概念：

（1）每日尿蛋白持續(xù)超過(guò)150mg或尿蛋白/肌酎比率（PCR）>200mg/g稱為蛋

白尿。微量白蛋白尿的定義是：24小時(shí)尿白蛋白排泄在30?300mg。

（2）離心后尿沉渣鏡檢每高倍視野紅細(xì)胞超過(guò)3個(gè)為血尿，1L尿含1ml血

即呈現(xiàn)肉眼血尿

（3）新鮮離心尿液每個(gè)高倍鏡視野白細(xì)胞超過(guò)5個(gè)或1小時(shí)新鮮尿液白細(xì)胞

數(shù)超過(guò)40萬(wàn)或12小時(shí)尿中超過(guò)100萬(wàn)者稱為白細(xì)胞尿。因蛻變的白細(xì)胞稱膿細(xì)

胞，故亦稱膿尿。清潔外陰后無(wú)菌技術(shù)下采集的中段尿標(biāo)本，如涂片每個(gè)高倍鏡

視野均可見(jiàn)細(xì)菌，或培養(yǎng)菌落計(jì)數(shù)超過(guò)105個(gè)/ml時(shí)，稱為細(xì)菌尿，可診斷為尿

路感染。

（4）貧血（anemia）是指人體外周血紅細(xì)胞容量臧少，低于正常范圍下限的一種

常見(jiàn)的臨床癥狀.在我國(guó)海平面地區(qū)，成年男性HbV120g/L,成年女性（非妊娠）

Hb<110g/L,孕婦Hb<100g/L就有貧血。

（5）溶血（hemolysis）是紅細(xì)胞遭到破壞，壽命縮短的過(guò)程。當(dāng)溶血超過(guò)骨髓的

代償能力，引起的貧血即為溶血性貧血（HA）。

（6）骨髓增生異常綜合征（MDS）是一組異質(zhì)性疾病，起源于造血干細(xì)胞，以病

態(tài)造血，高風(fēng)險(xiǎn)向急性白血病轉(zhuǎn)化為特征，表現(xiàn)為難治性一系或多系細(xì)胞減少的

血液病。

⑺巨幼細(xì)胞貧血、骨髓增生異常綜合征等因造血有缺陷，幼紅細(xì)胞在成熟前已

在骨髓內(nèi)破壞，稱為無(wú)效性紅細(xì)胞生成（ineffectiveerythropoiesis）或原位溶血,

可伴有溶血性黃疸，是一種特殊的血管外溶血。

（8）甲狀腺腫是指良性甲狀腺上皮細(xì)胞增生形成的甲狀腺腫大。單純性甲狀腺腫

是指非炎癥和非腫瘤原因，不伴有臨床甲狀腺功能異常的甲狀腺腫?！驹\斷和鑒

別診斷】血清TT4、TT3正常，TT4/TT3的比值常增高。

⑼甲狀腺腫分度：外觀沒(méi)有腫大，但是觸診能及者為I度；既能看到，又能觸及,

但是腫大沒(méi)有超過(guò)胸鎖乳突肌外緣者為II度；腫大超過(guò)胸鎖乳突肌外緣者為III

度。B超是確定甲狀腺腫的主要檢查方法。

泌尿系統(tǒng)

急性腎小球腎炎

急性腎小球腎炎（AGN）是以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)的一組疾

病。其特點(diǎn)為急性起病，患者出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，并可伴有一過(guò)

性氮質(zhì)血癥。多見(jiàn)于鏈球菌感染后。

【臨床表現(xiàn)】

（一）尿異常：幾乎全部患者均有腎小球源性血尿，約30%患者可有肉眼血尿,

可伴有輕、中度蛋白尿。

（二）水腫：80%以上患者均有水腫，典型表現(xiàn)為晨起眼瞼水腫或伴有下肢輕度

可凹性水腫。（三）高血壓：約80%患者出現(xiàn)一過(guò)性輕、中度高血壓，常與其鈉

水潴留有關(guān)。

（四）腎功能異常：腎功能可一過(guò)性受損，表現(xiàn)為輕度氮質(zhì)血癥。

（五）充血性心力衰竭常發(fā)生在急性腎炎綜合征期，水鈉嚴(yán)重潴留和高血壓為

重要的誘發(fā)因素?；颊呖捎蓄i靜脈怒張，奔馬律和肺水腫癥狀，常需緊急處理。

（六）免疫學(xué)檢查異常起病初期血清C3及總補(bǔ)體下降，8周內(nèi)漸恢復(fù)正常。

【診斷】于鏈球菌感染后1?3周發(fā)生血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，甚至少

尿及氮質(zhì)血癥等急性腎炎綜合征表現(xiàn)，伴血清C3下降，病情于發(fā)病8周內(nèi)逐漸

減輕到完全恢復(fù)正常者。

【治療】本病治療以休息及對(duì)癥治療為主。急性腎衰竭病例應(yīng)予透析，待

其自然恢復(fù)。不宜應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物。

（一）一般治療：急性期應(yīng)臥床休息，待肉眼血尿消失、水腫消退及血壓恢復(fù)正

常后逐步增加活動(dòng)量。急性期應(yīng)予低鹽飲食。

（二）治療感染灶：以往主張病初注射青霉素10?14天,，但其必要性現(xiàn)有爭(zhēng)議。

（三）對(duì)癥治療：包括利尿消腫、降血壓，預(yù)防心腦合并癥的發(fā)生。休息、低鹽

和利尿后高血壓控制仍不滿意時(shí)，可加用降壓藥物。

（四）透析治療：少數(shù)發(fā)生急性腎衰竭而有透析指征時(shí)，應(yīng)及時(shí)給予透析治療以

幫助患者渡過(guò)急性期，本病具有自愈傾向，本病具有自愈傾向。

（五）中醫(yī)藥治療

急進(jìn)性腎小球腎炎（RPGN）是以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化、多

在早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭為臨床特征，病理類型為新月體性腎小球腎炎的一

組疾病。

慢性腎小球腎炎（chronicglomerulonephritis）簡(jiǎn)稱慢性腎炎，系指蛋白尿、

血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現(xiàn)，起病方式各有不同，病情遷延，病變緩慢

進(jìn)展，可有不同程度的腎功能減退，最終將發(fā)展為慢性腎衰竭的?組腎小球病。

【治療】（一）積極控制高血壓和減少尿蛋白；（二）限制食物中蛋白及磷入量,

采用優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食；（三）應(yīng)用抗血小板解聚藥；（四）糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥

物，區(qū)別對(duì)待，一般不主張積極應(yīng)用；（五）避免加重腎臟損害的因素。

腎病綜合征

腎病綜合征（NS）診斷標(biāo)準(zhǔn)是:①尿蛋白大于3.5g/d；②血漿白蛋白低于30g/L；

③水腫；④血脂升高。

（一）微小病變型腎?。汗忡R下腎小球基本正常，近曲小管上皮細(xì)胞可見(jiàn)脂肪變

性。免疫病理檢查陰性。特征性改變和本病的主要診斷依據(jù)為電鏡下有廣泛的腎

小球臟層上皮細(xì)胞足突消失。兒童高發(fā)，NS,僅15%左右患者伴有鏡下血尿，

一般無(wú)持續(xù)性高血壓及腎功能減退?？赡茉诎l(fā)病后數(shù)月內(nèi)自發(fā)緩解。90%病例對(duì)

糖皮質(zhì)激素治療敏感，最終可達(dá)臨床完全緩解。但本病復(fù)發(fā)率高達(dá)60%,

（二）系膜增生性腎小球腎炎：光鏡下可見(jiàn)腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫增

生，免疫病理檢查可將本組疾病分為IgA腎病及非IgA系膜增生性腎小球腎炎。

前者以IgA.沉積為主，后者以IgG或IgM沉積為主，均常伴有C3于腎小球系

膜區(qū)、或系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁呈顆粒狀沉積。電鏡下在系膜區(qū)可見(jiàn)到電子致密物。

好發(fā)于青少年。約50%患者有前驅(qū)感染,非IgA系膜增生性腎小球腎炎者約50%

患者表現(xiàn)為NS,約70%患者伴有血尿；而IgA腎病者兒乎均有血尿，約15%出

現(xiàn)NS。隨腎臟病變程度由輕至重，腎功能不全及高血壓的發(fā)生率逐漸增加

（三）系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎：光鏡下較常見(jiàn)的病理改變?yōu)橄的ぜ?xì)胞和系

膜基質(zhì)彌漫重度增生，可插入到腎小球基底膜（GBM）和內(nèi)皮細(xì)胞之間，使毛

細(xì)血管神呈“雙軌征”。免疫病理檢查常見(jiàn)IgG和C3呈顆粒狀系膜區(qū)及毛細(xì)血

管壁沉積。電鏡下系膜區(qū)和內(nèi)皮下可見(jiàn)電子致密物沉積，好發(fā)于青壯年。NS,

幾乎所有患者均伴有血尿，少數(shù)患者表現(xiàn)為無(wú)癥狀性血尿和蛋白尿。腎功能損害、

高血壓及貧血出現(xiàn)早，病情多持續(xù)進(jìn)展。血清C3持續(xù)降低，對(duì)提示本病有重要

意義。本病所致NS治療困難，糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物治療可能僅對(duì)部分兒

童病例有效

（四）膜性腎病：光鏡下可見(jiàn)腎小球彌漫性病變，早期僅于腎小球基底膜上皮

側(cè)見(jiàn)多數(shù)排列整齊的嗜復(fù)紅小顆粒（Masson染色）;進(jìn)而有釘突形成（嗜銀染色）,

基底膜逐漸增厚。免疫病理顯示IgG和C3呈細(xì)顆粒狀沿腎小球毛細(xì)血管壁沉積。

電鏡下早期可見(jiàn)GBM上皮側(cè)有排列整齊的電子致密物，常伴有廣泛足突融合。

好發(fā)于中老年。通常起病隱匿，NS,可伴有鏡下血尿，一般無(wú)肉眼血尿。常在

發(fā)病5?10年后逐漸出現(xiàn)腎功能損害。本病極易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥

（五）局灶性節(jié)段性腎小球硬化：光鏡下可見(jiàn)病變呈局灶、節(jié)段分布，表現(xiàn)

為受累節(jié)段的硬化，相應(yīng)的腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。免疫病理檢查顯示IgM

和C3在腎小球受累節(jié)段呈團(tuán)塊狀沉積。電鏡下可見(jiàn)腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融

合、足突與GBM分離及裸露的GBM節(jié)段。分型：①經(jīng)典型：硬化部位主要位

于血管極周圍的毛細(xì)血管神；②塌陷型：外周毛細(xì)血管神皺縮、塌陷，呈節(jié)段或

球性分布，顯著的足細(xì)胞增生肥大和空泡變性；③頂端型：硬化部位主要位于尿

極；④細(xì)胞型：局灶性系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增生同時(shí)可有足細(xì)胞增生、肥大和空

泡變性；⑤非特殊型：無(wú)法歸屬上述亞型，硬化可發(fā)生于任何部位，常有系膜細(xì)

胞及基質(zhì)增生。

【并發(fā)癥】（一）感染（二）血栓、栓塞并發(fā)癥（三）急性腎衰竭（四）蛋

白質(zhì)及脂肪代謝紊亂。

【治療】

（一）一般治療凡有嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息。水腫消失、一般情

況好轉(zhuǎn)后，可起床活動(dòng)。給予優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。熱量要保證充分；

（二）對(duì)癥治療：L利尿消腫2.減少尿蛋白；

（三）主要治療——抑制免疫與炎癥反應(yīng)L糖皮質(zhì)激素2.細(xì)胞毒藥物；

（四）中醫(yī)藥治療；

（五）并發(fā)癥防治；NS的并發(fā)癥是影響患者長(zhǎng)期預(yù)后的重要因素，應(yīng)積極防治。

急性間質(zhì)性腎炎

急性間質(zhì)性腎炎（AIN）,是一組以腎問(wèn)質(zhì)炎細(xì)胞浸潤(rùn)及腎小管變性為主要

病理表現(xiàn)的急性腎臟病。

【臨床表現(xiàn)】

（一）全身過(guò)敏表現(xiàn)；常見(jiàn)藥疹、藥物熱及外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，有時(shí)還可

見(jiàn)關(guān)節(jié)痛或淋巴結(jié)腫大。

（二）尿化驗(yàn)異常常出現(xiàn)無(wú)菌性白細(xì)胞尿、血尿及蛋白尿。蛋白尿多為輕度

（三）腎功能損害常出現(xiàn)少尿或非少尿性急性腎衰竭，并常因腎小管功能損害

出現(xiàn)腎性糖尿、低比重及低滲透壓尿。

【診斷】典型病例有：①近期用藥史；②藥物過(guò)敏表現(xiàn)；③尿檢異常；④腎

小管及小球功能損害。一般認(rèn)為有上述表現(xiàn)中前兩條，再加上后兩條中任何一條,

即可臨床診斷本病

【治療】

（…）停用致敏藥物；去除過(guò)敏原后，多數(shù)輕癥病例即可自行緩解。

（-）免疫抑制治療；重癥病例宜服用糖皮質(zhì)激素（潑尼松）能加快疾病緩解。

很少需要并用細(xì)胞毒藥物。

（三）透析治療；急性腎衰竭病例應(yīng)及時(shí)進(jìn)行透析治療

慢性間質(zhì)性腎炎（CIN）,又稱慢性腎小管一間質(zhì)腎炎，是一組以腎間質(zhì)纖

維化及腎小管萎縮為主要病理表現(xiàn)的慢性腎臟病。

【臨床表現(xiàn)】本病多緩慢隱襲進(jìn)展，常首先出現(xiàn)腎小管功能損害。遠(yuǎn)端腎

小管濃縮功能障礙出現(xiàn)夜尿多、低比重及低滲透壓尿；近端腎小管重吸收功能障

礙出現(xiàn)腎性糖尿，乃至Fanconi綜合征；遠(yuǎn)端或近端腎小管酸化功能障礙，均可

出現(xiàn)腎小管酸中毒?；颊吣虺Ｒ?guī)變化輕微，僅有輕度蛋白尿，少量紅、白細(xì)胞及

管型。

尿路感染

尿路感染（UTI）,是指各種病原微生物在尿路中生長(zhǎng)、繁殖而引起的尿路

感染性疾病。根據(jù)感染發(fā)生部位可分為上尿路感染和下尿路感染，前者系指腎盂

腎炎，后者主要指膀胱炎.

【感染途徑】（1）上行感染（2）血行感染（3）直接感染（4）淋巴道感染

【機(jī)體的防御機(jī)制】①排尿的沖刷作用；②尿道和膀胱黏膜的抗菌能力；③

尿液中高濃度尿素、高滲透壓和低pH值等；④前列腺分泌物中含有的抗菌成分；

⑤感染出現(xiàn)后，白細(xì)胞很快進(jìn)入膀胱上皮組織和尿液中，起清除細(xì)菌的作用；⑥

輸尿管膀胱連接處的活瓣，具有防止尿液、細(xì)菌進(jìn)入輸尿管的功能

【易感因素】（1）尿路梗阻（2）膀胱輸尿管反流3）機(jī)體免疫力低下（4）

神經(jīng)源性膀胱（6）性別和性活動(dòng)（7）醫(yī)源性因素（8）泌尿系統(tǒng)結(jié)構(gòu)異常（9）

遺傳因素

【臨床表現(xiàn)】

（一）膀胱炎占尿路感染的60%以上。主要表現(xiàn)為尿頻、尿急、尿痛、排尿不

適、下腹部疼痛等，部分患者迅速出現(xiàn)排尿困難。尿液?；鞚?，并有異味，可出

現(xiàn)血尿。一般無(wú)全身感染癥狀

（-）腎盂腎炎1.急性腎盂腎炎可發(fā)生于各年齡段，育齡女性最多見(jiàn)。（1）

全身癥狀：發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、全身酸痛、惡心、嘔吐等，體溫多在38.0℃以上,

2）泌尿系癥狀：尿頻、尿急、尿痛、排尿困難、下腹部疼痛、腰痛等。腰痛程

度不一，多為鈍痛或酸痛。（3）體格檢查：除發(fā)熱、心動(dòng)過(guò)速和全身肌肉壓痛外，

還可發(fā)現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)肋脊角或輸尿管點(diǎn)壓痛和（或）腎區(qū)叩擊痛。2.慢性腎盂

腎炎臨床表現(xiàn)復(fù)雜，全身及泌尿系統(tǒng)局部表現(xiàn)均可不典型。

（三）無(wú)癥狀細(xì)菌尿無(wú)癥狀細(xì)菌尿是指患者有真性細(xì)菌尿，而無(wú)尿路感染的癥

狀，致病菌多為大腸埃希菌。，患者可長(zhǎng)期無(wú)癥狀，尿常規(guī)可無(wú)明顯異常，但尿

培養(yǎng)有真性菌尿，也可在病程中出現(xiàn)急性尿路感染癥狀。

【并發(fā)癥】（一）腎乳頭壞死（二）腎周圍膿腫

【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】

（一）尿液檢查尿液常渾濁，可有異味。1.常規(guī)檢查可有白細(xì)胞尿、血尿、

蛋白尿。2.白細(xì)胞排泄率；

（二）.細(xì)菌學(xué)檢查（1）涂片細(xì)菌檢查（2）細(xì)菌培養(yǎng)；清潔中段尿、導(dǎo)尿及

膀胱穿刺尿做細(xì)菌培養(yǎng)4.亞硝酸鹽還原試驗(yàn)5.其他輔助檢查；

（三）血液檢查1.血常規(guī).2.腎功能慢性腎盂腎炎腎功能受損時(shí)可出現(xiàn)腎小球

濾過(guò)率下降，血肌酎升高等。

（四）影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查如B超、X線腹平片、靜脈腎盂造影（IVP）、排

尿期膀胱輸尿管反流造影、逆行性腎盂造影等

【診斷】

（-）尿路感染的診斷典型的尿路感染有尿路刺激征、感染中毒癥狀、腰部不

適等，結(jié)合尿液改變和尿液細(xì)菌學(xué)檢查，診斷不難。凡是有真性細(xì)菌尿者，均可

診斷為尿路感染。

（二）尿路感染的定位診斷；

1.根據(jù)臨床表現(xiàn)定位上尿路感染常有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、甚至出現(xiàn)毒血癥癥狀，伴明

顯腰痛，輸尿管點(diǎn)和（或）肋脊點(diǎn)壓痛、腎區(qū)叩擊痛等。而下尿路感染，常以膀

胱刺激征為突出表現(xiàn)，一般少有發(fā)熱、腰痛等。

2.根據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查定位出現(xiàn)下列情況提示上尿路感染：（1）膀胱沖洗后尿培

養(yǎng)陽(yáng)性；（2）尿沉渣鏡檢有白細(xì)胞管型，并排除間質(zhì)性腎炎、狼瘡性腎炎等疾

?。唬?）尿NAG升高、尿B2-MG升高；（4）尿滲透壓降低。

3.慢性腎盂腎炎的診斷除反復(fù)發(fā)作尿路感染病史之外，尚需結(jié)合影像學(xué)及腎臟

功能檢查。（1）腎外形凹凸不平，且雙腎大小不等；（2）靜脈腎盂造影可見(jiàn)

腎盂腎盞變形、縮窄；（3）持續(xù)性腎小管功能損害。具備上述第（1）、（2）

條的任何一項(xiàng)再加第（3）條可診斷慢性腎盂腎炎。

【治療】

（一）一般治療急性期注意休息，多飲水，勤排尿。發(fā)熱者給予易消化、高熱

量、富含維生素飲食。。尿路感染反復(fù)發(fā)作者應(yīng)積極尋找病因，及時(shí)祛除誘發(fā)因

素。

（二）抗感染治療用藥原則：①選用致病菌敏感的抗生素。。③選用腎毒性小，

副作用少的抗生素。④單一藥物治療失敗、嚴(yán)重感染、混合感染、耐藥菌株出現(xiàn)

時(shí)應(yīng)聯(lián)合用藥。⑤對(duì)不同類型的尿路感染給予不同治療時(shí)間。2.腎盂腎炎首選

對(duì)革蘭陰性桿菌有效的藥物。

急性腎衰竭

急性腎衰竭（ARF）是由各種原因引起的腎功能在短時(shí)間內(nèi)突然下降而出

現(xiàn)的氮質(zhì)廢物滯留和尿量減少綜合征。ARF主要表現(xiàn)為氮質(zhì)廢物血肌酊（Cr）

和尿素氮（BUN）升高，水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂，及全身各系統(tǒng)并發(fā)癥。

常伴有少尿（V400ml/d）,但也可以無(wú)少尿表現(xiàn)。

【臨床表現(xiàn)】急性腎小管壞死（ATN）是腎性ARF最常見(jiàn)的類型

（一）起始期此期患者常遭受一些已知ATN的病因，尚未發(fā)生明顯的腎實(shí)質(zhì)損

傷，在此階段ARF是可預(yù)防的。隨腎小管上皮細(xì)胞發(fā)生明顯損傷，GFR突然下

降，臨床上ARF綜合征的表現(xiàn)變得明顯，則進(jìn)入維持期。

（-）維持期；腎小球?yàn)V過(guò)率保持在低水平。許多患者可出現(xiàn)少尿（V400ml/d）。

1.ARF的全身并發(fā)癥（1）消化系統(tǒng)癥狀：食欲減退、惡心、嘔吐、腹脹、腹

瀉等。

（2）呼吸系統(tǒng)癥狀：除感染的并發(fā)癥外，因過(guò)度容量負(fù)荷，尚可出現(xiàn)呼吸困難、

咳嗽、憋氣、胸痛等癥狀。（3）循環(huán)系統(tǒng)癥狀；高血壓及心力衰竭、肺水腫表現(xiàn)。

（4）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：出現(xiàn)意識(shí)障礙、躁動(dòng)、澹妄、抽搐、昏迷等尿毒癥腦病癥

狀。（5）血液系統(tǒng)癥狀：可有出血傾向及輕度貧血現(xiàn)象。2.水、電解質(zhì)和酸

堿平衡紊亂。①代謝性酸中毒②高鉀血癥③低鈉血癥（三）恢復(fù)期；腎小管細(xì)胞

再生、修復(fù)，腎小管完整性恢復(fù)，少尿型患者開(kāi)始出現(xiàn)利尿，可有多尿表現(xiàn)，少

尿型患者開(kāi)始出現(xiàn)利尿，可有多尿表現(xiàn)。

【實(shí)驗(yàn)室檢查】

（-）血液檢查可有輕度貧血、血肌酎和尿素氮進(jìn)行性上升，血肌酎每日平均

增力口244.2口mol/L；

（二）尿液檢查尿蛋白多為土?十,常以小分子蛋白為主。。尿沉渣檢查可見(jiàn)腎

小管上皮細(xì)胞、上皮細(xì)胞管型和顆粒管型及少許紅、白細(xì)胞等；

（三）影像學(xué)檢查尿路超聲顯像對(duì)排除尿路梗阻很有幫助。必要時(shí)CT；

（四）腎活檢

【診斷】急性腎衰竭一般是基于血肌酎的絕對(duì)或相對(duì)值的變化診斷，如血肌

酎絕對(duì)值每日平均增加44.2nmol/L或88.4umol/L；或在24?72小時(shí)內(nèi)血肌酎

值相對(duì)增加25%?100%。

【治療】ARF的治療包括非透析治療和透析治療：

（一）糾正可逆的病因早期干預(yù)治療ARF首先要糾正可逆的病因。對(duì)于各種嚴(yán)

重外傷、心力衰竭、急性失血等都應(yīng)進(jìn)行相關(guān)治療，包括輸血，等滲鹽水?dāng)U容，

處理血容量不足、休克和感染等。停用影響腎灌注或腎毒性的藥物。

（二）維持體液平衡每日補(bǔ)液量應(yīng)為顯性失液量加上非顯性失液量減去內(nèi)生水

量，每日大致的進(jìn)液量，可按前一日尿量加500ml計(jì)算。

（三）飲食和營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)以維持機(jī)體的營(yíng)養(yǎng)狀況和正常代謝；

（四）高鉀血癥應(yīng)予以緊急處理①鈣劑稀釋后靜脈緩慢注射；

（五）代謝性酸中毒應(yīng)及時(shí)治療，5%碳酸氫鈉靜滴。對(duì)于嚴(yán)重酸中毒患者，應(yīng)

立即開(kāi)始透析。

（六）感染；應(yīng)盡早使用抗生素，

（七）對(duì)膿毒血癥合并急性腎衰竭患者的一些干預(yù)性治療包括針對(duì)存在的血管

內(nèi)皮細(xì)胞損傷，腎小球內(nèi)微血栓的抗凝；嚴(yán)格控制血糖。

（八）透析療法明顯的尿毒癥綜合征，包括心包炎和嚴(yán)重腦病、高鉀血癥、嚴(yán)

重代謝性酸中毒、容量負(fù)荷過(guò)重對(duì)利尿藥治療無(wú)效者都是透析治療指征。

慢性腎衰竭

各種原因引起的慢性腎臟結(jié)構(gòu)和功能障礙=,包括GFR正常和不正常的病理?yè)p

傷、血液或尿液成分異常，及影像學(xué)檢查異常，或不明原因的GFR下降超過(guò)3

個(gè)月，稱為慢性腎臟?。–KD）o而廣義的慢性腎衰竭（CRF）則是指慢性腎臟

病引起的腎小球?yàn)V過(guò)率（GFR）下降及與此相關(guān)的代謝紊亂和臨床癥狀組成的綜

合征，簡(jiǎn)稱慢性腎衰。①腎功能代償期；②腎功能失代償期；③腎功能衰竭期（尿

毒癥前期）；④尿毒癥期。

（一）慢性腎衰的病因主要有糖尿病腎病、高血壓。腎小動(dòng)脈硬化、原發(fā)性

與繼發(fā)性腎小球腎炎、腎小管間質(zhì)病變、腎血管病變、遺傳性腎病等。

（二）慢性腎衰進(jìn)展的危險(xiǎn)因素1.慢性腎衰漸進(jìn)性發(fā)展的危險(xiǎn)因素CRF病

程漸進(jìn)性發(fā)展的危險(xiǎn)因素，包括高血糖控制不滿意、高血壓、蛋白尿（包括微量

白蛋白尿）、低蛋白血癥、吸煙等。2.慢性腎衰急性加重的危險(xiǎn)因素：①累及腎

臟的疾?。ㄔl(fā)性腎小球腎炎、高血壓病、糖尿病、缺血性腎病等）復(fù)發(fā)或加重;

②血容量不足（低血壓、脫水、大出血或休克等）；③腎臟局部血供急劇減少（腎

動(dòng)脈狹窄患者應(yīng)用ACERARB等藥物）；④嚴(yán)重高血壓未能控制；⑤腎毒性藥

物；⑥泌尿道梗阻；⑦嚴(yán)重感染；⑧其他：高鈣血癥、嚴(yán)重肝功不全等。

【臨床表現(xiàn)】

1.水、電解質(zhì)代謝紊亂（1）代謝性酸中毒：尿毒癥性酸中毒（2）水鈉代謝紊

亂主要表現(xiàn)為水鈉潴留（3）鉀代謝紊易于出現(xiàn)高鉀血癥（4）鈣磷代謝紊亂：主

要表現(xiàn)為鈣缺乏和磷過(guò)多。（5）鎂代謝紊亂常有輕度高鎂血癥。

2.蛋白質(zhì)、糖類、脂肪和維生素的代謝紊亂，CRF患者蛋白質(zhì)代謝紊亂一般表

現(xiàn)為蛋白質(zhì)代謝產(chǎn)物蓄積（氮質(zhì)血癥），也可有血清白蛋白水平下降、血漿和組

織必需氨基酸水平下降等；糖代謝異常主要表現(xiàn)為糖耐量減低和低血糖癥兩種情

況，前者多見(jiàn)，后者少見(jiàn)。慢性腎衰患者中高脂血癥相當(dāng)常見(jiàn)，其中多數(shù)患者表

現(xiàn)為輕到中度高甘油三酯血癥，少數(shù)患者表現(xiàn)為輕度高膽固醇血癥；CRF患者維

生素代謝紊亂相當(dāng)常見(jiàn)。

3.心血管系統(tǒng)表現(xiàn)（1）高血壓和左心室肥厚（2）心力衰竭（3）尿毒癥性心肌

病（4）心包病變（5）血管鈣化和動(dòng)脈粥樣硬化。

4.呼吸系統(tǒng)癥狀體液過(guò)多或酸中毒時(shí)均可出現(xiàn)氣短、氣促，嚴(yán)重酸中毒可致呼

吸深長(zhǎng)。

5.胃腸道癥狀主要表現(xiàn)有食欲不振、惡心、嘔吐、口腔有尿味。

6.血液系統(tǒng)表現(xiàn)CRF患者血液系統(tǒng)異常主要表現(xiàn)為腎性貧血和出血傾向。

7.神經(jīng)肌肉系統(tǒng)癥，早期癥狀可有疲乏、失眠、注意力不集中等。其后會(huì)出現(xiàn)

性格改變、抑郁、記憶力減退、判斷力降低。尿毒癥時(shí)常有反應(yīng)淡漠、追妄、驚

厥、幻覺(jué)、昏迷、精神異常等。周圍神經(jīng)病變也很常見(jiàn)，感覺(jué)神經(jīng)障礙更為顯著,

最常見(jiàn)的是肢端襪套樣分布的感覺(jué)喪失。

8.內(nèi)分泌功能紊亂主要表現(xiàn)有：①腎臟本身內(nèi)分泌功能紊亂②下丘腦-垂體內(nèi)

分泌功能紊亂：如泌乳素、促黑色素激素（MSH）、促黃體生成激素（FSH）、促

卵泡激素（LH）、促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）等水平增高；③外周內(nèi)分泌腺功

能紊亂：大多數(shù)患者均有繼發(fā)性甲旁亢（血PTH升高），部分患者（大約四分之

-）有輕度甲狀腺素水平降低；其他如胰島素受體障礙、性腺功能減退等，也相

當(dāng)常見(jiàn)。

9.骨骼病變腎性骨營(yíng)養(yǎng)不良（即腎性骨病）相當(dāng)常見(jiàn)，包括纖維囊性骨炎（高

轉(zhuǎn)化性骨病）、骨生成不良、骨軟化癥（低轉(zhuǎn)化性骨?。┘肮琴|(zhì)疏松癥。

【預(yù)防與治療】

（一）早中期慢性腎衰竭的防治對(duì)策和措施。：①堅(jiān)持病因治療：如對(duì)高血壓病、

糖尿病腎病、腎小球腎炎等，堅(jiān)持長(zhǎng)期合理治療。②避免或消除CRF急劇惡化

的危險(xiǎn)因素。③阻斷或抑制腎單位損害漸進(jìn)性發(fā)展的各種途徑，保護(hù)健存腎單位。

具體防治措施主要有：

1.及時(shí)、有效地控制高血壓24小時(shí)持續(xù)、有效地控制高血壓；

2.ACEI和ARB的獨(dú)特作用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（ACEI）和血管緊張素

II受體1拮抗劑（ARB）具有良好降壓作用，還有其獨(dú)特的減低高濾過(guò)、減輕蛋

白尿的作用；

3.嚴(yán)格控制血糖。

4.控制蛋白尿。

5.飲食治療應(yīng)用低蛋白、低磷飲食。

6.其他積極糾正貧血、減少尿毒癥毒素蓄積、應(yīng)用他汀類降脂藥、戒煙等。

血液系統(tǒng)

缺鐵性貧血

鐵缺乏癥包括開(kāi)始時(shí)體內(nèi)貯鐵耗盡（ID）,繼之缺鐵性紅細(xì)胞生成（IDE）,

最終引起缺鐵性貧血（IDA）。IDA指缺鐵引起的小細(xì)胞低色素性貧血及相關(guān)的

缺鐵異常，是血紅素合成異常性貧血中的一種。

【臨床表現(xiàn)】

（-）貧血表現(xiàn)常見(jiàn)乏力、易倦、頭昏、頭痛、耳鳴、心悸、氣促、納差等；

伴蒼白、心率增快。

（二）組織缺鐵表現(xiàn)精神行為異常，煩躁、易怒、注意力不集中、異食癖；體

力、耐力下降；易感染；兒童生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳頭

萎縮、口角炎、缺鐵性吞咽困難，毛發(fā)干枯、脫落；皮膚干燥、皺縮。

（三）缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)

【實(shí)驗(yàn)室檢查】

（■?）血象呈小細(xì)胞低色素性貧血。平均紅細(xì)胞體積（MCV）低于80fl,平均

紅細(xì)胞血紅蛋白量（MCH）小于27pg,平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度（MCHC）小

于32%。血片中可見(jiàn)紅細(xì)胞體積小、中央淡染區(qū)擴(kuò)大。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；?/p>

輕度增高。白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)正?；驕p低。

（-）骨髓象增生活躍或明顯活躍；以紅系增生為主，粒系、巨核系無(wú)明顯異

常；紅系中以中、晚幼紅細(xì)胞為主，其體積小、核染色質(zhì)致密、胞漿少偏藍(lán)色、

邊緣不整齊，血紅蛋白形成不良，呈“核老漿幼”現(xiàn)象。

（三）鐵代謝血清鐵低于8.95umol/L,總鐵結(jié)合力升高，大于64.44umol/L；

轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低。（四）紅細(xì)胞內(nèi)口卜琳代謝FEP>0.9umol/L（全血），ZPP

>0.96umol/L（全血），F(xiàn)EP/Hb>4.5Pg/gHbo

【診斷】IDA診斷包括以下三方面：

1.貧血為小細(xì)胞低色素性：男性HbV120g/L,女性HbV110g/L,孕婦HbV

100g/L；MCV<80fl,MCH<27pg,MCHC-32%；

2.有缺鐵的依據(jù)：符合貯鐵耗盡（ID）或缺鐵性紅細(xì)胞生成（IDE）的診斷。

ID符合下列任一條即可診斷。①血清鐵蛋白<12口g/L；②骨髓鐵染色顯

示骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒幼紅細(xì)胞少于15%。

IDE①符合ID診斷標(biāo)準(zhǔn)；②血清鐵低于8.95口mol/L,總鐵結(jié)合力升高大

于64.44口mol/L,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度〈15%；③FEP/Hb>4.5口g/gHb。

3.存在鐵缺乏的病因，鐵劑治療有效。

【治療】（一）病因治療，（二）補(bǔ)鐵治療首選口服鐵劑

巨幼細(xì)胞貧血

葉酸，維生素B12（VitB12）缺乏或某些藥物影響核甘酸代謝導(dǎo)致細(xì)胞核

脫氧核糖核酸（DNA）合成障礙所致的貧血稱巨幼細(xì)胞貧血（MA）。

【臨床表現(xiàn)】

（一）血液系統(tǒng)表現(xiàn)起病緩慢，常有面色蒼白、乏力、耐力下降、頭昏、心悸

等貧血癥狀。重者全血細(xì)胞減少，反復(fù)感染和出血。少數(shù)患者可出現(xiàn)輕度黃疸。

（-）消化系統(tǒng)表現(xiàn)口腔黏膜、舌乳頭萎縮，舌面呈“牛肉樣舌”，可伴舌痛。

（三）神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)和精神癥狀；因脊髓側(cè)束和后束有亞急性聯(lián)合變性，可出現(xiàn)

對(duì)稱性遠(yuǎn)端肢體麻木,深感覺(jué)障礙如振動(dòng)感和運(yùn)動(dòng)感消失;共濟(jì)失調(diào)或步態(tài)不穩(wěn);

錐體束征陽(yáng)性、肌張力增加、腱反射亢進(jìn)?；颊呶队X(jué)、嗅覺(jué)降低、視力下降、黑

蒙征；重者可有大、小便失禁。葉酸缺乏者有易怒、妄想等精神癥狀。VitB12

缺乏者有抑郁、失眠、記憶力下降、澹妄、幻覺(jué)、妄想甚至精神錯(cuò)亂、人格變態(tài)

等。

【實(shí)驗(yàn)室檢查】

（-）血象；呈大細(xì)胞性貧血，MCV、MCH均增高，MCHC正常。網(wǎng)織紅細(xì)

胞計(jì)數(shù)可正常。重者全血細(xì)胞減少。血片中可見(jiàn)紅細(xì)胞大小不等、中央淡染區(qū)消

失，有大橢圓形紅細(xì)胞、點(diǎn)彩紅細(xì)胞等；中性粒細(xì)胞核分葉過(guò)多。中性粒細(xì)胞核

分葉過(guò)多

（二）骨慣象增生活躍或明顯活躍，骨髓鐵染色常增多。造血細(xì)胞出現(xiàn)巨幼變:

紅系增生顯著，胞體大，核大，核染色質(zhì)疏松細(xì)致，胞漿較胞核成熟，呈“核幼

漿老”；粒系可見(jiàn)巨中、晚幼粒細(xì)胞，巨桿狀核粒細(xì)胞，成熟粒細(xì)胞分葉過(guò)多；

巨核細(xì)胞體積增大，分葉過(guò)多。（三）血清維生素BI2、葉酸及紅細(xì)胞葉酸含量

測(cè)定血清VitB12缺乏。血清葉酸缺乏。

（四）其他①胃酸降低②VitB12缺乏時(shí)伴尿高半胱氨酸24小時(shí)排泄量增加；

③血清間接膽紅素可稍增高。

【診斷】根據(jù)營(yíng)養(yǎng)史或特殊用藥史、貧血表現(xiàn)、消化道及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、

體征，結(jié)合特征性血象和骨髓象，血清VitB12及葉酸水平測(cè)定等可作出診斷。

【治療】（一）原發(fā)病的治療有原發(fā)?。ㄈ缥改c道疾病、自身免疫病等）

的MA,應(yīng)積極治療原發(fā)?。挥盟幒罄^發(fā)的MA,應(yīng)酌情停藥。（二）補(bǔ)充缺

乏的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)1.葉酸缺乏口服葉酸。2.維生素B12缺乏肌注VitB12。

再生障礙性貧血

再生障礙性貧血（AA,簡(jiǎn)稱再障）通常指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征，

病因不明。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染。

免疫抑制治療有效。根據(jù)患者的病情、血象、骨髓象及預(yù)后，可分為重型（SAA）

和非重型（NSAA）o

【臨床表現(xiàn)】

（-）重型再生障礙性貧血（SAA）起病急，進(jìn)展快，病情重；

1.貧血蒼白、乏力、頭昏、心悸和氣短等癥狀進(jìn)行性加重。

2.感染多數(shù)患者有發(fā)熱，體溫在39c以上，

3.出血皮膚可有出血點(diǎn)或大片瘀斑，口腔黏膜有血泡，有鼻出血、牙齦出

血、眼結(jié)膜出血等。

（二）非重型再障（NSAA）起病和進(jìn)展較緩慢，貧血、感染和出血的程度較

重型輕，也較易控制。

【實(shí)驗(yàn)室檢查】

（-）血象呈全血細(xì)胞減少。

（二）骨髓象多部位骨髓增生減低，粒、紅系及巨核細(xì)胞明顯減少且形態(tài)大致

正常，淋巴細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞及漿細(xì)胞等非造血細(xì)胞比例明顯增高。骨髓小粒無(wú)造

血細(xì)胞，呈空虛狀，可見(jiàn)較多脂肪滴。骨髓活檢顯示造血組織均勻減少，脂肪組

織增加。

（三）發(fā)病機(jī)制檢查

【診斷】

1.AA診斷標(biāo)準(zhǔn)①全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)＜0.01,淋巴細(xì)胞比例增

高；②一般無(wú)肝、脾腫大；③骨髓多部位增生減低，造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞

比例增高，骨髓小?？仗?。有條件者做骨髓活檢，可見(jiàn)造血組織均勻減少；④除

外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病，詳見(jiàn)鑒別診斷；⑤-一般抗貧血治療無(wú)效。

2.AA分型診斷標(biāo)準(zhǔn)SAA,發(fā)病急，貧血進(jìn)行性加重，嚴(yán)重感染和出血。血

象具備下述三項(xiàng)中兩項(xiàng)：①網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值V153109/L,②中性粒細(xì)胞V

0.53109/L,③血小板V203109/L。骨髓增生廣泛重度減低。NSAA指達(dá)不到SAA

診斷標(biāo)準(zhǔn)的AAo

【治療】

（一）支持治療

1.保護(hù)措施預(yù)防感染，注意飲食及環(huán)境衛(wèi)生，SAA需要保護(hù)性隔離；避

免出血，防止外傷及劇烈活動(dòng)；不用對(duì)骨髓有損傷作用和抑制血小板功能的藥物;

必要的心理護(hù)理。

2.對(duì)癥治療（1）糾正貧血可輸注紅細(xì)胞，但應(yīng)防止輸血過(guò)多。（2）控

制出血：可用酚磺乙胺（止血敏），氨基己酸（3）控制感染：及時(shí)采用經(jīng)驗(yàn)性廣

譜抗生素治療（4）護(hù)肝治療：AA常合并肝功能損害，應(yīng)酌情選用護(hù)肝藥物。

（二）針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療1.免疫抑制治療（1）抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白

（ALG/ATG）：用于SAA。2.促造血治療（1）雄激素（2）造血生長(zhǎng)因子3.造

血干細(xì)胞移植。

自身免疫性溶血性貧血

自身免疫性溶血性貧血（autoimmunehemolyticanemia,AIHA）系免疫識(shí)

別功能紊亂，自身抗體吸附于紅細(xì)胞表面而引起的一種HAo

一、溫抗體型AIHA

抗體為IgG或C3,少數(shù)為IgMo37℃最活躍，為不完全抗體，吸附于紅

細(xì)胞的表面。致敏紅細(xì)胞易被巨噬細(xì)胞所破壞，部分膜被破壞可形成球形紅細(xì)胞。

【臨床表現(xiàn)和診斷】急性型多發(fā)生于小兒伴病毒感染者，起病急驟，有

寒戰(zhàn)、高熱、腰背痛、嘔吐。嚴(yán)重時(shí)，有休克、昏迷。多數(shù)溫抗體型AIHA起病

緩慢，成人多見(jiàn)，無(wú)性別差異。表現(xiàn)為虛弱及頭昏。體征包括皮膚黏膜蒼白，黃

疸；輕中度脾大（50%）,質(zhì)較硬，無(wú)壓痛；中度肝大（30%）,肝質(zhì)地硬但無(wú)壓

痛。貧血程度不一，系正常細(xì)胞貧血。骨髓有核細(xì)胞增生，以幼紅細(xì)胞增生為主。

如有溶血性貧血，Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，近4個(gè)月內(nèi)無(wú)輸血或可疑藥物服用史；冷

凝集素效價(jià)正常，可以考慮溫抗體型AIHA的診斷。

【治療】

（-）腎上腺糖皮質(zhì)激素，潑尼松1?L5mg/（kg2d）分次口服。

（二）脾切除

（三）免疫抑制劑指征：①糖皮質(zhì)激素和脾切除都不緩解者；②脾切除有禁忌

者；③潑尼松量需10mg/d以上才能維持緩解者。常用達(dá)那映，霉酚酸酯

（四）貧血較重者應(yīng)輸洗滌紅細(xì)胞。

（五）繼發(fā)性AIHA積極尋找病因，治療原發(fā)病。

二、冷抗體型AIHA

冷抗體主要是IgM,是完全抗體，20C時(shí)最活躍。

1.冷凝集索綜合征常繼發(fā)于支原體肺炎及傳染性單核細(xì)胞增多癥。遇冷后

冷凝集素性IgM可直接在血循環(huán)發(fā)生紅細(xì)胞凝集反應(yīng)，導(dǎo)致血管內(nèi)溶血。臨床

表現(xiàn)為耳、鼻尖、足趾、手指等部位發(fā)納，受暖后消失。伴貧血、血紅蛋白尿等。

血清中可測(cè)到高滴度的冷凝集素。

2.陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿患者另有一特殊冷抗體，稱為D-L抗體（IgG）,

多繼發(fā)于病毒或梅毒感染?；颊哂隼淇梢鹧t蛋白尿，伴發(fā)熱，腹痛，腰背痛,

惡心，嘔吐等，反復(fù)發(fā)作者可有脾大，黃疸，含鐵血黃素尿等。其冷熱溶血試驗(yàn)

（D-L試驗(yàn)）陽(yáng)性，即20℃以下時(shí)冷抗體吸附于紅細(xì)胞上并激活補(bǔ)體，當(dāng)溫度

達(dá)37℃時(shí)即發(fā)生溶血。

1.保暖是冷抗體型AIHA最重要的治療措施，輸血時(shí)血制品應(yīng)預(yù)熱到37℃后方

可輸入。激素療效不佳，切脾無(wú)效，免疫抑制治療是主要的治療選擇。血漿置換

時(shí)，需用5%的白蛋白作置換液，以避免血漿中的補(bǔ)體加劇溶血。

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）是一種獲得性造血干細(xì)胞良性克隆性疾

病。由于紅細(xì)胞膜有缺陷，紅細(xì)胞對(duì)激活補(bǔ)體異常敏感。臨床上表現(xiàn)為與睡眠有

關(guān)、間歇發(fā)作的慢性血管內(nèi)溶血和血紅蛋白尿，可伴有全血細(xì)胞減少或反復(fù)血栓

形成。

【臨床表現(xiàn)】發(fā)病高峰年齡在20?40歲之間，男性顯著多于女性。

（-）血紅蛋白尿，，尿液外觀為醬油或紅葡萄酒樣；伴乏力、胸骨后及腰腹疼

痛、發(fā)熱等。輕型血紅蛋白尿僅表現(xiàn)為尿隱血試驗(yàn)陽(yáng)性。

（二）血細(xì)胞減少可有不同程度貧血。

（三）血栓形成。

【實(shí)驗(yàn)室檢查】

（一）血象，小細(xì)胞低色素性貧血，半數(shù)有全血細(xì)胞減少。

（-）骨髓象骨髓增生活躍，尤以幼紅細(xì)胞為甚。晚期增生低下。

（三）血管內(nèi)溶血檢查

（四）特異性血清學(xué)試驗(yàn)，1.酸溶血試驗(yàn)（Ham試驗(yàn)）2.蛇毒因子溶血試驗(yàn)3.熱

溶血試驗(yàn)和蔗糖溶血試驗(yàn)

（五）流式細(xì)胞術(shù)測(cè)CD55和CD59

【治療】盡量避免感染、勞累等誘發(fā)因素，以免加重PNH的病情。

（-）支持療法1.輸血應(yīng)輸經(jīng)生理鹽水洗滌3次的紅細(xì)胞，以免血漿中補(bǔ)體

引起溶血。2.雄激素司坦喋醇等刺激紅細(xì)胞生成，減少輸血次數(shù)。3.鐵劑小

劑量治療（常規(guī)量的1/3?1/10）,如有溶血應(yīng)停用。

（二）控制急性溶血1.右旋糖酎2.口服碳酸氫鈉或靜脈滴注5%碳酸氫鈉。

3.糖皮質(zhì)激素；

（三）血管栓塞的防治口服華法林，注意過(guò)量使用有出血的危險(xiǎn)。

白血病

白血?。╨eukemia）是一類造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，因白血病細(xì)胞

自我更新增強(qiáng)、增殖失控、分化障礙、凋亡受阻，而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。

在骨髓和其他造血組織中，白血病細(xì)胞大量增生累積，使正常造血受抑制并浸潤(rùn)

其他器官和組織。

AL是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞

大量增殖并抑制正常造血，廣泛浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)等各種臟器。表現(xiàn)為貧血、

出血、感染和浸潤(rùn)等征象。

【臨床表現(xiàn)】

（~）正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)

1.貧血。

2.發(fā)熱半數(shù)患者以發(fā)熱為早期表現(xiàn)?？傻蜔?，亦可高達(dá)39?40C以上，伴有

畏寒、出汗等。高熱往往提示有繼發(fā)感染。感染可發(fā)生在各個(gè)部位，以口腔炎、

牙齦炎、咽峽炎最常見(jiàn)，可發(fā)生潰瘍或壞死。

3.出血。出血可發(fā)生在全身各部位，以皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、

月經(jīng)過(guò)多為多見(jiàn)。眼底出血可致視力障礙。

（二）白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)的表現(xiàn)

1.淋巴結(jié)和肝脾腫大淋巴結(jié)腫大以ALL較多見(jiàn)。

2.骨骼和關(guān)節(jié)常有胸骨下段局部壓痛?？沙霈F(xiàn)關(guān)節(jié)、骨骼疼痛，尤以兒童多見(jiàn)。

3.眼部粒細(xì)胞白血病形成的粒細(xì)胞肉瘤或綠色瘤常累及骨膜，以眼眶部位最常

見(jiàn)，可引起眼球突出、復(fù)視或失明。

4.口腔和皮膚。由于白血病細(xì)胞浸潤(rùn)可使牙齦增生、腫脹；皮膚可出現(xiàn)藍(lán)灰色

斑丘疹，局部皮膚隆起、變硬，呈紫藍(lán)色結(jié)節(jié)。

5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）CNSL可發(fā)生在疾病各個(gè)時(shí)期。表現(xiàn)頭痛、

頭暈，重者有嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直，甚至抽搐、昏迷。

6.睪丸睪丸出現(xiàn)無(wú)痛性腫大，多為一側(cè)性，另一側(cè)雖無(wú)腫大，但在活檢時(shí)往

往也發(fā)現(xiàn)有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)。

【實(shí)驗(yàn)室檢查】

（一）血象大多數(shù)患者白細(xì)胞增多。血涂片分類檢查可見(jiàn)數(shù)量不等的原始和幼

稚細(xì)胞，但白細(xì)胞不增多型病例血片上很難找到原始細(xì)胞?；颊叱Ｓ胁煌潭鹊?/p>

正常細(xì)胞性貧血，

（-）骨髓象是診斷AL的主要依據(jù)和必做檢查。AB協(xié)作組提出原始細(xì)胞2骨

髓有核細(xì)胞（ANC）的30%為AL的診斷標(biāo)準(zhǔn)，WHO分類將骨髓原始細(xì)胞220%

定為AL的診斷標(biāo)準(zhǔn)。多數(shù)病例骨髓象有核細(xì)胞顯著增生，以原始細(xì)胞為主，而

較成熟中間階段細(xì)胞缺如，并殘留少量成熟粒細(xì)胞，形成所謂“裂孔”現(xiàn)象。

（三）細(xì)胞化學(xué)

（四）免疫學(xué)檢查

（五）染色體和基因改變

（六）血液生化改變血清尿酸濃度增高

【治療】

（-）一般治療

1.緊急處理高白細(xì)胞血癥。

2.防治感染。

3.成分輸血支持。

4.防治高尿酸血癥腎病。

5.維持營(yíng)養(yǎng)。應(yīng)注意補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，維持水、電解質(zhì)平衡，給患者高蛋白、高熱量、

易消化食物，必要時(shí)經(jīng)靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。

（-）抗白血病治療抗白血病治療的第一階段是誘導(dǎo)緩解治療，化學(xué)治療是此

階段白血病治療的主要方法。達(dá)到CR后進(jìn)入抗白血病治療的第二階段，即緩解

后治療，主要方法為化療和造血干細(xì)胞移植（HSCT）。

慢性髓細(xì)胞白血?。–ML）,又稱慢粒，是一種發(fā)生在多能造血干細(xì)胞上

的惡性骨髓增生性疾病（獲得性造血干細(xì)胞惡性克隆性疾?。?，主要涉及髓系。

外周血粒細(xì)胞顯著增多并有不成熟性，在受累的細(xì)胞系中，可找到Ph染色體和

BCR-ABL融合基因。病程發(fā)展緩慢，脾臟腫大。由慢性期（CP）、加速期（AP）、

最終急變期（BP/BC）。

多發(fā)性骨髓瘤

多發(fā)性骨髓瘤（MM）是漿細(xì)胞的惡性腫瘤。骨髓瘤細(xì)胞在骨憧?jī)?nèi)克隆性增殖，

引起溶骨性骨骼破壞；骨髓瘤細(xì)胞分泌單株免疫球蛋白，正常的多株免疫球蛋白

合成受抑，本周蛋白隨尿液排出；常伴有貧血，腎衰竭和骨髓瘤細(xì)胞髓外浸潤(rùn)所

致的各種損害。

【病理生理和臨床表現(xiàn)】

（一）骨慣瘤細(xì)胞對(duì)骨骼和其他組織器官的浸潤(rùn)與破壞

1.骨骼破壞。骨痛。疼痛部位多在能部，活動(dòng)或扭傷后劇痛者有自發(fā)性骨折的

可能，多發(fā)生在肋骨、鎖骨、下胸椎和上腰椎。骨髓瘤細(xì)胞浸潤(rùn)引起胸、肋、鎖

骨連接處發(fā)生串珠樣結(jié)節(jié)者為本病的特征之一。

2.髓外浸潤(rùn)①器官腫大如淋巴結(jié)、腎和肝脾腫大。②神經(jīng)損害胸、腰椎破壞壓

迫脊髓所致截癱較常見(jiàn)，其次為神經(jīng)根受累。③髓外骨髓瘤孤立性病變位于口

腔及呼吸道等軟組織中。④漿細(xì)胞白血病系骨髓瘤細(xì)胞浸潤(rùn)外周血所致，大多

屬IgA型□

（―）骨髓瘤細(xì)胞分泌單株免疫球蛋白（monoclonalimmunoglobulin,M蛋白）

引起的全身紊亂1.感染。2.高黏滯綜合征血清中M蛋白增多，可使血液黏

滯性過(guò)高，引起血流緩慢、組織淤血和缺氧。癥狀有頭昏、眩暈、眼花、耳鳴、

手指麻木、冠狀動(dòng)脈供血不足、慢性心力衰竭等患者可發(fā)生意識(shí)障礙。3.出血

傾向鼻出血、牙齦出血和皮膚紫瘢多見(jiàn)。出血的機(jī)制：①血小板減少②凝血障

礙③血管壁因素。4.淀粉樣變性和雷諾現(xiàn)象

（三）腎功能損窖。臨床表現(xiàn)有蛋白尿、管型尿和急、慢性腎衰竭。

【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】

（一）血象貧血可為首見(jiàn)征象，多屬正常細(xì)胞性貧血。

（二）骨髓異常漿細(xì)胞大于10%,并伴有質(zhì)的改變。該細(xì)胞大小形態(tài)不一。

（三）血液生化檢查

1.單株免疫球蛋白血癥的檢查（1）蛋白電泳（2）固定免疫電泳（3）血清免

疫球蛋白定量測(cè)定。

2.血鈣、磷測(cè)定。

3.血清B2微球蛋白和血清白蛋白。

4.C-反應(yīng)蛋白（CRP）和血清乳酸脫氫酶（LDH）。

5.尿和腎功能。（四）X線檢查骨病變X線表現(xiàn)：①典型為圓形、邊緣清楚如

鑿孔樣的多個(gè)大小不等的溶骨性損害；②病理性骨折；③骨質(zhì)疏松，多在脊柱、

肋骨和盆骨。

【診斷】：①骨髓中漿細(xì)胞>30%；②活組織檢查證實(shí)為骨髓瘤；③血清中有M

蛋白：IgG>35g/L,IgA>20g/L或尿中本一周蛋白>lg/24h。次要指標(biāo)為：①骨髓

中漿細(xì)胞10%?30%；②血清中有M蛋白，但未達(dá)上述標(biāo)準(zhǔn)；③出現(xiàn)溶骨性病

變；④其他正常的免疫球蛋白低于正常值的50%。診斷MM至少要有一個(gè)主要

指標(biāo)和一個(gè)次要指標(biāo)，或者至少包括次要指標(biāo)①和②的三條次要指標(biāo)。

【治療】（一）化學(xué)治療

（二）骨質(zhì)破壞的治療二瞬酸鹽有抑制破骨細(xì)胞的作用

（三）自身造血干細(xì)胞移植

化療誘導(dǎo)緩解后進(jìn)行移植，效果較好。

真性紅細(xì)胞增多癥

骨髓增生性疾病（MPD）指分化相對(duì)成熟的一系或多系骨髓細(xì)胞不斷地克

隆性增殖所致的一組腫瘤性疾病。

真性紅細(xì)胞增多癥以克隆性紅細(xì)胞增多為主的骨髓增生性疾病，中老年

發(fā)病，男性多見(jiàn)。起病隱匿，血液黏滯度增高可致血流緩慢和組織缺氧，表現(xiàn)為

頭痛、眩暈、多汗、疲乏、健忘、耳鳴、眼花、視力障礙、肢端麻木與刺痛等癥

狀。伴血小板增多時(shí)，可有血栓形成和梗死。常見(jiàn)于四肢、腸系膜、腦及冠狀血

管，嚴(yán)重時(shí)癱瘓?；颊咂つw和黏膜顯著紅紫，尤以面頰、唇、舌、耳、鼻尖、頸

部和四肢末端（指趾及大小魚際）為甚。

病程分為：①紅細(xì)胞及血紅蛋白增多期：可持續(xù)數(shù)年；②骨髓纖維化期：通

常在診斷后5?13年發(fā)生；③貧血期：有巨脾、髓外化生和全血細(xì)胞減少。

【實(shí)驗(yàn)室檢查】

（--）血液紅細(xì)胞容量增加，血漿容量正常。呈小細(xì)胞低色素性紅細(xì)胞增多。

（二）骨髓各系造血細(xì)胞都顯著增生，脂肪組織減少。粒紅比例常下降。鐵染

色顯示貯存鐵減少。巨核細(xì)胞增生常較明顯。

（三）血液生化多數(shù)患者血尿酸增加?？捎懈呓M胺血癥和高組胺尿癥。

【診斷】

主要診斷指標(biāo)：①紅細(xì)胞量大于正常平均值的25%,或血紅蛋白量男＞185g/L,

女＞165g/L；②無(wú)繼發(fā)性紅細(xì)胞增多的原因存在，動(dòng)脈血pO2292%；③脾大；

④骨髓細(xì)胞有非ph染色體或非BCR-ABL融合基因的克隆性遺傳異常；⑤有內(nèi)

源性CFU-E,即不加EPO,CFU-E可自發(fā)生。次要診斷指標(biāo)：①血小板大于

4003109/L；②白細(xì)胞大于123109/L；③骨髓活檢示全髓細(xì)胞增生，以紅系和巨

核系增生為主；④血清EPO偏低。當(dāng)存在主要診斷標(biāo)準(zhǔn)①+②+任一條其他主

要診斷標(biāo)準(zhǔn)或主要診斷標(biāo)準(zhǔn)①+②+任兩條次要診斷指標(biāo)時(shí)即可診斷真性紅細(xì)

胞增多癥。

【治療】

（-）靜脈放血每隔2?3天放血200?400ml,直至紅細(xì)胞數(shù)在6.031012/L以

下，血細(xì)胞比容在0.50以下。

（-）化學(xué)治療羥基胭可長(zhǎng)期間歇應(yīng)用，以保持紅細(xì)胞在正常水平。

（三）a-干擾素抑制細(xì)胞增殖，皮下注射。

淋巴瘤

淋巴瘤（lymphoma）起源于淋巴結(jié)和淋巴組織，其發(fā)生大多與免疫應(yīng)答過(guò)

程中淋巴細(xì)胞增殖分化產(chǎn)生的某種免疫細(xì)胞惡變有關(guān)，是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤。

按組織病理學(xué)改變，淋巴瘤可分為霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）

兩大類。

【病理和分型】

（一）霍奇金淋巴瘤

R-S細(xì)胞是HL的特點(diǎn)。R-S細(xì)胞來(lái)源于被激活的生發(fā)中心后期B細(xì)胞。R-S細(xì)

胞大小不一，形態(tài)極不規(guī)則，胞漿嗜雙色性。核外形不規(guī)則，可呈“鏡影”狀，

也可多葉或多核。核染色質(zhì)粗細(xì)不等，核仁大而明顯，可達(dá)核的1/3o可伴各種

細(xì)胞成分，毛細(xì)血管增生以及不同程度的纖維化。按病理組織的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)將

HL分成四類：淋巴細(xì)胞為主型，結(jié)節(jié)硬化型，混合細(xì)胞型，淋巴細(xì)胞減少型。

（二）非霍奇金淋巴瘤NHL大部分為B細(xì)胞性，病變的淋巴結(jié)切面外觀呈魚肉

樣，鏡下正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，淋巴濾泡和淋巴竇可消失。增生或浸潤(rùn)的淋巴瘤

細(xì)胞成分單一、排列緊密。NHL易發(fā)生早期遠(yuǎn)處擴(kuò)散。

【臨床表現(xiàn)】無(wú)痛性進(jìn)行性的淋巴結(jié)腫大或局部腫塊是淋巴瘤共同的臨床

表現(xiàn)，具有以下兩個(gè)特點(diǎn)，①全身性。淋巴瘤可發(fā)生在身體的任何部位。其中淋

巴結(jié)、扁桃體、脾及骨髓是最易受到累及的部位。常伴全身癥狀：發(fā)熱、消瘦、

盜汗，最后出現(xiàn)惡病質(zhì)。②多樣性。組織器官不同，受壓迫或浸潤(rùn)的范圍和程度

不同，引起的癥狀也不同。

（一）霍奇金淋巴瘤多見(jiàn)于青年，兒童少見(jiàn)。首發(fā)癥狀常是無(wú)痛性頸部或鎖骨

上淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大（占60%?80%）,其次為腋下淋巴結(jié)腫大。腫大的淋巴結(jié)

可以活動(dòng)，也可互相粘連，融合成塊，觸診有軟骨樣感覺(jué)。發(fā)熱、盜汗、瘙癢及

消瘦等全身癥狀較多見(jiàn)。

（二）非霍奇金淋巴瘤①隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)病增多，男較女為多；除惰性淋巴瘤

外，一般發(fā)展迅速。②NHL有遠(yuǎn)處擴(kuò)散和結(jié)外侵犯傾向，無(wú)痛性頸和鎖骨上淋

巴結(jié)進(jìn)行性腫大為首發(fā)表現(xiàn)者較HL少。

【實(shí)驗(yàn)室檢查和特殊檢查】

（-）血液和骨髓檢查HL常有輕或中度貧血，部分患者嗜酸性粒細(xì)胞升高。

骨髓被廣泛浸潤(rùn)或發(fā)生脾功能亢進(jìn)時(shí)，血細(xì)胞減少。骨髓涂片找到R-S細(xì)胞是

HL骨髓浸潤(rùn)的依據(jù)，活檢可提高陽(yáng)性率。

（二）化驗(yàn)檢查疾病活動(dòng)期有血沉增速，血清乳酸脫氫酶升高提示預(yù)后不良。

（三）影像學(xué)檢查1.淺表淋巴結(jié)的檢查B超檢查和放射性核素顯像。2.縱

隔與肺的檢查。3.腹腔、盆腔淋巴結(jié)的檢查。4.肝、脾的檢查CT、B超、放

射性核素顯像及MRI。5.正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層顯像CT（PETCT）

（四）病理學(xué)檢查

（五）剖腹探查

【治療】（一）以化療為主的化、放療結(jié)合的綜合治療

（二）生物治療1.單克隆抗體。2.干擾素對(duì)蕈樣肉芽腫和濾泡性小裂細(xì)胞型

有部分緩解作用。3.抗幽門螺桿菌的藥物。（三）骨髓或造血干細(xì)胞移植。（四）

手術(shù)治療

過(guò)敏性紫瘢

過(guò)敏性紫瘢為一種常見(jiàn)的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，因機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)產(chǎn)

生變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生紫瘢、黏膜及某

些器官出血。可同時(shí)伴發(fā)血管神經(jīng)性水腫、尊麻疹等其他過(guò)敏表現(xiàn)。

（-）單純型（紫瘢型）為最常見(jiàn)的類型。主要表現(xiàn)為皮膚紫瘢，局限于四

肢，軀干極少累及。紫瘢常成批反復(fù)發(fā)生、對(duì)稱分布，可同時(shí)伴發(fā)皮膚水腫、尊

麻疹。紫瘢大小不等，初呈深紅色，按之不褪色，可融合成片形成瘀斑，數(shù)日內(nèi)

漸變成紫色、黃褐色、淡黃色，經(jīng)7?14日逐漸消退。

（二）腹型（Henoch型）除皮膚紫瘢外，消化道癥狀及體征，如惡心、嘔

吐、嘔血、腹瀉及黏液便、便血等。其中腹痛最為常見(jiàn)，常為陣發(fā)性絞痛，多位

于臍周、下腹或全腹，

（三）關(guān)節(jié)型（Sch?nlein型）除皮膚紫瘢外，因關(guān)節(jié)部位血管受累出現(xiàn)關(guān)

節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現(xiàn)。多發(fā)生于膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)，呈

游走性、反復(fù)性發(fā)作，經(jīng)數(shù)日而愈，不遺留關(guān)節(jié)畸形。

（四）腎型過(guò)敏性紫瘢腎炎的病情最為嚴(yán)重。在皮膚紫瘢的基礎(chǔ)上，因腎

小球毛細(xì)血管伴炎癥反應(yīng)而出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿，偶見(jiàn)水腫、高血壓及腎

衰竭等表現(xiàn)。在皮膚紫瘢的基礎(chǔ)上，因腎小球毛細(xì)血管神炎癥反應(yīng)而出現(xiàn)血尿、

蛋白尿及管型尿，偶見(jiàn)水腫、高血壓及腎衰竭等表現(xiàn)。

【實(shí)驗(yàn)室檢查】

（一）毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)半數(shù)以上陽(yáng)性，毛細(xì)血管鏡可見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張、扭曲

及滲出性炎癥反應(yīng)。

（二）尿常規(guī)檢查腎型或混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。

（三）血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查除BT可能延長(zhǎng)外，其他均為正常。

（四）腎功能腎型及合并腎型表現(xiàn)的混合型，可有程度不等的腎功能受損，如

血尿素氮升高、內(nèi)生肌酎清除率下降等。

【診斷】診斷要點(diǎn)①發(fā)病前1?