發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的是答案：E

2.易出現(xiàn)綠色瘤的白血病是答案：A

3.易發(fā)生牙齦浸潤(rùn)的白血病是答案：C

4.出血癥狀最明顯的白血病是答案：B

（130-132題共用備選答案）

A.出血時(shí)間延長(zhǎng)

B.血漿凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)

C.激活的部分凝血活醐時(shí)間延長(zhǎng)

D.凝血酶時(shí)間延長(zhǎng)

E.EDP含量增高及D-二聚體陽(yáng)性

1.血友病答案：C

2.vn因子缺乏癥答案：B

3.服用阿司匹林期間答案：A

（133-136題共用備選答案）

A.雙下肢對(duì)稱性紫瘢伴有關(guān)節(jié)痛

B.貧血、出血與感染

C.鼻出血、牙齦出血與月經(jīng)過(guò)多

D.出血、栓塞與休克

E.深部肌肉血腫與骨化關(guān)節(jié)炎

1.過(guò)敏性紫瘢答案：A

2.慢性特發(fā)性血小板減少性紫瘢答案：C

3.血友病答案：E

4.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）答案：D

A2題型

（病歷摘要型選擇題）

137.男，20歲，面色蒼白、乏力三個(gè)月；體格檢查：皮膚可見(jiàn)散在性出血點(diǎn)，淺表淋

巴結(jié)不大，胸骨無(wú)壓痛，肝脾未觸及；血象RBC:2.0乘以十的十二次方/L,Hb：60g/L,

WBC：3.6乘以十的九次方/L,中性粒細(xì)胞0.30,淋巴細(xì)胞0.70,血小板30乘以十的九次

方/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.004,該患者最可能的診斷是

A.急性淋巴細(xì)胞白血病

B.慢性淋巴細(xì)胞白血病

C.巨幼細(xì)胞性貧血