過(guò)敏性紫癜四川衛(wèi)生康復(fù)職業(yè)學(xué)院護(hù)理學(xué)院一、概述皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS），又稱(chēng)川崎病（Kawasakidisease，KD）是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病。日本發(fā)病率最高，我國(guó)發(fā)病率逐年上升。主要發(fā)生于5歲以下的兒童，男孩多于女孩。常見(jiàn)急性發(fā)熱、皮膚黏膜損害和淋巴結(jié)腫大，可發(fā)生心臟并發(fā)癥。心肌梗死是主要死亡原因。二、病因及發(fā)病機(jī)制病因未明，可能與皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的發(fā)病與鏈球菌、葡萄球菌、反轉(zhuǎn)錄病毒、支原體等多種病原體的感染及免疫反應(yīng)有關(guān)。遺傳因素，家族發(fā)病、雙胎發(fā)病在川崎病的發(fā)生中起到一定作用。發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能為免疫介導(dǎo)的全身血管炎，仍需進(jìn)一步研究。三、臨床表現(xiàn)1.主要表現(xiàn)發(fā)熱：39～40℃，呈稽留熱或弛張熱。皮膚表現(xiàn)：發(fā)熱后2～4天出疹，持續(xù)4～5天，常見(jiàn)多形彌漫性紅斑和猩紅樣皮疹，無(wú)皰疹或結(jié)痂，呈向心性分布、軀干部多見(jiàn)，肛周皮膚發(fā)紅、脫皮。三、臨床表現(xiàn)雙眼球結(jié)合膜充血：于起病后3～4天出現(xiàn)，無(wú)膿性分泌物，熱退后消散。唇及口腔表現(xiàn)：口腔及咽部黏膜充血皸裂，舌乳頭突起、充血，呈草莓舌。手足癥狀：本病特征性表現(xiàn)，急性期手足硬性腫脹和掌跖出現(xiàn)彌漫性紅斑，恢復(fù)期指、趾端甲下與皮膚交界處出現(xiàn)膜狀脫皮。頸部淋巴結(jié)腫大：?jiǎn)蝹?cè)多見(jiàn)，不紅，不化膿，壓痛輕，質(zhì)較硬，于發(fā)熱3天后出現(xiàn)，熱退時(shí)消散。三、臨床表現(xiàn)草莓舌示意圖肢端硬性腫脹示意圖指端膜狀蛻皮示意圖三、臨床表現(xiàn)2.心臟表現(xiàn)于病程的1～6周出現(xiàn)不同程度的心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎等，偶聞奔馬律、心音低鈍、可發(fā)生心肌梗死、心力衰竭。冠狀動(dòng)脈損害多發(fā)生于病程的2～4周。心肌梗死和巨大冠狀動(dòng)脈瘤破裂可引起心源性休克甚至猝死。3.其他：間質(zhì)性肺炎、無(wú)菌性腦膜炎、消化系統(tǒng)癥狀、關(guān)節(jié)疼痛和腫脹。四、輔助檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查血液檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，以中性粒細(xì)胞增高為主，伴核左移。輕度貧血，血小板早期正常，第2～3周時(shí)顯著增高。血沉增快，C-反應(yīng)蛋白、血漿黏度、血漿纖維蛋白原均增高。免疫學(xué)檢查血清IgG、IgA、IgM、IgE和血液循環(huán)免疫復(fù)合物升高。3.影像學(xué)檢查

X線(xiàn)檢查非特異性改變。冠狀動(dòng)脈造影可觀(guān)察冠狀動(dòng)脈病變程度。2.心血管系統(tǒng)檢查

心電圖異常，心臟受損可見(jiàn)超聲心動(dòng)圖改變。五、治療要點(diǎn)1.控制炎癥阿司匹林是治療首選藥物，冠狀動(dòng)脈病變者，用藥療程延長(zhǎng)至冠狀動(dòng)脈病變恢復(fù)正常。于發(fā)病10d內(nèi)靜脈IVIG，迅速退熱，減少冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥。糖皮質(zhì)激素僅作為IVIG治療后無(wú)效的二線(xiàn)藥。3.其他治療對(duì)癥治療：補(bǔ)液、保肝、控制心衰。心臟手術(shù)：嚴(yán)重的冠狀動(dòng)脈病變需進(jìn)行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)。2.抗血小板凝聚

阿司匹林加用雙嘧達(dá)莫。六、護(hù)理評(píng)估1.詢(xún)問(wèn)健康史

①患兒起病前有無(wú)感染史。②發(fā)熱特點(diǎn)及持續(xù)時(shí)間，是否使用抗生素。③是否出現(xiàn)皮疹，出現(xiàn)的時(shí)間、部位、特點(diǎn)。④家族史。2.護(hù)理體檢

①測(cè)量生命體征。②觀(guān)察口腔黏膜及咽部有無(wú)病損，皮膚黏膜有無(wú)皮疹及皮疹部位、程度，雙眼球結(jié)合膜有無(wú)充血及膿性分泌物。③觸診頸部淋巴結(jié)大小、質(zhì)地及活動(dòng)度。六、護(hù)理評(píng)估3.查閱資料

①協(xié)助完成血液檢查、免疫學(xué)檢查、心電圖、X線(xiàn)等檢查，②查閱各項(xiàng)檢查結(jié)果、既往健康記錄等。4.評(píng)估心理社會(huì)狀況

①評(píng)估患兒及家長(zhǎng)對(duì)本病的了解程度。②是否因出現(xiàn)皮疹、球結(jié)合膜的充血、心肌炎等而感到自卑、恐懼。③年長(zhǎng)兒是否因疾病影響學(xué)習(xí)而出現(xiàn)焦慮情緒，④評(píng)估患兒家庭經(jīng)濟(jì)狀況。七、護(hù)理診斷1.體溫過(guò)高與感染、免疫反應(yīng)等因素有關(guān)。2.皮膚完整性受損與小血管炎有關(guān)。3.口腔黏膜改變與小血管炎有關(guān)。4.潛在并發(fā)癥：心臟受損。5.焦慮與家長(zhǎng)擔(dān)心患兒預(yù)后有關(guān)。八、護(hù)理措施1.維持正常體溫2.皮膚護(hù)理保持皮膚清潔。3.黏膜護(hù)理①進(jìn)食前后漱口。②當(dāng)出現(xiàn)口腔黏膜充血、干燥、潰瘍時(shí)，每日用3％過(guò)氧化氫溶液清洗口腔兩次。③嘴唇干裂者可涂護(hù)唇油。④每日用生理鹽水洗眼1～2次，保持眼部清潔，預(yù)防感染。4.并發(fā)癥的預(yù)防5.緩解焦慮6.用藥指導(dǎo)講解藥物使用注意事項(xiàng)及副作用。九、健康教育1.預(yù)防宣教指導(dǎo)小兒及家長(zhǎng)養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，增加機(jī)體抵抗力，避免感染。2.康復(fù)指導(dǎo)指導(dǎo)家長(zhǎng)觀(guān)察病情變化，說(shuō)明本病易反復(fù)發(fā)作，應(yīng)定期復(fù)查。無(wú)冠狀動(dòng)脈病變的患兒，于出院1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月及1年進(jìn)行