系統(tǒng)性硬化癥

——腎臟損害系統(tǒng)性硬化癥定義：原因不明、皮膚增厚和纖維化、結(jié)締組織病、多系統(tǒng)受累、自身免疫性疾病分類：局限性、彌漫性、無(wú)皮膚硬化、重疊綜合征硬皮病腎危象——背景一個(gè)從1990年到2005年1996例系統(tǒng)性硬化癥患者的隊(duì)列研究發(fā)現(xiàn)，10%~15%的彌漫性系統(tǒng)性硬化癥患者和1%~2%的局限性系統(tǒng)性硬化癥患者發(fā)生腎危象硬皮病腎危象好發(fā)于早期彌漫性系統(tǒng)性硬化，而局限性系統(tǒng)性硬化患者發(fā)生硬皮病腎危象一般在病程晚期硬皮病腎危象——病理特點(diǎn)典型的病變是腎臟小葉間動(dòng)脈和弓動(dòng)脈血管改變，表現(xiàn)為血管內(nèi)膜和中膜增生，內(nèi)彈力板分裂成多層，呈“蔥皮”樣改變，纖維素性壞死、血栓形成、管腔變窄。硬皮病腎危象——臨床特點(diǎn)典型：突然出現(xiàn)高血壓和急進(jìn)性腎損害其它：頭痛、高血壓性視網(wǎng)膜病變、高血壓腦病、中風(fēng)、心包炎、心肌炎、心律失常和心力衰竭、微血管性溶血性貧血等注意：腎危象時(shí)并不都有高血壓，但無(wú)高血壓的腎危象通常預(yù)后更差硬皮病腎危象——治療應(yīng)用ACEI藥物治療硬皮病腎危象已達(dá)成共識(shí)，但其作為硬皮病腎危象預(yù)防藥物的合理性一直存在爭(zhēng)議。一些實(shí)驗(yàn)已經(jīng)開始研究預(yù)防性地使用ACEI藥物的益處。目前普遍的認(rèn)識(shí)是，應(yīng)用這類藥物并不能保護(hù)不發(fā)生硬皮病腎危象。目前對(duì)于血壓正常腎危象的發(fā)病機(jī)制和藥物治療的作用機(jī)制仍了解的很少。不幸的是，目前獲得的個(gè)案報(bào)道和一些研究均提示ACEI藥物或透析治療似乎對(duì)此類患者的療效不如高血壓腎危象患者。已有報(bào)道靜脈使用前列環(huán)素能增加腎灌注，對(duì)血壓正常有幫助。為此，歐洲一些醫(yī)療中心推薦在腎危象高血壓階段持續(xù)靜脈輸注伊洛前列環(huán)素，當(dāng)腎功能好轉(zhuǎn)或開始透析后停藥。但目前尚無(wú)臨床試驗(yàn)證明此治療的好處。慢性腎損害有輕度蛋白尿或血尿，未曾發(fā)生過(guò)腎危象，而且病情進(jìn)展緩慢腎功能異常、蛋白尿、腎小球?yàn)V過(guò)率下降病理表現(xiàn)：腎小球硬化、彈力纖維重復(fù)、小管萎縮和間質(zhì)纖維化，慢性腎損害——實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)血、尿β2微球蛋白：SSc患者血、尿β2微球蛋白水平明顯升高,血β2微球蛋白水平升高可提示早期腎小球損傷,可以在常規(guī)方法查出尿蛋白之前發(fā)現(xiàn)血β2微球蛋白增高從而早期發(fā)現(xiàn)腎損害。慢性腎損害——實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)內(nèi)皮素-1：研究表明,SSc患者血漿及局部(如支氣管內(nèi)膜、腎臟及肺動(dòng)脈內(nèi)皮細(xì)胞等)的內(nèi)皮素-1均有增加,在伴有腎損害或雷諾現(xiàn)象的SSc患者中,內(nèi)皮素-l增加更為明顯病理情況下,內(nèi)皮素-1是腎臟損傷的重要介質(zhì),增高的內(nèi)皮素-1可以促進(jìn)中性粒細(xì)胞黏附因子釋放,系膜細(xì)胞增殖,細(xì)胞外基質(zhì)增加,從而導(dǎo)致腎硬化SSc的腎臟損害主要類型：

硬皮病腎危象

慢性腎損害

炎癥性腎臟病變炎癥性腎臟病變系統(tǒng)性硬化癥在絕大多數(shù)內(nèi)臟的病理特點(diǎn)是纖維化，但也可以發(fā)現(xiàn)炎癥性腎病變小結(jié)1.SSc的腎臟損害主要包括硬皮病腎危象、慢性腎損害及炎癥性腎臟病變2.ACEI藥物治療硬皮病腎危象已達(dá)成共識(shí)，但其作為預(yù)防藥物效果不顯著3.慢性腎損害可表現(xiàn)為腎功能異常、蛋白尿、腎小球?yàn)V過(guò)率下降，且未曾發(fā)生過(guò)腎危象4.對(duì)于SSc患者應(yīng)定期檢查血壓、尿常規(guī)及腎功能等,以及早發(fā)現(xiàn)腎臟損害,并進(jìn)行相應(yīng)治療,以期改善預(yù)后引文：賈俊亞,張麗萍,陳械,丁國(guó)華,高春林.系統(tǒng)性硬化癥腎損害患者血尿內(nèi)皮素一1水平及其對(duì)依那普利治療的反應(yīng).中華風(fēng)濕病學(xué)雜志2006年8月第10卷第8期.侯勇,李夢(mèng)濤.曾小峰系統(tǒng)性硬化癥的腎臟表現(xiàn).ChinJAllergyClinImmunol，